PENDAHULUAN

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan

jaringan akibat deposisi immune complex . Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan

remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta

adanya gen tertentu yang rentan.

Dari berbagai penelitian epidemiologik terlihat bahwa angka kejadian penyakit ini semakin

meningkat dengan nyata, sebagian mungkin karena bertambah baiknya pemahaman dokter

mengenai cara-cara mengdiagnosis SLE. Meskipun harapan hidup penderita SLE di negara-negara

barat semakin baik, tetapi di negara berkembang termasuk Indonesia, ternyata masih belum

memuaskan

Patogenesis SLE sampai sekarang belum dipahami secara tuntas, meski jelas hal ini berhubungan

dengan hilngnya toleransi diri (self tolerance), yang mengakibatkan terbentuknya autoantibody

dan selanjutnya menyebabkan kerusakan jaringan. Lebih jauh lagi diketahui bahwa kerusakan

jaringan itu tidak hanya diperantai oleh immune complex, tetapi juga oleh sel T, sitokin, kemokin

serta molekul radikal oxygen teraktivasi dan produk-produk dari aktivasi komplemen.

Penatalaksanaan SLE tetap merupakan masalah karena sampai saat ini belum ada penamganan

yang menghasilkan penyembuhan secara total, dapat terjadieksaserbasi   setelah masa stabil

beberapa bulan dan juga efek samping pengobatan.

KLASIFIKASI

SLE adalah salah satu dari beberapa jenis lupus (tabel 1). Jenis lain adalah lupus kutaneus (dikoid)

kronik, lupus karena obat, lupus kutaneus subakut, dan lupus neonatal. Penderita dengan

gambaran seperti lupus, tetapi tidak memenuhikriteria biasanya didiagnosa

sebagaai undiferentiented connective tissue disease (UCTD).

Tabel 1. tipe lupus Erytematous (koopman, 2000)

1.

Systemik lupus erytematous (SLE)

2.

Chronik cutaneus (discoid) lupus (CLE)

3.

Subacute cutaneus lupus erytematous (SCLE)

4.

Drug-induced lupus erytematous (DILE)

5.

Neonatal lupus erytematous

Terdapat 14 kriteria untuk SLE,diagnosa dapat ditegakkan jika mempunyai 4 kriteria atau

lebih.Pada tahun 1982, kriteria ini di revisi menjadi hanya 11 item. Tahun 1997 kriteria ini juga

mengalami  revisi  pada kriteria yang ke-10 yaitu adanya sel LE tidak lagi digunakan sebagai salah

satu kriteria.

Kriteria SLE dari ARA, tahun 1997:

1. 1. Malar rash.

2. 2. Discoid rashi.

3. Fotosensitivitas

4. Ulkus oral

5. Arthritis .

6. Serositis.

7. Gangguan Renal .

8. Kelainan neorologis.

9. Kelainan hematologis.

10. Kelainan imunologis.

11. Antibodi antinuclear .

Penderita dikatakan mempunyai SLE jika terdapat minimal 4 kriteria terpenuhi, baik secara

bersamaan ataupun simultan, selama observasi.

PATOGENESIS

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta faktor lingkungan yang

menyebabkan terjadinyaa respons imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan

sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi aantigenik

spesifik padaa kedua sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif

seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah produksi

autoantibody dan pembentukan immune complex. Subset patogen autoantibody dan deposit

immune complex dijaringan serta kerusakan awal yang ditimbulkannya merupakan karakteristik

SLE.

Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai keadaan seperti :

apoptosis,aktivasi atau kematian sel tubuh,sedangkan beberapa antigen tubuh tidak dikenal(self

antigan) contoh: nucleosomes,U1RP,Ro/SS-A.Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen

lain oleh makrofag dan sel B.Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada

receptornya sehingga menghasilkan suatu antibody yang merugikan tubuh.Antibody yang dibentuk

peptida ini dan antibody yang terbentuk oleh antigen external akan merusak target organ

(glomerulus,sel endotel,trombosit).Disisi lain antibody juga berikatan dengan antigennya sehingga

terbentuk immune complex yang merusak berbagai organ bila mengendap.

