Tumores del SNC

Dra. Katherine Escoe Bastos

Neurocirugía-HSJD

FISIOPATOLOGÍA-Alteración Genética

Pérdida o de act de GEN SUPRESOR DE TUMOR:

p53 (x17): repara DNA, apoptosis

NF1(x17):neurofibromina

NF2(X22)

p16(x9):inh prot 16-KDA que promueve la división celular

Activación inapropiada de PROTOONCOGEN:

EDGF(x10)

PDGFR

IGF-1c-ras (rec transmemb

tirokinasa)

met (GF hepatico)

Diagnóstico

Clínica:

Cefalea/vomitos

Convulsiones

Déficit focal

Examen Físico

Diagnóstico

Radiología:

-Rx Simples (Calcificaciones, HIC)

-TAC con medio

-RMN

SPECT, PET:

Para diferenciar radionecrosis/infarto

CLASIFICACIÓN

Intracraneales

Intraaxiales:

1-Gliomas:

ºAstrocitoma

ºOligodendroglioma

ºEpendimoma

ºPapiloma

ºGanglioglioma

2- No Gliales:

ºLinfoma primario

ºMeduloblastoma

ºHemangioblastoma

Gliomas

Astrocitomas (75%):

Grado I - proliferación celular

Grado II - atipia celular

Grado III - atipia + mitosis celular

Grado IV - necrosis/neovascularización

-17p, NF-1, p53, 9p, 13q, 19q y EDGF

*Tx: Qx + Radiotx

Gliomas

Oligodendroglioma:

-5%

-x 19q,17p,1p

-50% debutan con convulsiones

-50% con calcificaciones en Rx

*Tx: Qx +Radio/Quimiotx

Ependimoma:-2-9% (niños)

-x 22q, EDGF

-Metas por LCR

-Pueden producir hidrocefalia

*Tx: Qx+Radio/Quimiotx

Ependimoma

No Gliales

Meduloblastomas:

-x 9q, 17p, 6q, 16q

-20% niños

-Fosa posterior:

Hidrocefalia (papiledema)

Ataxia

Cabeza inclinada

*Tx: Qx+Radio/Quimiotx

Linfoma Primario:

-no Hodkin de células B

-Periventriculares

-Esteroides

*Tx: Quimiotx

Meduloblastoma

Linfoma Primario del SNC

Intracraneales

Extraaxiales:

1-Meningeoma

2-Neurinoma acústico

3-Adenoma hipofisiario

4-Región pineal (C.germinales, C.pineales, otros)

5-Craneofaringeoma

6-METÁSTASIS (40%)

Meningiomas

20% tumores cerebales y 90% son supratentoriales (convexidad, parasagitales, base, ala esfenoidal, etc)

NF-2 (X22q), el maligno (2-12%): 1p, 9q,17pParticularidades:

-Más frecuentes en mujeres

-Asociado a Radiotx

-Receptores hormonales (progesterona/E2)

-Múltiples (asociados a NF-1)

*Tx: Qx + observación

Neurinoma del Acústico

Células Schwann alrededor del n. vestibularBilateral NF-2 (22q)ClínicaAudiometríaRMN con medio

*Tx: Qx + Radiotx

Adenoma Hipofisiario

Se clasifican por:

1-Actividad endocrinológica: prolactina,

G.H., ACTH, LH/FSH, tiroxina

2-Tamaño (</>10mmmicro o macro)

3-InvasiónClínicaRMN con medio

*Tx: Qx + Radiotx

Craneofaringeomas

Remanente embriológico (+ en niños)2.5-4% de los tumores cerebralesClínica (endocrinológico/visual/hidrocefalia)

Calcificaciones (Rx, TAC, RMN)

*Tx: Qx (val DVP) resección subtotal!

Bleomicina intraquiste preqx

Radiotx ( intervalo de recurrencia)

METÁSTASIS

Pulmón Mama

Tracto Digestivo Piel

Tracto Urinario

Sarcomas y Células Germinales (niños)

*Hematógena, Múltiples

Tx: Esteroides, Control Sistémico, Radiotx, Qx

Espinales

Extradurales:

1-METÁSTASIS: mama, pulmón, próstata

2-Schwanomas

3-Meningeomas

Espinales

Intradurales

1-Extramedulares:

ºSchwanoma (40%)

ºMeningioma (40%)

ºEpendimoma del

filum (15%)

ºOtros (5%): dermoide, lipoma, teratoma

2-Intramedulares:

ºEpendimoma (45%)

ºAstrocitoma (40%)

ºHemangioblastoma (5%)-Von Hipple Lindau

ºOtros (10%): lipoma, metástasis y malf vasculares