tumor musculoskeletal

Download Tumor Musculoskeletal

Post on 03-Feb-2016

9 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

tumor musculoskeletal

TRANSCRIPT

  • TUMOR MUSCULOSKELETALdr. Tessa Sjahriani

  • Tumor Pembentuk Tulang1. OsteomaLesi jinak tulang yg disebabkan o perkembangan / pertumbuhan reaktifBukan neoplasma sejatiSering ditemukan di kepala & leher (trmsk sinus paranasal)Morfologi : tunggal, keras, melekat ke permukaan tlgHistologi : tdd campuran tlg anyaman & tlg lamelar

  • 2. Osteoma Osteoid (OO)& Osteoblastoma (OB)Neoplasma jinakMemiliki pola histologis yg sgt miripDibedakan berdsrkan :ukuran : - osteoid
  • morfologiRadiografislesi berbts tegasbiasanya mengenai korteksbag. tengah (nidus) > radiolusen (ttp dptmengalami mineralisasi & mjd sklerotik)bag. tepi tdp cincin tlg sklerotik (jls pd OO)

  • Mikroskopis

    tdd trabekula tlg anyaman yg dikelilingi oleh osteoblasstroma di antara trabekula tdd jar. ikat vask.longgar (bkn sum2 tlg) & mgdg sel raksasa

  • 3. Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik)Neoplasma mesenkim ganas dmn sel neoplastiknya menghslkan osteoidTumor ganas primer tlg tersrg selain Myeloma MultipelTdd 2 btk : - Primer - Sekunder (sbg komplikasi. Mis dr pykt. Paget, riw terpajan radiasi)Tersrg di femur distal & tibia proksimalLaki2 lbh byk terkenaOP byk tjd pd usia dekade ke-2, sdgk OS pd usia yg > tua

  • Patogenesis OPBlm jelasDiduga :Mutasi gen penekan tumor TP53Ekspresi berlbhan onkogen MDM2Hilangnya heterozigositas pd 3p, 13q & 18q

  • morfologiLesi besar, bts tdk tegas di regio metafisis tlgMerusak korteks, srg meluas ke rongga sum2 tlg & ke jar. lunak sekitarGambaran Segitiga CodmanJrg tjd invasi ke epifisisMikroskopis : tanda utama adanya pembentukan osteoid oleh sel mesenkim ganas

  • mikroskopisTrabekula dikelilingi cincin osteoblas ganasOsteoidElemen tlg rawan bs ditemukanSel mesenkim neoplastik (lonjong, pleomorfik, nukleus hiperkromatomik)Byk gambaran mitosisSel raksasa (srg di sangka osteoklas)

  • The tumor produces woven bone that is focally calcified

  • Tumor Tulang Rawan1. Osteokondroma (Eksostosis) Proliferasi jinak yg tdd tlg matur & lpsn penutup tlg rawan 1/3 dr tumor jinak tlg Cenderung berhenti stlh pertumb. normal tlg selesai, sebag. bsr asimptomatik srg sbg lesi soliter sporadik timbul dr metafisis dkt lempeng pertumb. tlg tubular pjg

  • bermanifest. sbg :- tonjolan yg beralas lebar- melekat ke korteks tlg di dekatnya- tdp suatu penutup yg tdd tlg rawan hialin (pd usia md mgdg lempeng pertumb. serupa pd epifisis normal > lempeng pertumb. akan lenyap jk tjd penutupan epifisis di tmpt lain)

  • 2. Kondroma (Enkondroma)Lesi jinak, bts tegasBiasanya di dlm rongga medular tlg. Tersrg di tlg kecil tgn & kakiByk tjd pd usia dekade 3-5Dpt berbntk multipel spt pd :- pykt. Ollier (mengenai slh satu sisi tbh)- sind. Maffucci (ditandai dg angioma di jar. lunak)- 1/3 kasus bs mjd kondrosarkoma

  • mikroskopis

    tdd tlg rawan hialin maturhiposelulerdipenuhi kondrosit polos pd pykt. Ollier & sind. Maffucci dpt ditemukan sel atipik