Perubahan abnormal dalam system imun tersebut dapat mempresentasikan protein RNA,DNA dan

phospolipid dalam system imun tubuh.Beberapa autoantibody dapat meliputi trombosit dan

eritrosit karena antibody tersebut dapat berikatan dengan glycoprotein II dan III di dinding

trombosit dan eritrosit.Pada sisi lain antibody dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic

trombosit dan eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis.

Peningkatan immune complex sering ditemukan pada SLE dan ini menyebabkan kerusakan

jaringan bila mengendap.Immune complex juga berkaitan dengan complemen yang akhirnya

menimbulkan hemolisis karena ikatannya pada receptor C3b pada eritrosit.

Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit immune complex yang melibatkan

berbagai aktivasi complemen ,PMN dan berbagai mediator inflamasi.

Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine pada penderita SLE adalah ketidakseimbangan

jumlah dari jenis-jenis cytokine.Keadaan ini dapat meningkatkan aktivasi sel B untuk membentuk

antibody.

Berbagai keadaaan pada sel T dan sel B yang terjadi pada SLE :

Sel T  :

-Lymphopenia

-Penurunan sel T suppressor

-Peningkatan sel T helper

-Penurunan memory dan CD4

-Penurunan aktivasi sel T suppressor

-Peningkatan aktivasi sel T helper

Sel B :

-Aktivasi sel B

-Peningkatan respon terhadap cytokine.

Bagian  terpenting dari patogenesis ini ialah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam

keadaan normal mencegah autoimunitas.

GEJALA KLINIS

Onset penyakit dapat spontan atau didahului factor presipitasi seperti kontak dengan sinar

matahari,infeksi,obat,penghentian kehamilan,trauma fisik/psikis.Setiap serangan biasanya

didahului gejala umum seperti demam,malise,kelemahan,anorexia,berat badan

menurun,iritabilitas.Demam ialah manifestasi yang paling menonjol kadang-kadang dengan

menggigil.

Manifestasi kulit berupa butterfly appearance.Manifestasi kulit yang lain berupa lesi

discoid,erythema palmaris,periungual erythema,alopecia.Mucous membran lession cenderung

muncul pada periode exacerbasi.pada 20% penderita juga didapatkan fenomena Raynaud.

Manifestasi gastrointestinal berupa nausea,diare,GIT discomfort.Gejala menghilang dengan cepat

bila manifestasi sistemiknya diobait dengan adekuat.Nyeri GIT mungkin disebabkan peritonitis

sterildan arteritis pembuluh darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi

usus.Arteritis juga dapat menimbulkan pancreatitis.

Manifestasi muskuloskeletal berupa athralgia,myalgia,myopathi.

Joint symptoms dengan atau tanpa aktif sinovitis ada pada 90% penderita.Atritis cenderung

menjadi deformasi,dan gambaran ini hampir selalu tidak didapatkan pada pemeriksaan radiografi.

Manifestasi ocular ,termasuk conjungtivitis,fotofobia,transient atau permanent monooculr

blindness dan pandangan kabur.Pada pemeriksaan fundus dapat juga ditemukan cotton-wool spots

pada retina(cytoid bodies).

Pleurisi , pleural effusion , bronchopneumonia , pneumonitis sering dijumpai.Pleural effusion

unilateral ringan lebih sering dijumpai daripada bilateral.Mungkin didapatkan sel LE pada cairan

pleura.Pleural effusion menghilang dengan terapi yang adekuat.Restriktif pulmonary disease juga

mungkin dijumpai.

Manifestasi di jantung dapat berupa cardiac failure akibat dari micarditis dan hipertensi.Cardiac

aritmia juga sering dijumpai.Valvular incompetence yang sering dijumpai adalah mitral regurgitasi.

Vasculitis pada percabangan mesenterica sering muncul dan dihubungkan dengan polyarteritis

nodusa ,termasuk ditemukan adanya aneurysma pada percabangannya.Abdominal pain (setelah

makan),illeus,peritonitis,perforasi dapat terjadi.

Komplikasi neurologis bermanifestasi sebagai perifer dan central berupa psikosis,epilepsi,sindroma

otak organik ,periferal dan cranial neuropathies,transverse myelitis,stroke.Depresi dan psikosis

dapat juga akibat induksi dari obat kortikosteroid.Perbedaan antara keduanya dapat diketahui

dengan menurunkan atau menaikan dosis steroid.Psikosis lupus membaik bila dosis steroid

dinaikan,dan pada psikosis steroid membaik bila dosisnya diturunkan.

