Malformații Cardiace Congenitale

Download Malformații Cardiace Congenitale

Post on 16-Jan-2016

35 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ppt medicina

TRANSCRIPT

<p>Malformaii cardiace congenitale</p> <p>Vasilache Claudiu mgI gr 4Malformaii cardiace congenitale</p> <p>Malformatiile cardiace congenitale sunt prezenta la circa 0.8-1% dintre nou nascutii vii si reprezinta malformatiile congenitale cele mai des intalnite la nou nascut. In Romania, in lipsa unei statistici exacte, nu se cunoaste numarul exact de copii nascuti anual cu malformatii cardiace congenitale, insa numarul lor se estimeaza a fi in jur de 1000/an.</p> <p>GeneralitiIn majoritatea cazurilor nu se cunoaste cauza care conduce la aparitia malformatiilor congenitale. Celelalte cazuri releva, in principal, din trei origini:</p> <p>1.- Anomaliile cromozomiale, al caror risc creste in general cu varsta mamei, indeosebi in ceea ce priveste trisomia 21 (mongolism), sunt anomaliile cele mai precoce in dezvoltarea oului; ele exista uneori deja in nucleul ovulului sau spermatozoidului sau pur si simplu survin in cursul primelor diviziuni celulare. Se disting anomaliile de numar (cromozom supranumerar sau lipsa) si anomaliile de morfologie cromozomica.Malformatiile antrenate sunt, in general, complexe, asociind de cele mai multe ori un anumit grad de deficienta mintala.Cauze2.- Anomaliile ereditare pot fi legate de anomalia unei singure gene (ereditate monofactoriala) sau a mai multor gene (ereditate multifactoriala). Frecventa acestui tip de anomalie creste in caz de consangvinitate (copii proveniti din doi membri ai aceleiasi familii).Alte situatii in care apar malformatii cardiace congenitale sunt sindroamele genetice care evolueaza cu afectarea mai multor organe, cum ar fi sindromul Down.</p> <p>3.- Anomaliile legate de sarcina sunt multiple. Substantele toxice ingerate sau inhalate de catre mama in timpul sarcinii, indeosebi alcoolul, sunt responsabile de o crestere statistica a numarului de malformatii (atingere in particular a bazinului si membrelor inferioare). Anumite infectii ale mamei in timpul sarcinii pot, de asemenea, sa fie sursa malformatiilor. Ele sunt, in general, cu atat mai periculoase cu cat survin mai la inceputul sarcinii, indeosebi in cursul dezvoltarii embrionare; rubeola este responsabila de malformatii oculare, cardiace si auditive, toxoplasmoza (infectie parazitara provocata de un protozoar), Toxoplasma gondi, de atingeri oculare si de hidrocefalie, in timp ce infectia cu citomegalovirus poate provoca o atingere a creierului (microcefalie, calcificari cerebrale) si anomalii ale globului ocular (microftalmie) si ale retinei (corioretinita).</p> <p>CauzeTipuri de malformatii cardiace congenitale1.Canalul arterial persistent</p> <p>2. Leziuni obstructivea.Stenoza pulmonarab.Stenoza aortica(valva aortica bicuspa , stenoza subvalvulara aortica)c. Coarctatia de aortad. Boala Ebstein</p> <p>3.Defecte septalea. Defectul septal atrialb. Defectul septal ventricularc. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular comun)</p> <p>1. Malformatii cardiace congenitale necianogene (roz- copilul este normal colorat)</p> <p>Persistenta de canal arterialCanalul arterial este o conexiune vascular ntre artera pulmonar i aort. Persisten de canal arterial (PDA) const n faptul c acesta nu se nchide la natere.</p> <p>La nou nscui, canalul arterial se nchide, n mod normal, la natere sau imediat dup. Uneori, mecanismul de nchidere nu funcioneaz i conexiunea rmne deschis -persisten de canal arterial sau canal arterial patent (deschis).</p> <p>nainte de natere, circulaia fetal normal depinde de trecerea sngelui din artera pulmonar n aort prin canalul arterial. Canalul ncepe s se nchid n primele ore dup natere. Dac acesta nu se nchide, sngele va trece din aort n artera pulmonar i plmni, ceea ce nseamn suprasolicitarea inimii.</p> <p>Acest defect este frecvent n rndul copiilor nscui prematur.</p> <p>Uneori, PDA este asociat cu alte defecte cardiace, cum ar fi stenoza aortic. n unele cazuri, cardiologul poate administra un medicament numit prostaglandin pentru a menine canalul deschis. De exemplu, n cazul atreziei acesta va crete cantitatea de snge care ajunge la plmni, iar n stenoza aortic va crete cantitatea de snge care ajunge n aort i, astfel, n organism.</p> <p>2. Leziuni obstructive</p> <p>2.a. Stenoza pulmonaraStenoza pulmonaraeste o afectiune care consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, ceea ce face ca fluxul de sange de la nivelul ventriculul drept sa fie pompat cu dificultate spre plamani. </p> <p> Frecvent stenoza pulmonara este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere) , care apare ca urmare a dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina. Stenoza pulmonara este a doua ca frecventa dintre malformatiile cardiace congenitale, reprezentand 5-10% din toate cazurile de malformatii cardiace.Stenoza pulmonara este o componenta in jumatate din cazurile de malformatii cardiace congenitale complexe (exemplu tetralogie Fallot).Valva pulmonara se gaseste intre ventriculul drept si artera pulmonara. Ea are trei foite (cuspide) care functioneaza ca in asa fel incat permite sangelui sa treaca din ventricul drept in artera pulmonara, dar nu permite trecerea inapoi a sangelui in ventriculul drept.