1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua

mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang

didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi

nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke

bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian

besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi

diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang berhubungan dengan

penyakit neurologi.1

Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus

fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat

pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus

fisiologis adalah nistagmus µend-gaze¶, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks

vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang

mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang

menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakan-gerakan objek

khayalan (osilopsia).2

Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital

dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus

laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi

terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler,

yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga

dalam,nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi

patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas posisi

mata atau kelainan jalur aferen.2

2

Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-

gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama. Bentuk

gelombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu arah diikuti

oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula (komponen cepat).2

Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang

lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi

Negro.1

Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi dari

klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. Bagaimanapun juga, penelitian lain

melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550. Kejadian

nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.1

Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang

lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini dibuat

untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi, etiologi,

patofisiologi, tatalaksana dan mengetahui prognosisnya.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI

Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus

medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing

masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan

depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam posisi

aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan ekstorsi,

pergerakan sirkuler mata).3,4

Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,

troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama dengan

jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal

vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat

vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3

4

Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang

bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke posisi

lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di batang otak.

Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata terkoordinasi.4

Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields

(FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke super i or col l i cul us (SC),

rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan

paramedian pontine reticular formation (PPRF). FEF dan SC berperan dalam

produksi gerakan sakadik, sedangkan POT diperkirakan berperan dalam produksi

gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah kiri menunjukkan jalur batang otak untuk

gerakan mata horizontal. Akson dari badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke

nukleus saraf ke-6 ipsilateral (abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan

motorneuron abdusen dimana akson- aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis

5

ipsilateral (LR) dan dengan neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya

menyeberangi garis tengah dan berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal

(MLF) ke nukleus saraf ketiga (okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi

rektus medialis (MR) pada mata kontralatreral.3

Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan

mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial nucleus of Cajal

(INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari badan sel yang

terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam dan kebanyakan

melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.3

6

Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda

panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi.

Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong

menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur vestibulo-

okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.3

Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian

(yang tidak benar-benar terpisah):

1. Pada strabismus non paralitik"

2. Pada strabismus paralitik"

3. Pada palsi gerak bola mata"

4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input vestibular juga

dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata alternating balik yang disebut

nistagmus.4

2.2 FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Fisiologi

Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama pada

mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan kecepatan

(nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat dan fase

korektif cepat (nystagmus jerk).5

Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus

muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus

mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal,

torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada satu

sama lain.5

Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering

disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin berhubungan

dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).5

7

Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting untuk

membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal sentrasi

dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat tertinggi

ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga centration foveal dari

objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator saraf. Fiksasi di posisi

utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi penyimpangan dari

gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif untuk merefoveasi citra

hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang terlibat dengan sistem

okulomotor.

Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi

saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala. Para

proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah lingkaran dari

telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap sisi,anterior,

posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan dalam percepatan

sudut karena rotasi kepala. Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata

dihidupkan dalam posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan

mata mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi

gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan tatapan-

memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur vestibular

naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator saraf.5,6,7

Patofisiologi Nystagmus Congenital

Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para infantil

jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus yang

menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah dibagi

menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan penglihatan,

dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor kelainan, dengan

sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini bahwa nistagmus ini

mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.

8

Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa

bentuk gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan

antara 2 entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus

dievaluasi secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini

telah mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)

nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten, dan

(3) spasmus nutans.5,6

Patofisiologi nistagmus yang didapat

Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang

mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal dan

difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai tanda-

tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.

a. Nistagmus Vestibular

Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan

penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah searah

dengan fase cepat lesi sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau dua arah;

nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat; nistagmus vestibular

sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi visual, tinnitus atau tuli sering

hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi biasanya tidak ada dalam nistagmus

vestibular sentral. Menurut hukum Alexander, paranistagmus berhubungan dengan

lesi perifer menjadi lebih jelas dengan tatapan ke sisi komponen cepat pemukulan,

dengan nistagmus pusat, arah komponen cepat diarahkan ke sisi pandangan

(misalnya, kiri-pemukulan di tatapan kiri, kanan mengalahkan dalam pandangan

kanan, atas-pemukulan di upgaze).7,8,9

9

b. Nistagmus Downbeat

Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah ke

bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang melenceng

dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus diarahkan

miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi (misalnya, dengan

Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat hingga batas tertentu;.

Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran nistagmus downbeat sangat

sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal (misalnya malformasi Arnold-

Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi bilateral dari flocculus cerebellar dan

lesi bilateral dari fasciculus membujur medial, yang membawa masukan optokinetic

dari kanalis semisirkularis posterior ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila

nada dalam jalur dari semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam

kanalis semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif

terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat mengejar

ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.2,10

c. Upbeat nystagmus

Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat

mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang berbeda.

Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan intensitas

dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis anterior otak

kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang menurun intensitasnya

dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan tatapan ke bawah. Tipe ini

dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat terjadi ketika nada dalam jalur dari

kanalis semisirkularis posterior relatif lebih tinggi dari nada dalam semicircular

canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada saluran tegmental ventral atau

conjunctivum brachium, yang membawa masukan optokinetic dari anterior berbentuk

setengah lingkaran kanal ke inti saraf ketiga.2,9,10

10

d. Torsional (rotary) nystagmus

Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar

sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan

lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki

komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal. Kondisi

ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior pada sisi yang

sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang dapat

menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi lesi. Jenis

nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan menempatkan pasien di

pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika lesi di sebelah kiri,

nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi kanan).2,10

e. Pendular nystagmus

Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal,

vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang

mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada

ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi

dalam posisi yang berbeda dari pandangan. 2,10

f. Horizontal nystagmus

Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan

penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering

adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan

konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke sisi

lesi.2,9,10

g. Seesaw nystagmus

Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan

intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian

11

setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat

pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang

silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab atau

lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi otolithic.

h. Gaze-evoked nystagmus

Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan

posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked

nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf.

Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan

ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital. Kemudian,

perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit. Pandangan-

evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang melibatkan jaringan

integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu, medula (wilayah inti

prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial [NPH / MVN]), dan inti

interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan pandangan melewati masa di

mana mereka dapat memandang ke arah dari cerebral sebelumnya, tetapi mereka

tidak dapat mempertahankan pandangannya ke arah itu, karena itu, mata melayang

perlahan-lahan kembali ke posisi utama diikuti dengan perbaikan saccade. Ketika hal

ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-membangkitkan atau paretic hasil nystagmus.

Nystagmus Gaze-membangkitkan sering ditemui pada pasien sehat; dalam hal ini, hal

itu disebut titik akhir nystagmus. Akhir-point nystagmus biasanya dapat dibedakan

dari pandangan-evoked nystagmus disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang

pertama memiliki intensitas yang lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait

dengan kelainan okular bermotor lainnya.2,6,9,10

i. Spasmus nutans

Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis

nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-15

12

bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia 5-6

tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi tinggi

dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam posisi yang

berbeda dari pandangan.9,10

j. Periodik alternating nystagmus

Nystagmus alternating periodik adalah, konjugasi brengsek nystagmus

horisontal dengan fase cepat mengalahkan satu arah untuk jangka waktu sekitar 1-2

menit. Nystagmus ini memiliki fase netral intervensi berlangsung 10-20 detik,

nystagmus mulai mengalahkan dalam arah yang berlawanan selama 1-2 menit,

kemudian, proses berulang. Mekanisme yang diduga adalah gangguan dari vestibulo-

okular saluran di persimpangan pontomedullary.2,6,10

k. Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia

Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia (INO) adalah, seperti

namanya, nystagmus di mata menculik kontralateral ke fasciculus membujur medial

(MLF) lesi.6

2.3 KLASIFIKASI

Nistagmus fisiologik

Nistagmus yang dapat ditimbulkan pada orang normal :

a. Nistagmus end-point (End-Gaze)

adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen

cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal.

b. Nistagmus optokinetik

adalah nistagmus tipe jerky yang dapat ditimbulkan pada semua orang normal

dengan menggunakan tabung berputar yang diberi garis ± garis berwarna hitam dan

13

putih. Komponen lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen

cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi pada obyek.

c. Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis

dapat ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air

dingin ke dalam liang telinga.11,12,13

1. Kursi Rotasi Barany

Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala

dimiringkan 30 derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan

nistagmus menyentak dengan arah sesuai putaran. Komponen lambat memiliki arah

berlawanan, sama dengan arah aliran endolimfe di dalam kanalikuli semisirkularis.11

2. Stimulasi Kalori

Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka irigasi

telinga dalam air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan komponen

cepat menjauhi sisi irigasi sedangkan air hangat menimbulkan nistagmus

dengan komponen cepat ke arah sisi irigasi (sering disingkat COWS : Cold-

Opposite, Warm-Same). Hal ini diberi nama berdasarkan fase yang jelas atau

cepat, tetapi komponen sebenarnya adalah komponen lambat atau vestibular;

gerakan cepat atau sakadik adalah gerakan koreksi yang terjadi apabila pasien

terjaga dengan sistem pengaktifan retikuler (reticular activating system) utuh.