Komplikasi  renal berupa glomerulonefritis dan gagal ginjal kronik.Manifestasi yang paling sering

berupa proteinuria.Histopatologi lesi renal bervariasi mulai glomerulonefritis fokal sampai

glomerulonfritis membranoploriferatif difus.Keterlibatan renal pada SLE mungkin ringan dan

asimtomatik sampai progresif dan mematikan.Karena kasus yang ringan semakin sering

dideteksi ,insidens yang bermakna semakin menurun.Ada 2 macam kelainan patologis pada renal

berupa nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa.Nefritis lupus difus merupakan

manifestasi terberat.Klinis berupa sebagai sindroma nefrotik,hipertensi,gagal ginjal kronik.

Adenopathi menyeluruh dapat ditemukan,terutama pada anak-anak,dewassa muda,dan kulit

hitam.Splenomegali terjadi pada 10% penderita.Secara histologis lien menunjukan fibrosis

periarterial(onion skin lesion).

Hepatomegali mungkin juga dapat ditemukan ,tetapi jarang disertai icterus.

Kelenjar parotis dapat membesar pada 6% kasus SLE.

Pada Drug Induce Lupus Erythematosus kelainan pada ginjal dan SSP jarang ditemukan.Anti Ds-

DNA,hipocomplementemia serta complex immune juga jarang ditemukan.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan :

1.Hematologi

Ditemukan anemia,leukopenia,trombocytopenia.

2.Kelainan imunologi

Ditemukan ANA,Anti-Ds-DNA,rheumatoid factor,STS false positive,dan lain-lain.

ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk SLE.Antibody double-stranded DNA(Anti-Ds DNA) dan anti-

Sm spesifik tapi tidak sensitive.Depresi pada serum complement(didapatkan pada fase aktif)dapat

berubah menjadi normal pada remisi.Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas daripada

perjalanan penyakit SLE ,tetapi anti-Sm tidak.

Suatu varietas antibody antinuclear lain dan juga anticytoplasmic (Ro,La,Sm,RNP,Jo-1)berguna

secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan kadang ditemukan pada SLE dengan negatif

ANA.

Serologi Tes Siphillis false positive dapat ditemukan 5-10% penderita.Mereka disertai antikoagulan

lupus,yang manifestasi sebagai perpanjangan Partial Thrombiplastin(PTT).

Kadar complemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah kadarnya pada SLE dengan

nefritis aktif.

Urinalisis dapat normal walaupun telah terjadi proses pada ginjal.Untuk menilai perjalanan SLE

pada ginjal dilakukan biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan.Adanya silinder eritrosit

dan silinder granuler menandakan adanya nefritis yang aktif.

Berikut tabel dibawah, jenis autoantibody yang berperan dalam SLE dan prevalensinya.

Autoantibody pada penderita SLE.

Incidence % Antigen detected Clinical importanceAntinuclear antibodies

98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine. Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE.

Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLE;Anti-ssDNA tidak.Titer yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE.

Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA

Spesifik untuk SLE.

Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA

Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositis,scleroderma,lupus dan mixed connective tissue disease.Jika + tanpa anti-DNA,resiko untuk nephritis rendah.

Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA.

Berhubungan dengan Sjorgen’s Syndrome,subacute cutaneus

lupus,inherited C’ deficiencies,ANA-negative lupus,lupus in eldery,neonatal lupus,congenital heart block.Dapat menyebabkan nephritis.

Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-Ro.Resiko nephritis rendah bila +.Berhubungan dengan Sjorgen’s Synd.

Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95%) daripada spontaneous lupus.

Antiphospholipid 50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA),anticardiolipin(aCL),dan false-positive test for syphilis(BFP).LA dan aCL berhubungan dengan clotting,fetal loss,thrombocytopenia,valvular heart disease.Antibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini.

Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis.

Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma

Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15% penderita.

Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface

Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T.

Antiribosomal 20 Ribosomal P protein Berhubungan dengan psikosis atau depresi dengan CNS SLE.

