scolioze congenitale

8/18/2019 Scolioze congenitale

1/80

Defniţie

este o malormatie congenitala ceeste o malormatie congenitala ce

are caracteristic deecteare caracteristic deecte dede

ormareormare,,

de segmentarede segmentare sausau mixtemixte


2/80

Succesul tratamentuluiSuccesul tratamentului

Diagnostic precoceDiagnostic precoce

inainte de aparitiainainte de aparitia

unei curburi largi si severeunei curburi largi si severe


3/80

Date generaleDate generale

• Prevalenta:Prevalenta: 1/1.000 nasteri1/1.000 nasteri

• Cercetari stiintifce undamentale:Cercetari stiintifce undamentale:

- expunerea gravidei la toxice (C!- expunerea gravidei la toxice (C!

- asocierea D" la mama #- asocierea D" la mama #antiepileptice in timpul sarciniiantiepileptice in timpul sarcinii

- genetic- genetic


4/80

Deecte de ormareDeecte de ormare

• Vertebre trapezoidaleVertebre trapezoidale

• HemivertebraHemivertebra

SegmentataSegmentata

Semi-segmentataSemi-segmentata NesegmentataNesegmentata


5/80

Deecte de segmentareDeecte de segmentare

•UnilateraleUnilaterale

– Bara– Bara

• BilateraleBilaterale – Bara asociata– Bara asociata

cu vertebra cuneiorma / cu vertebra cuneiorma /

emivertebra de partea opusaemivertebra de partea opusa

• CircumerentialeCircumerentiale

! simetrice "braispondilie# ! asimetrice "bloc! simetrice "braispondilie# ! asimetrice "blocvertebral#vertebral#


6/80

Sintopia ra$isului inSintopia ra$isului in

scolio%ele congenitalescolio%ele congenitale

• $cilibrata:$cilibrata:

- & ' simetrice pe- & ' simetrice pe

segmente scurte ()-*segmente scurte ()-*verte+re!verte+re!

- $emiverte+re alare- $emiverte+re alare


7/80

Sintopia ra$isului inSintopia ra$isului in

scolio%ele congenitalescolio%ele congenitale

• %eecilibrata:%eecilibrata:

- ' segmentate adiacente - ' segmentate- ' segmentate adiacente - ' segmentatealternantealternante


8/80

lte malormatiilte malormatii

asociateasociate• &nomalii neurologige – '() &nomalii neurologige – '()• DiastematomieliaDiastematomielia

• alorm. C$iarialorm. C$iari

• ipomul intraduralipomul intradural

• ielomeningocelielomeningocel

• Boli cardiace congenitale – *()Boli cardiace congenitale – *()• DS/DSDS/DS

• etralogia allotetralogia allot

• ranspo%itia de vase mariranspo%itia de vase mari

• Deecte genito+urinare – *,)Deecte genito+urinare – *,)• inic$i in potcoavainic$i in potcoava

• pla%ie renalapla%ie renala

• Duplicitate de ureterDuplicitate de ureter

• 'ipospadias'ipospadias


9/80

2valuarea pacientului2valuarea pacientului

• 2xaminare clinica32xaminare clinica3– Progresia curburii Progresia curburii

o aliealie

o 4reutate4reutate

o De%ec$ili+rul umerilorDe%ec$ili+rul umerilor

o De%ec$ili+rul +a%inuluiDe%ec$ili+rul +a%inului

o nomalii asociate3nomalii asociate3 Sd. 5lippel-eil, .Sd. 5lippel-eil, .Sprengel, picior cav/plat, talus vertical,Sprengel, picior cav/plat, talus vertical,

inegalitate mem+re, tul+urari neurologiceinegalitate mem+re, tul+urari neurologice


10/80


++ -odifcari tegumentare:-odifcari t egumentare:

o 6igmentari anormale6igmentari anormale

o 'irsutism'irsutism

o Sinusuri tegumentare, etc.Sinusuri tegumentare, etc.


