mart 2012 olgu 3
DESCRIPTION
32 Y, Erkek • Üst ekstremitede sadece ellerde güçsüzlük ve uyuşukluk tarifliyor • Gittikçe şikayetleri yukarı doğru çıkmış • Ağrı, yutma güçlüğü, nefes darlığı yok • Aşı öyküsü yok •Özgeçmiş 12 yıldır SLE hastası •Kullandığı ilaçlar Deltacortil 5 mg 1*1TRANSCRIPT
32 Y, Erkek
ÖYKÜ
• 12 yıldır bilinen SLE hastası ;15-20 gün önce ateş, bulantı, kusma ve öksürük şikayeti olan, prednol (parenteral) tedavisi alan hasta 10 gün kullandıktan sonra her iki ayakta önce parmaklardan başlayan uyuşma güçsüzlük tarifliyor
• Gittikçe şikayetleri yukarı doğru çıkmış
• Üst ekstremitede sadece ellerde güçsüzlük ve uyuşukluk tarifliyor
• Ağrı, yutma güçlüğü, nefes darlığı yok
• Aşı öyküsü yok
• Özgeçmiş
12 yıldır SLE hastası
• Kullandığı ilaçlar
Deltacortil 5 mg 1*1
• Soygeçmiş
DM (+)
TA : 171/122 Nbz : 132/dk
• Bilinç açık, koopere, oryante, afazi yok, MIB yok
• KÇM : Pupiller ızokorik IR +/+
Göz hareketleri serbest nistagmus yok
Fasial asimetri yok
Alt kranialler intakt
• DTR : +/+ Babinski -/-
• Motor M: Üst ekstremite prox 3/5 distal 4/5
El sıkma 4+/5
Alt ekstremite prox 3/5 DF-PF 4+/5
• Duyu M : Eldiven çorap hipoestezi
Vibrasyon üst ekst sağda daha belirgin olmak üzere azalmış; alt ekst sağda patellada solda tibiada hissediyor
• Serbellar M : Doğal
Hasta yürütülemedi
Patolojik bulgular
• DTR : +/+
• Üst ekstremite prox 3/5 distal 4/5
El sıkma 4+/5
Alt ekstremite prox 3/5 DF-PF 4+/5
• Eldiven çorap hipoestezi
• Vibrasyon üst ekst sağda daha belirgin olmak üzere azalmış; alt ekst sağda patellada solda tibiada hissediyor
Ön tanı
• Guillain-Barre Send ?
• EKG : ST
• BBT : Normal
• Acilde yapılan LP : BOS protein :173
glukoz :30
Cl:124
Laktat:1.52 (N)
Direkt bakıda hücre yok
Nerve / Sites Rec. Site Latency Peak Ampl Distance Velocity
ms µV cm m/s
R MEDIAN - Digit II
1 2,10 18,3 14 66,7
L MEDIAN - Digit II
1 2,30 13,5 14 60,9
R ULNAR - Digit V
1 2,50 15,3 12 48,0
L ULNAR - Digit V
1 2,80 5,5 13 46,4
R SURAL - Lat Malleolus
Calf Lat Malleolus 3,40 5,9 15 44,1
2 Lat Malleolus 3,35 7,1
L SURAL - Lat Malleolus
Calf Lat Malleolus 3,30 5,5 16 48,5
2 Lat Malleolus 3,20 5,5
1 2
3
1 2
3
R SURAL - Lat Malleolus
Calf
10ms 20µV
1
10ms 20µV
2
1 2
3
1 2
3
L SURAL - Lat Malleolus
Calf
10ms 20µV
1
10ms 20µV
2
1
2
3 4
R MEDIAN - Digit II
15ms 20µV
1
1
2
3
R ULNAR - Digit V
20ms 10µV
1
1
2
3 4
L MEDIAN - Digit II
15ms 20µV
1 1
2
3 4
L ULNAR - Digit V
20ms 10µV
1
Nerve / Sites Latency Ampl Distance Velocity
ms mV cm m/s
R MEDIAN - APB
Wrist 4,50 5,4
Elbow 8,30 4,5 22 57,9