ANA Anti-Native DNA

Rheumatoid Factor

Anti-Sm

Ani-SS-A

Anti-SS-B

Anti SCL-70

Anti Centromere

Anti-Jo-1

ANCA

Rheumatoid Arthritis 30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0SLE 95-100 60 20 10-25 15-20 5-20 0 0 0 0-1Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)

80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0

Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30 0Wegener’s granulomatosis

0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96

ANA = Antinuclear antibody , ANCA = Anticytoplasmic antibody

Semua angka diatas menunjukan frekwansi dalam %.

Frekwensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium pad SLE.

Anemia 60%

Leukopenia 45%

Trombocytopenia 30%

False test for syphilis 25%

Lupus anticoagulant 7%

Anti-cardiolipin antibody 25%

Direct coomb test positive 30%

Proteinuria 30%

Hematuria 30%

Hypocomplementemia 60%

ANA 95-100%

Anti-native DNA 50%

Anti-Sm 20%

___________________________________________________________

Beberapa obat dapat menyebabkan ANA tes positf dan kadang-kadang sindroma mirip lupus.Gejala

menghilang jika obat dihentikan segera.

Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE  terhadap orang dengan predisposisi genetic.

Definite ascociation

Chlorpromazine                     Methyldopa

Hydralazine                            Procainamide

Isoniazid                                 Quinidine

Possible ascociation

Beta-blocker                          Methimazole

Captopril                                Nitrofurantion

Carbamazepine                    Penicillinamine

Cimetidine                             Phenitoin

Ethosuximide             Propylthiouracil

Hydrazine                               Sulfasalazine

Levodopa                               Sulfonamide

Lithium                                    Trimethadione

Unlikely ascociation

Allopurinol                              Penicillin

Chlortalidone                         Phenylbutazone

Gold salt                                 Reserpine

Griseofulvin                            Streptomycin

Methysergide             Tetracycline

Oral contraceptive

__________________________________________________________

DIAGNOSIS

Diagnosis SLE harus dipikirkan pada :

1.Wanita muda

2Didapatkan lesi pada area yang terekspose matahari

3.Manifestasi sendi

4.Depresi dari hemoglobin,sel darah putih,sel darah merah,trombosit

5.Tes serologi ynag positif(ANA,anti-native DNA,serum complemen yang rendah).

Diagnosis pasti dapat ditegakan bila 4 atau lebih dari 11 kriteria ARA terpenuhi.

Kriteria SLE dari ARA, tahun 1997:

1.Malar rash

erythema yang fixed,datar/meninggi.Letaknya pada malar,biasanya tidak mengenai lipatan

nasolabial.

2.Discoid rash

Lesi erythemetous yang meninggi dengan squama keratotic.Kadang tampak scar yang atofi.

3.Fotosensitivitas.

Diketahui melalui anamnesa dan pemeriksaan fisik.

4.Ulkus oral

Ulserasi dimulut atau nasofaring,biasanya tidak nyeri.

5.Arthritis

nonerosive arthritis melibatkan 2 atau lebih dari sendi perifer. Ditandai dengan nyeri,bengkak,atau

efusi.

6.Serositis

Pada pleuritis didapatkan riwayat nyeri pleural,pleural friction rub,efusi pleura.Pada pericarditis

tampak pada ECG,gesekan pericard,efusi pericard.

7.Gangguan Renal

proteinuria >0,5 g/hari atau >3+,atau cellular cast berupa eritrosit,hemoglobin

granular,tubular,atau campuran.

8.Kelainan neorologis

psikosis,kejang-kejang (tanpa sebab yang jelas).

9.Kelainan hematologis

anemia hemolitic

leukopenia(<4000/μL)

limfopenia (<1500/μL)

trombositopenia (<100.000/μL).

10.Kelainan imunologis

Anti ds-DNA  , Anti-Sm(antibody terhadap antigen otot polos)  ,Antifosfolipid antibody,STS false

positve.

11.Antibodi antinuclear

ANA test +.

Penderita dikatakan mempunyai SLE jika terdapat minimal 4 kriteria terpenuhi, baik secara

bersamaan ataupun simultan, selama observasi.

DIAGNOSIS BANDING

-Rheumatoid arthritis dan penyakit jaringan konektif lainnya.

