Tumores inmunohematopoyéticosmieloma múltiplelinfoma Hodgkin

linfoma no Hodgkin

Curso de Ortopedia Oncológica y Salvamento de Extremidades

Asesor: Dr. Carlos CuervoPonente: Dr. Alejandro Treviño R4

Mieloma múltiple

Definción

• Proliferación neoplásica de células plasmáticas (linfocitos B), monoclonal

• Se origina de la médula ósea

• Se conoce como mieloma múltiple, mieloma de células plasmáticas o plasmocitoma

Epidemiología

• Neoplasia maligna primaria más frecuente del hueso

• Ocupa el 2do lugar en los tumores malignos hematopoyéticos

Epidemiología

• Aparecen en pacientes mayores de 40 años

• Mayor frecuencia es entre la 5ta y 7ma (64 a)

• Edades menores raro

Epidemiología

• Relación varón:mujer (3:2)

Localización

• Esqueleto axil: cráneo , cuerpos vertebrales y pelvis

• Esqueleto apendicular: regiones proximales

Síntomas

• Dolor (75%)

• Malestar general

• Fiebre

• Dolor óseo

• Fractura patológica

Síntomas

• Anemia

• Hipercalcemia

• Falla renal

• Proteinuria

• Historia de infecciones

Laboratorio

• Inmunoelectroforesis

• Proporción sérica albúmina/globulina

• Orina: proteínas de Bence-Jones

Inmunoelectroforesis

• Se observa una alta concentración de inmunoglobulina monoclonal producidas por las células del mieloma.

• Mayor frecuencia IgG (65%), IgA (20%), más raras IgM

Criterios diagnósticos

Radiología

• Gran variedad de patrones

Radiología• Mayor frecuencia: lesión osteolítica de tipo

geográfico o como múltiples lesiones pequeñas de destrucción ósea

Radiología

• Cráneo: lesiones en “sacabocados”

• Columna vertebral: múltiples lesiones líticas dispersas a lo largo de toda la columna

• Costillas: lesiones osteolíticas en forma de cordón acompañado de masas de tejidos blandos

Radiología

• Huesos planos y largos: áreas de destrucción ósea en la médula con extensión hacia la cortical, con un festoneado del borde interno (mordiscos de rata)

• No hay esclerosis ni reacción perióstica

Gammagrafía

• Suele ser normal

• A veces se detectan zonas de hipocaptación (focos fríos)

TC

• Muestra la extensión del tumor, la destrucción cortical y la afectación extraósea

RM

• Más sensible para la detección de las alteraciones esqueléticas.

• Particular en las lesiones vertebrales

Histología

• Presencia de extensas capas de población de células plasmáticas atípicas.

• Alto grado de diferenciación, aspecto es casi normal.

Diagnóstico diferencial

• Enfermedad metastásica

• Tumor pardo del hiperparatiroidismo

• Enfermedad de Gaucher

• Osteoporosis severa

• Hiperparatiroidismo

• Enfermedad de Gaucher

Metástasis

Pronóstico

Pronóstico

• Arizona Cancer Center

• Estadio I > 5 años

• Estadio II > 3 años

• Estadio III > 2 años

Tratamiento

• Quimioterapia

• Radioterapia

• Cirugía

Linfomas

• Grupo de neoplasias formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos tipos en varios estadios de maduración

• El primario de hueso es muy infrecuente

• Se subdividen en linfoma no Hodgkin y linfoma de Hodgkin ( como neoplasia ósea primaria o parte de una enfermedad metastásica)

Linfoma no Hodgkin

• Tumor raro (entre el 3% y el 4%)

• Se consideran de origen óseo primario sólo si después de un rastreo completo, no muestran pruebas de afectación extraósea

• El sistema esquelético se puede afectar hasta en un 30% de los linfomas

• Espectro heterogéneo

Epidemiología

• Entre la 2da y 7ma década

• Relación H:M 3:2

Localización

• Huesos largos

• Pelvis

• Costillas

• Vértebras

Síntomas

• Dolor

• Tumefacción

• Fiebre

• Pérdida de peso

• Síntomas neurológicos

Radiología

• Diáfisis

• Afecta gran porción del hueso

• Patrón variable

• No reacción perióstica

Radiología

• Vértebras

Gammagrafía

• En este tumor es positiva

TC

• Muestra destrucción ósea y afectación de partes blandas.

• Detectan los secuestros óseos (11%)

Histología

• Aspecto variable

• Compone de agregados de células linfoides malignas

• Reabsorción de las trabéculas de hueso esponjoso

Diagnóstico diferencial

• Neoplasias hematopoyéticas

• Sarcoma de Ewing

• Rabdomiosarcoma

• Metástasis

Tratamiento

• Radioterapia

• Quimioterapia

• Resección tumoral

Linfoma de Hodgkin

• O enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de los ganglios linfáticos

• Afección mayor en los varones

• Entre los 20 y 60 años de edad

• Afección ósea se detecta entre el 5% y el 21%

Localización

• Afectación de las vértebras

• Costillas

• Pélvis

• Fémur

Síntomas

• Dolor

• Tumefacción

Radiología

• Patrón esclerótico o mixto ( no geográfico)

• A menudo se observa reacción perióstica

Histología

• Presencia de las células de Reed-Stemberg

• Marcador inmunoquímico Leu-1

Diagnóstico diferencial

• Neuroblastoma metastásico

• Sarcoma de Ewing

• Osteosarcoma

• Enfermedad de Paget

• Metástasis