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X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe

Valencia, 8-9 marzo 2017

Síndrome HELLP. Actualización a través del análisis de casos clínicos

Prof. Juan Carlos MelchorHospital Universitario Cruces

(Vizcaya)

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Síndrome HELLP. Generalidades

✓ 0,1-0,8% de todas las gestaciones

✓ 10-20% de las preeclampsias/eclampsias severas

✓ Elevada morbi-mortalidad materna y neonatal

✓ Dificultades diagnósticas

✓ Decisiones terapéuticas complejas

JA. Pritchard

Síndrome HELLP. Historia

...Primera descripción

Síndrome HELLP. Historia

Síndrome HELLP.Creación acrónimo

(29 pacientes)

Am J Obstet Gynecol. 1982:142:159-67.

Louis Weinstein

Síndrome HELLP. Conducta

Anticipar el diagnóstico de HELLP

✓ Anticipar el diagnóstico de HELLP✓ Evaluar la condición materna✓ Evaluar la condición fetal✓ Controlar la presión arterial✓ Prevenir convulsiones con sulfato de magnesio✓ Control de fluidos y electrolitos✓ Hemoterapia✓ Control de trabajo de parto y parto✓ Optimizar cuidados perinatales✓ Seguimiento estrecho y tratar en post-parto✓ Estar alerta ante posibles complicaciones ✓ Consejo reproductivo posterior

Síndrome HELLP. Clasificación

Tennessee (Sibai B.) Mississippi (Martin J.)

Plaquetopenia(<100.000/mm3)

Plaquetopenia:Clase 1: <50.000/mm3

Clase 2: 51.000-100.000/mm3

Clase 3: 101.000-150.000/mm3

LDH ≥ 600 UI/L LDH ≥ 600 UI/L

GPT ≥ 70 UI/L (AST) GOT, GPT o ambas ≥ 40 UI/L

Clasificación HELLP de Sibai

Formas completas: los tres elementos

Formas incompletas: dos de los tres criterios (H-EL-LP)

Síndrome HELLP. Conducta

✓ <24 semanas: finalizar la gestación

✓ 24-34 semanas: • Estabilización materna 24-48 horas• Corticoides (maduración fetal)• Tratamiento conservador (?)

✓ ≥34 semanas: finalización del embarazo

Casos clínicos HELLP

Caso clíniconº 1



33 años, primigrávida, 31 semanas de gestación

Motivo de consulta:

• Dificultad respiratoria de aparición súbita• Dolor esternal intenso (9/10) irradiado a brazo y

que aumenta con la respiración profunda• Fumadora (incluso durante la gestación)

Constantes en urgencias:

• TA: 122/82; frecuencia cardiaca: 84 lpm; • Frecuencia respiratoria: 20/min

Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (1)

Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.

Analíticas urgencias:

• Hb: 13,7 g/dL • Hto: 41%• Plaquetas: 179.000 mm3

• GOT: 94 IU/L • GPT: 153 IU/L• Bilirrubina total: 0,5 mg/dL• Creatinina: 0,8 mg/dL

• Orina: proteinuria negativa



Pruebas complementarias en urgencias:

• Rx tórax: sospecha de embolia pulmonar bilateral

• Pulsioximetría: normal

• Doppler extremidades: negativo

• Ecografía fetal: • peso estimado <p10 • perfil biofísico ecográfico: 8/8



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Pruebas complementarias en urgencias:

• Rx tórax: sospecha de embolia pulmonar bilateral

• Pulsioximetría: normal

• Doppler extremidades: negativo

• Ecografía fetal: • peso estimado <p10 • perfil biofísico ecográfico: 8/8

Diagnóstico: Embolismo pulmonar



Diagnóstico: Embolismo pulmonar

Tratamiento: • Heparina IV a dosis terapéutica• HBPM: 10.000 unidades/12 horas• Corticoides para maduración fetal (31ª semana)

Evolución:• Descenso plaquetas: 100.000 (heparina?)• Rebote de plaquetas: 139.000 (corticoides?)• Estabilización, buena evolución• Alta clínica con HBPM 10.000/12 horas



5 días más tarde consulta de nuevo porque:

• Desde hace 6 horas, dolor agudo en epigastrioirradiado a la espalda (intensidad 8/10).