Dengan demikian, pasien koma dengan pons yang utuh hanya akan

memperlihatkan komponen vestibular.11,12,13

Nistagmus Patologik

Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya digolongkan

ke dalam dua kategori dasar:

a. Nystagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nystagmus onset

awal, atau kongenital nystagmus, sering menyertai kehilangan penglihatan yang

14

diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin salah satu tanda pertama bahwa

seorang anak memiliki kehilangan penglihatan. Antara lain:

- Nistagmus congenital sensorik. Disini pergerakan memiliki kecepatan yang

sama pada kedua arah (nistagmus pendular) atau merupakan jerk

nistagmus. Nistagmus ini berhubungan dengan penglihatan buruk (misal

katarak kongenital, albinisme)

- Nistagmus kongenital motorik merupakan jerk nistagmus yang timbul saat

lahir pada anak tanpa defek visual. 12,13

b. Nystagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired nystagmus.

Secara patologis,

- Jerk nistagmus terdapat pada:

i. Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika di

arahkan ke sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi lesi.

ii. Pada pengunaan beberapa obat (barbiturate)

iii. Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana terjadi jerk

nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan menjauhi lesi dan

biasanya hanya ada pada tahap akut.

- Upbeat nistagmus (fase cepat ke atas) umunya dihubungkan dengan

penyakit batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan, misal pada

konsumsi alkohol berlebih.

- Downbeat nistagmus didapatkan pada pasien dengan lesi fossa posterior di

dekat sambungan servikomedular (misal malformasi chiari di mana

jaringan serebral melewati foramen magnum). Juga bisa didapatkan pada

pasien dieliminisasi dan keadaan kearacunan.

- Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus terdapat

pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot ekstraokular pada saat

melihat kea rah otot yang terkena. Fase cepat dari pergerakan berada dalam

lapangan kerja otot yang lemah.

15

- Pasien dengan nistagmus di dapat mengeluhkan bahwa lingkungan visual

terus menerus bergerak (osilopsia).11,12,13

2.4 PEMERIKSAAN

Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata.

Waktu memeriksa bola mata, harus diperhatikan apakah ada nistagmus. Nistagmus

adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik. Untuk maksud

ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah (misalnya ke kanan, ke kiri, ke

atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada nistagmus hal ini akan

terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata jangan terlalu jauh dilirikan,

sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus pada orang yang normal (end

position nystagmus, nistagmus posisi ujung).14,15

Bila dijumpai nistagmus harus diperiksa :

1. Jenis gerakannya : penduler (gerakan alternating balik yang sama cepatnya),

ada komponen cepat dan lambat “jerk nystagmus”. Jerk nistagmus ini dapat

horizontal, vertical, maupun rotatoar (gerak rotatoar alternating balik).

Nistagmus pendular (komponen gerak sama cepatnya) dapat dijumpai pada

penderita dengan visus yang buruk sejak bayi, kelainan di macula,

koriotenitis, kekeruhan media mata, atau merupakan kelainan herediter

(dengan visus yang baik).

2. Bidang gerakanya : horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran.

3. Frekuensinya : (cepat atau lambat)

4. Amplitudonya (besar atau kecil, kasar atau halus)

5. Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus

horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan.

Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Karena komponen

lambat inilah yang esensial pada nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah

karena lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer.

6. Derajatnya :

16

a. derajat I : nistagmus muncul bila melirik kea rah komponen cepat;

b. derajat II : juga ada jika melihat ke depan;

c. derajat III : juga ada bila melirik ke arah komponen lambat.

7. Lamanya : apakah menetap (permanen), atau berlalu (menghilang setelah

beberapa waktu, hari atau, minggu. 15

Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:

1. Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus dapat

fisiologis.

2. Apakah congenital atau didapat (acquired).

3. Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII)

atau sentral.

4. Apakah ada nistagmus sikap ( positional nystagmus) ialah nistagmus yang

terjadi atau bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. 14,15

Nistgmus vestibular adalah nistagmus yang disertai rasa puyeng (vertigo).

Pada kerusakan di labirin terjadi nistagmus dengan komponen cepat ke arah

kontralateral dari lesi, sedang arah dari salah satu-tunjuk (past pointing) dan jatuh ke

sisi lesi. Nistagmus vestibuler biasanya tidak menetap, menghilang setelah beberapa

waktu, nistagmus sentral dapat menetap dan berlalu (menghilang setelah beberapa

waktu).14

Nistagmus vestibular dapat bersifat horizontal dan horizontal rotatoar.

