RABDOMIÓLISE

4° Ano Adilson A. JuizDeny Chongo

Esperança da CruzYonesse A. Grachane

Evandro EstefaneoSónia Daniel

SUMÁRIO

• Introdução• Factos Históricos• Epidemiologia• Conceito • Fisiopatologia• Manifestações clínicas• Exames complementares• Diagnóstico diferencial• Tratamento • Complicações • Prognóstico• Prevenção • Referências Bibliográficas.

Introdução

• A rabdomiólise é uma entidade comum e, não raras vezes, de etiologia multifactorial.

• Ocorre normalmente em indivíduos saudáveis, na sequência de traumatismo, actividade física excessiva, crises convulsivas, consumo de álcool e outras drogas ou infecções.

Factos Históricos

• É clássica a referência na Bíblia à praga sofrida pelos Hebreus, durante o êxodo do Egipto, após o consumo de codornizes.

• Reconhecida em território alemão, conhecida como doença de Meyer Betz (dor, fraqueza muscular e urina castanha).

• Em 1941, Bywaters e Beall associou a rabdomiólise, antes crush Sindrome a Insuficiencia Renal Aguda.

Epidemiologia

• Nos EUA são descritos cerca de 26.000 casos anuais.

• A maior parte dos casos associados ao consumo de drogas ilícitas, álcool, trauma muscular e miotoxicidade de fármacos.

• Em crianças,as infeccoes, trauma, doenças metabólicas e doenças musculares constituem as principais causas.

• A IRA mioglobinúrica ocorre em cerca de 30% dos casos de rabdomiólise.

• 17-35% e 42% dos adultos e Criancas, respectivamente, evoluem para IRA.

• A taxa de mortalidade global dos doentes com rabdomiólise é de 5%.

• Afecta todas idades, sendo mais frenquente no sexo masculino.

Conceito

• A rabdomiólise é definida como uma síndrome clínico-laboratorial que decorre da lise das células musculares esqueléticas, com a libertação de substâncias intracelulares para a circulação.

• O crush syndrome é outra causa importante de miólise. Neste caso, a destruição muscular decorre da compressão traumática e sobretudo da lesão de reperfusão, no contexto de acidentes de viação ou grandes catástrofes naturais (Ex. terramotos).

Etiologia

• Trauma mecânico ou compressao: Crush syndrome, coma, procedimentos cirurgicos longos

• Actividade muscular excessiva: Exercício físico intenso, convulsoes, traco falciforme, mas asmatico e tetano.

• Alterações da temperatura corporal: Hipertermia e hipotermia, hipertemia maligna e sindrome neuroleptico.

• Hipoperfusão muscular: Trombose; embolismo; choque e clampagem de vasos.

Etiologia

• Tóxicas Alcool Drogas: Heroína e metadona ;Cocaína, barbitúricos,

anfetaminas, LSD Gases tóxicos: Monóxido de carbono, Tolueno Alimentos: Coturnismo ,Peixe búfalo (doença de

Haff) Mordedura de cobra, aranhas (viúva negra) e abelhas

Etiologia

• Farmacológicas:( estatinas, antihistaminicos, neurolépticos, salicilatos, cafeina, anestésicos, anfoterecina B, antidepressivos tricíclicos).

• Infeccoes virais: influenza A e B, Hiv, parainfluenza, varicela-zoster,CMV

• infeções bacterianas: streptococos do grupo B, Mycoplasma, salmonela,

• infeções parasitarias: plasmódio ssp• infeccoes fúngicas: caandida ssp; aspergilos ssp

Etiologia

• Miopatias inflamatórias: polimiosite e dermatomiosite

• Miopatias metabólicas: enzimopatias do metabolismo dos lípidos e hidratos de carbono (ex:doença de Mcardle); distrofias musculares.

• Alteracoes eletrolíticas (hiponatremia, hipernatremia, hipocaliemia, hipofosfatemia)

Fisiopatologia

Compressão

Isquêmia

Peroxidaçã

Fosforilases Ca-dep

Proteases Neutras

Nucleases

Reperfusão

Influxo de Ca++

Redução da produção de ATP

Aumentos das quimiotaxinas dos

neutrófilos

Aumento local dos PMN

Rabdomiólise

Formação de radicais livres

Estiramento Reducao da

respiração celular Inibição da Na/ATPase

Activação

Manifestações clínicas

• Tríade Clássica • Mialgias• Fraqueza muscular• Urina escura

• Sinais inespecíficos • Febre • Náuseas • Vómitos • Hipersensibilidade• Rigidez

• Contraturas • Palpitações • Delírio • Oligúria

Diagnóstico

• Clínico Anamnese: com especial atenção as queixas do pacienciente, histórias de traumatismo musculares, consumo de fármacos, álcool, e alimentos potencialmente tóxicos.

Exame físico: tomar especial atenção ao sinais de traumatismo e infeções.