11/80


- -odifcari costale:-odifcari costale:o Sinosto%e costaleSinosto%e costale

7nsufcienta toracica7nsufcienta toracica

restrictivarestrictiva

'ipopla%ie pulmonara'ipopla%ie pulmonara


12/80

ata progresieiata progresiei

• Depinde de:Depinde de:

– tipul anomalieitipul anomaliei

– virsta pacientuluivirsta pacientului

– pre%enta verte+relor malormatepre%enta verte+relor malormatesupranumeraresupranumerare

– locali%area cur+uriilocali%area cur+urii


13/80

Scolio%e severe cu risc crescutScolio%e severe cu risc crescut

de steno%a a canalului verte+ralde steno%a a canalului verte+ral

o $emiverte+re segmentate - de o parte$emiverte+re segmentate - de o parte

o %on%onaa nesegmentatnesegmentataa - de partea opus- de partea opusaa


14/80

Steno%a de canalSteno%a de canal

ra$idianra$idian• 6roeminente verte+rale6roeminente verte+rale

intracanalareintracanalare

• DiastematomieliaDiastematomielia

• 6rotru%ii costale intracanalare6rotru%ii costale intracanalare


15/80

Diastematomielia


16/80

Ca%uri particulareCa%uri particulare

o Du+la scolio%aDu+la scolio%atoracolom+ara produsa de &toracolom+ara produsa de &' segmentate,' segmentate,

supranumerare de partisupranumerare de partiopuseopuse

o Scolio%a severa produsa deScolio%a severa produsa de8 ' lom+are adiacente8 ' lom+are adiacente


17/80

2xplorarea radiologica2xplorarea radiologica# imagistica# imagistica

• adiografa3adiografa3 - diagnostic # progresie- diagnostic # progresie

• C3C3 - anomalii oculte- anomalii oculte (80-*09!(80-*09! :nedetecta+ile ;::nedetecta+ile ;:detectate 1009detectate 1009

- defcientele posterioare < a+ord posterior- defcientele posterioare < a+ord posterior

- diormitatile peretelui toracic- diormitatile peretelui toracic

- aectarea pulmonara- aectarea pulmonara

• C-8D3C-8D3 - evaluarea diormitatii in complexitatea sa- evaluarea diormitatii in complexitatea sa

- volumul pulmonar ce poate f supus- volumul pulmonar ce poate f supustestului unctional inainte/dupatestului unctional inainte/dupa distensia toracicadistensia toracica


18/80

2xplorarea radiologica2xplorarea radiologica

# imagistica# imagistica• =3=3 - anomalii disrafce ale ra$isului (809!- anomalii disrafce ale ra$isului (809!

– +ligatoriu3+ligatoriu3

• 6acient cu diormitate progresiva6acient cu diormitate progresiva

• nomalii severe cu tul+urari neurologicenomalii severe cu tul+urari neurologice

• Steno%ele de canalSteno%ele de canal

• 6ostoperator pt. a evalua efcienta6ostoperator pt. a evalua efcientadecompresieidecompresiei

Siringomielie


19/80

'alotractiunea'alotractiunea

• Cur+uri severe # rigideCur+uri severe # rigideimposi+il de corectat prinimposi+il de corectat prin

instrumentare standardinstrumentare standard

• 6oate induce defcit neurologic6oate induce defcit neurologic

• elaxare anterioara pre- sauelaxare anterioara pre- saupost-$alotractiunepost-$alotractiune

• 'alotractiunea emurala'alotractiunea emuralapermite corectia cur+urii cupermite corectia cur+urii cu

)0->09)0->09


20/80

6rincipii c$irurgicale6rincipii c$irurgicale

• iscul le%iunilor neurologiceiscul le%iunilor neurologice

– inimali%area defcitului neurologicinimali%area defcitului neurologicpreoperatorpreoperator

• = si peratie la momentul oportun= si peratie la momentul oportun

– anevrele c$irurgicale pot induceanevrele c$irurgicale pot inducele%iuni cind se asocia%a anomalii alele%iuni cind se asocia%a anomalii ale

maduvei (maduvei (siringomieliesiringomielie!!• rat. precoce al maduveirat. precoce al maduvei• rat. concomitent medularrat. concomitent medular

– 2vitarea alungirii medulare prin2vitarea alungirii medulare prin

distractaredistractare


21/80

6rincipii c$irurgicale6rincipii c$irurgicale

• iscul le%iunilor neurologiceiscul le%iunilor neurologice

– 'ipotensiunea controlata poate induce'ipotensiunea controlata poate induceisc$emie medulara (soc medular!isc$emie medulara (soc medular!

