34 Y, Erkek, Güvenlik görevlisi

Yakınma- Öykü

• Temmuz 2010 da kilo kaybı ile birlikte

hastanın ellerinde uyuşma ve kuvvetsizlik

başlamış

• Şikayetleri giderek ilerlemiş Ocak 2011 de

bacaklara da güçsüzlüğü gelişmiş, yatakta

kalkmakta zorlanmaya başlamış

Ocak 2011 • NM: Bilateral pitoz (çocukluktan itibaren varmış)

DTR - / -

++ / ++

4 eks proks 4/5 parezi

İnterosseoz atrofi

Duyu muayenesi normal

• EMG: Yaygın nöromyojenik bulgular

• 100 mg/gün metilprednizolon ( tedavinin 7.gününde CK: 421’den 43 düşüş )

• Myopati ?

Şubat 2011 EMG *

• Nörojenik MUP’larla uyumludur. Duysal sinir

aksiyon potansiyellerinin normal sınırlarda

olması lezyonun spinal gangliyon proksimalinde

olduğunu düşündürmüştür.

• Bu bulgular motor nöron hastalığını

desteklemektedir.

• Monomelik amyotrofi ? Motor nöron?

Haziran 2011 Kas Bx

Ekim 2011

• NM: Boyun fleks – eks 4-/5

Deltoid 2/5

Biceps ve triceps 3/5

İliopsoas 4/5

Ellerde interosseoz atrofi

Yutma güçlüğü (+)

Fasikulasyon (+)

• Tdv: Rilutek tb 2x1

Ekim 2011 EMG *

• Motor nöron hastalığını desteklemektedir

Kasım 2011

• Solunum sıkıntısı nedeniyle acil servise

başvuran hasta entübe edildi

• VF ‘ye giren hasta defibrilasyon

uygulanıyor ve yaygın ST yüksekliği

nedeniyle kardiyoloji yoğun bakıma alındı

• Yoğun bakımda ve kliniğimizde takip edilen hasta mekanik ventilatöre bağlı olarak taburcu edildi

• NM: Trakeostomi (+)

Tetraparezik

İnterosseoz , tenar, hipotenar,deltoid atrofi

DTR: - / -

++ / ++

pyl / pyl

Duyu muayenesi normal