refefat phyllodes

5/10/2018 refefat phyllodes - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/refefat-phyllodes 1/8

CYSTOSARCOMA PHYLLOIDES ( Cystosarcoma phyllodes atau Tumor Filodes)

Cystosarcoma phyllodes termasuk varian jarang fibroadenoma, cystosarcoma

phyllodes bertanggung jawab untuk kurang dari 1% dari semua lesi jinak dan ganas payudara.

Namanya salah karena ia jarang ganas dan biasanya tidak kistik. Asalnya bisa dari

fibroadenoma selular yang telah ada yang sekarang mengandung satu atau lebih komponen

asal mesenkim.

Cystosarcoma phyllodes terutama tumor jinak yang terjadi hampir semata-mata pada

payudara wanita. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti tumor berdaging,

dan phyllo, yang berarti daun. Dengan nyata sekali, tumor menampilkan karakteristik yang

besar, sarkoma ganas, mengambil tampilan seperti-daun ketika dipotong, dan menampilkan

epitel, ruang seperti-kista bila dilihat secara histologis. Karena sebagian besar tumor itu jinak,

namanya dapat menyesatkan. Dengan demikian, terminologi yang disukai sekarang adalah

tumor filodes.

Johann Muller yang pertama kali memberikan nama ‘cystosarcoma phyllodes’ pada

tahun 1838, karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti

daun ke dalamnya. Sementara istilah-istilah ini deskriptif dengan tepat, istilah ‘sarkoma’

tidak dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah ‘tumor filodes’ diganti,

dengan istilah ‘sarkoma filodes’ terbatas pada sebagian kecil yang membenarkan penunjukan

ini atas dasar histologis atau oleh perilaku klinis.

DEFINISI

Sebuah tipe tumor yang ditemukan di jaringan payudara atau prostat. Biasanya besar

sekali dan berkembang dengan cepat. Tumor ini mungkin saja benigna atau maligna dan bisa

menyebar ke bagian lain tubuh. Juga disebut CSP atau tumor filodes.

Sebuah tipe neoplasma jaringan ikat yang timbul dari stroma intralobular payudara.

Ditandai dengan pembesaran cepat massa bergerak-keras asmiteris. Secara histologis tampak

seperti celah stroma seperti daun yang dibatasi oleh sel-sel epitel.

ETIOLOGI

Etiologi cystosarcoma phyllodes tidak diketahui.



Tumor filodes secara nyata berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus,

karena pasien dapat memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat

pada tumor yang sama. Namun, apakah tumor filodes berkembang dari fibroadenoma atau

keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filodes dapat muncul de novo,

tidaklah jelas.

Studi menarik oleh Yamashita dkk, menyatakan Endothelin 1 pada prinsipnya

merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak fungsi lainnya. Ia

menyebabkan stimulasi sederhana DNA fibroblas payudara, namun dapat digabungkan

dengan insulin-like growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak

terdapat pada sel epitel payudara normal, namun reseptor ET-1 spesifik terdapat pada

permukaan sel stroma normal. Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel

stroma tumor filodes namun sel-sel immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi

bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor filodes.

Dengan demikian hal tersebut menyediakan kemungkinan mekanisme parakrin pada

stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat bersama tumor filodes.

PATOFISIOLOGI

Tumor ini bisa berasal dari fibroadenoma selular yang telah ada dan sekarang telah

mengandung satu atau lebih komponen asal measenkim. Diferensiasi dari fibroadenoma

didasarkan atas lebih besarnya derajat selularitas stroma, pleomorfisme selular, inti

hiperkromatik dan gambaran mitosis dalam jumlah yang bermakna. Protrusio khas massa

polopoid stroma hiperplastik ke dalam kanalikuli yang tertekan menghasilkan penampilan

seperti daun yang menggambarkan istilah filodes.

EPIDEMIOLOGI

Tidak ada perbedaan dalam frekuensi tumor filodes yang terlihat muncul diantara

pasien-pasien dari Amerika Serikat dan pasien-pasien dari negara lain. Tumor filodes

diperkirakan sekitar 1% dari total neoplasma payudara.

Karena data yang terbatas, persentase tumor filodes jinak dibanding ganas tidak

terdefenisi dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95% tumor

filodes adalah jinak dan itu sekitar 10-15% adalah ganas.



Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor filodes. Tumor filodes muncur hampir

secara eksklusif pada wanita. Laporan kasus jarang telah dijelaskan pada pria. Tumor filodes

dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade kelima kehidupan.

Tumor bilateral sangat jarang. Usia mayoritas antara 35 dan 55 tahun. Tumor filodes jarang

pada pasien dibawah usia 20 tahun. Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat

terlihat seperti tumor filodes secara histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti

fibroadenoma lainnya.

KLASIFIKASI

Phyllodes tumor diklasifikasikan atas pemeriksaan mikroskop sebagai

jinak, borderline (atau indeterminate), atau ganas. Ahli patologi membuatkeputusan berdasarkan tingkat sel 'divisi (mitosis) dan jumlah sel yang tidak

beraturan dalam sampel biopsi. Dalam salah satu seri dari 101 pasien dengan

tumor phyllodes, 58 persen diidentifikasi sebagai jinak persen, 12 sebagai

bordderline, dan 30 persen sebagai ganas.

GAMBARAN KLINIS

Tumor filodes merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling sering

terjadi, meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini memiliki tekstur halus,

berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor ini adalah tumor yang relatif

besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm pernah dilaporkan.