-Endokarditis bacterial subacute.

-Septikemia oleh Gonococcus/Meningococcus disertai dengan arthritis ,lesi kulit.

-Drug eruption.

-Limfoma.

-Leukemia.

-Trombotik trombositopeni purpura.

-Sarcoidosis.

-Lues II

-Bacterial sepsis.

PROGNOSIS

Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE kronis dan

kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama.

Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.

TATALAKSANA

Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi yang

sempurna).Meskipun begitu dokter  bertugas untuk memanage dan mengkontrol supaya fase akut

tidak terjadi.Tujuan pengobatan selain untuk menghilangkan gejala,juga memberi pengertian dan

semangat kepada penderita untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari.

Terapi terdiri dari terapi suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.

Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE,yaitu:

1.Monitoring teratur

2.Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup

3.Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian sun screen

lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari

4.Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang adekuat.

5.Rencanakan kehamilan/hindari kehamilan .

Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE.

1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):

NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antiperitik dan antiinflamasi. Obat ini

berguna untuk mengatasi SLE dengan demam dan arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu

yang paling banyak diteliti kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk

mengobaati SLE dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan antimalaria.

Keterbatasan obat ini adalah efeksamping pada saluran pencernaan terutama pendarahan dan

ulserasi. Cox2 dengan efek samping yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, sayang

belum ada penelitian mengenai efektivitasnya pada SLE. Efek samping lain dari OAINS adalah :

reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan, meningitis aseptik.

2. Antimalaria

Efektivitas antimalaria terhadap SLE yang mengenai kulit dan sendi telah lama diketahui, dan obat

initelah dianggap sebagai obat pilihan pertama untuk SLE kulit terutama LE diskoid dan LE

kutaneus subakut. Obat ini bekerja dengan cara mengganggu pemrosesan antigen di makrofag

dan sel penyaji antigen yang lain dengan meningkatkan pH di dalam vakuola lisosomal. Juga

menghambat fagositosis, migrasi netrfil, dam metabolisme membran fosfolipid. Antimalaria

dideposit didalam kulit dan mengabsorbsi sinar UV. Hidrosiklorokuin menghaambat reaksi kulit

karena sinar UV. Bebrapa penelitian melaporkan bahwa antimalaria dapat menurunkan koSLEterol

total, HDL dan LDL, pada penderita SLE yang menerima steroid maupun yang tidak.

Terdapat 3 obat antimalaria yang tersedia : hidroksiklorokuin (dosis 200-400mg/hari), klorokuin

(250mg/hari), kuinarkrin (100mg/hari). Hidroksiklorokuin lebih efektif daripada klorokuin, dan efek

sampingnya lebih ringan. Efek samping antimalaria yang paling sering adalah efek pada saluran

pencernaan, kembung, mual, dan muntah; efk sam ping lain adalah timbulnya ruam, toksisitas

retin, daan neurologis (jarang).

3. Kortikosteroid

Cara kerja steroid pada SLE adalah melalui mekaanisme antiinflamasi dan amunosuprefit. Dari

berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah prednison dan metilprednisolon.

Pada SLE yang ringan (kutneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat dikontrol oleh NSAID dan

antimalaria, diberikan prednison2,5 mg sampai 5 mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1

sampai 2 minggu tergantung dari respon klinis. Pada SLE yang akut dan mengancam jiwa langsung

diberikan steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu. Manifestasi serius SLE

yang membaik dengan steroid antara lain : vaskulitis, dermatitis berat ataau SCLE, poliarthritis,

poliserosistis, myokarditis, lupus pneumonitis, glomeruloneftritis (bentuk proliferatif), anemia

hemolitik, neuropati perifer dan krisis lupus.

Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid:

1. Regimen I: daily oral short acting (prednison, prednisolon, metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg

BB/hari dimulai dalam dosis terbagi, lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai

dengan perbaikan klinis dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-

10 hari untuk manifestasi hemotologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-10 minggu

untuk glomerulonephritis.

1. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000 mg/hari, selama 3-5 hari atau 30

mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat dari

pada terapi oral setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara,

sehingga tidak digunakan untuk terapi SLE jangka lama.

2. Regimen III: kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik azayhioprine atau

cyclophosphamide.