Exames complementares

Laboratorial • Hemograma

• Hematocrito elevado • Trombocitopenia • Neutrofilia

• Bioquímicas – Hipercaliemia, hipocalcemia, Hiperfosfatemia. creatinina-quinase sérica (CK) Aldolase e anidrase carbónica III Mioglobina sérica e urinaria outras alterações laboratoriais.

Gasometria Acidose Metabólica.

Outros ECG

Diagnóstico diferencial

• Hemoglobinúria• Doenças com hematúria: trauma, litíase,• Porfiria intermitente aguda• Doença hepática com colúria.

Tratamento

• Medidas Gerais • A- vias aéreas; B- respiração e C- circulação • Intubação uretral com cateter de Foley, e controlar o ritmo

diurético. • Ressuscitação Hídrica • usa-se solução isotónica (soro fisiológico a 0,9%) no ritmo

de 400mL/h ate alcançar um ritmo diurético de 200mL/h. • O volume de fluidos ser acrescentado, de acordo com o

valor do CK.

Diurese Normal: 1.5-4 mL/kg/hora

Tratamento

• Prevenção da Falência Renal• Alcalinização da urina (bicarbonato de sódio, • Manitol • Diuréticos de Ansa (furosemida)• Correção do desequilíbrio electrolítico, ácido-base e metabolism.

• Hipercaliêmia• Bicarbonato de sódio, insulina + glicose ou aerossol de salbutamol,

hemodiálise. • CID

• Plasma fresco congelado , crioprecipitado e/ou transfusão plaquetas.• Síndrome compartimental

• Fasciotomia

Abordagem

Prova da furosemida• Algaliar o paciente.• Infundir 1000ml de SF em 1h• Injectar 20mg EV• Monitorar a diurese.

Boa resposta• Internar e tratar na

enfermaria: SF e Furosemida.

Sem resposta• Internar na UCI• Administrar SF: volume de

perdas+700mL/dia• Não administrar furosemida.

Hidratacao vigorosa+ alcanização

- Manter um bom débito urinário: 2 ml/kg/hora (cerca de 200-300 ml/hora).-Rápida infusão IV (adultos: um bolus de 0,5 a 1 L de SF 0,9%).-Manter regime de hiper-hidratação por 48 a 72 horas.

- Prescrever 140 mEq de bicarbonato de sódio em 1L de soro glicosado.- Maior ou menor infusão dependerá do pH urinário.- bolus de 1 mEq/kg de bicarbonato para manter o pH urinário > 6,5.

- Cuidados com os riscos da alcalinização: sobretudo piorar a hipocalcemia

Após conseguir um adequado débito urinário

Tratamento da Rabdomiólise

- Manitol a 10%: 15 a 45 ml/hora (cerca de 5 g/hora).

Falha no tratamento clínico Suporte clínico e tratamento de complicações

Diálise- Procurar e tratar a causa da rabdomiólise- Controlar periodicamente os eletrólitos e afunção renal- Tratar a hipercalemia.

Complicações

• Hipovolemia • Alterações eletrolíticas:

hipercaliemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia )

• Síndrome compartimental• CID• IRA

Complicações

• IRA• Valor de CK > 6000 IU/L• Desidratação (hematócrito >50, sódio

sérico >150 mEq/L, ortostatismo, fracção de excreção de Na Urinário < 1%)

• Sepsis• Hipercaliemia or hiperfosfatemia na

admissão.• Hipoalbuminemia

Prognóstico

• A mortalidade é de 5%.

• O risco de morte depende da etiologia, no entanto aumenta na presença de IRA e valores de CPK elevados.

• Diagnóstico precoce e conduta adequada (hidratação, terapêutica e diálise de acordo com a necessidade) melhora ssignificativamente o prognóstico.

• A lesão muscular é autolimitada com resolução do quadro em dias/semanas. • Ocorre recuperação da função renal na maioria dos doentes com IRA mioglobinúrica mesmo

quando submetidos a diálise.

• Quantidade irisoria de pacientes com IRA tornam-se diálise-dependente, principalmente no contexto de crush syndrome associado a catstrofes.

Prevenção

• Instruir os praticantes de desporto sobre os sinais da desidratação e estimulá-los a ingerir líquidos;

• Fazer uma boa hidratação em pacientes vítimas de trauma;

• Diagnosticar e tratar precocemente todos os casos de febre, desidratação, miólise;

• Desencorajar o consumo de drogas ilícitas e promover promover programas de reabilitação.

Referências Bibliográficas

• BROWSE. N. SEMIOLOGIA CIRÚRGICA: as bases do diagnóstico em clínica cirúrgica, cap 4, p 84-88

• BRUNICARDI, F.C. et al. SCHWARTZ: PRINCÍPIOS DE CIRURGIA, 5ª Edição• FAUCI A. et al HARRISON’S: PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 18th

Edition, MacGraw-Hill, 2013, Unit 8, section 14. Chapter 189. p3147.

• http://emedicine.medscape.com/article/1007814-overview

• Questões • Dúvidas ???