Constantes maternas - analíticas en urgencias:

• TA: 136/71

• FC: 68 lpm; Frecuencia respiratoria: 24/min

• Hto: 35%; plaquetas: 145.000 mm3

• GOT: 192 IU/L; GPT: 183 IU/L



Pruebas complementarias en urgencias: Ecografía

• colección líquida subcapsular hepática.



Pruebas complementarias en urgencias: TAC abdominal

• hematoma subcapsular hepático.

Se suspende la HBPM

Observación



Observación

• Empeoramiento del estado general• Analítica: 41.000 plaquetas; Hto: 27%• GOT: 1280 UI/L; GPT: 740 UI/L• Orina: proteinuria negativa

Laparotomía



a las 8 horas

Filtro vena cava inferior

Cesárea abdominalLaparotomía

Hemoperitoneo masivoCongestión hepática difusa

Dos hematomas subcapsulares cubriendo áreas de

rotura hepática espontánea

Hemostasia por coagulación(argon beam coagulator)



Feto varón 1250 gTest de Apgar: 5/7

33 semanas

Diagnóstico post-operatorio: Síndrome HELLP

• Sulfato de magnesio (profilaxis convulsiones)• Múltiples transfusiones• Traslado a centro con unidad de trasplante hepático

Evolución:

• TAC similar• Alta a los 11 días estable



Esta forma atípica de síndrome HELLP acontece en:

• Gestante normotensa, sin proteinuria• Pero con otros síntomas presentes:

• Dolor hipocondrio derecho• Dolor epigástrico• Dificultad respiratoria• Dolor retroesternal



Signos y síntomas en mujeres con síndrome HELLP

Sibai (n=509)

Martin (n=501)

Hipertensión 85 82

Proteinuria 87 86

Dolor hiponcondrio derecho o epigastralgia

63 40

Náuseas o vómitos 36 29

Cefalea 33 61

✓ 82-85 % tendrán hipertensión(15-50% en rango de “no severidad”)

✓ 86-87 % tendrán proteinuria(ausencia de proteinuria en 13-14%)

Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (12) Errores clínicos en este caso

1. Achacar el cuadro de dificultad respiratoria y dolor retroesternal al embolismo pulmonar (diagnóstico por Rx tórax, con doppler extremidades negativo y pulsioximetría normal).

2. No tener en cuenta que ligeros aumentos de TA, descenso de plaquetas y elevación de transaminasas pueden ser signos iniciales del síndrome HELLP.

3. Atribuir el aumento de las plaquetas a la maduración pulmonar con corticoides y olvidar el síndrome HELLP como posible diagnóstico diferencial.


Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (13) Errores clínicos en este caso

4. La clínica del reingreso (dolor severo en hipocondrio derecho) debió llevar al clínico a sospechar el síndrome HELLP.


“La epigastralgia en la segunda mitad de la gestación debe hacernos pensar en una preeclampsia mientras no se demuestre lo contrario”.

The Eighth Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the UK.BJOG 2011;118(Suppl. 1):1-203.

Preeclampsia - eclampsia atípica

Hipertensión gestacional + al menos uno de los siguientes:

• Síntomas de preeclampsia• Hemólisis• Trombopenia (<100.000/mm3)• Elevación enzimas hepáticas

(GOT - GPT x 2 veces)Proteinuria gestacional + al menos uno de los siguientes:

Signos y síntomas de preeclampsia - eclampsia <20 semanas

Preeclampsia - eclampsia posparto (>48 horas tras el parto)

Sibai BM, Stella CL. Am J Obstet Gynecol. 2009;200:481.e1-481.e7.

Rotura hepática en el síndrome HELLP

Martínez A. Prog Obstet Ginecol. 2010;53(5):194-7

Síndrome HELLP en el 92,8% de las roturas/hemorragias hepáticas

Caso clíniconº 2



Berry EL. J Clin Gynecol Obstet 2014 December; 3(4):147-50.