  • 3. KondrosarkomaNeoplasma ganas berisi sel mesenkim yg menghslkan matriks kartilaginosaRasio kejadian pd laki2 & perempuan 2:1Tumor ganas ke-2 tersrg stlh osteosarkomaTdk membtk osteoidByk tjd pd usia dekade ke-6

  • Timbul di bag. tgh tlg tersrg di bahu, panggul, femur proksimal & iga Sebag. bsr tumbuh. scr primerBtk multipel bs dr enkondroma multipel & osteokondroma (jarang)

  • morfologiBiasanya timbul dlm rongga medularis tlgMembtk massa berkilap & ekspansif > srg mengikis korteksMikroskopisLesi yg berdiff. baik > tdk berbahayaPd lesi ekstrem didptkan :Kondrosit yg pleomofikByk mitosisSel berinti byk dg lakuna mgdg 1 / > kondrosit10% kondrosarkoma drjt ringan berubah mjd sarkoma drjt tinggi (disebut kondrosarkoma dediff.)

  • Tumor lain & Pykt. Mirip Tumor pd Tlg1. Tumor Sel Raksasa pd Tlg (Osteoklastoma)Mgdg byk sel raksasa mirip osteoklas bercampur dg sel MN20% dr tumor jinak tlgBiasanya di epifisis tlg panjang t.u. femur distal, tibia proksimal, humerus proksimal & radius distalTersrg pd usia 20-40 thPerempuan > srg terkenaBiasanya menyebabkan nyeri krn ltknya dkt sendi (kdg di sangka artritis)

  • Patogenesis Blm jelas Opini saat ini menyatakan bhw komponen sel raksasa mgkn adlh populasi sel reaktif yg berasal dr makrofag & hny sel MN yg neoplastik

  • morfologiLesi radiolusen yg mengenai ujung tlg panjangHampir sll tunggalTumor yg lama akan mengikis korteks tlg, dpt meluas mll periosteum di atasnya

  • makroskopisCoklat tua krn vaskularisasi yg tinggiKdg tdp daerah nekrosis & perubahan kistik

  • histologisTdd 2 populasi sel :1. sel raksasa berinti byk (mirip osteoklas)- berasal dr fusi monosit- mrpk komp. reaktif (bkn neoplastik)2. sel MN bulat hingga lonjong- gamb. mitotik

  • Famili Tumor Sarkoma Ewing1. Sarkoma EwingAsalnya dr syarafPd tlg (tersrg di diafisis)Massa lunak sgt agresifPd anak & remaja, byk pd usia dekade ke-2Tmbl dlm rongga medular ekspansifBiasanya pd femur, tibia & panggul

  • Srg menyebabkan nyeri disertai peradangan lokal (bs tjd demam)Angka harapan hdp 5 th mendekati 75%Biasanya meluas melebihi rongga medularis ke tlg, korteks & periosteumDpt menyebabkan terbtknya tlg lamelar reaktif (pola spt kulit bawang)

  • mikroskopisTdd lembaran sel primitif dg nukleus kecil yg seragam & sdkt sitoplasmaSitoplasma mgdg glikogen (dg pewarnaan Periodic Acid Schiff / dg mikroskop elektron)Mgkn menyebabkan pembtkan tlg reaktif di rongga medularisTdk menghslkan osteoid

  • utk membedakan dg tumor sel biru kecil lain (spt neuroblastoma, rhabdomyosarcoma & limf. maligna) dibutuhkan pem. imunohistokimiamengekspresikan penanda syaraf, antigen MIC2 (CD99) yg dikenali oleh sjmlh antibodi monoklonal

  • utk membedakan dg tumor sel biru kecil lain (spt neuroblastoma, rhabdomyosarcoma & limf. maligna) dibutuhkan pem. imunohistokimiamengekspresikan penanda syaraf, antigen MIC2 (CD99) yg dikenali oleh sjmlh antibodi monoklonal

  • 2. Displasia Fibrosa 70% kasus, biasanya asimtomatikBiasanya pd remaja, reda stlh pertumb. tlg sempurnaMengenai 1 tlg, tersrg pd iga, femur, tibia, tlg rahang & kalvariumBs asimtomatik, ttp dpt menyebabkan fraktur / deformitasA.Displasia Fibrosa Monostotik