Axilla 11,05 5,2 15 54,5
L MEDIAN - APB
Wrist 5,45 3,8
Elbow 9,30 3,4 22 57,1
Axilla 12,15 5,4 16 56,1
R ULNAR - ADM
Wrist 3,25 5,1
B.Elbow 6,80 5,0 19 53,5
A.Elbow 9,40 5,1 13 50,0
L ULNAR - ADM
Wrist 4,20 5,6
B.Elbow 7,75 4,9 19 53,5
A.Elbow 10,30 4,9 13 51,0
L COMM PERONEAL - EDB
Ankle 6,25 2,0
Knee 13,85 1,2 35 46,1
3 18,15 0,5 12 27,9
R COMM PERONEAL - EDB
Fib Head 8,50 1,2
Knee 15,60 1,0 35 49,3
3 18,95 0,9 11 32,8
R COMM PERONEAL - EDB
Ankle 10,35 0,9
Fib Head 16,90 1,0 31 47,3
Knee 19,50 1,2 10 38,5
R TIBIAL (KNEE) - AH
Knee 4,75 5,5
2 13,90 4,0 41 44,8
L TIBIAL (KNEE) - AH
Ankle 4,40 6,9
Knee 14,15 6,2 41 42,1
1 3
4
5
1
2
3
4
R TIBIAL (KNEE) - AH
Knee
30ms 2mV
1
30ms 2mV
2
1
2
3 4 5
1
2
3 4 5
1 2
3 4 5
L COMM PERONEAL - EDB
Ankle
40ms 2mV
1
Knee
40ms 2mV
2
40ms 2mV
3
1 3
4
5
1
2
3
4
5
L TIBIAL (KNEE) - AH
Ankle
30ms 2mV
1
Knee
30ms 2mV
2
1
2 3
4 5
1 2
3 4
1 2
3 4
R COMM PERONEAL - EDB
Fib Head
40ms 2mV
1
Knee
40ms 2mV
2
40ms 2mV
3
1
2
3 4
1
2
3 4
1
2
3
R MEDIAN - APB
Wrist
20ms 5mV
1
Elbow
20ms 5mV
2
Axilla
20ms 5mV
3
1
2
3
4 5
1
2
3
4
1
2
3
4
R ULNAR - ADM
Wrist
30ms 5mV
1
B.Elbow
30ms 5mV
2
A.Elbow
30ms 5mV
3
1
2
3 4
1
2
3 4
1
2
3
L MEDIAN - APB
Wrist
20ms 5mV
1
Elbow
20ms 5mV
2
Axilla
20ms 5mV
3
1
2
3 4
5
1
2
3 4
1
2
3 4
L ULNAR - ADM
Wrist
30ms 5mV
1
B.Elbow
30ms 5mV
2
A.Elbow
30ms 5mV
3
1 2
3 4 5
1 2
3 4 5
1 2
3 4 5
R COMM PERONEAL - EDB
Ankle
50ms 2mV
1
Fib Head
50ms 2mV
2
Knee
50ms 2mV
3
Nerve Min F Lat Max F Lat Mean FLat
ms ms ms
L TIBIAL (KNEE) - AH 51,85 64,25 58,05
R MEDIAN - APB 30,75 32,65 31,42
Nerve Resp. No Max M
L TIBIAL (KNEE) - Soleus 18
R TIBIAL (KNEE) - Soleus 15
ELEKTRONOROMYOGRAFIK BULGULAR: Sol median ve sol ulnar DSAP amplitudu normalden ufak elde edildi. Bilateral median motor distal latansi uzamis, solda BKAP amplitudu normalden ufalmis elde edildi. Sol ulnar motor distal latansi uzamis elde edildi. Sag peroneal motor distal latansi uzamis, BKAP amplitudu normalden ufalmis, fibula basi ve popliteadan uyarimla ileti hizinda yavaslama meydana geldi. Sol peroneal sinir distalden, fibula basi ve popliteadan uyarildiginda ileti blogu gozlendi. İncelenen diger sinirlerde duysal sınır ileti hızı ve DSAP amplitudleri normal sınırlardadır. İncelenen diger sinirlerde motor ileti hızları, motor distal latanslar ve BKAP amplitudleri normal sınırlardadır. REFLEKS ÇALIŞMA BULGULARI: İncelenen sol tibial ve sag median F yanıtları latansi normal sinirlardadir. Ancak F yaniti persistansi azalmistir. Bilateral H refleksi elde edilemedi.