41 años, primigrávida, 17+6 semanas de gestación

Motivo de consulta (hospital regional USA):

• Náuseas, vómitos, diarrea• Dolor hipocondrio derecho• No otra clínica de preeclampsia

Constantes en urgencias:

• TA: 150/90; taquicardia leve.• FCF ultrasonidos (+)

Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (1)

Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.


Antecedentes:

• Niega antecedentes de hipertensión• Anemia ferropénica• Bypass gástrico. Colecistectomía

Exploración:

• Ictericia intensa, conjuntivas ictéricas• No púrpuras, ni petequias• Exploración neurológica normal



Analíticas urgencias:

• Hto: 33%, plaquetas: 234.000 mm3

• GOT: 1.411 U/L; GPT: 4.211 U/L

• Creatinina: 0,56 mg/dL

• Orina: proteinuria (+++)

Profilaxis sulfatode magnesio (2g/h)

Traslado a centro terciario

El mismo día del ingreso



Centro terciario

• Ecografía: feto muerto. Sospecha DPPNI

• TA: 140-160/90

• Hto: 24%• Plaquetas: 37.000 mm3

• Fibrinógeno: 200 mg/dL• LDH: 3070 U/L• Creatinina: 3.0 mg/dL

Diagnósticos diferenciales

1. Síndrome HELLP2. CID3. Anemia hemolítica

microangiopática



Tratamiento (el mismo día del ingreso):

• Legrado uterino:• Hallazgos sugestivos de DPPNI• Atonía uterina (500 ml)• Múltiples uterotónicos

• Transfusión:• 2U plasma congelado• 1U concentrado hematíes

Ingresoen UCI



• Ingreso UCI:• Intubada 30 horas• Profilaxis sulfato de magnesio 24 h (bolos 1-2 g)• RX tórax: derrame pleural izquierdo• Ecocardiograma: hipertensión pulmonar leve• Ecografía abdominal: normal • TAC y resonancia normales

• Analíticas:• GOT-GPT descenso tras legrado a 597 y 1110 U/L• Plaquetas aumentan a 61.000 mm3

• Hb: 8,6 g/dL; Hto: 24%



• Evolución posterior:

• GOT: 19 U/L • GPT: 57 U/L• Plaquetas: 121.000 mm3

• Creatinina: 6,0 mg/dL = hemodiálisis (3 sesiones)

• ALTA en 4 semanas sin evidencias de lesión renal



✓ 15-20% de los HELLP no tienen antecedente de preeclampsia.

✓ 3% desarrollan la enfermedad entre la 17ª-20ª semana de gestación.

✓ Es imperativo la investigación de los “posibles imitadores” (cuadros con mecanismos patogénicos comunes y presentación similar).

Algunos de estos procesos incluyen el hígado agudo graso del embarazo, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico y la

exacerbación aguda de un lupus eritematoso sistémico.

Obstet Gynecol 2007;109:956-66.

Imitadores de preeclampsia severa

Sibai BM. Obstet Gynecol. 2007;109:956-66.Sibai BM. Semin Perinatol. 2009;33:196-205.

✓ Comparten alteraciones fisiopatológicas comunes:

• Microangiopatía trombótica• Trombocitopenia• Anemia hemolítica

✓ Frecuencia muy reducida

✓ Alta mortalidad y morbilidad materna y neonatal

✓ Diagnóstico diferencial dificultoso por superposición de síntomas y datos de laboratorio

✓ Importante el diagnóstico de cara al tratamiento: • parto (PE, HGE) o • tratamiento médico (LES, SHU, PTT)

Caso clíniconº 3




• Datos clínicos:

• Primigesta, 41 años• Ingreso de parto (rotura de bolsa) 39 semanas• TA: 226/124• Proteinuria (++)• Cesárea urgente por:

• preeclampsia grave y • sospecha de DPPNI (hipertonía uterina y

sangrado)

Borrás D. Prog Obstet Ginecol. 2009;52(7):402-6.


