tumori del pancreas · epidemiologia fattori predisponenti - genetici ... colangite sclerosante,...
TRANSCRIPT
Tumori gastrointestinali
Tumori pancreatici
Mortalita’ a 5 anni
99% 35%
Incidenza
10 % 100 %
infiltrazione VB : 80%
metastasi : 43%
Al momento della diagnosi:
IN ITALIA
0
1
2
3
4
5
6
M F
6.0 3.6 per 100.000 abitanti
Incidenza
0
1
2
3
4
5
6
M F
5.2 2.5
Mortalità
Nell’ultimo decennio incremento dell’incidenza annua di circa il 15%
Terza causa di morte per cancro nel mondo occidentale
dopo neoplasie del polmone e del colon-retto
Prevalenza 28.300 nuovi casi/anno negli Stati Uniti
Mortalità 28.200 decessi/anno negli Stati Uniti
Epidemiologia
Fattori predisponenti - genetici
s. di Gardner
neurofibromatosi
forme familiari di melanoma
s. di Lynch II
polipi adenomatosi gastrointestinali
osteomi della mandibola, cranio ed ossa lunghe
multiple lesioni dei tessuti molli
malattie dei denti
carattere autosomico dominante come per la poliposi
familiare
cancro colorettale ereditario non associato a poliposi (HNPCC)
malattia trasmessa con carattere autosomico dominante
elevata incidenza di neoplasia extra-colorettali
Epidemiologia
Fattori predisponenti - genetici
diabete (rischio relativo di 5)
pancreatite cronica
mucoviscidosi
s. Von Hipple-Lindau
Fattori predisponenti - ambientali
tabacco
alcool
caffè
fattori alimentari (grassi, proteine, vit C, carotenoidi)
fattori di esposizione professionale (aflatossina, azaserina, etc)
(dati provenienti da lavori scientifici eseguiti con metodologia discutibile)
Sede del tumore:
75% dei casi: testa pancreatica
20% dei casi: corpo pancreatico
5% dei casi: coda pancreatica
1% dei casi: tumore “diffuso”
Anatomia Patologica
Tx tumore primitivo non definibile
T0 tumore primitivo non evidenziabile
Tis carcinoma in situ
T1 tumore limitato al pancreas (< 2 cm)
T2 tumore limitato al pancreas (> 2 cm)
T3 tumore esteso oltre il pancreas senza coinvolgimento asse celiaco o AMS
T4 tumore esteso all’asse celiaco o all’AMS
Nx linfonodi regionali non valutabili
N0 linfonodi regionali liberi da metastasi
N1 metastasi nei linfonodi peripancreatici anteriori, posteriori, superiori e inferiori
N2 metastasi nei linfonodi della porta hepatis, epatici, celiaci, mesenterici sup. prossimali
N3 metastasi nei linfonodi periaortici, mesenterici sup. distali o altri addominali
Mx metastasi a distanza non accertabili
M0 assenza di metastasi a distanza
M1 presenza di metastasi a distanza
TNM (U.I.C.C. 2002)
STADIAZIONE (U.I.C.C. 2002)
Stadio 0 Tis No Mo
Stadio Ia T1 N0 M0
Ib T2 N0 M0
Stadio IIa T3 N0 M0
IIb T1-3 N1 M0
Stadio III T4 ogni N M0
Stadio IV ogni T ogni N M1
Quadro clinico
Sintomi testa corpo-coda
perdita di peso 92% 100%
ittero 82% 7%
dolore 72% 87%
anoressia 64% 33%
urine color marsala 63% -
feci ipocromiche 62% -
nausea 45% 43%
vomito 37% 37%
astenia 35% 43%
prurito 24% -
ittero
epatomegalia
massa palpabile in epigastrio/ipocondrio sinistro
tromboflebite migrante (unico segno clinico premonitore nel 30% circa dei casi)
Segno di
Courvoisier-Terrier
Colecisti palpabile
(perché molto distesa)
in ipocondrio destro
Quadro clinico IL DOLORE
Neoplasie della testa Neoplasie del corpo-coda
Fisiopatologia
Caratteristiche
- pancreatite da ritenzione
- infiltrazione neoplastica perineurale
- infiltrazione del plesso celiaco
- mesogastrico con irradiazione posteriore o in
ipocondrio destro
- possibile esacerbazione con i pasti
- possibile insorgenza in regione lombosacrale
- epigastrico ed ipocondrio sinistro
- intenso, costante, parossistico
- accentuazione in posizione supina
- riduzione in decubito laterale destro
a gambe flesse
MOLTO TARDIVO
Esami di laboratorio
aumento degli indici di colestasi e della bilirubina (neoplasie della testa)
alterazioni della glicemia
markers neoplastici: CEA: non specifico
CA 125: positivo in circa il 50% dei casi
CA 19-9: markers più specifico
elevato nell’80% dei casi (vn fino a 35 U/ml)
buon indicatore di progressione di malattia
il 73% dei pz. con K pancreas ha Ca 19-9 > 100 U/ml
falsi positivi (epatiti, colangite sclerosante, altre neoplasie
gastrointestinali, ittero di ndd)
Iter diagnostico
Paziente itterico
ecografia
possibile causa neoplastica dell’ittero
colangio-RM CPRE
conferma di ittero neoplastico
ecografia / eco-color doppler
TC
ecoendoscopia
STADIAZIONE
Diagnostica strumentale
Colangio-RM
valutazione dell’interessamento delle via biliari e dei dotti pancreatici (segno del doppio
dotto)
superiore alla TC nella valutazione delle metastasi epatiche < 1 cm e della carcinosi
peritoneale
CPRE
dopo l’introduzione della colangio-RM, raramente utile nella diagnosi delle neoplasie
pancreatiche
permette l’esecuzione di brushing/biopsie della sospetta lesione neoplastica
fondamentale come procedura terapeutica (sfinterotomia, endoprotesi)
www.slidetube.it
Stadiazione Ecografia / eco-color-doppler
Lesioni disomogenee, ipoecogene ed a margini irregolari
Sensibilità: 95% per neoplasia >3 cm
50% per neoplasie inferiori al cm
Molto utile nell’identificazione di metastasi epatiche
Infiltrazione vascolare peri-pancreatica nell’84% dei casi (mediante color-Doppler)
Eco-endoscopia
accuratezza: 91% nell’individuazione di lesioni <2 cm
92% nella valutazione di invasione linfonodale e vascolare
possibilità di eseguire prelievi citologici della lesione
Stadiazione TC
Esame di scelta per diagnosi e stadiazione
Sensibilità: 92% per l’identificazione di neoplasie non resecabili
corretta valutazione interessamento linfonodale nel 74%
corretta valutazione delle metastasi nel 92%
diagnosi di neoplasie < 2 cm nel 90% dei casi
diagnosi di neoplasie > 2 cm nel 99 % dei casi
0
20
40
60
80
100
sensibilità
Operabilità Inoperabilità
60% 92 %
0
20
40
60
80
6 mesi 12 mesi 18 mesi
Sopravvivenza
resezione by-pass PTC endoscopia
TUMORI DEL PANCREAS