– 6otentialele evocate sen%itive si6otentialele evocate sen%itive simotorii modifcate sugerea%a cau%emotorii modifcate sugerea%a cau%ec$irurgicalec$irurgicale

– Supraveg$erea postoperatorie aSupraveg$erea postoperatorie a+olnavului cu risc neurologic pt. >& de+olnavului cu risc neurologic pt. >& deoreore


22/80

7nstrumentarea spinala7nstrumentarea spinala

• 'all (1?@1!'all (1?@1!

– 7mplante din titaniu7mplante din titaniu

– Cu sau ara exci%ia 'Cu sau ara exci%ia '

– entralentral

– DorsalDorsal


23/80

u%iuneau%iunea in situin situ

• Diormitati minime ce interesea%aDiormitati minime ce interesea%aun segment scurt de ra$is.un segment scurt de ra$is.

• 6roflactic < ' segmentate cu rata6roflactic < ' segmentate cu ratade progresie extrem de ridicata


24/80

Corectia scolio%ei congenitaleCorectia scolio%ei congenitale

prin instrumentare somaticaprin instrumentare somatica

asociata re%ectiei de ' siasociata re%ectiei de ' sidiscectomieidiscectomiei

e$nica operatoriee$nica operatorie

ipulipul

diormitatiidiormitatii

e%ectiee%ectie erte+raerte+racuneiormacuneiorma

'emidiscectomie'emidiscectomie erte+raerte+ra trape%oidalatrape%oidala

((HemiepifziodezaHemiepifziodeza!!

Discectomie # sectinarea +areiDiscectomie # sectinarea +arei Aara Aara

longitudinalalongitudinala

'emiepif%iode%a'emiepif%iode%a


25/80

'emiepif%iode%a'emiepif%iode%aconvexaconvexa

"suprimarea partiala a cresterii#"suprimarea partiala a cresterii#• 7ndicatii37ndicatii3

– Deecte de ormare prin ' la3Deecte de ormare prin ' la3

• Copiii su+ ) aniCopiii su+ ) ani• Diormitati modeste de 1)B (0B -1)B!Diormitati modeste de 1)B (0B -1)B!

• sociere cu corset gipsatsociere cu corset gipsat

• lternativa3lternativa3– 0colioze cu arc scurt0colioze cu arc scurt < re%ectie '/ verte+ra< re%ectie '/ verte+racuneiorma # orientarea cresterii cu 26cuneiorma # orientarea cresterii cu 26

– 0colioze cu arc lung0colioze cu arc lung < re%ectii # tie de< re%ectii # tie decresterecrestere


26/80

2xci%ia $emiverte+rei2xci%ia $emiverte+rei

• 6ermite corectia36ermite corectia3- diormitatiidiormitatii

- de%ec$ili+rului trunc$iului- de%ec$ili+rului trunc$iului

• 1. Du+lu a+ord ventral # dorsal1. Du+lu a+ord ventral # dorsal

-- concomitentconcomitent

- instrumentare- instrumentaresomatica/transpedicularasomatica/transpediculara

• &. +ord dorsal&. +ord dorsal

- instrumentare posterioara- instrumentare posterioara


27/80

ipuri de a+ord al 'ipuri de a+ord al '

Du+lu a+ord simultan (anterior #Du+lu a+ord simultan (anterior #posterior!posterior!

123&C&4 P201$32+4&1$3&4 $513&P4$U3&4123&C&4 P201$32+4&1$3&4 $513&P4$U3&4 pe pe

partea conve6a cu rezectie costala partea conve6a cu rezectie costala P201$3723P201$3723

pentru ' pentru ' 88--@@ permite un du+lu a+ord verte+ralpermite un du+lu a+ord verte+ral

ir+a$air+a$a

' este ' este ??--1010

' ' ??--1010 poate f re%ecata dupa re%ectia costala ; #;7poate f re%ecata dupa re%ectia costala ; #;7

ateral retroperitoneal a+dominal #ateral retroperitoneal a+dominal #


28/80

• Du+lu a+ord simultan (anterior #Du+lu a+ord simultan (anterior #posterior!posterior!