Setelah kelaainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan kecepatan 2,5-5 mg/minggu

sampai dicapai maintenance dose.

4. Methoreksat

Methoreksat adaalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis untuk penyaakit rematik efek

imunosupresifnya lebih lemah daripada obat alkilating atauazathrioprin. Methorekxate dosis

rendah mingguan, 7,5-15 mg, eektif sebagai “steroid sprring agent” dan dapat diterima baik oleh

penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge dkk. Melakukan

percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada kegagalan steroid dan antimalaria.

Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah:lekopenia, ulkus oral, toksisitas

gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek samping diperlukan pemeriksaan darah

lengkap,tes fungsi ginjal dan hepar.pada penderita dengan efek samping

gastrointestinal,pemberian asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.

5. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.

Azathhioprine (Imuran AZA)

Cylophosphamide (chitokxan, CTX)

Chlorambucil (leukeran, CHL)

Cyclosporine A

Tacrolimus (FK506)

Fludarabine

Cladribine

Mycophenolate mofetil

6. Terapi hormonal

Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)

Danazol

7. Pengobatan Lain

Dapsone

Dapsone, atau 4.4’- diaminophenylsulphone, bekerja dengan cara mengganggu metabolisme folat

dan menghambat asam para aminobenzoat, dan menghambat jalur alternative komplemen serta

sitotoksisitas netrofil. Tersedia sejak lebih dari 50 tahun  yang lalu untuk pengobatan lepra. Dapson

ternyata efektif untuk pengobatan Lupus eritematosus kutaneus. Leukopenia, dan trombositopenia

pada SLE, dengan  dosis 50-150 mg/hr. hampir semua penderita yang menerima dapsone akan

mengalami anemia hemolitik ringan yang biasanya berhubungan dengan dosis.

Clofazimine (Lamprene)

Clofazimine adalah anti leprosi juga yang telah terbukti untuk LE kutaneus yang refrakter.

Digunakan dengan dosis antara 100 sampai 200 mg/hr. efek samping yang terutama adalah warna

kulit yang berubah menjadi pink atau coklat gelap, dan menjadi kering.

Thalidomide

Thalidomide dengan dosis50 sampai 100 mg/hr serta dosis pemeliharaan 25 sampai 5o mg/hr,

efektif untuk LE kutaneus refrakter. Obat ini bekerja dengan menghambat TNF alfa. Obat ini

dikontraindikasikan pada kehamilan karena banyak laporan mengenai terjadinya malformasi janin

(fokomelia).

Immunoglobulin intravena

Immunoglobulin intravena (IVIg) bekerja dengan menghambat reseptor Fc reikuloendotelial. Terapi

ini berguna untuk mengatasi trombositopenia iun, dan pada keadaan mengamcam jiwa, dengan

dosis 2 k/kgBB/hari. 5 hari berturut-turut setiap bulan. IVIg sangat mahal, oleh karena itu hanya

digunakan pada SLE yang resisten terhadap terapi standar, atau pada keadaan SLE yang berat.

External Device

Terdapat beberapa teknik eksternal  yang kegunaannya pada SLE agak terbatas, yaitu:

plasmapheresis, photopheresis, immunoadsorption, UVA1light (panjang gelombang: 340-400nm),

and iradiasi limfoid total.

8. Transplantasi Sumsum Tulang

Hanya diberikan pada kasus SLE yang paling agresif dan rekfrakter. Terapi ini masih merupakan

ekspwrimental untuk saat ini.

Pengobatan Terhadap Komplikasi

Pada komplikasi gagal ginjal dipertimbangkan pemberian diuretic,anti hipertensi,mungkin juga

dilakukan dialysis serta transplantasi ginjal.

Terhadap kejang-kejang dapat diberikan antikonvulsan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Symposium National Immunology Week 2004,Surabaya 9-10 Oktober 2004;hal201-213.

2. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004;Chapter 20;Arthritis and Musculosceletal

disorder ;page 805-807.

3.  Harrisson’s Principle of Internal Medicine 15th Edition;Volume 2;page 1922- 1928.

4.  Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I,Edisi ketiga;hal 150-159.

5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30.

6. The Merck Manual Edisi 16 ,Jilid 2 ; hal.878-830.