PROTEINAS PLASMATICAS Y HEMOFILIA

PROTEINAS PLASMATICAS Y HEMOFILIA

JENNY MARCELA MAHECHA PRADA

PROTEINAS PLASMATICAS

PROTEINA - PLASMATICAPROTEINA :

Del Francs protine y del griego proteios ( de primera calidad). Son biomoleculas formadas por cadenas lineales de aminocidos.

PLASMATICA: Del plasma o relacionado con l. (parte liquida de la sangre)

PROTEINA PLASMATICA

Son un conjunto de molculas formadas por la unin de diversos aminocidos.

Se encuentran en el plasma sanguneo.

FUNCIONES

transporte y almacenamiento.Balance de fluidos ( agua y electrolitos).Regulacin del equilibrio acido/base.Respuesta de fase aguda/ anticuerpos/ sitema inmune/complemento.construccin y reparacin de tejidos.EnzimasHormonasCoagulacin.

CLASIFICACION

ORIGEN ANIMALORIGEN VEGETALESTRUCTURA ESCLEROPROTEINASGLUTEINASHOLOPROTEINASESFEROPROTEINASPROLAMINASHETEROPROTEINASPROTAMINAS O HISTONAS

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TIPOS DE PROTEINAS PLASMATICAS

ALBUMINA ( proporciona presin coloidosmotica para evitar la salida de este )

GLOBULINA (se encarga de la inmunidad natural )

FIBRINOGENO (polimeriza en largos filamentos de fibrina durante la coagulacin)

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ALBUMINA

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GLOBULINA

Son principalmente producidas en el higado ( 80%) y en los linfocitos (20%). Se conocen tres tipos: alfa, beta y gamma.

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ENFERMEDADES Artritis reumatoide

Anemia ferropnica

Sndrome nefrotico

Hepatopata crnica

Reaccin de fase aguda

HEMOFILIA

HEMOFILIAHEMOFILIA esta formada por races griegas que significan enfermedad hereditaria en la cual la sangre no coagula normalmenteHEMA, HEMATOS: ( sangre)

PHILOS: (amor, aficin)

Sufijo IA: (accin, cualidad)

QUE ES LA HEMOFILIA?Es un grupo de trastornos hemorrgicos (de sangrado) por los cuales la sangre tarda mucho tiempo en coagular.

Clasificacin de la hemofilia Grave : en primeros dos aos de vida, con hemorragias espontaneas y reiterativas. Moderada: El individuo ya posee cierta proteccin.Leve: Las hemorragias no son de gran tamao, se presenta en adultos.

NivelPorcentaje de actividadnormal de factor en la sangreNmero de unidades internacionales(UI) por mililitro (ml)de sangre enteraRango normal50%-150%0.501.5 IUHemofilia leve5%-40%0.050.40 IUHemofilia moderada1%-5%0.010.05 IUHemofilia severapor debajo del 1%por debajo del 0.01 IU

TIPOS DE HEMOFILIAHemofilia A (hemofilia clsica, o deficiencia de factor VIII)

Hemofilia B(enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX)

HEMOFILIA C(deficiencia de factor XI)

MANIFESTACIONESPresentndose de forma espontnea en los hemoflicos severos y slo despus de traumatismos o intervenciones quirrgicas en los enfermos moderados

Les hemorragias pueden aparecer a cualquier edad o en cualquier parte del organismo. Su gravedad depender del volumen de la hemorragia, de su localizacin y de la capacidad de dejar secuelas o lesiones irreversibles.

SINTOMASLos signos de la hemofilia A y B son los mismos:hematomas extensossangrado dentro de los msculos y las articulacionessangradoespontneo(sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro)sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugasangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesin en la cabeza-El sangrado dentro de una articulacin o un msculo provoca:dolor o una sensacin extraahinchazndolor y rigidezdificultad para utilizar una articulacin o msculo

PRUEBAS Y EXAMENESConteo de plaquetas o trombocitos niveles normales: 150000 a 400000 por micro litro.-Trombocitopenia o trombocitosis.PT: tiempo de Protrombina.-Mide tiempo de coagulacin. Se mide en segundo o IIN- ndice internacional normalizado.11 a 13.5 seg o de 0,8 a 1,1 IIN niveles de factores en etapa II de coagulacin.PTT: tiempo parcial de tromboplastina.- Mide tiempo de coagulacin y posible falla de sangrado.Es de 25 a 35 seg. - Examina protenas y factores de la coagulacin de la sangre y su capacidad de coagulacin.

TRATAMIENTOLosconcentrados de factorconstituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando clulas genticamente diseadas que portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes)..

Elcrioprecipitadoes derivado de la sangre y contiene una moderada concentracin de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en trminos de contaminacin viral.

Elplasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glbulos rojos dejando las protenas sanguneas y los factores de coagulacin es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII est menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volmenes de plasma.