• 30 minutos tras la cesárea:

• Crisis convulsiva (clonacepam, midazolam y sulfato de magnesio).

• Analítica:• GOT: 3.000 U/L; GPT: 1.925 U/L• LDH: 13.860 U/L• Plaquetas: 89.000 mm3

• Esquistocitos• Inicio tratamiento con corticoides por sospecha

de HELLP (dexametasona 10 mg/12h).



• Evolución:

• Cuadro hipotensivo y shock hipovolémico• Ecografía:

• Gran cantidad de líquido libre abdominal• Líquido hiperecogénico perihepático

• Laparotomía exploradora:

• Coágulos perihepáticos• Hematoma subcapsular segmento VIII• Packing + multitransfusión (12H+8Pm+5Pq)



• Evolución post-quirúrgica:

• Aumento transaminasas (GOT: 8.000 U/L; GPT 5.529 U/L)

• Fallo renal (creatinina 5,3 g/dl): hemodiálisis• Síndrome distrés respiratorio agudo• Shock séptico de origen pulmonar (antibióticos)• Colestasis progresiva (bilirrubina 35 mg/dl)• Pancitopenia y anemia importante• Fallo multiorgánico: fallece a los 20 días post-cesárea


Mortalidad materna

Mortalidad o morbilidadmaterna grave

Mortalidad perinatal/infantil

Recuento plaquetario

Recuento plaquetario coninicio tratamiento anteparto

0.1 0.5 1 3

Woudstra D, Chandra S, Hofmeyr G, Dowswell TCorticosteroides para el síndrome HELLP.

Cochrane Database Syst Rev. 2010 Issue 9:CD008148.

CR (IC 95%)

0,95 (0,28-3,21)

0,27 (0,03-2,12)

0,64 (0,21-1,97)

0,67 (0,24-1,10)*

0,80 (0,25-1,35)*

Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)Estudios aleatorizados (versus placebo/no tratamiento)

11 estudios (550 mujeres)

* Diferencia de medias estandarizada

Mortalidad perinatal/infantil

Morbilidad perinatal oinfantil grave o muerte

Recuento plaquetario

Recuento plaquetario con inicio tratamiento anteparto

Recuento plaquetario coninicio tratamiento posparto

0.1 0.5 1 5



CR (IC 95%)

0,95 (0,15-6,17)

0,64 (0,27-1,48)

6,02 (1,71-10,3)

0,67 (0,24-1,10)

0,80 (0,25-1,35)

2 estudios (76 mujeres)

Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)Dexametasona vs betametasona

* Diferencia de medias



✓ Hasta el momento, no hay pruebas suficientes de los beneficios clínicos significativos para apoyar el uso sistemático de los esteroides en el tratamiento del síndrome HELLP.

✓ El uso de los corticosteroides puede estar justificado en situaciones en las que se considere clínicamente importante el aumento de plaquetas.

Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)

Corticoides para el síndrome HELLP

WHO recommendations for prevention and treatment of pre-eclampsia and eclampsia (2011)

✓ El uso de los corticoides para otras indicaciones, como la maduración pulmonar fetal, no está incluido en esta recomendación.

Gestación tras HELLP



Gestacióntras HELLP

32%33%26%

Recurrencia preeclampsia

Barton JR. Obstet Gynecol (2008)

30%20% 40% 50%

Datos de Sibai BM. Am J Obstet Gynecol. 1991;165:1408-12.

Juan Carlos Melchor @jmelchorm

Hay que pensar en el síndrome HELLP para poder diagnosticarlo adecuadamente.


Hay formas atípicas de síndrome HELLP que aparecen antes de la 20ª semana o después de las 48 h del parto.


No hay pruebas suficientes del beneficio clínico para apoyar el uso sistemático de los corticoides en el tratamiento del síndrome HELLP.

A recordar ...

Matronas Prof. 2012;13(2):55-8.

IX Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe


Síndrome HELLP. Actualización a través del análisis de casos clínicos

Prof. Juan Carlos MelchorHospital Universitario Cruces

(Vizcaya)

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