LAPKAS SLE

LAPKAS SLE

LAPORAN KASUS

IDENTITASNama: Nn. zyJenis kelamin: PerempuanUsia: 16 TahunAlamat: s.bayuPekerjaan: siswaStatus: Belum menikahAgama: IslamNo. MR: 30.37.61TMRS: 26 November 2014Tanggal Pemeriksaan : 27 November 2014

anamnesaKeluhan Utama: Gatal gatal dan terasa perih pada daerah pipi dan kepala

Keluhan Tambahan: demam, kaku sendi bawah, mual, tenggerokan perih

Riwayat penyakit sekarang:Pasien datang ke IGD RSU Cut Meutia dengan keluhan gatal dibibir dan dipipi sejak 3 bulan yang lalu. Pasien merasa gatal, perih di dada kepala dan ditangan. Gatal-gatal dan terasa panas bila terpapar sinar matahari. Pasien merasa demam, merasa pusing, mual, dan tambah gatal pada malam hari. Dan juga mengeluh tungkai bawahnya terasa lemas. Pasien belum pernah merasakan keluhan yang serupa. Sebelumnya pasen sudah pernah berobat ke salah satu rumah sakit yang ada di kota lhokseumawe dan dokter dirumah sakit tersebut mendiagnosanya dengan SLE,

Dari allo anamnesis diketahui, pasien mencari tahu tentang penyakitnya melalui media onlie, setelah pasien memahami bagaimana penyakit SLE tersebut pasien sering berbicara sendiri, tidak mau makan, dan pasien juga mengalami gangguan mental, selama dirawat dirumah sakit cut meutia dokter spesialis jiwa mendiagnosa dengan GMO.

Riwayat Kehamilan dan PersalinanRiwayat AntenatalIbu rajin periksa kehamilan ke Puskesmas dan, selama kehamilan ibu penderita tidak mengalami sakit apapun. Riwayat terpapar bahan kimia seperti insektisida juga tidak ada.Riwayat NatalLahir spontan ditolong oleh bidan di kampung, berat badan lahir, nilai APGAR, panjang badan lahir dan lingkar kepala lahir ibu lupa. Riwayat NeonatalOs lahir langsung menangis dengan gerakan aktif dan warna seluruh badan kemerahan. Selama periode ini penderita tidak pernah sakit.

PMERIKSAAN FISIKA. Status Present Keadaan umum: Lemah os juga berbicara ngaur Kesadaran: Compos mentis

Pengukuran Tanda vital TD: 11/80 mmHgNadi:80 kali/menitSuhu:38,2 CRespirasi:22 kali/menitBerat badan:45 kgTinggi badan : 153 cmGizi : Baik

B. Status GeneralisKulit:Warna:normalSianosis:ujung kukuTurgor:cepat kembaliKelembaban:cukupPucat:tidak adaLain-lain:daerah wajah berflek berbentuk seperti kupu2

Kepala :Bentuk: normalLain-lain: -

Rambut : Warna:hitamTebal/tipis: tipisDistribusi : merataLain-lain: tidak ada

Mata :Palpebra : edem (-/-)Alis & bulu mata : tidak mudah dicabutKonjungtiva : pucat (-/-) Sklera: ikterik (-/-)Produksi air mata: cukupPupil : Diameter : 3 mm/3 mmSimetris : isokor, normalReflek cahaya : (+/+)

Telinga : Bentuk :simetrisSekret: tidak adaSerumen: minimalNyeri: tidak ada

Hidung : Bentuk :simetrisPernafasan cuping hidung : tidak adaEpistaksis: adaSekret: tidak ada

Mulut :Bentuk : simetrisBibir: mukosa bibir kering, bibir udemaGusi : pembengkakan (+), berdarah (-)Gigi-geligi : normal

Lidah : Bentuk:normalPucat/tidak:tidakTremor/tidak:tidak tremorKotor/tidak:kotor

Faring :Hiperemi:adaEdema:ada

Tonsil : Warna:kemerahanPembesaran:tidak adaAbses/tidak:tidak ada

Leher :Vena Jugularis, Pulsasi: tidak terlihatPembesaran kelenjar: tidak adaKaku kuduk: tidak adaMasa: tidak adaTortikolis: tidak ada

Toraks :Dinding dada/paru :Inspeksi: Bentuk: simetrisRetraksi: tidak adaDispneu:tidak adaPernafasan:thorakalPalpasi: Fremitus fokal : simetrisPerkusi : sonor/sonorAuskultasi : Suara Napas Dasar :VesikulerSuara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

Jantung :Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihatPalpasi: Apeks teraba di ICS V II jari medial linea midklavikula sinistra, intensitas normal, pelebaran (-),irama reguler dan thrill (-)

