“REMISIÓN ESPONTÁNEA DURANTE EL ESTUDIO DE EXTENSIÓN”

ÍNDICE

1. Anamnesis

2. Diagnóstico (EF y Pruebas complementarias)

3. Tratamiento

4. Seguimiento

5. Discusión-Conclusiones

1. ANAMNESIS

♀ 52 años

ANTECEDENTES MÉDICOS:

• Eritema Nodoso (2011)

• Poliposis Nasal

• Celiaquía

• No RAM

• No toma medicación habitual

• Finales de Agosto 2016: Cuadro de adenopatías cervicales y fiebre, tratado con antibiótico y antitérmico sin mejoría.

• Se realizó TC c-t-a-p: Cuadro poliadenopático supra e infradiafragmático Sospecha S. Linfoproliferativo

• Biopsia adenopatía axilar derecha: LINFOMA HODGKIN CLÁSICO TIPO CELULARIDAD MIXTA (CD30+; CD15-, CD20-, CD10-,

CK(AE1/A3)-, S100-, CD3 -)

• Con dicho diagnóstico llega a nuestro centro… precisando ingreso por mal estado general, fiebre, sudoración y pérdida de peso

• Al ingreso: Múltiples adenopatías palpables en varias cadenas.

• Se completa estudio con:

PET/TC: Múltiples adenopatías con baja actividad metabólica

(SUV máx=0.9-1.1) BMO: Ausencia de infiltración medular

• Sorprendentemente la realización de las pruebas

coincide con una desaparición espontánea de la fiebre y de las adenopatías palpables al ingreso.

• Exéresis de adenopatía supraclavicular Izquierda residual: Negativa para malignidad

• Ante discordancia histológica se solicitó bloque inicial para revisión por nuestro Servicio de patología: material insuficiente para el diagnóstico

• Se remite a Consulta de Oncología para ser controlada antes de proceder a su alta definitiva.

• Acude a Urgencias: reaparición, de una semana de evolución fiebre vespertina, sudoración profusa y adenopatías generalizadas.

• TC Urgente: Cuadro poliadenopático generalizado supra e infra diafragmático.

• Se remite a la Consulta de Oncología para estudio, ambulatoriamente.

61 días después del alta …

2. DIAGNÓSTICO

Consulta de Oncología:

ECOG 3, Mal estado general.

Pérdida de peso, fiebre 39ºC y sudoración. Taquipnea, habla entrecortada. Disfagia y odinofagia a sólidos

EF:

-Conglomerado adenopático cervical dcho de 12-13 cm doloroso.

-Múltiples y pequeñas adenopatías palpables a nivel occipital, pre y retro auricular, cervical, submandibular, supraclavicular, axilar e inguinal bilateral.

-Abdomen doloroso de forma difusa

Pruebas complementarias:

TC C-T-A-P y PET: Conglomerado adenopático latero-cervical derecho con extensión a rino y orofaringe que compromete vía aérea (SUVmáx hasta 8.7g/ml). Cuadro poliadenopático generalizado a nivel supra e infra diafragmático. Importante afectación en territorio celiaco, mesenterio y retroperitoneo. Captación patológica escapular derecha y femoral izquierda

Exéresis de adenopatía cervical derecha: LINFOMA NO HODGKIN T PERIFÉRICO TIPO NOS (CD30+; CD15-, CD3 +++, CDD43+++, CD7+++, CD8++, CD4+, CD5-, Ki67 50%). Biología molecular: monoclonal para población de células T

BMO: Sospechoso pero no concluyente de infiltración por linfoma

TC c-t-a-p (05/1/17)

PET corporal (10/1/2017)

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Linfoma No Hodgkin T periférico tipo NOS.

Estadío IVB (Ósea: Escápula Dcha, fémur Izdo; Probable MO). Bulky.

IPI 4 (Riesgo Alto) ECOG 2, Estadio IV, >1 afectación extranodal (ósea y médula ósea) y por LDH ↑ (499 U/L).

3. TRATAMIENTO

Se consiguió adecuado control analgésico y febril con analgesia de 3º nivel (OMS) e Indometacina

Se inició QT urgente tipo CHOEP (Ciclofosfamida-Doxorubicina-Vincristina-Etopósido-Prednisona), previa profilaxis del síndrome de lisis tumoral

4. SEGUIMIENTO

Desde día +3 de inicio de QT rápida mejoría: desaparecen síntomas B, ↓tamaño de adenopatías y conglomerado cervical derecho, mejora disfagia y odinofagia.

Día +6 de 1º ciclo de QT: Neutropenia Febril G4 resolución sin incidencias y es dada de alta para proseguir tratamiento de forma ambulatoria.

Actualmente, ha alcanzado una respuesta completa metabólica de la enfermedad tras 6 ciclos de QT de inducción según esquema CHOEP.

Estando prevista ahora la posibilidad de consolidación con QT

intensiva + TPH.

PET corporal (11/05/2017)

5. DISCUSIÓN

ACERCA DEL LINFOMA T…

• Los Linfomas de Células T periféricos (LCTP), constituyen <15% de todos los LNH en el adulto.

• + agresivos que los LNH B Tasas de respuesta a la QT, de SLP y de SG inferiores.

