SINDROME POST-TROMBOTICO DE MIEMBROS SUPERIORES E INFERIORES

UN NUEVO DESAFIO EN PEDIATRIA

Dr. Luis Aversa Jefe Unidad de Hematología

Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez” Buenos Aires - Argentina

Grupo CAHT 24 - 27 octubre 2012 - Universidad Católica Argentina - Buenos Aires

SINDROME POST-TROMBOTICO

GRACIAS DIANA

MONICA!!!!

EVENTOS TROMBOTICOS EN PEDIATRIA INCIDENCIA

Recién nacidos 0.24 / 10.000

Recién nacidos (UCIN) 2.4 / 1.000

Recién nacidos (Alemania) 0.51 / 10.000

Niños - Adolescentes 5.3 / 10.000

Población general 0.07 / 10.000

Adultos general 2.5 - 5 %

Blood. 1994;83:1251-1257. - J Pediatr. 2001;139:676-81.

INCIDENCIA ETE SINTOMATICOS PEDIATRIA

POBLACION - ESTUDIO CASOS - 105

Adultos 25 - 30 años 25 - 30

Adultos 70 - 79 años 300 - 500

Registro Canadá 0.07/104/año

BPSU Registry 0.06/104/año

Registro Canadá 5.3/104/internados

Estudios Retrospectivos 1.2 - 7.8/104 internados

J Pediatr. 2004;145:563-565. - Thromb Haemost. 2004;92:722-8. - Hematol Oncol Clin N Am. 2010;24: 151-166.

TROMBOSIS EN PEDIATRIA

Nivel Terciario - UCIP - UCIN

TRATAMIENTO EVENTO TROMBOTICO PEDIATRIA

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA

ü  Concepto “Nueva epidemia”

ü  Estudio cohorte retrospectivo USA 2001-2007

ü  Hospitales (40) - BD PHIS - D. Farmacia

ü  ETE n=11.337 - Incremento anual 70% (p<.001)

ü  Neonatos: 34.0/104 - Adolescentes: 58.0/104

Pediatrics. 2009;124: 1001-1008.

ü  Condición asociada ≥1: 63%

ü  Aumento uso HBPM: 29-49% (p<.001)

ü  Disminución Warfarina: 11.4-9.6% (p<.02)

ü  Recurrencia: Neoplasias

ü  Mayor edad - tratamiento HBPM - AO

EDAD DISTRIBUCION ETE

0

5

10

15

20

25

30

35

40

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

BPSU

18% 52%

* ETE 70%

*

*

Br J Haematol. 2004;125(Suppl.1):1.

DISTRIBUCION TVP - EP

SITIO CANADA %

BPSU %

M. superiores 34 30

M. Inferiores 50 59

EP 6 3

TVP/EP 10 8

Total Eventos 137 160

J Pediatr. 2004;145:563-5 - Br J Haematol. 2004;125(Suppl.1):1.

EVENTOS TROMBOTICOS EN PEDIATRIA COMPLICACIONES

Recurrencia

S. Post - Trombótico

Muerte

7.0 - 12%

7% - 46% - Media 15%

10% - 70% - Media 33% Media 26%

Global: 16%

TVP: 2.2% - TEP: 10%

J Thromb Haemost. 2012;10:2182-85. - J Thromb Haemost. 2012; 10:477-80. - Haematologica. 2010;95:1952-59.

ü  Síndrome insuficiencia venosa crónica post TVP

ü  Adultos - Pediatría

ü  Clínica

ü  Interés evolución - expectativa vida

ü  Impacto socio - económico

ü  SPT leve-moderado: 80-90% - severo: 10-20%

SINDROME POST-TROMBOTICO CARACTERISTICAS

•  Edema - Dilatación venas colaterales superficiales

•  Estasis venosa - dermatitis (pigmentación)

•  Úlceras espontáneas - secundarias (trauma)

•  Dolor - limitación actividades

•  Impacto calidad vida (QoL)

Blood Coagul Fibrinolysis. 2012;39-44.

SINDROME POSTROMBOTICO

SINDROME POST-TROMBOTICO

SINDROME POST-TROMBOTICO FISIOPATOGENIA

Oclusión trombótica venosa

Extravasación GR - Fibrinógeno

Mediadores inflamatorios (IL6) - ICAM-1

Daño válvulas venosas

Insuficiencia venosa crónica

Alteración retorno venoso

Hipertensión venosa sostenida

Corazón

Pie

Vena normal Vena dilatada

Válvula abierta

Válvula cerrada

Válvula insuficiente

Blood Rev. 2002;16:155-65.