Perkusi Batas Atas: ICS II linea parasternal sinistra Batas Kanan: ICS IV linea parasternal dekstraBatas Kiri : ICS V 2 jari medial linea midklavikula sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung : M1 > M2, A2 >A1, P2 >P1, A2>P2 Suara Tambahan : Tidak Ada

Abdomen :Inspeksi:Bentuk: datar, simetris, benjolan (-)Palpasi:Hati : normalLien: tidak terabaGinjal: tidak terabaMassa: tidak adaPerkusi:Timpani/pekak : timpani Asites : (-) Auskultasi:bising usus (+) normal

Ekstremitas :Umum:akral dingin, edem tidak ada, kuku tangan membiru

Metabolism lemak Total kolesterol 172 mg/dHDL cholesterol 45 mg/dlLDL cholesterol 67 mg/dlTrigliserida 191 mg/dl

THp 2mg 1x1Kalxetin 10 mg 1x1PCT 3x1Mucogard 3x1Sohobion 2x1Foransi 1x1Methyl prednisolon 2x1

USULAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

American Collegeof Rheumatology(ACR), pada tahun 1982 mengajukan 11kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan 4 kriteria, makadiagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah:

Ruam malar (+)Ruam discoidFotosensitivitasUlserasi di mulut atau nasofaring (+)Artritis (+)Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis (+)Kelainan ginjal, yaitu proteinuria persisten >0,5 gram/hari, atau adanyasilinder sel (+)Kelaianan neurologik, yaitu kejang-kejang atau psikosis (+)Kelainan hematologik, yaitu anemia hemolitik,atau leukopenia, ataulimfopenia, atau trombositopenia (+)Kelainan imunologik, yaitu sel LE positifatau anti DNA positif, atau anti smpositif atau tes serologic untuk sifilis yang positif palsu #Anti-DS DNA : Reaktif > 236 IUS11. Antibodi antinuklear (ANA) positif

DIAGNOSISDiagnosis kerja: SLE

Farmakologi selama rawatan di RSUIFVD RL 20gtt/iInjeksi Cefotaxime 1 gr/12 jamInjeksi Ranitidin 1 amp/12 jamInjeksi Ondansetron 1 amp/12 jamOral Resperidon 2mg 1x1THp 2mg 1x1Kalxetin 10 mg 1x1OMZ 1x1PCT 3x1

BAB IIIEPIDEMIOLOGI Lupus Eritematosus sistemik merupakan penyakit yang jarang terjadi. Di seluruh dunia diperkirakan terdapat 5 juta orang mengidap lupus eritematosus. Penyakit lupus ditemukan baik pada wanita maupun pria, tetapi wanita lebih banyak dibanding pria yaitu 9:1, umumnya pada usia 18-65 tahun tetapi paling sering antara usia 25-45 tahun, walaupun dapat juga dijumpai pada anak usia 10 tahun.

DEFINISILupus erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan dengan sistem imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ. Lupus eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh menyerang jaringannya sendiri.

Sejarah lupus eritematosus

1.Periode Klasik Dimulai ketika penyakit ini ditemukan pada zaman abad pertengahan dan memperlihatkan gambaran adanya gangguan pada manifestasi kulit. Istilah lupus muncul pada abad 13 yaitu pada masa Rogerius, seorang tenaga medis yang mendeskripsikan classic malar rash, yaitu lesi berupa erosi pada kulit wajah yang menyerupai gigitan serigala. Sejarah lupus pada zaman klasik berdasarkan atas gambaran klinis berupa lesi di kulit yang meliputi lupus vulgaris, lupus profundus, lupus diskoid, dan fotosensitivitas pada ruam malar/ butterfly rash.1,4

2. Periode NeoklasikalDimulai oleh Moric Kaposi pada tahun 1872 yang menemukan manifestasi penyakit sistemik. Kaposi mengemukakan dua tipe lupus eritematosus, yaitu tipe diskoid dan tipe disseminated. Kaposi juga menyebutkan beberapa tanda/gejala yang menggambarkan tipe disseminated, yaitu : nodul subkutan, artritis dengan hipertrofi, sinovial pada sendi kecil maupun besar, limfadenopati, demam, berat badan berkurang, anemia, keterlibatan SSP.1

3.Periode ModernMulai tahun 1984 ditemukan sel lupus eritematosus (sel LE) oleh Hargraves dkk. yang meneliti sel yang berasal dari sumsum tulang penderita lupus eritematposus tipe disseminated akut. Dua penanda imunologik pada penyakit lupus ditemukan pada tahun 1950, yaitu tes false-positif biologis untuk sifilis dan tes imunofluoresen untuk antinuclear antibodi. Ada dua kemajuan utama pada periode modern yaitu perkembangan studi lupus pada binatang, dan pengenalan aturan predisposisi genetik pada perkembangan lupus. 1

ETIOLOGIEtiologi penyakit LES masih belum terungkap dengan pasti tetapi diduga merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan faktor lingkungan. Apapun etiologinya, selalu terdapat predisposisi genetik yang menunjukkan hubungannya dengan antigen spesifik HLA (Human Leucocyte Antigen) / MHC (Major Histocompatybility Complex).

