Púrpura de Henoch Schönleino púrpura anafilactoideDRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

Vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeñocalibre, se caracteriza por depósitos de IgA, IgGy C3.

“Púrpura anafilactoide”

SALUD PUBLICANiños 2 a 10 años, con pico entre los 3 y 7 años.

10-13 casos/100 000 niños

Vasculitis mas frecuente en la infancia.

EPIDEMIOLOGIA

50% ocurre en niños menores de 5 años.

75% ocurre en niños menores de 10 años.

Varón 2 : 1 Mujer.

Predominio en Invierno.

Factores Genéticos: DRB01, DRB 11, DQA 0301, HLABW-35 en población mexicana.

Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%.

Implicación con enfermedad Estreptocócica, viral

-Vacunas -Virus de Hepatitis B

-Varicela -Neoplasias

-Alergenos en dieta -Mycoplasma

-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2

Fármacos: vancomicina, ranitidina, diclofenaco, cefuroxima, enalapril, ciprofloxacino, hipersensibilidad a alimentos: fresas, huevo, leche, nueves, trigo

FISIOPATOLOGIAMecanismo desconocido de glicosilaciónaberrante por producción de galactosa y ácido síalico, en la cadena de la molécula: IgA 1 o IgG antiglicanos.

Se forman complejos inmnunes

Favorece a que se depositen en vasos sanguíneos

FISIOPATOLOGIAEn especial riñón.

Activa el sistema de complemento y se liberan los factores inflamatorios.

Vasodilatación, forma C5 este inicia quimiotaxis por los neutrófilos, libera enzimas que favorecen la infiltración de eritrocitos a los tejidos

HISTOPATOLOGIAInfiltración de neutrófilos y pigmentos nucleares, en la pared de los vasos.

Depósitos de IgA, Ig G en pared de los vasos sanguineos y deposito de IgE en células cebadas o mastocitos.

HISTOPATOLOGIARiñón: los complejos inmunes se depositan en mesangio. Daño glomerular. Con formación de medias lunas o eslcerosis.

Intestino: submucosa y mural: trombosis de pequeñas arteriolas

Nivel túbulo interstical: atrofia tubular

MANIFESTACIONES CLINICASEvolución de la enfermedad 6 días (3-24 días)

Fiebre y fatiga 50%

Púrpura 100%

Artritis 82%

Dolor abdominal 62%

Nefritis 40%

sangrado intestinal 33%

MANIFESTACIONES CUTANEAS50% Síntoma inicial

Morfología: maculo-pápulas.

Purpura. NO PRURIGINOSAS,

Simétricas, equimosis

Topografía: glúteos, rodillas, codos

Miembros inferiores

Edema: manos, cara, manos, miembros inferiores.

MANIFESTACIONES ARTICULARES

Primera manifestación 25%.

Artralgias y artritis en 60-70% de los casos. Debido a vasculitis

Involucro oligoarticular.

Simétricas.

Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

Presente en >85% de los casos en niños.

- Dolor abdominal tipo cólico…….60%

- Melena………………………… 33%.

- Nausea y vomito………………11-17%.

- Hematemesis.

Puede semejar abdomen agudo y caer error de una cirugía.

Invaginación intestinal es frecuente en niños con perforación y obstrucción.

SITIOS DE INVAGINACION INTESTINALileo-ileal…………………………………….51.4%.

ileo-colonica……………………………..38.6%.

yeyuno-yeyunal…………………… 7%.

colon-colonica………………………3%.

MANIFESTACIONES RENALESGravedad y el pronóstico.

Manifestaciones entre el 30-50% de los niños con púrpura

Dentro de las 4 primeras semanas hasta los 2 años.

Hematuria microscópica hasta un síndrome nefrótico ó nefrítico. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en el plazo de 10 años.

MANIFESTACIONES RENALES

Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria persistente.

Síndrome Nefrotico-Nefrítico.

1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)

2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)

3. Hipertensión arterial.

4. Leucocituria, Eritrocituria.

5. Insuficiencia renal.

MANIFESTACIONES SNCParesias

Neuritis óptica

Crisis epilépticas

coma

DIAGNOSTICO

Manifestaciones clínicas: tomar TA

No hay exámenes de laboratorio específicos

Proteinuria

IgA elevada así como IgG.

DIAGNOSTICOPlaquetas y tiempos de coagulación normales

C3 normal (88-252 mg/dl) ocasional disminuido.

VSG elevada

CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION

1. Purpura palpable.

2. Edad < 20ª.

3. Angina Intestinal.

4. Biopsia.

Lesiones cutáneas hemorrágicas

“palpables” ligeramente elevadas.

Pacientes de 20 años o menos al

inicio de los síntomas.

Dolor abdominal difuso, empeora

después de comer o el Dx de

isquemia intestinal, usualmente

incluye diarrea sanguinolenta.

Cambios histológicos mostrando

granulocitos en la pared de las

arteriolas y vénulas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Nefritis

Lupus eritematoso sistémico

Hepatitis B

Poliarteritis nudosa

Artritis reumatoide juvenil

Púrpura trombocitopénica trombótica

TRATAMIENTOAINES.

Dolor articular y tejidos blandos

Dolor abdominal leve: butilhioscina 0.01 a 0.04 mg/kg/dosis

Dolor intenso + sangrado: hidrocortisona 50 mg diluida en 100 mL glucosada

Crisis convulsivas: diazepam

TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES.

Daño renal pulsos metilprednisolona 5-10mg/kg/dosis cada 24 hrs 3 a 5 días

Luego prednisona 60mg /m2/día 30 días

Luego a 30 mg/m2/día 30 días y suspender

TRATAMIENTOINMUNOSUPRESORES:

Ciclofosfamida

Aziatroprina

Ácido micofenólico

Diálisis peritoneal- hemodialisis

REHABILITACION Las lesiones de la piel desaparecen no requiere rehabilitación muscular ni en la piel

Principal daño a nivel renal

Principal causa de muerte

SEGUIMIENTOPacientes sin compromiso renal, se vigilara con examen de orina y visitas periódicas cada 1- 3 meses, durante el primer año.

PRONOSTICOLa nefritis es la manifestación más grave 40% en los 3 primeros meses.

Complicaciones: neuropatía pares craneales, convulsiones, hemorragia pulmonar, carditis, uveítis anterior

La artritis por lo general no recidiva