29/80

• Du+lu a+ord simultan (anterior #Du+lu a+ord simultan (anterior #posterior!posterior!

Diastematomielie asociata scoliozeiDiastematomielie asociata scoliozeicongenitalecongenitale

+ord du+lu+ord du+lu

22xci%ia lameixci%ia lameidiastematomielicediastematomielicedin canalul ra$idiandin canalul ra$idian88

a$isinte%Ea$isinte%EsomaticE 11-1-&-somaticE 11-1-&-8 de sta+ili%are8 de sta+ili%are


30/80

• ir+a$air+a$a


31/80

• ateral retroperitoneal a+dominal #

posterior


32/80

• ir+a$a urmat de ra$isinte%air+a$a urmat de ra$isinte%aposterioaraposterioara


33/80

Ca%uriCa%uri

speciale/complexespeciale/complexe

DoDou+lu+laa scolioscolio%a%a congcongenitalaenitala toratoracolom+aracolom+aradextrodextro cconvexonvexaa

'' supranumerarasupranumerarasegmentatasegmentata 11-1&11-1&

dreaptadreapta -


34/80

ComplicatiiComplicatii

1.1. ieliceielice (( pareze8 paraplegii8 pareze8 paraplegii8incontinentaincontinenta!!

&.&. isceraleiscerale (( pulmonare8 cardiace pulmonare8 cardiace !!

8.8. asculareasculare ((lezarealezarea vaselor mari vaselor mari canalului toracic#canalului toracic#

F.F. usculareusculare).). GrogenitaleGrogenitale

*.*. =ervoase perierice=ervoase perierice


35/80

7nstrumentarea somatica7nstrumentarea somatica asociataasociatare%ectiei 're%ectiei ' sisi discectomieidiscectomiei prin a+ordprin a+ord

du+lu 3du+lu 3

- permite corectia cur+urii scoliotice- permite corectia cur+urii scoliotice

- pe termen indelungat are potentialul- pe termen indelungat are potentialul

de a im+unatati corectiade a im+unatati corectia

- este difcil de reali%at (riscuri maore!- este difcil de reali%at (riscuri maore!


36/80

Dileme # ControverseDileme # Controverse

• recutrecut– artrode%a precoceartrode%a precoce

(su+ ) ani!(su+ ) ani!– este +ine tolerataeste +ine tolerata

(permite cresterea!(permite cresterea!

• 6re%ent6re%ent– artrode%a precoceartrode%a precoce

(su+ ) ani!(su+ ) ani!– reduce semnifcativ unctiareduce semnifcativ unctia

pulm.pulm.

– 4a ( ani – 9() din H4a ( ani – 9() din Hadultului adultului

– 1oracele 9()1oracele 9()

7nsufcienta7nsufcienta

toracicatoracica


37/80

Dileme # ControverseDileme # Controverse

• 7nstrumentare ara artrode%a7nstrumentare ara artrode%a

((Harrington ;uist < & tie ancorate distal si< & tie ancorate distal si

proximalproximal alungite la F-* lunialungite la F-* luni


38/80

=outati=outati

2626

in scoliozele congenitalein scoliozele congenitale

progresive si malormatii ale progresive si malormatii ale peretelui toracic ce induc peretelui toracic ce induc

0indrom de0indrom de

7nsufcienta 1oracica7nsufcienta 1oracica


39/80

oracoplastia cu 26oracoplastia cu 26

• 7ndicatii37ndicatii3

• nomalii congenitale extinse cenomalii congenitale extinse cenunu permit ancorarea clemelorpermit ancorarea clemelor

• socierea cu sinosto%e costalesocierea cu sinosto%e costale

• 'emitorace constrictiv'emitorace constrictiv

7=SG7C72= C7C7=SG7C72= C7C

– pina in ? ani – dezvoltarea pina in ? ani – dezvoltareabrono+alveolo+pulmonarabrono+alveolo+pulmonara

– pina in ;, ani – (,) din pina in ;, ani – (,) din

volumulvolumul pulmonar pulmonar


40/80

oracoplastia cu 26oracoplastia cu 26

•Principii:Princi pii:

D7SC2D7SC2

» intercostalaintercostala

» verte+ro-verte+ro-costalacostala

» pelvi-costalapelvi-costala


41/80

Indicatii ale VEPTR (1)

Sindromul de insufcienta toracica (TIS)datorat diormitatii spatiale a toracelui (amp!ell 1""#)

Scolio%a congenitala

toracica progresiva

cu coaste u%ate la

nivelul concavitatii

Scolio%a congenitala

toracica progresiva cu

torace diorm prin

agene%ie costala


42/80

Indicatii ale VEPTR ($)

Sindromul de insufcienta toracica (TIS)datorat diormitatii spatiale a toracelui

– Scolio%a congenitala toracica, scolio%aneurologica sau idiopatica progresiva araanomalii costale


43/80

Indicatii ale VEPTR (#)

Sindromul deinsufcienta toracica(TIS) datorat

diormitatii spatiale atoracelui

– Sindroamele de%ipopla&ie toracica'

sd. Jeune, sd. Jarc$o-evine, sd. Cere+ro-costo-mandi+ular,acondropla%ie, sd.

2llis van Creveld etc.


44/80

Indicatii ale VEPTR ()

Sindromul de insufcienta toracica (TIS)datorat diormitatii spatiale a toracelui

– Deecte congenitale parietaletoracice postero-laterale

– Deecte toracice postero-lateraledo+indite3 re%ectii parietale toracice

datorate tumorilor, torace diormpost-traumatic, separarea gemenilorsiame%i

– TIS secundar cio%ei lom+are


45/80

Sindromul de Insufcienta

Toracica (TIS) ispla&ie perete toracic

*+ene&ie costala <insta+ilitate/scaderea efcienteirespiratorii

oaste u&ate < pierdere unilateralade volum pulmonar

oaste %ipopla&ice < pierdere glo+alade volum pulmonar


46/80

Sindromul de Insufcienta Toracica (TIS)

iormitate spinala Scolio&a < pierdere

unilaterala de volumpulmonar (princur+ura si rotatie <eect restrictiv!

,ordo&a toracica <pierdere posterioarade volum pulmonar

# compresie caiaeriene

io&a < pierderemecanism accesoriurespiratie


47/80

Sindromul de Insufcienta Toracica (TIS)

Toracele in de&oltare

sa se mareasca pt. a asigura spatiupulmonului

coastele asigura crestere in latime silungime

ra$isul in inaltime


48/80

ontraindicatii ale VEPTR

(1) re&isten.a osoas/ redus/ a locurilor

de implantare

lipsa coastelor 0n dreptul locurilor deimplantare

insufcien.a diara+mului p/r.i moi insufciente acoperirii

implantului


49/80

ontraindicatii ale VEPTR($)

steno&a de canal ra%idian

proeminente erte!rale intracanalare

diastematomielia

protru&ii costale intracanalare


50/80

ontraindicatii ale VEPTR

(#) 0nc%eierea cre2terii

3rsta su! 4 luni

aler+ie cunoscut/ la componenteleimplantului

inec.ie local/


51/80

ispo&itiul VEPTR

Sistemmodular cepermitedierite

com+inatiiin unctiede indicatie

Instrumentarcomple5 pt.aplicareacila


52/80

ispo&itiul VEPTR

6odalitati de aplicare'

17 oasta - erte!ra


53/80

ispo&itiul VEPTR


$7 oasta - creasta iliaca


54/80

ispo&itiul VEPTR


#7 oasta - coasta


55/80

Te%nica de aplicare VEPTR Preoperator

– '4, S', electroliti, 6, 6,anali%e urinare, 254, Spirometrie(copii peste * ani!

– R8

– T (sectiuni de )mm < anatomie,volum, simetrie torace!