PATOGENESISAda empat faktor yang menjadi perhatian bila membahas pathogenesis SLE, yaitu : faktor genetik, lingkungan, kelainan sistem imun dan hormon.

Faktor genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang meningkat pada saudara kandung dan kembar monozigot. Studi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan dengan HLA (Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bahwa gen MHC (Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi spesifik.

Faktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus, seperti radiasi ultra violet, obat-obatan, virus. Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilang toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit

Faktor imunologis, selama ini dinyatakan bahwa hiperaktivitas sel limfosit B menjadi dasar dari pathogenesis lupus eritematosus sistemik. Beberapa autoantibodi ini secara langsung bersifat patogen termasuk dsDNA (double-stranded DNA), yang berperan dalam membentuk kompleks imun yang kemudian merusak jaringan.

Adanya defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatan hormon estrogen merupakan karakteristik pada LES. Anak-anak dengan LES juga mempunyai kadar hormon FSH (Follicle-stimulating hormone), LH (Luteinizing hormone) dan prolaktin meningkat. Pada perempuan dengan LES, juga terdapat peningkatan kadar 16 alfa hidroksiestron dan estriol

MANIFESTASI KLINISGejala Konstitusional Manifestasi yang timbul dapat bervariasi. Anak-anak yang paling sering adalah anorexia, demam, kelelahan, penurunan berat badan, limfadenopati dan irritable. Gejala dapat berlangsung intermiten atau terus-menerus. 4Gejala MuskuloskeletalPada anak-anak gejala yang paling sering ditemukan, dapat berupa athralgia (90%) dan sering mendahului gejala-gejala lainnya. Yang paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki.

Gejala Mukokutan Kelainan kulit atau selaput lendir ditemukan pada 55% kasus SLE. Lesi Kulit Akut Ruam kulit yang paling dianggap khas adalah ruam kulit berbentuk kupu-kupu (butterfly-rash) berupa eritema yang sedikit edematus pada hidung dan kedua pipi. Karakteristik malar atau ruam kupu-kupu termasuk jembatan hidung dan bervariasi dari merah pada erythematous epidermis hingga penebalan scaly patches.

Lesi DiskoidSebesar 2 sampai 2% lesi discoid terjadi pada usia di bawah 15 tahun. Sekitar 7 % lesi discoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu di monitor secara rutin. Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.5

Livido Retikularis Suatu bentuk vaskulitis ringan, sering ditemukan pada SLE. Vaskulitis kulit dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk kecil sampai yang besar. Sering juga tampak perdarahan dan eritema periungual

Urtikaria Biasanya menghilang perlahan-lahan beberapa bulan setelah penyakit tenang secara klinis dan serologis.5

Kelainan pada Ginjal Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis. Serositis (pleuritis dan perikarditis)Pneuminitis InterstitialGastrointestinalHati dan LimpaKelenjar Getah Bening dan Kelenjar ParotisSusunan Saraf TepiSusunan saraf pusat hematologi

Pemeriksan penunjangBerbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut American College of Rheumatology (ACR). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR tersebut

KomplikasiKomplikasi LES pada anak meliputi: 2,3Hipertensi (41%)Gangguan pertumbuhan (38%)Gangguan paru-paru kronik (31%)Abnormalitas mata (31%)Kerusakan ginjal permanen (25%)Gejala neuropsikiatri (22%)Kerusakan muskuloskeleta (9%)Gangguan fungsi gonad (3%).

penatalaksaanaanTerapi Non Farmakologis :pengaturan istirahat dan olah raga ringan yang teratur da seombang. Hal ini dalakukan untuk mengatasi fatigue yang umumnya dialami oleh pasien SLE.hindari merokok, terkait dengan kandngan hydrazine yang terkadung dalam rokok dan dapat menjadi factor pencetus SLE serta menambah resiko terjadinya CADpemberian asupan minyak ikan, untuk menghindari terjadinya keguguran pada wanita hamil dengan antifosfolipid antibody.menghindari paparan sinar matahari langsung. Cara yang dapat dilakukan adalah dengan menggunakan paying, topi, hingga memakai sunscreen maupun sunblokmenghindari hal-hal yang dapat menyebabkan stress karena dapat memicu terjadinya SLE.

AntimalariaKortiko-steroidObat imuno-supresifNon-steroidal anti-inflam-matory drugs (NSAIDs). Suplemen Kalsium dan vitamin D

PrognosisDubia at malam

terimakasih