SINDROME POST-TROMBOTICO

SINDROME POST-TROMBOTICO

SINDROME POST-TROMBOTICO

ü  Tiempo TVP - tratamiento: mayor 48 horas

ü  TVP proximal oclusiva total - recurrente

ü  Persistencia trombo: tratamiento 3 - 6 meses

ü  Aumento Dímero D - FVIII: diag. - post trat. (OR: 6.1- 4.7)

ü  Tratamiento convencional TVP proximal severa

ü  Edad (infantes - niños) - sexo (masculino) - IMC

ü  Etiología evento trombótico

ü  Trombofilia congénita - adquirida (AL)

SINDROME POST-TROMBOTICO FACTORES RIESGO

Haematologica.2010;95:1952-59.

ü  Examen clínico

ü  Estudio imágenes

ü  Scores clínicos - estandarizados

(validados - QoL)

SINDROME POST-TROMBOTICO DIAGNOSTICO

•  Venografía •  Ecodoppler •  Angiorresonancia

•  Villalta modificado •  DASH - VAS •  Test ejercicio - CEAP •  Manco-Johnson

•  Síntomas

•  Signos Pobre correlación

SINDROME POST-TROMBOTICO CEAP SCORE

J Vasc Surgery. 2000;31:1307-12.

Determinar signos insuficiencia venosa crónica

Blood. 2003;102:A553 - J Pediatr 2010; 157: 852-5.

CEAP - Wong Baker faces scale

SINDROME POST-TROMBOTICO

J Thromb Haemost. 2012;10:477-80.

SINDROME POST-TROMBOTICO MANCO-JOHNSON

Diagnóstico - No grados severidad Miembros superiores - inferiores

J Thromb Haemost. 2012;10:477-80.

SINDROME POST-TROMBOTICO SCORE VILLALTA MODIFICADO

Diagnóstico - Grados severidad

J Thromb Haemost. 2012;10:477-80.

SINDROME POST-TROMBOTICO SCORE VILLALTA - MANCO-JOHNSON

J Thromb Haemost. 2012;10:2182-85.

SINDROME POST-TROMBOTICO SCORE VILLALTA - MANCO-JOHNSON

ü Miembro Superior (19%)

SINDROME POST-TROMBOTICO

§  Scores diferentes - QoL §  Hallazgos funcionales - físicos §  Presencia - Severidad §  No soporta peso - Menor severidad §  Función motora gruesa - fina §  Perdida acceso vascular (CVC) §  Eccema - circulación colateral cuello §  Antecedente CVC sin trombosis venosa §  Injuria vascular CVC - Tr. asintomática

J Thromb Haemost. 2012;10:2182-85.

ü  Médico

ü  Cirugía

SINDROME POST-TROMBOTICO TRATAMIENTO

§  Venda elástica §  Medias Elásticas (CG) §  Descanso - Elevación miembro §  Duración 2 años §  Demandante - Frustrante

§  Infrecuente - Escasos reportes §  Insuficiencia valvular primaria

J Pediatr Haematol Oncol. 2008;30:261-66.

Ø  Prevención SPT Ø  Trat. Adecuado TVP

SINDROME POST-TROMBOTICO KEY ISSUES

ü  We suggest against thrombolytic therapy for neonatal VTE unless major vessel occlusion is causing critical compromise of organs or limbs (Grade 2C) . ü  For bilateral RVT with evidence of renal impairment, we suggest anticoagulation with UFH/LMWH or initial thrombolytic therapywith tPA followed by anticoagulation with UFH/ LMWH (Grade 2C) . ü  For neonates with blocked CVADs, we suggest local thrombolysis after appropriate clinical assessment (Grade 2C). ü  For neonates and children with limb threatening or organ-threatening (via proximal extension) femoral artery thrombosis who fail to respond to initial UFH therapy and who have no known contraindications, we recommend thrombolysis (Grade 1C) . ü  In children with VTE, we suggest that thrombolysis therapy be used only for life-or limb-threatening thrombosis (Grade 2C) Chest 2012;141(Suppl):e737S-801S.

Chest 2012;141(Suppl):e737S-801S.

SINDROME POST-TROMBOTICO KEY ISSUES

ü  Seguimiento todos pacientes TVP 12-24 meses

ü  Evaluación clínica (scores validados) - imágenes

ü  M. superiores (19%) - M. inferiores (65%)

ü  Equipo multidisciplinario - Cooperativo varios centros

ü  Guías tratamiento ETE - SPT

ü  Reconocimiento “otros” SPT

ü  Dolor - Discapacidadad: mayor puntaje? - circunferencia?

ü  Tema emergente pediatría - atención

ü  SSC ISTH mayor prevalencia ETE niños

TVP-HTP - várices gastroesofágicas TSVC - Hidrocefalia comunicante TVR - Hipertensión arterial crónica

Criterio Clínico versus Guías Recomendación

EVENTOS TROMBOTICOS PEDIATRIA

SINDROME POST-TROMBOTICO

GRACIAS DIANA

MONICA!!!!