Kebanyakan tumor tumbuh dengan cepat menjadi ukuran besar sebelum pasien datang,

namun tumor-tumor tidak menetap dalam arti karsinoma besar. Hal ini disebabkan mereka

khususnya tidak invasif; besarnya tumor dapat menempati sebagian besar payudara, atau

seluruhnya, dan menimbulkan tekanan ulserasi di kulit, namun masih memperlihatkan

sejumlah mobilitas pada dinding dada.

Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk

tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna

bermetastase secara hematogen. Ciri-ciri tumor filodes maligna adalah sebagai berikut:

• Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal



• Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan

hati

• Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera, beberapa bulan

sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal

• Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal

• Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi

• Kasarnya 30% pasien dengan tumor filodes maligna meninggal karena penyakit ini

DASAR DIAGNOSIS

Anamnesis

• Pasien khususnya muncul dengan massa payudara keras, bergerak, berbatas jelas,

tidak lunak

• Sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa

minggu sebelum pasien mencari perhatian medis

• Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit

• Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan

nyeri tulang

Pemeriksaan fisik

• Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak

• Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih

sering dibandingkan payudara kanan

• Diatas kulit mungkin terlihat tampilan licin dan cukup translusen untuk

memperlihatkan vena payudara yang mendasarinya

• Temuan fisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang

ada pada fibroadenoma

• Tumor filoides umumnya bermanifestasi sebagai massa lebih besar dan

memperlihatkan pertumbuhan yang cepat



Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium

Tidak ada penanda tumor hematologik atau uji darah lainnya yang bisa digunakan untuk

mendiagnosa cystosarcoma

Studi Pencitraan

Meski mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis lesi

payudara, namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan cystosarcoma

phyllodes jinak dari bentuk kondisi ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian,

temuan pada studi pencitraan bukanlah diagnosis pasti dari cystosarcoma phyllodes.

Biopsi

• FNA untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor

filoides. Biopsi jarum lebih dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan

pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma

• Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi

lebih besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor filoides

Temuan histologis

Semua tumor filoides mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi dalam

tampilan histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya, tumor filoides jinak

memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam

http://ningrumwahyuni.files.wordpress.com/2010/03/cysto1.jpg



stroma. Adakalanya, sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan miksoid yang diamati.

Atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah

mitosis, hampir selalu diamati pada bentuk maligna cystosarcoma phylloides. Secara ultra-

struktural, pada tumor filoides bentuk jinak dan ganas, nukleolus dapat mengungkapkan

nukleolonema yang bertautan kasar dan sisterna berlimpah dalam retikulum endoplasma.

DIAGNOSIS BANDING

• Angiosarcoma

• Kanker payudara

PENATALAKSANAAN

Usia penting dalam manajemen lesi-lesi ini. Dibawah umur 20, semuanya harus

diterapi dengan enukleasi, karena mereka hampir selalu berperilaku dalam sikap jinak.

Sitologi aspirasi dapat memberi kesan diagnosis tumor filoides namun histologi yang lebih

tepat pada biopsi jarum inti dibutuhkan sebelum merencanakan pengobatan.

Situasinya kurang jelas pada pasien yang lebih tua. Untuk lesi kecil dimana diagnosis

diusulkan oleh tampilan makroskopik (lunak, coklat, tampilan berdaging), tumor harus

dieksisi dengan batas 1-cm dari jaringan payudara normal. Jika histologinya jinak, hal ini

merupakan penatalaksanaan yang cukup, dengan eksisi quadrantic (seperempat-lingkaran)

untuk lesi menengah. Dimana diagnosis pertama kali dikenali pada pemeriksaan histologi

dari spesimen biopsi eksisi, eksisi quadrantic jaringan parut direkomendasikan dengan

maksud memastikan bersihan lokal yang memenuhi syarat.

Untuk lesi besar dan lesi rekuren, pembersihan yang baik pasti melibatkan

mastektomi mendekati-total dan lebih disukai mastektomi sederhana, dengan rekonstruksi

menengah yang seharusnya diharapkan pasien.



Terapi Bedah

Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides, dilakukan eksisi luas normal, dengan

lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya batas. Namun, batas 2 cm

untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah dianjurkan. Jika

tumor terhadap rasio payudara cukup tinggi untuk menghindarkan hasil kosmetik yang

memuaskan dengan eksisi segmental, mastektomi total, dengan atau tanpa rekonstruksi,

adalah sebuah alternatif.

• Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.

• Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara

klinis. Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung sel-sel

maligna.

KOMPLIKASI

• Infeksi

• Pembentukan seroma

• Rekurensi lokal dan/atau jauh

PROGNOSIS

• Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis,

kemungkinan untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi

yang memperlihatkan histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan

eksisi lokal luas, yang rekuren secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.

• Penyakit metastase khususnya diamati pada paru, mediastinum dan tulang.

• Sajian klinis beragam

o Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang baik sekali mengikuti eksisi lokal

yang memadai

o Jika tumor berulang recara lokal setelah eksisi, eksisi lokal berikutnya atau

mastektomi total khususnya kuratif

DAFTAR PUSTAKA



"Cystosarcoma Phyllodes." Section 18, Chapter 242 in The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, edited by Mark H. Beers, MD, and Robert Berkow, MD. Whitehouse Station, NJ:

Merck Research Laboratories, 2004.

http://emedicine.medscape.com/article/188728-overview



refefat phyllodes

Documents