</p> <p>valvulara - care consta in afectarea cuspidelor valvei pulmonare. Este cel mai frecvent tip de stenoza pulmonara.</p> <p>subvalvulara - obstructia se gaseste mai jos de valva pulmonara</p> <p>supravalvulara - obstructia se gaseste mai sus de valva pulmonara</p> <p>Tipuri</p> <p>2.b. Stenoza aorticaIn aceasta afectiune este ingustata valva aortica, situata intre ventriculul stang si aorta. Aceasta face ca inima (respectiv ventriculul stang) sa intampine dificultati in a pompa sangele in corp. Stenoza aortica apare daca valva aortica nu s-a format corect. In mod normal valva are trei cuspe (valvule, parti componente ale valvei), insa in cazuri anormale poate avea o singura cuspa (valva unicuspa) sau doua cuspe (valva bicuspa), care sunt ingrosate si neelastice. Uneori stenoza este severa si semnele apar la nou nascut sau sugar.</p> <p> Alteori, in majoritatea cazurilor, copiii cu stenoza aortica sunt asimptomatici.</p> <p>La unii copii pot apare dureri in regiunea inimii (precordiala), oboseala excesiva, ameteli sau lesin. Indicatia de interventie chirurgicala depinde de cat de stransa este stenoza. </p> <p>In general, la copii, chirurgul poate largi valva, insa aceasta ramane deformata si in timp va fi probabil necesara inlocuirea ei cu o valva artificiala. Si in aceasta afectiune se poate efectua valvuloplastie aortica percutana cu balon la unii copii, insa rezultatele nu sunt atat de bune ca in cazul stenozei pulmonare. </p> <p>Copilul cu stenoza aortica necesita supraveghere medicala pe toata durata vietii, pentru ca aceasta afectiune are un caracter progresiv (de accentuare in timp).</p> <p>Uneori ingustarea nu se produce la nivelul valvei aortice, ci sub aceasta, in ventriculul stang. Aceasta afectiune se numeste stenoza subvalvulara aortica si poate fi congenitala sau sa apara in cadrul unei alte boli, numita cardiomiopatie hipertrofica.</p> <p> Terapia depinde de cauza si severitatea stenozei si poate fi medicamentos sau chirurgical.</p> <p>Exist 3 tipuri de coarctaie:</p> <p>naintea inseriei ductului arterial (preductal) care se oblitereaz la natere i formeaz ligamentul arterial; apare n cadrul unei anomalii cardiace asociat cu un flux sczut spre cordul stng, care duce la dezvoltarea hipoplazic a aortei. Se ntlnete la copiii cu sindrom Turner.</p> <p>la nivelul inseriei ductului arterial (juxtaductal): apare datorit unei nchideri defectuoase a canalului arterial la natere.</p> <p>distal de inseria ductului arterial (postductal): este mai frecvent la aduli.</p> <p>La nou nscui simptomatologia apare precoce i const n paloare, iritabilitate, sudoraie excesiv i dispnee. Netratat, boala poate duce la insuficien cardiac i deces.</p> <p>Copiii mari i adulii prezint hipertensiune la nivelul membrelor superioare i hipotensiune la nivelul membrelor inferioare (sau diferene ale valorilor tensionale ntre cele 2 membre superioare mai mari de 10 mmHg i asincronism de puls radial, n funcie de localizarea stenozei), dispnee de efort, cefalee, oboseal muscular, crampe musculare, extremiti inferioare reci, episoade de epistaxis (hemoragii nazale). Pulsul distal la arterele pedioas i tibial posterioar este foarte slab.</p> <p>Pacienii cu coarctaie de aort au membrele inferioare mai slab dezvoltate fa de trunchi i membrele superioare. Hipertensiunea este de tip sistolo-diastolic i este sever.</p> <p>2.d. Boala EbsteinCaracteristicile principale ale bolii Ebstein sunt:</p> <p>Valva tricuspid este ataat anormal la peretele ventricular.</p> <p>Atriul drept este mai mare i ventriculul drept mai mic dect n cazul unei inimi normale. Aceasta nseamn c n plmni este pompat mai puin snge neoxigenat pentru a primi oxigen.</p> <p>Exist adesea o gaur ntre atrii defect septal atrial care las sngele neoxigenat s circule din atriul drept n cel stng.</p> <p>Sngele care este pompat din ventriculul drept n aort i n ntreg organismul nu primete suficient oxigen.</p> <p>Boala Ebstein poate varia de la o form foarte uoar, cu puine simptome, la una foarte sever. n ce msur va fi afectat copilul, depinde de ct snge ajunge la plmni i, implicit, ct snge oxigenat este pompat n organism.</p> <p>n cazul formelor mai uoare, ar putea s nu apar alte simptome dect un murmur cardiac. Unii copii se pot nvinei (cianoz).Dac ns e vorba de forme mai severe, cnd foarte puin snge ajunge la plmni, copilul are probleme la natere i necesit atenie medical.