• Motor liflerin daha belirgin etkilendiği mikst
tipte polinöropatik tutuluş ile uyumludur
• Erken dönem enflamatuar polinöropati ?
• Hastaya IVIG başlandı.
• Hastanın klinik takibinde kötüleşmesi oldu.
• Yutma güçlüğü ve idrar retansiyonu gelişmesi
üzerine NG ve foley takıldı.
• Motor muayenesinde parezisi ilerledi.
• Hasta 5 gün IVIG aldı.
• 5 seans immunadsorpsiyon yapıldı.
• Hastanın takiplerinde tetraplejisi gelişti
• Her yöne bakış kısıtlılığı gelişti
• Solunum sıkınıtısı olan hasta entübe edildi.
• 5 gün pulse steroid tedavisi aldı
• Ganliosid panel : Negatif
• Kranial MR : Normal
• Servikal –Torakal – Lumbal MR :Normal
• BFT yüksekliği olması üzerine diyaliz
• CK :392
• Myoglobin :3000
• Fibrinojen :396
• Prednol 80 mg (5.gün)
Overlap of Bickerstaff encephalitis and Guillain-Barré
syndrome in a patient with systemic lupus
Neurology Department, Hospital Servidores do Estado, Rio de Janeiro RJ, Brazil 2009 Sept • A 28 year old female was admitted to the hospital due to malaise, fatigue, proximal tetraparesis,
numbness, paresthesias and sluggish stretch reflexes. In addition, she presented other neurological signs including progressive ophthalmoparesis within two weeks and ataxia. A history of abdominal pain, nausea, vomits and diarrhea precede a week first neurological symptoms.
• A rheumatologist consultant prescribed high dose corticosteroids, based upon signs of SLE reactivation. However, patient developed worsening of neurological symptoms. She developed drowsiness, worse weakness on limbs and neck flexion. A head CT scan showed no abnormalities.
• Cerebro-spinal-fluid (CSF) analysis showed marked albumin-cytologic dissociation. Protein level was 464 mg/dL with only 5 cells. She was then admitted to Intensive Care Unit due to ventilatory failure associated to complete ophthalmoplegia and tetraplegia. Therefore, a course of plasma exchange (PE) was performed.
• In addition, after PE treatment she was submitted to a 0.4 g/kg/day Intravenous Immunoglobulin course, during 5 days. A new head CT scan and MRI were unrevealing and she underwent to coma with no brainstem reflexes. Anti-gangliosides antibodies (antiGQ1b; anti-GM1 and anti-GM2) assays were performed with negative results. She was then submitted to an electroencephalogram (EEG) that showed general slightly slowed cortical activity.
• Nerve conduction studies (NCS) showed marked motor nerve abnormalities with reduced amplitude associated to F-wave absence in four limbs. Sensory NCS showed also abnormalities characterizing a severe axonal motor and sensory polyradiculoneuropathy.
• Therefore, under this severe progression, she was submitted to another IVIg course. However, she remained in coma without any brainstem reflexes, including bilateral areflexical mydriatic pupils. She died after multiple organ dysfunction due to pulmonary sepsis.