sindrome de stevens jhonson
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Facultad de Ciencias MedicasCátedra de Dermatología
Dra. Virginia Miranda
Integrantes: Marcos González
Nombres : Bailon AscencioEdad : 45 años App: tumoracion cerebralApf : no Motivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino que acude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horas evolucion acompañado de prurito y alza termica
Diagnostico síndrome de Stevens-Johnson
síndrome de Stevens-Johnson
• Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis.
• El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas.
• Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
Genética• Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y
los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15
• Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.
• Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%).
• Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad
causas Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.
La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones.
En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos
El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%.
En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
Síndrome de Reiter
Sarcoidosis
Sintomatología • El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un
rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas.
• Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos.
• El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales.
• Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.
• La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS.
• Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.
• En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma
Patología • Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con
un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de la piel. Tinción hematoxilina-eosina.
• El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.
Tratamiento• Los objetivos del tratamiento comprenden:
• Controlar la enfermedad que está causando la afección.• Prevenir la infección.• Tratar los síntomas.• Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.
• El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:• Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.• Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.• Antivirales orales si es causada por herpes simple.• Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.• Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con
las actividades de comer y beber.• El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:
• Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.• Corticosteroides para controlar la inflamación.• Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos
graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.• Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.• Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir
infecciones secundarias.• Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.