  • PatogenesisBlm jelasEkspresi berlbhan protoonkogen FOS & mutasi somatis di gen yg mengkode suat protein pengikat nukleotida stimulatorik dpt ditemukan pd btk Poliostotik pykt. ini

  • B. Displasia Fibrosa Poliostotik25% kasusMengenai byk tlgMuncul pd usia lbh dini sampai ms dewasaTersrg pd kraniofasial (dpt menyebabkan deformitas)

  • c. DF Poliostotik yg berkaitan dg keln. endokrin3% dr kasus> byk pd perempuanDitandai oleh :- lesi unilateral- bercak cafe au lait pd sisi tbh yg sama- pubertas prekoksSind. McCune Albright

  • morfologiBts tegasRadiolusenLesi dikelilingi oleh bts tipis tlg sklerotikhistologi Mgdg fibroblas proliferatif Byk kolagen Mengelilingi pulau2 tlg anyaman yg kecil & tersebar acak bs tdp elemen tlg rawan

  • Fibrous dysplasia. A. A radiograph of the proximal femur shows a shepherd's crook deformity caused by fractures sustained over the years. Irregular, marginated, ground-glass lucencies are surrounded by reactive bone. The shaft has an appearance that has been likened to a soap bubble. B. Histologically, fibrous dysplasia consists of moderately cellular fibrous tissue in which irregular, curved spicules of woven bone develop without discernible appositional osteoblast activity. C. The same section in polarized light demonstrates not only that the spicules are woven, but also that their fiber pattern extends imperceptibly into the fiber pattern of the surrounding stroma

  • Tumor Jaringan Lunakdr. Tessa Sjahriani

  • Tumor Jaringan Lemak1. Lipoma plg sering ditemukan umumnya pd jar. sc org dws sebag. bsr bersifat soliter & sporadis, membsr perlahanjrg menimbulkan kesulitan bg pasien

  • morfologiBiasanya membtk massa kuning & lunakLesi spf berbts tgs >< yg terltk lbh dlmMikroskopis tdd jar. adiposa maturBbrp varian :- fibrolipoma- miolipoma- angiolipoma- mielolipoma sebagian memperlhtkan keln. kromosom yg khasAngiomiolipoma srg muncul di ginjal pasien dg sklerosis tuberosis & dpt mengalami perdrhan spontan > abd. akut

  • 2. LiposarkomaNeoplasma ganas adipositBiasanya pd usia dws dekade ke-5 & 6Timbul di jar. lunak dlm / viseraTersrg di ekst. bwh & abdPd liposarkoma miksoid & bbrp liposarkoma sel blt ditemukan translokasi t(12;16)(q13;p11) yg melibatkan fktr transkripsi dlm diff. adiposit

  • morfologiLesi berbts rltf tegasTdp bbrp sub tipe :- varian drjt rendah :1. liposakoma berdiff. baik2. liposarkoma miksoid (byk matriks ekstrasel mukoid)- varian drjt tinggi :1. liposarkoma sel blt2. liposarkoma pleomorfik (jarang)Liposarkoma dediff. mrpk varian yg mgdg camp. sel yg berdiff. baik & buruk

  • Tumor & Lesi Mirip Tumor pd Jar. Fibrosa1. Fasiitis Nodularis Proliferasi fibroblas reaktif swasirna (dpt slh interpretasi dg sarkoma) Biasanya pd dws muda Massa cpt membsr, kdg nyeri berlgsg bbrp minggu Tersrg pd ekst. atas & bdn 10-15 % kasus tdp rwyt trauma lokal

  • morfologiLesi tdk bekapsul di jar. sc, otot / fasia dlmDiameter < 3 cmBiasanya berbts tegasMikroskopis tdd sel fibroblas gemuk yg immatur dg nukleus terbk & nukleolus mencolokMitosis (srg slh interpretasi dg sarkoma)Tdk ditemukan mitosis yg abnormal

  • 2. FibromatosisSeklmpk proliferasi fibroblas yg dibedakan berdsrkan kecenderungannya utk tumb. scr. infiltratifRekurensi stlh eksisi tinggiLesi bersifat agresif loka

Recommended

View more >