Skenario3 LUPUS

Download Skenario3 LUPUS

Post on 30-Nov-2015

50 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

blok mpt

TRANSCRIPT

SKENARIO 3RONA MERAH DI PIPI

Seorang wanita, 25 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI dengan keluhan demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persedian, rambut rontok dan pipi berwarna merah bila terkena sinar matahari.Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malar rash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.Kemudian dokter menyarankan Pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker autoimun (autoantibodi misalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.

SASARAN BELAJARLI 1. Mengetahui dan menjelaskan tentang AutoimunitasLO 1. Menjelaskan Definisi tentang AutoimunitasLO 2. Menjelaskan tentang Etiologi dan Faktor-faktor AutoimunitasLO 3. Menjelaskan Klasifikasi AutoimunitasLO 4. Menjelaskan Mekanisme AutoimunitasLI 2. Mengetahui dan menjelaskan tentang Systemic Lupus Erytematosus (SLE)LO 1. Menjelaskan Definisi tentang SLELO 2. Menjelaskan tentang Etiologi SLELO 3. Menjelaskan tentang Patogenesis SLELO 4. Menjelaskan Manifestasi SLELO 5. Menjelaskan DiagnosisLO 6. Menjelaskan Penatalaksanaan SLELO 7. Menjelaskan Prognosis dan Komplikasi SLELI 3. Mengetahui dan menjelaskan tentang Pemeriksaan Penunjang AutoimunitasLO 1. Menjelaskan tentang Pemeriksaan Laboratorium LI 4. Mengetahui dan menjelaskan tentang Bersabar dalam Menghadapi Cobaan

LI 1. Mengetahui dan menjelaskan tentang AutoimunitasLO 1. Menjelaskan Definisi tentang AutoimunitasAutoimunitas adalah respons imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya. Ketidakpekaan limfosit yang menyebabkan limfosit tidak dapat memberikan respon imun terhadap self antigen. Fenomena ini menyebabkan kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis yang disebabkan oleh respons autoimun. Respons autoimun tidak selalu disertai penyakit atau penyakit yang menimbulkan mekanisme lain (infeksi).

Pemaparan limfosit terhadap antigen spesifik dapat mengakibatkan 3 kemungkinan: 1. Tidak terjadi respons dikenal dengan antigen ignorance hal ini terjadi bila antigen berada dalam situs anatomik yang tidak terjangkau oleh sistem imun contoh: susunan syaraf pusat atau bagian tertentu dari mata 2. Respons imun berupa aktivasi limfosit, proliferasi, dan ekspansi klonal 3. Toleransi imunologik Terjadi karena ketidakmampuan klon limfosit untuk merespons antigen akibat paparan sebelumnya dalam kondisi lingkungan tertentu

Ada 2 jenis toleransi yang dapat terjadi yaitu toleransi sentral dan toleransi perifer. Toleransi sentral terjadi karena selama maturasi dalam organ limfoid primer semua limfosit melewati stadium dimana pemaparan terhadap self antigen mengakibatkan sel itu mati atau mengekspresikan reseptor antigen baru atau terjadi perubahan kemampuan fungsional. Toleransi perifer terjadi bila limfosit matur yang mengenali self antigen menjadi tidak mampu merespons antigen bersangkutan, atau kehilangan viabilitas sehingga masa hidupnya berkurang atau mengalami apoptosis. LIMFOSIT T LIMFOSIT B

Lokasi utama induksi toleransi Timus (korteks);periferSumsum tulang;perifer

Stadium maturasi yang sensitif untuk toleransi Timosit CD4+CD8+(Positif ganda) Limfosit dengan sIg IgM+ IgD-

Rangsangan untuk induksi toleransi Sentral (timus) : Pengenalan antigen afinitas/aviditas tinggi Perifer: presentasi antigen oleh APC yang tidak memiliki kostimulator; stimulasi berulang oleh self antigen Pengenalan antigen afinitas/aviditas tinggi, khususnya antigen multivalent, tanpa bantuan sel T

Mekanisme toleransi Delesi klonal:apoptosis Anergi klonal: hambatan proliferasi dan differensiasi; supresi Delesi klonal: apoptosis Anergi klonal: penurunan sIg;hambatan transduksi sinyal;gagal masuk folikel

LO 2. Menjelaskan tentang Etiologi dan Faktor-faktor Autoimunitasa. Faktor Genetik

Kontribusi genetic pada penyakit autoimun hampir selalu melibatkan gen multiple. Namun demikian defek sejumlah gen tunggal juga dapat menimbulkan autoimunitas. Ciri kuat peran factor genetik terlihat pada hubungan antara berbagai penyakit autoimun dengan MHC.

b. Faktor imun

1. Sequestered AntigenSA adalah antigen tersendiri yang karena letak anatomisnya tidak terpapar dengan sel B dan Sel T dari sistem imun. Pada keadaan normal SA dilindungi dan tidak ditemukan untuk dikenali sistem imun.Perubahan anatomic dalam jaringan seperti inflamasi (sekunder oleh infeksi, kerusakan iskemia, atau trauma), dapat memaparkan SA demham sistem imun yang tidak terjadi pada keadaan normal. Contohnya, protein lensa intraocular, sperma dan MBP. Uveitis pasca trauma dan orchitis pasca vasektomi diduga karena respon autoimun terhadap SA. MBP yang dilepaskan meningkat mengaktifkan sel B dan sel T ensefalomielitis pasca infeksi. Inflamasi jaringan dapat pula menimbulkan perubahan struktur pada self antigen dan pembentukan determinan terbaru yang dapat memacu reaksi autoimun.