56/80

Po&i.ionarea pacientului


57/80

*!ordul

- incizie de la mijlocul arcului posterior coasta II (intre marginea

supero-interna scapula si rahis) prelungita arcuat spre linia axilara

anterioara la 1 cm distal de virful scapulei

- a se evita expunerea rahisului pt. a evita fuziune spinala

- mm. paravertebrala se retracta medial


58/80

Implantare modul cranial


59/80

9i5area modulului cranial


60/80

6odul cranial aplicat

Toracostomia


61/80

Toracostomia

- se practica o toracostomie prin desfacerea fuziunii costale din concavitate- distractarea blinda, fara a se leza pleura, permite expandarea

*plicarea modulului distal


62/80

*plicarea modulului distal

Coasta-vertebra Coasta-ilion Coasta-coasta


63/80

*sam!larea monta:ului

- Distractarea

intraoperatorie a

dispozitivului


64/80

Pro+ramul terapeutic

drenaele se suprima dupa &-8 %ile

pacienti externati dupa )-> %ile

la F-* luni se repeta procesul dedistractare printr-o inci%ie minimacentrata pe modulul de distractare

optional sistemul se poateconverti sau se poate repo%itiona


65/80

omplicatii

di%locarea / migrarea modulelor

peroratie tegumentara

di%locare scapulara cu elevatie

inectie

pare%a plex +ra$ial

le%iune medulara (exceptional!


66/80

Pacientul ;V• +aiat, & ani si & luni

• scolio%a congenitala cervico-toraco-lom+ara– +loc verte+ral )-1&, ' drepte )-

11, lipsa u%iune mediana a corpilorverte+rali

– cu agene%ie costala sup. 1-) stg.

– u%iune costala *-11 stg.– 7S

– Co++ ?0 grade

Pacientul ;V


67/80

Pacientul ;V• antecedente

– mama ciproKoxacin in timpul sarcinii

– g.n. < &>)0g

– descoperit imediat la nastere– $ernie ing$inoscrotala +ilateral

– recvente aectiuni respiratorii

intercurente

– litia%a +iliara (ec$ografc!

– $idronero%a dr. grd. & (ec$ografc!

Pacientul ;V


68/80

Pacientul ;V

• clinic


69/80

Pacientul ;V

• radiolo+ic si T-#


70/80

Pacientul ;V• implant 26 coasta-verte+ra

(=oiem+rie &00>!

nghi postoperator

!! grade

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie "##$

- % distractari ulterioare posibile pe montajul actual

Pacienta I66


71/80

Pacienta I66

• ata, F ani si F luni

• scolio%a congenitala toraco-lom+ara

– ' 1cu a+senta $emiarcului verte+ral

– +loc verte+ral 10-1&

– u%iune costala 10-1&

– &-8 ra$isc$i%is posterior

– Co++ *) grade

Pacienta I66


72/80

Pacienta I66

• ntecedente

– parinti sc$i%orenici

– ingestie medicatie psi$otropa ('aldol,Dia%epam! si anti+iotice (2ritromicina in

prima luna L! in cursul sarcinii

– g.n. < 1>)0g

– plurimalormata

• 'emimelie ti+iala me%oacromielica +ilaterala• Displa%ie luxanta sold +ilateral

• gene%ie de sacru

• gene%ie patela stinga

• 6icior varus eMuin +ilateral


73/80

Pacienta I66

• 'emimelie ti+ialame%oacromielica +ilaterala


74/80

Pacienta I66

• Displa%ie

luxanta sold+ilateral

• gene%ie desacru


75/80

Pacienta I66

• radiolo+ic < T-#


76/80

Pacienta I66• implant 26 $i+rid coasta-verte+ra

# coasta-creasta iliaca (=oiem+rie&00>!

nghi postoperator %!

grade

&chilibrarea bazinului

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie "##$

- ", respectiv ' distractari ulterioare posibile pe montajul actual


77/80

Pacienta I66• complicatie postoperatorie < ero%iune

cutanata


78/80

iscutii

scolioza este controlataindirect/partial prin stergereaprogresiva a concavitatii ara a se

eectua u%iune prematura sunt evitate procedurile ce in$i+a

cresterea ra$isului

insufcienta toracica este tratata inmod direct prin expandarea toracica


79/80

iscutii

volumul toracic este crescut ad-$ocpermitind de%voltarea tesutuluipulmonar evitind aectareaextrinseca restrictiva pulmonara

virsta ideala 10 luni < F ani

raport complicatii/+enefciuaccepta+il


80/80

Asa nu !

scolioze congenitale

Documents