• El LCTP tipo NOS Subtipo + frecuente (25.9%)

• La SG de los LCTP tipo NOS a los 5 años tras QT convencional depende del IPI: IPI bajo (0-1):74% IPI 2 (intermedio-bajo): 49%; IPI 3 (intermedio-alto): 21% IPI alto (4-5): 6% Nuestro caso !

TRATAMIENTO DEL LINFOMA T…

• Actualmente no hay un régimen óptimo de QT.

• Las guías recomiendan incluir a los pacientes en EC siempre que sea posible.

• La mayoría de esquemas combinan una antraciclina y un agente alquilante.

• El + aceptado: CHOP. Aunque algunos autores recomiendan añadir Etopósido en pacientes <60 años, no candidatos a EC.

TRATAMIENTO DEL LINFOMA T

• Las bajas tasas de SG en IPI=3-5 Ha generado interés en terapias de consolidación como: uso de QT a altas dosis + TPH y Radioterapia.

• La recomendación actual, tras QT de inducción depende de estadio inicial e IPI: Estadios I/II, en RC o RP tras la QT RT de consolidación

IPI ≤2 Observación tras QT

Estadíos III/IV o IPI ≥3 Consenso de uso de QT a altas dosis + TPH tras inducción (pese a no conocerse con seguridad su utilidad)

CUESTIONES A DISCUTIR DEL CASO… 1º ¿Es lógico que los patólogos hayan tenido dudas

diagnósticas en este caso? La discordancia histológica encontrada en este caso se debe a varias razones: Biopsia inicial B. Cilíndrica: Mayor limitación diagnóstica que la biopsia

obtenida por cervicotomía (2º biopsia) Para el diagnóstico de Linfoma Hodgkin Clásico es imprescindible la presencia

de Cél. Reed-Sternberg, pero NO patognomónico. (Se puede encontrar en LNH B y T)

Para diagnóstico de LH Clásico es imprescindible expresión CD30 y CD15 Llamativo Biopsia inicial: CD30+ y CD15-

Hay marcadores específicos de cél Reed Sternberg: PAX5 y MUM1. No se solicitan sistemáticamente. En casos dudosos, ayudan al diagnóstico de L. Hodgkin. (Se estudiaron en la 2º biopsia PAX5 - MUM1 -)

Estudio de Clonalidad, ayuda al diagnóstico en casos dudosos.

• LH Se asocia a policlonalidad de linfocitos B (En ocasiones: monoclonalidad B)

• LNH B Asocia monoclonalidad B • LNH T Asocia monoclonalidad T (Se estudió en 2º biopsia:

Monoclonalidad T)

CUESTIONES A DISCUTIR DEL CASO…

2º ¿Supone una mejoría en la supervivencia global la utilización del auto TPH como terapia de consolidación tras la QT de inducción en pacientes IPI 3-5?

Las bajas tasas de SG en pacientes con IPI 3-5 (<20% a los 5ª) han

generado interés en terapias de consolidación. En estadios III-IV o IPI 3-5 existe consenso de QT intensiva + TPH

tras la inducción. Sin embargo, no conocemos con seguridad su utilidad:

• EC pequeños. • Que incluyen diferentes subtipos de LNH T diferentes pronósticos • Heterogeneidad en el tto de inducción

Hoy en día se desconoce la utilidad del auto-TPH en LCTP

CONCLUSIÓN

Presentamos un caso de LNH T periférico tipo NOS avanzado, con factores de mal pronóstico, que debutó y evolucionó de forma poco habitual, causando compromiso vital, respondiendo posteriormente de manera muy favorable a la QT de inducción. Quedando prevista la consolidación con QTHD + TPH.

BIBLIOGRAFÍA

• Schmitz N, Trümper L, Ziepert M, et al. Treatment and prognosis of mature T-cell and NK-cell lymphoma: an analysis of patients with T-cell lymphoma treated in studies of the German High-Grade Non-Hodgkin Lymphoma Study Group. Blood 2010; 116:3418.

• NCCN Guidelines. Version 2/2017. T Cell Lymphomas.

• Sonnen R, Schmidt WP, Müller-Hermelink HK, Schmitz N. The International Prognostic Index determines the outcome of patients with nodal mature T-cell lymphomas. Br J Haematol 2005; 129:366.

• Simon A, Peoch M, Casassus P, et al. Upfront VIP-reinforced-ABVD (VIP-rABVD) is not superior to CHOP/21 in newly diagnosed peripheral T cell lymphoma. Results of the randomized phase III trial GOELAMS-LTP95. Br J Haematol 2010; 151:159.

• Ellin F, Landström J, Jerkeman M, Relander T. Real-world data on prognostic factors and treatment in peripheral T-cell lymphomas: a study from the Swedish Lymphoma Registry. Blood 2014; 124:1570.

• d'Amore F, Relander T, Lauritzsen GF, et al. Up-front autologous stem-cell transplantation in peripheral T-cell lymphoma: NLG-T-01. J ClinOncol 2012; 30:3093.

• Rodríguez J, Caballero MD, Gutiérrez A, et al. High-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in peripheral T-cell lymphoma: the GEL-TAMO experience. Ann Oncol 2003; 14:1768.