tumori kod dece
TRANSCRIPT
TUMORI KOD DECETUMORI KOD DECE
TUMORI KOD DECETUMORI KOD DECE
Učestalost 130 novih malignoma na 1.000.000 dece godišnjeUčestalost 130 novih malignoma na 1.000.000 dece godišnjeVerovatnoća pojave malignih oboljenja u dece između 1-14 godine Verovatnoća pojave malignih oboljenja u dece između 1-14 godine iznosi 1.8%iznosi 1.8%Visoka stopa mortalitetaVisoka stopa mortalitetaNa drugom mestu na lestvici uzroka smrti u dece između 2-14 Na drugom mestu na lestvici uzroka smrti u dece između 2-14 godine životagodine životaUzrok je neograničeno bujanje malignih-tumoskih ćelijaUzrok je neograničeno bujanje malignih-tumoskih ćelijaDanas poznati brojni lokusi humanog genoma, koji su odgovorni za Danas poznati brojni lokusi humanog genoma, koji su odgovorni za malignu transformaciju i nekontrolisanu proliferaciju malignih ćelijamalignu transformaciju i nekontrolisanu proliferaciju malignih ćelijaTransformaciju proonkogena mogu da uzrokuju urođene ili stečene Transformaciju proonkogena mogu da uzrokuju urođene ili stečene aberacije hromosoma, molekularne mutacije, umnožavanje aberacije hromosoma, molekularne mutacije, umnožavanje proonkogena , ugrađivanje virusne DNK u humani genomproonkogena , ugrađivanje virusne DNK u humani genomAktivacija onkogena u genomu, omogućuje kongenilani ili stečeni Aktivacija onkogena u genomu, omogućuje kongenilani ili stečeni deficit imunitetadeficit imuniteta
TUMORI KOD DECETUMORI KOD DECE
Najčešći tumori u dece je leukemija, Najčešći tumori u dece je leukemija, maligni limfomi, primarni tumori mozga, maligni limfomi, primarni tumori mozga, neuroblastom, sarkomineuroblastom, sarkomi
Danas se izleči preko 50% svih malignih Danas se izleči preko 50% svih malignih oboljenja u deceoboljenja u dece
NEUROBLASTOMNEUROBLASTOM
je je najčešći tumor dečijeg dobanajčešći tumor dečijeg doba
od svih malignih tumora nalazi se na 3. mestu. od svih malignih tumora nalazi se na 3. mestu.
dijagnostikuje se između prve i četvrte godine života.dijagnostikuje se između prve i četvrte godine života.
Klinička slikaKlinička slika
Najčešća je abdominalna lokalizacija(50% adrenalna Najčešća je abdominalna lokalizacija(50% adrenalna žlezda), dok 30% započinje u toraksu (medijastinalne i žlezda), dok 30% započinje u toraksu (medijastinalne i paraspinalne ganglije), na vratu i retko intrakranijalno. paraspinalne ganglije), na vratu i retko intrakranijalno.
Prve manifestacije oko 70% čine udaljene metastaze Prve manifestacije oko 70% čine udaljene metastaze uglavnom u kostima, kostnu srž i limfne žlezde.uglavnom u kostima, kostnu srž i limfne žlezde.
Abdominalna lokalizacija izaziva anoreksiju, bledilo, Abdominalna lokalizacija izaziva anoreksiju, bledilo, povraćanje, bolove u trbuhu, dijareja, smetnje u stolici, povraćanje, bolove u trbuhu, dijareja, smetnje u stolici, mokrenju.mokrenju.
Opšti simptomi temperatura, uvećane limfni čvorovi,Opšti simptomi temperatura, uvećane limfni čvorovi,
Usled izlučivanja kateholamina –hipertonija, zojenje, Usled izlučivanja kateholamina –hipertonija, zojenje, crvenilo, uzrujanost, vodene stolice, atonija crevacrvenilo, uzrujanost, vodene stolice, atonija creva
Klinička slikaKlinička slika
Pareza, neuralgije, ptoza kapakaPareza, neuralgije, ptoza kapaka
Infantilna mioklonična encefalopatijaInfantilna mioklonična encefalopatija
DemencijaDemencija
Neuralgični bolovi, smetnje senzibilitetaNeuralgični bolovi, smetnje senzibiliteta
Metastaze: jetra, limfni čvorovi, kosti, Metastaze: jetra, limfni čvorovi, kosti, plućapluća
Wilsonov tumorWilsonov tumor
je najčešća neoplazma bubrega u dečijem je najčešća neoplazma bubrega u dečijem uzrastu. Sarkom uzrastu. Sarkom clear-cell i clear-cell i rabdoidnirabdoidni tumor tumor su su ranije bili uključeni u spektar Wilmranije bili uključeni u spektar Wilm’’sovog tumorasovog tumora, , no sad se no sad se smatra da je reč o posebnim smatra da je reč o posebnim entitetima.S izuzetkom sarkoma clear-cell, koji je entitetima.S izuzetkom sarkoma clear-cell, koji je češći u dečaka, oba pola su jednako češći u dečaka, oba pola su jednako zastupljena.zastupljena. Slučajevi su najčešće sporadični, Slučajevi su najčešće sporadični, iako se neki javljaju u predisponirajućim iako se neki javljaju u predisponirajućim sindromomima, a neki su povezani sa aniridija, sindromomima, a neki su povezani sa aniridija, hemihipertrofija, kriptorhizmomhemihipertrofija, kriptorhizmom i i hipospadija kao hipospadija kao izolovanim anomalijamaizolovanim anomalijama. .