</p> <p>3. Defecte septale</p> <p>3.a. Defectul septal atrial (DSA)</p> <p>Defectul septal atrial este o malformatie congenitala cardiaca, ce se caracterizeaza prin prezenta unei comunicari anormale intre cele doua atrii: stang si drept, la nivelul septului interatrial.Deoarece presiunea din partea stanga a inimii este mai mare decat cea din partea dreapta, defectul septal atrial permite trecerea sangelui din atriul stang in atriul drept (sunt stanga - dreapta). Volumul de sange ce trece din partea stanga a inimii in cea dreapta depinde de marimea defectului septal atrial.</p> <p>Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea dreapta a inimii si in plamani. Cresterea fluxului de sange la nivelul ventriculului drept si plamanilor face ca ventriculul drept sa lucreze mai mult si in timp sa devina ineficient functional (insuficienta cardiaca dreapta). Acumularea de sange la nivelul plamanilor favorizeaza aparitia infectiilor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare.</p> <p>DSA se clasifica, in functie de localizarea sa, in:</p> <p>1. DSA tip ostium secundum - situat in regiunea medie a septului interatrial, in dreptul foramen ovale (foramen ovale ramane este o structura cu rol functional in viata intrauterina, ce permite sangelui din sistemul venos sa ajunga direct in plamani si ulterior sa se intoarca in circulatia sistemica); este cel mai frecvent tip de DSA</p> <p>2. DSA tip ostium primum - situat in regiunea inferioara a septului interatrial</p> <p>3. DSA tip sinus venos situat in vecinatatea varsarii venelor cave in atriul drept</p> <p>4. DSA tip sinus coronar aparut datorita lipsei totale sau partiale a peretelui ce separa sinusul coronar de atriul stang DSA pot fi unice sau multiple, singure sau asociate cu alte malformatii congenitale cardiace.</p> <p>Defectele septale atriale mari pot determina urmatoarele complicatii:</p> <p> Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul DSA netratate Sindromul Eisenmenger complicatie ce apare in decursul a mai multor ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si indeplini functia de pompare a sangelui. Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial, tahicardia atriala si boala de nod sinusal. Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul creierului.</p> <p>Defectele septale atriale mari pot determina urmatoarele complicatii:</p> <p> Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul DSA netratate Sindromul Eisenmenger complicatie ce apare in decursul a mai multor ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si indeplini functia de pompare a sangelui. Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial, tahicardia atriala si boala de nod sinusal. Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul creierului.</p> <p>3.b. Defectul septal ventricular (DSV)</p> <p>DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)reprezinta un defect de substanta situata la nivelul septului interventricular, fortand o comunicare anormala intre cei doi ventriculi. Prin aceasta comunicare rezulta un flux sanguin cu orientare stanga-dreapta. Cantitatea de sange ce trece prin aceasta comunicare este variabila, depinzand in principal de dimensiunea defectului si de diferenta de presiune dintre cei doi ventriculi. Daca fluxul sanguin prin DSV este semnificativ va determina cresterea fluxului sangvin pulmonar, dar fara aparitia cianozei. Ulterior va aparea dilatarea cavitatilor drepte si stangi ale inimii si grade variabile de hipertensiune pulmonara. In stadii tardive apare sindromul Eisenmenger (hipertensiune pulmonara severa cu inversarea fluxului prin DSV care ia o orientare dreapta-stanga si aparitia cianozei).</p> <p>DSV poate fi o malformatie cardiaca congenitala izolata (nu mai exista si alte defecte de structura ale inimii) sau asociata altor malformatii (de ex: tetralogia Fallot, transpozitia de vase mari, trunchi arterial comun etc.)Clinic : DSV poate fi asimptomatic sau sa determine simptome de insuficienta cardiaca congestiva la nou nascut (dispnee, jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme declive).</p> <p>3.c. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular comun)- AVSD</p> <p>Atriile i ventriculele sunt cele 4 camere ale inimii. Septul este peretele dintre cele dou pri ale inimii. Defect nseamn gaur. Aadar, Defectul Septal Atrioventricular const n gaura dintre atrii, component atrial, care se continu ntre ventricule, component ventricular.</p> <p>n loc de 2 valve separate (mitrala i tricuspida), exist o singur valv comun. Aceasta nseamn c este o gaur mare n mijlocul inimii.</p> <p>Pentru c presiunea este mai mare n partea stng a inimii, sngele circul din atriul stng n cel drept i din ventriculul stng n cel drept. Aceasta nseamn c n artera pulmonar i plmni circul prea mult snge cu presiune mare, iar inima este suprasoli...</p>