SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON: REPORTE DE UN CASO DE FIEBRE Y ERUPCIÓN CUTÁNEA

JUAN PABLO GARCES AMAROUNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTAD DE MEDICINACAMPUS POZARICA

Masculino, 36 años que acude con fiebre de 38°C, malestar general, enrojecimiento y picor en ambos ojos. Se inició tratamiento con paracetamol 1g y amoxicilina 1g. Como antecedentes personales, destacar que se trata de un paciente bebedor en proceso de deshabituación tras un ingreso hace 6 meses por crisis epiléptica secundaria a deprivación. Actualmente en tratamiento con carbimida cálcica y tiaprizal, sin otros antecedentes de interés.

En las siguientes horas, cursa con empeoramiento progresivo del estado general con fiebre de 40°C y aparición de lesiones cutáneas diseminadas en tronco, espalda, cara y miembros superiores, con afectación de mucosas y aparición de ampollas orales dolorosas y odinofagia, motivo por el que es remitido al servicio de urgencias.

Se realiza una exploración física completa, presentando el paciente una conjuntivitis severa con secreción purulenta abundante. La cavidad oral presenta abundantes lesiones ampollosas así como múltiples lesiones cutáneas eritematosas en tronco, espalda, cara y miembros superiores, destacando la presencia de múltiples vesículas a dichos niveles de contenido amarillento . La auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal fue normal.

A su llegada a urgencias, el paciente esta hemodinámicamente estable con Tensión arterial 100/60 Temperatura 37,5°C Saturación de oxígeno 99% Frecuencia cardiaca de 100lpm, impresionando

de afectación sistémica.

En urgencias, se realizó una analítica con hemograma, bioquímica y coagulación cuyos resultados fueron:

Leucocitos: 5.760 : neutrófilos 85 (43-76%), eosinofilos 7 (1-4%) Hemoglobina 10,3 (11-16.5) Plaquetas 133.000 (150-390) Coagulación alargada Glucosa 107 (70-100) Urea 44 (10-55) Creatinina 1,3 (0.6-1.2)

TGO 48 (13-69) TGP 71 (15-46) LDH 575. (313-618) La radiografía de tórax no mostró

alteraciones significativas.

Se avisó al servicio de medicina interna, ingresando el paciente en planta donde se le realizó serología de ToxoplasmaRubéolacitomegalovirus, mononucleosis coxiellaclamydia, LUESparvovirus B19Borreliavirus de hepatitis B, C VIH Que resultaron negativos.

En planta también fue seguido por los servicios de oftalmología y dermatología que realizaron biopsia cutánea y signo de Nikolsky positivo, confirmándose el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).

Se le retiró toda la medicación que tomaba y tras curas locales diarias, corticoides a altas dosis y antibióticos tópicos oculares, el paciente fue dado de alta tras 20 días de ingreso.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Sx dress eritema multiforme síndrome de la piel escaldada enfermedad de Kawasaki pénfigo paraneoplásico eritrodermia Septicemia síndrome de Behçet

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Vasculitis de pequeños vasos (síndrome lifomucocutaneo)

MANIFESTACIONES CLINICAS• Fiebre alta prolongada que no responde a

antibióticos• Congestión conjuntival bilateral no exudativa• Alteración en labios (enrojecimiento o

sangrado)• Alteración mucosa oral (eritema)• Alteración en lengua (frambuesa)• Alteraciones cutáneas palmo plantares• Adenopatías cervicales indoloras• Exantema en tronco y extremidades• Afectación cardiaca y aneurismas (coronarios)

DIAGNOSTICO• Coexistencia de fiebre• 4 o mas manifestaciones

clinicas

TRATAMIENTOAdministración precoz de

gammaglobulina (2g/kg) en dosis única junto con salicilatos

SINDROME DE BEHCET

MANIFESTACIONES CLINICAS

Ulceras orales dolorosas (profundas con base necrótica amarillenta sin cicatriz)

Ulceras genitales con cicatriz Uveítis anterior y posterior Afectación cutánea (funiculitis, eritema

nodoso, erupciones acneiformes)

CRITERIOS DIAGNOSTICO• ULCERAS ORALES asociadas a 2 de los

siguientes:• Ulceras genitales recurrentes• Lesión ocular• Lesión cutánea• Fenómeno de la patogenia positivo

Fenómeno de la patogeniaDesarrollo de pústula, tras la administración de solución salina intradérmica

CUADRO CLINICO SSJ Rash pleomórfico con vesículas Ampollas en piel y membranas mucosas Fiebre de 39 a 40 °C Cefalea severa Dolor de garganta y fatiga El signo de Nikolsky es positivo Conjuntivitis Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada

surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies

En los casos más graves, alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor y coma

DIAGNOSTICO SSJPara la valoración inicial solicitar biometría hemática Eosinofilia linfocitosis con linfocitos atípicos Leucopenia anemia normocítica velocidad de eritrosedimentación globular aumentada tiempos de coagulación (tiempo de protrombina y tromboplastina

alargados

Perfil hepático completo Hipoproteinemia aumento de transaminasas Hipercolesterolemia hemocultivos de piel, de orina y si es necesario de orificios corporales.

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