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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS PURPURA TROMBOCITOPENICA PEDIATRIA I Catedrático: Dr. Julio Ortega Expositora: Jennifer Mejia

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS

• PURPURA TROMBOCITOPENICA

PEDIATRIA I

Catedrático: Dr. Julio Ortega

Expositora:Jennifer Mejia

¿Qué es una púrpura trombocitopénica?

La púrpura trombocitopénica es un desorden de sangrado donde hay muy

pocas plaquetas en la sangre.

Las plaquetas son células de la sangre que detienen elsangrado al unirse para formar un coágulo

(recuento plaquetariomenor a 150,000 mm3)

el cuadro es subclínico cuando las plaquetas se encuentran por encima de 80.000/uL y

difícilmente tiene componente hemorrágico.

Epidemiología

• se puede manifestar a cualquier edad, principalmente entre los 3 y 10 años, afecta a hombres y mujeres por igual

el 70 a 75% de los casos corresponde a la forma aguda

que se define como duración de la plaquetopenia no mayor a

seis meses, con un promedio de normalización de las plaquetas

en tres a cuatro meses.

El 25 a 30% de los casos evolucionan a la forma crónica,

que no necesariamente significa “de por vida”, el

promedio de duración es de 2 a 4 años, en un pequeño

porcentaje de pacientes el cuadro perdura durante la

adultez.

• La púrpura trombocitopénica crónica es más frecuente en niños por encima de los 10 años o adolescentes.

La mortalidad por esta entidad es baja (1-2%) principalmente por hemorragia intracraneana.

La plaquetopenia puede producirse como resultado de:

reducción de la producción plaquetaria

• aumento de la destrucción plaquetaria

• aumento del secuestro esplénico.

Plaquetopenia por producción disminuida:

• se caracterizan por una disminución de megacariocitos bien de un número de megacariocitos normales con una defectuosa producción plaquetaria.

Un ejemplo clásico de plaquetopeniahipomegacariocítica congénita es la enfermedad de

Fanconi.

La PTI en recién nacidos ocurre cuando anticuerpos de la madre pasan al bebe.

• Cualquiera de lo siguiente puede hacer que su sistema inmune cause una PTI ADQUIRIDA:

Infecciones bacterianas severas, enterocolitis necrotizante o infecciones virales.

Medicamentos, cómo los antibióticos y los usados para control de las convulsiones.

Vacunas, cómo aquellas aplicadas para sarampion, paperas y rubeola.

• Las causas mas comunes de plaquetopenia por producción disminuida son

la aplasia medular y la producida por neoplasias

En la primera la disminución del número de megacariocitos

se asocia a una reducciónimportante de otras series

celulares sin sustitución neoplásica

la segunda se evidencia la sustitución medular por tejido neoplásico.

Plaquetopenias por destrucción incrementada:

se reconocen principalmente dos tipos de causas:

• el primero de naturaleza inmune y

• el segundo no inmune que se caracteriza por el consumo plaquetario debido a presencia de prótesis (cardiacas o vasculares).

Plaquetopenia por secuestro incrementado:

• son las más frecuentes y en la mayoría se reconoce un mecanismo inmune.

• La plaquetopenia puede ser causada por autoanticuerpos como la púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) aguda o crónica.

Casi el 70% de los pacientes con PTA tienen el antecedente reciente de alguna enfermedad

viral

¿Cuáles son los signos y síntomas de la púrpura trombocitopénica?

• Los signos y síntomas de una PTI leve o moderada puede incluir cualquiera de lo siguiente:

Petequias (pequeños puntos rojos en el cuerpo)

Púrpura (manchas rojas de moretones)

Sangre en las heces (evacuaciones) o heces oscuras.

Sangrado de las encias, nariz y boca

En los casos severos donde puede haber sangrado en el cerebro, los signos y síntomas pueden incluir:

Abultamiendo de las fontanelas (mollera) en la cabeza del niño

Somnolencia o dificultad para despertarse.

Vómito repetido o forzado (devolver).

Problemas para ver (visión borrosa o doble), caminar o escuchar.

Cambios repentinos de personalidad.

Debilidad repentina o entumecimiento, o problemas con el equilibrio y movimiento

Convulsiones

¿Cómo se diagnóstica una púrpura trombocitopénica?

Hemograma completo: que evidencia la plaquetopenia de grado variable, valor normal de hemoglobina y leucocitos.

El frotis de sangre periférica donde se tiende a aumentar el volumen de la plaqueta pero jamás

asumiendo el aspecto de plaqueta gigante.

debe distinguirse la verdadera trombocitopenia de la pseudotrombocitopenia, que está ligada a la

aglutinación de las plaquetas en presencia de EDTA.Ácido etilendiaminotetraacético

•Anticuerpos antiplaquetarios: El 70 a 80% de las PTA positivas.

• Aspirado medular: aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.

Tratamiento

• Observación: La PTI leve a menudo mejora sola, dentro de los siguientes seis meses sin tratamiento. Los médicos necesitan hacer chequeos frecuentes. Esto es para ver si la PTI esta desapareciendo sola antes de iniciar cualquier tratamiento. Esteroides: Los medicamentos

esteroides pueden ser dados para disminuir la inflamación, la cuál es dolor, hinchazón y enrojecimiento. Existen muchas razones diferentes para tomar esteroides. En la PTI los medicamentos esteroides evitan la respuesta de su sistema inmune.

• Inmunoglobulinas: Las inmunoglobulinas se pueden utilizar para tratar diferentes problemas. Se pueden utilizar para ayudar al sistema inmune a luchar contra las infecciones. Pueden ayudar también a su cuerpo a no producir ciertas especies de células sanguíneas.

Cirugía: Se puede hacer esplenectomia.