Tumori CNSTumori CNS
20% svih malignih tumora u dece20% svih malignih tumora u dece
Posle leukemija najčešći tumori Posle leukemija najčešći tumori
Učestalost između 5-10 godinaUčestalost između 5-10 godina
Javljaju se sporadičnoJavljaju se sporadično
Etiologija nepoznataEtiologija nepoznata
Češto usled kongenitalnih malformacijaČešto usled kongenitalnih malformacija
Patološka anatomijaPatološka anatomija
SupratentorijalnoSupratentorijalno
a)a) Tumori hemisfera: astrocitom, meningeom, epindimonTumori hemisfera: astrocitom, meningeom, epindimon
b)b) Centralno lokalizovani tumori: kraniofaringeom, gliomi Centralno lokalizovani tumori: kraniofaringeom, gliomi optikusa, ependimom, pinealomoptikusa, ependimom, pinealom
Intratentorijalni tumoriIntratentorijalni tumori: meduloblastom, astrocitom, : meduloblastom, astrocitom, ependimom ependimom
Tumori kičmene moždineTumori kičmene moždine: ependimom, astrocitom: ependimom, astrocitom
Generalizovani tuberomiGeneralizovani tuberomi: sklerosis tuberosa, : sklerosis tuberosa, neurofibromatozaneurofibromatoza
Klinička slikaKlinička slika
GlavoboljaGlavobolja
PovraćanjePovraćanje
Promena karaktera, poremećaj ponašanja, Promena karaktera, poremećaj ponašanja, agresivnost, iritabilnost, apatija, letargijaagresivnost, iritabilnost, apatija, letargija
Napeta fontanelaNapeta fontanela
Edematozne papileEdematozne papile
Eklamptički grčevi, opistotonus, disajne smetnje, Eklamptički grčevi, opistotonus, disajne smetnje, hipertonija, poremećaj elektrolitahipertonija, poremećaj elektrolita
Endokrini poremećajiEndokrini poremećaji
DIJAGNOZADIJAGNOZA
AnamnezaAnamnezaFizikalni pregledFizikalni pregledNeurološki pregledNeurološki pregledOftalmološki pregledOftalmološki pregledRadiološki pregledRadiološki pregledUltrasonografski pregledUltrasonografski pregledCTCTMRMRscintigrafijascintigrafija
Tok i prognozaTok i prognoza
Petogodišnje preživljavanje kod Petogodišnje preživljavanje kod meduloblastoma iznosi 30-33%meduloblastoma iznosi 30-33%
Astrocitoma cerebeluma 50-70%Astrocitoma cerebeluma 50-70%
Ependioma 30-40%Ependioma 30-40%
Glioma 20-25%Glioma 20-25%
Kasne nuspojave: poremećaj rasta, Kasne nuspojave: poremećaj rasta, poremećaj kongnitivnih funkcija, smanjen poremećaj kongnitivnih funkcija, smanjen IQ, endokrini poremećajiIQ, endokrini poremećaji
RabdomiosarkomRabdomiosarkom
Najčešći tumor kod deceNajčešći tumor kod dece
Potiče iz embrionalnih mezenhimskih Potiče iz embrionalnih mezenhimskih ćelija i sadrži ćelije poprečno prugastih ćelija i sadrži ćelije poprečno prugastih mišićamišića
Etiologija nerazjašnjenaEtiologija nerazjašnjena
Klinička slikaKlinička slika
Zavisi od lokalizacije tumoraZavisi od lokalizacije tumora
Nazofaringealna: edem lica, egzoftalmus, Nazofaringealna: edem lica, egzoftalmus, strabizam, neurološki ispadistrabizam, neurološki ispadi
Mokraćna bešika: smetnje u mokrenju, Mokraćna bešika: smetnje u mokrenju, hematurijahematurija
Retroperitonealna: gastrointestinalne tegobeRetroperitonealna: gastrointestinalne tegobe
ParatestikularnaParatestikularna
CNS: neurološki ispadi, meningealni simptomi, CNS: neurološki ispadi, meningealni simptomi, paraliza disanjaparaliza disanja
Maligni tumori kostijuMaligni tumori kostiju
Retki u detinjstvuRetki u detinjstvu
2% malignih bolesti u dece2% malignih bolesti u dece
Pretežno lokalozivan na donjim Pretežno lokalozivan na donjim ekstremitetimaekstremitetima
Visok stepen malignitetaVisok stepen maligniteta
Javljaju se u drugoj dekadi životaJavljaju se u drugoj dekadi života
OsteosarkomOsteosarkom