Nistagmus horizontal dapat bersifat vertical atau rotatoar. Nistagmus vertical

menunjukan adanya lesi di batang otak, yaitu di daerah mesensefalon atau medulla

oblongata. Nistagmus horizontal dapat terlihat pada lesi di tegmentum pons dan

mesensefalon. Nistagmus horizontal-rotatoar atau rotatoar dapat dijunpai pada lesi di

medulla oblongata(siringobulbi, sindrom wellenberg).14

Nistagmus sikap (positional nystagmus) ialah nistgmus yang terjadi atau

bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. Jenis jenis pemeriksaan antara lain:

17

pada asimetri nistagmus optokinetik, dengan teromol berputar yang dicat seluruhnya

dengan sekolom.14

2.5 ETIOLOGI DAN KLINIS

Etiologi

1. Awal onset nystagmus:

Pediatric nystagmus mungkin disebabkan oleh masalah dengan mata atau jalur

visual terkemuka dari otak ke mata. Jenis nystagmus biasanya pertama yang diamati

antara 6 minggu dan 8 minggu umur dan dapat dikaitkan dengan albinisme, saraf

optik masalah atau masalah retina katarak kecil, coloboma. Ada kemungkinan

menjadi faktor genetik dan dalam kenyataannya dokter baru-baru ini mengumumkan

sebuah terobosan dalam penemuan gen yang terkait dengan nystagmus yang

memegang janji besar untuk perawatan masa depan. Banyak pasien tidak memiliki

mata apapun, otak atau masalah kesehatan lainnya dan dalam kasus-kasus kondisi ini

dikenal sebagai nystagmus idiopatik bawaan (yang berarti bahwa nystagmus dimulai

awal dan penyebabnya tidak diketahui). 16,17

Nystagmus yang terkait dengan albinisme memiliki karakteristik yang mirip

dengan nystagmus idiopatik tetapi biasanya tidak hadir sampai setelah usia 2 bulan.

Nystagmus juga dapat ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Down.16,17

2. Acquired nystagmus:

Nystagmus dapat diperoleh di kemudian hari karena disfungsi saraf seperti

cedera kepala, multiple sclerosis atau tumor otak. Nystagmus juga bisa disebabkan

oleh lesi di otak kecil, daerah batang otak tempat saraf kranial vestibular timbul atau

lebih di sepanjang jalur vestibular.16

Nystagmus bisa warisan ataupun akibat dari masalah sensorik atau neurologis.

Nystagmus sering terjadi dengan kondisi mata seperti katarak kecil, albinisme, atrofi

saraf optik, coloboma, dll. Dalam beberapa kasus nystagmus terjadi untuk alasan

yang tak dikenal (idiopatik). Hal ini juga dapat berkembang di kemudian hari kadang-

18

kadang sebagai akibat dari kecelakaan atau penyakit (misalnya multiple sclerosis atau

stroke), terutama yang mempengaruhi sistem motor, ketika itu dikenal sebagai

nistagmus acquired. Gerakan mata yang abnormal menunjukkan adanya kelainan

fungsi di telinga bagian dalam atau saraf yang menghubungkannya dengan otak.16,17

Klinis

Karakteristik gerakan mata yang cepat dan memiringkan kepala (AHP) dapat diamati.

Penurunan ketajaman visual dan bidang visual berkurang. Individu dapat melihat

gambar ganda (diplopia), atau memiliki gangguan pendengaran dikaitkan dengan

gangguan keseimbangan dan orientasi (sistem vestibular). Nystagmus dikaitkan

dengan visus kurang, konstan gerakan mata yang semakin memburuk dengan lelah

atau stres, fluktuasi visus, kadang-kadang dengan mengangguk kepala dan sering

kepala diarahkan pada suatu sudut dan mata dimenuju ke satu sisi (ini memperlambat

gerakan, menyediakan titik nol dan memungkinkan untuk penglihatan yang lebih

baik). 16,17

Pasien dengan nystagmus sering memiliki masalah visus lain seperti

astigmatisma yang memerlukan resep kacamata dan strabismus. Penurunan untuk

visus berkenaan dengan penggunaan teropong adalah umum dengan nystagmus onset

dini dan gangguan persepsi kedalaman secara tidak langsung pada banyak pasien.

Kehadiran diskus optik pucat, atau riwayat kehilangan penglihatan yang progresif,

harus menunjukkan bahwa nystagmus tersebut diperoleh dan mungkin karena

neoplasma melibatkan sistem visual.16,17

2.6 PENATALAKSANAAN

Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat diarahkan

pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak mungkin

membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat dapat

mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan termasuk lensa

19

korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan ketajaman visual,

meningkatkan penampilan individu, dan atau mengurangi nystagmus.18,19

Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata

untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif daripada

kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang menyertai

gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam beberapa studi

untuk membantu mengurangi nystagmus.18,19

Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan

pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan

meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan puncak

menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer.18,19

Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua

mata (visi berkenaan dgn teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan

meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung. Pembedahan dapat

memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah pergeseran kepala. Ini

menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi melibatkan memanjang dan

melemahkan empat otot horisontal sekitar mata. 18,19

Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral)

mata dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut.

Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn

teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan

menggerakkan mata ke arah tertentu. Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat

beracun (toksin botulinum) ke dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk

memutar mata untuk meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus.

Hasil jangka pendek, dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk

efek buruk pada gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan

ganda (diplopia) atau kelopak mata terkulai (ptosis).18,19,20

20

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosa atau mengesampingkan berbagai

jenis nystagmus. Seorang individu mungkin diminta untuk melihat ke berbagai arah

pada perintah (perintah gerakan) untuk menguji gerakan mata dan fiksasi. Individu

mungkin akan diminta untuk menahan kepala masih sewaktu menggunakan mata

untuk mengikuti sasaran yang bergerak (mengejar tes sistem). Dalam tes nystagmus

atau OKN optokinetic, individu memegang kepala masihsementara target menonton

bergerak secara bersamaan dalam arah yang berbeda. OKN pengujian membantu

mendiagnosa nystagmus kongenital dan dapat menunjukkan apakah gerakan okular

biasa masih utuh. 21,22

Tes gerakan lain mata (electronystagmography atau ENG) diarahkan untuk

menemukan keseimbangan mungkin dan orientasi (sistem vestibular) kelainan atau

disfungsi saraf. Manuver "kepala uji Doll" atau oculocephalic sebagian melibatkan

memiliki pasien menggerakkan kepala dalam satu arah sementara mata memutar

dalam arah yang berlawanan. Tes ini menilai apakah bagian dari batang otak yang

terlibat dalam transmisi gerakan mata masih berfungsi. 21,22

Pengujian kalori yang digunakan pada sistem vestibular dan mengevaluasi

bagaimana mata bereaksi ketika air hangat atau air es dituangkan ke satu telinga

sekaligus. Neuroimaging pengujian dilakukan (MRI atau CT) untuk menentukan

apakah nystagmus yang diperoleh mungkin melibatkan saraf utama (saraf kranial

kedelapan) atau batang otak yang mempengaruhi jalur keseimbangan. Jika keracunan

obat diduga, tingkat darah obat dan pengujian untuk penggunaan narkoba ilegal dapat

diindikasikan.21,22

2.8 PROGNOSIS

Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini tidak

dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau lensa

kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan nystagmus

kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah mungkin bagi

21

beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans menyelesaikan

secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.

Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika kondisi ini

disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau mengganti obat

yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus tersebut dapat

hilang.23,24,25

22

BAB III

KESIMPULAN

Nistagmus adalah suatu penyakit neurooftamologi yang berosilasi ritmik

repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang pandangan.

Gejala umum yang muncul pada nistagmus adalah pergerakan pada mata yang

involunter, penurunan ketajaman penglihatan, penglihatan yang kabur dan tidak

stabil.

Nistagmus dapat timbul akibat proses fisiologis dan patologis. Nistagmus

fisiologis terdiri dari nistagmus end-gaze, nistagmus optokinetik, dan nistagmus

refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis terdiri dari nistagmus

kongenital dan nistagmus yang didapat. Bentuk nistagmus dapat berupa pendular,

dengan berbagai gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi

yang sama. Dapat juga berupa sentakan (jerk), dimana gerak lambat di satu arah

diikuti oleh gerak korektif cepat untuk kembali ke posisi semula. Arah nistagmus

dapat horizontal, vertikal, torsional, oblik, sirkular, atau kombinasi dari semuanya.

Penatalaksanaan nistagmus dapat dengan diberikan medikamentosa seperti

klonazepam (GABAA Agonist) untuk nistagmus downbeat dan bentuk vestibuler

lainnya. Memenatin atau gabapentin (GABAergic) dapat menolong pasien nistagmus

pendular yang didapat.

Terapi non medikamentosa dapat dengan menggunakan prisma, lensa kontak.

Dapat juga dengan menginjeksi toksin botulinum secara retrobulbar. Dapat juga

dengan pembedahan otot ekstra okuler, yakni dengan prosedur Anderson-

Kestenbaum. Nistagmus tidak dapat disembuhkan pada jenis kongenital. Sedangkan

pada nistagmus yang didapat, terutama jika berakibat dari efek samping obat, selama

obat dihentikan, nistagmus dapat berkurang maupun menghilang.