2. Gangguan presentasiGangguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan reseptor MHC, kadar sitokin yang rendah, dan gangguan respons terhadap IL-2. Pengawasan beberapa sel autoreaktif diduga bergantung pada sel Ts atau Tr. Bila terjadi kegagalan pada sel Ts maka akan dirangsang Th sehingga dapat menimbulkan autoimunitas.

3. Ekspresi MHC-II yang tidak benarBiasanya hanya diekspresikan pada APC dapat mensensitasi sel Th terhadap peptide yang berasal dari sel beta atau tiroid dan mengaktifkan sel B atau Tc atau Th1 terhadap self antigen.

4. Aktivasi sel B poliklonalDapat terjadi karna aktivasi sel B poliklonal oleh virus (EBV), LPS dan parasite malaria yang dapat merangsang sel B secara langsung yang dapat menimbulkan autoimunitas.

5. Peran CD4 dan reseptor MHCCD4 merupakan efektor utama pada penyakit autoimun. Untuk seseorang menjadi renta terhadap autoimunitas harus memiliki MHC dan TCR yang dapat mengikat antigen sel sendiri.

6. Keseimbang Th1-Th2Th1 menunjukan peran pada autoimunitas sedangkan Th2 tidak hanya melindungi terhadap induksi penyakit, tetapi juga terhadap progress penyakit.

7. Sitokin pada autoimunitasSitokin dapat menimbulkan transalasi berbagi factor etiologis ke dalam kekuatan patogenik dan mempertahankan inflamasi tipe kronis serta destruksi jaringan. IL-1 dan TNF telah mendapat banyak perhatian sebagai sitokin yang menimbulkan kerusakan. Kedua sitokin ini menginduksi ekspresi sejumlah protease dan dapat mencegah pembentukan matriks ekstraselular atau merangsang penimbunan matriks yang berlebihan.

c. Faktor lingkunganI. Kemiripan molecular dan infeksiHubungan antara infeksi mikroba dan autoimunitas yang terjadi adalah karena kemiripan.

a. Virus dan autoimunitasBerbagai virus berhubungan dengan berbagai penyakit autoimun yang mengenai sendi. Virus adeno dan Coxsackie A9, B2, B4, B6 sering berhubungan dengan poliartritis, pleuritis, myalgia, ruam kulit, faringtis, miokarditis, dan leukositosis. Respons imun terhadap Hepatitis C adalah multifactorial. Resolusi terjadi pada penderita dengan antibody cepat dan infeksi cenderung menjadi kronis pada penderita dengan antibody yang lambat. b. Bakteri dan autoimunitas1. karditis reumatik-demam reuma akut Protein grup A streptokokus M ~ Antigen di otot jantung2. sindrom reiter dan artritis reaktifHeat shock protein dari Eschericia coli ~Subtipe rantai HLA-DR mengandung epitop bersama artritis reumatoid3. Eritema nodosum4. Bakteri lainGlikoprotein Campylobacter jejuni ~ Gangliosida dan glikolipid terkait myelin Sindrom Guillain-Barre

Protein inti Coxsackie B4~ Glutamat dekarboksilase sel pulau pankreas Diabetes melitus dependen insulin

II. HormonWanita menunjukan kecenderungan menderita penyakit autoimun disbanding pria. Wanita pada umumnya juga memproduksi lebih banyak antibody dibanding pria yang biasanya merupakan respons proinflamasi Th1.

III. Obat

IV. Radiasi UVPajanan radiasi UV diketahui merupakan pemacu inflamasi kulit dan kadang SLE. Radiasi UV dapat menimbulkan modifikasi structur radikal bebas self antigen yang meningkatkan imunogenitas.

V. Oksigen radikal bebas

VI. Logam Berbagai logam seperti Zn, Cu, Cr, Pb, Cd, Pt, perak dan metaloid (silikon).

LO 3. Menjelaskan Klasifikasi Autoimunitas1. Penyakit autoimun spesifik organ

Penyakit ini termasuk penyakit autoimun endokrin. Antigen terlokalisasi pada satu organ,hipersensitivitas tipe 2 atau reaksi imun seluler merupakan patogenitas terpenting. Diawali dengan proses inflamasi (mungkin akibat infeksi) dalam kelenjar endokrin. Sel sel inflamasi dan sitokin lain yang menginduksi ekspresi MHC kelas II pada permukaan sel endokrin. Kesalahan dalam ekspresi MHC kelas II atau pengenalan kompleks MHC-antigen oleh sel sel imun secara tidak tepat mengakibatkan autoantigen dianggap asing. Sel endokrin berfungsi sebagai APC bagi protein sel nya sendiri yang dikenal oleh sel T dan sel B autoreaktif yang mengakibatkan destruksi sel sel endokrin secara enzimatik dan oksidatif. Hal lain yang mungkin terjadi adalah adanya interaksi idiotip-antidiotip. Adanya antibodi spesifik sebagai parameter untuk menunjang diagnosis. 2. Penyakit autoimun nonspesifik organ Terjadi karena pengendapan kompleks imun mengakibatkan inflamasi melalui berbagai mekanisme termasuk aktivasi komplemen dan rekrutmen fagosit.

PenyakitOrganAntibodi terhadapTes diagnosis

Organ spesifikT. hashimototiroidtiroglobulinRIA

Grave D.TiroidTSH recepImmunofluoresce