henoch-schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece

Download Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece

Post on 18-Mar-2016

351 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece. Brankica Spasojević-Dimitrijeva i sar. Internacionalna klasifikacija vaskulitisa kod dece I Vaskulitis velikih krvnih sudova Takayasu arteritis II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova P ol i arteritis nodosa - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

  • Henoch-Schnlein purpura-najei vaskulitis kod deceBrankica Spasojevi-Dimitrijeva i sar.

  • Internacionalna klasifikacija vaskulitisa kod deceI Vaskulitis velikih krvnih sudova Takayasu arteritis

    II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova Poliarteritis nodosa Koni poliarteritis Kawasaki bolest

    III Vaskulitis malih krvnih sudovaA Granulomatozni Wegener-ova granulomatoza Churg-Strauss sindrom

    B Ne-granulomatozni Mikroskopski poliangiitis Henoch-Schnlein purpura Izolovani koni leukocitoklastini vaskultis Hipokomplementni urtikarijalni vaskulitis

    IV Drugi vaskulitisi Behet-ova bolest Sekundarni vaskulitis kao posledica infekcije (ukljuujui hepatitis B-udruen PAN), maligniteta i lekova ukljuujui hipersenzitivni vaskulitis Izolovani vaskulitis CNS-a Cogan-ov sindrom Neklasifikovani

    Dillon M, Ozen S. A new international classification of childhood vasculitis2006 Sep;21(9):1219-22.

  • Henoch-Schnlein purpura (HSP)

    Incidenca: 14 : 100 000 deje populacije

    Veina: ne zahteva tretman

    Poveana incidenca: zima+rano prolee

  • DG i klinika slika

    DG kriterijumi ACR (1990)

    1)purpura2)

  • Krvarenja u sluznici GIT-aNekrotine kone lezije

  • PatogenezaBolest imunih kompleksa

    pIgA1 imuni kompleksi

    (koni, GIT, glomerularni kapilari)

  • PatogenezaIgA sinteza IgA klirensIgA1 aberantno glikoziliran-pIgA1 CIC produkcija i deponovanje IR sa proteinima matriksa, IgA R i C deponovanje u kapilarima i mezangijumu - lezija elija i inflamacija

  • Patohistoloki nalaz - koaLeukocitoklastini vaskulitis perivaskularna akumulacija neutrofila i mononuklearnih elija, IgA+C3

  • HSP nefritis (HSPN)Incidenca 20-60% (50%) Posle nekoliko dana do nekoliko nedelja, obino do 2 meseca Krvava stolica rizik od afekcije bubrega

    Klinike prezentacije:Izolovana mikroskopska hematurijaProteinurija sa mikro/makro hematurijomAkutni nefritini sindromNefrotski sindromNefritino-nefrotski sindrom

  • HSPN- ISKDC (PH klasifikacija)I minimalne promene

    II Mezangijska proliferacija bez polumeseca

    III Mezangijska proliferacija sa < 50% polumesecaIIIa. FokalnaIIIb. Difuzna

    IV Mezangijska proliferacija sa 50%-75% polumesecaIVa. FokalnaIVb. Difuzna

    V Mezangijska proliferacija sa > 75% polumesecaVa. FokalnaVb. Difuzna

    VI membranoproliferativni GN

  • Patohistoloki nalaz-bubreziOM: Fokalni i segmentni ili difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis

    IF:glomerularni depoziti IgA

  • Dijagnoza HSPLaboratorija: nema pomoi,inflamatorni sy

    Imunologija: C3,C4, ANA negativni IgA poz u preko 50% ANCA+ u malom %

    Koagulacioni skrining testovi: normalniTrombociti: normalni

  • Diferencijalna dijagnoza

    Sepsa

    SLE, PAN, Wegener

    FMF ( familijarna mediteranska groznica )

  • Biopsija bubrega-kada?

    Nefritiko-nefrotski sindrom

    RPGN, HTA,oliguria

    Nefrotska proteinurija Ua/Ucr > 100 mg/mmol

    Perzistentna proteinurija i posle 4 nedelje

    GFR

  • Terapija

    Simptomatska

    kone lezije ne zahtevaju tretman izuzev...

    Artropatija: mirovanje+analgetik

    GIT: kortikosteroidi

    Testisi, pluna hemoragija...kortikosteroidi

  • Prevencija? i terapija HSP nefritisa1) kortiko terapija u prevenciji razvoja HSPN bez uspehaTrend smanjenja broja intususcepcija Huber AM et al. (2004). A randomized placebo-controlled trial of prednisone of early Henoch-Schnlein purpura. BMC Med2:7.

    2) HSPN = RPGN>50% polumeseca+ nefrotska proteinurija loa prognozaTarshish et al.(2004). Henoch-Schnlein purpura nephritis: course of diseasse and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol19.51-6.

    Agresivna terapija: kortikosteroidi, ciklofosfamid, izmena plazme

  • Terapija HSP nefritisa3) HSPN RPGN

    (

  • Prognoza i praenje HSPN

    PrognozaUzrok ESRF kod 1,6-3% dece u UK

    Micro/macrohematuria odlina prognozaMicro/macrohematuria+proteinuria 5% HBIAkutni nefritini sindrom 10-20% HBINefritiko-nefrotski sindrom 33% HBI

    Doivotno godinje praenje urina i TA!

  • Bolesnici UDK

    Septembar 1999.-septembar 2009.

    49 pacijenata uzrasta 8,094,72 g

    M/ = 30/19

    I atak bolesti 43 (26/17)

  • Inicijalna dijagnoza

  • Inicijalna dijagnoza43%

  • Sezonske varijacije

  • Inicijalni simptomi

  • Kliniki sindromi

  • Karakteristike 6 pacijenata kojima je raena biopsija bubrega *deak sa recidivom bolesti

    Pol 6Uzrast(g)~ 8gProdromInicij.prez.Krvarenje u GITBubrezi (dani)Proteinurija mg (d)PRT/Cr urinaKliniki syM7,5NeOspaNe12306; /Nefr prt4,5NeOspaNe30 396; 3,2Nefr prtM*9NeOspaNe2 god* /; 5,0Nef-nefM8NeOspaNe103665; 4,7Nefr prtM12NeOspaNe103024; 4,5Nefrit.sy+Nefr prtM6,5NeBolovi u trbuhuda74203; 13,5Nef-nef

  • Terapija i ishod bolesti

    Pol 6Kliniki syPatohistoloki nalazOMIFIgAISKDC THVremePraen.God.(6 god)ishodGFR/PRT/CrUMNefr prtDif MGN, 30% pm++IIIbMP III,Aza8Bez thN/FNefr prtDif MGN/IIACE5,5ARBN/FM*Nef-nefDif MPGN, 50% pm, ab.f+++III bMP,Csf po,ACE+ARB6ACE+ARBN/FMNefr prtFok MPGN, 4% pm+++III aPronizon ACE+ARB5Bez thN/FMNefrit.sy +Nefr prtDif MPGN, 4% pm+++III aPronizon,CyA,ACE4,5ACEN/0,28MNef-nefDif MGN, 50% pm+++III b - IVb MP VI,Csf III, MMF,ACE0,5MMF,ACEN/0,27microhem

  • Zakljuak take message home HSP najee bezazlena bolest

    esto inicijalno pogreno dijagnostikovana

    HSPN najtea komplikacija - za sada nema prevenciju Izraen HSPN - biopsija bubrega to pre, agresivna terapija to pre !!! (prema stepenu patolokih lezija)

    Dugoroni monitoring bubrene funkcije i arterijske tenzije

    *

Recommended

View more >