Dve trećine malignih tumoraDve trećine malignih tumora
Muški pol češće, familijarnoMuški pol češće, familijarno
Osteogeni sarkom raste iz kostiju i karakteriše se Osteogeni sarkom raste iz kostiju i karakteriše se produkcijom malignog osteoidaprodukcijom malignog osteoida
Lokalizacija: metafizarni distalni deo femura, proksimalni Lokalizacija: metafizarni distalni deo femura, proksimalni deo fibule i humerusadeo fibule i humerusa
Metastazira hematogeno u pluća, jetru, mozak i limfne Metastazira hematogeno u pluća, jetru, mozak i limfne čvorovečvorove
Klinička slika: bol, otok, crvenilo, ograničena pokretljivostKlinička slika: bol, otok, crvenilo, ograničena pokretljivost
Petogodišnje preživljavanje iznosi 55-85%Petogodišnje preživljavanje iznosi 55-85%
Tumori germinativnog epitelaTumori germinativnog epitela
Primarno lokalizovani u gonadamaPrimarno lokalizovani u gonadama
Pojava u detinjstvu retkaPojava u detinjstvu retka
Najčešća lokalizacija ovarijum preko 80%Najčešća lokalizacija ovarijum preko 80%
Mogu de se nalaze u retroperitoneumu, Mogu de se nalaze u retroperitoneumu, medijastinumu, sakrokokcigeumu i u CNS-umedijastinumu, sakrokokcigeumu i u CNS-u
Tumori ovarijumaTumori ovarijuma
Retko se javljaju pre 5-7 godine, incidenca Retko se javljaju pre 5-7 godine, incidenca raste sa pubertetomraste sa pubertetomSimptomatologija oskudna, rast tumora se Simptomatologija oskudna, rast tumora se manifestuje kompresijom na organe male manifestuje kompresijom na organe male karlice ili se komlikuje torkvacijom ili karlice ili se komlikuje torkvacijom ili inflamatornim procesima u maloj karlici.inflamatornim procesima u maloj karlici.Bol u trbuhu, proširenje trbuha, mučnina, Bol u trbuhu, proširenje trbuha, mučnina, dijareja, prerani pubertet, vanciklično dijareja, prerani pubertet, vanciklično krvarenje, infekcija urinarnih putevakrvarenje, infekcija urinarnih puteva
ChoriokarcinomChoriokarcinom
Sastavljen iz gonadalne i ekstragonadalne Sastavljen iz gonadalne i ekstragonadalne komponente.komponente.Nastaje posle puberteta u testisu, a pre i Nastaje posle puberteta u testisu, a pre i posle puberteta u jajnikuposle puberteta u jajnikuNeretko dovodi do hormonskih Neretko dovodi do hormonskih poremećaja (pseudopubertas prekoks, poremećaja (pseudopubertas prekoks, vaginalna krvarenja, hirzutizam)vaginalna krvarenja, hirzutizam)Povećani alfafetoprotein i humoralni Povećani alfafetoprotein i humoralni gonadotropinigonadotropini
Tumori testisaTumori testisa
Iz klicinih ćelija može da nastane embrionalni Iz klicinih ćelija može da nastane embrionalni adenokarcinom, koji je sličan endodermalnom adenokarcinom, koji je sličan endodermalnom sinus - tumoru kod ovarijuma.sinus - tumoru kod ovarijuma.U ćelijama se može dokazati PAS-pozitivnostU ćelijama se može dokazati PAS-pozitivnostSadrže alfa-fetoproteinSadrže alfa-fetoproteinRelativno retko metastazira i to u Relativno retko metastazira i to u retroperitonealne limfne čvorove i plućaretroperitonealne limfne čvorove i plućaTeratomi se javljaju pre 2 godine života, po Teratomi se javljaju pre 2 godine života, po pravilu su benignog toka, posle puberteta pravilu su benignog toka, posle puberteta pojavljuju se nezreli maligni elementi u teratomu pojavljuju se nezreli maligni elementi u teratomu
LečenjeLečenje
Stabilizacija opšteg stanjaStabilizacija opšteg stanja
Hiruško lečenjeHiruško lečenje
HemioterapijaHemioterapija
RadioterapijaRadioterapija
ImunoterapijaImunoterapija
Dopunsko lečenjeDopunsko lečenje
Transplatacija kostne sržiTransplatacija kostne srži