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196 66e Congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 12 au

bservation.–bservation no 1.– M. A.B., âgé de 16 ans, a consulté pour une tumé-

action basicervicale antérieure augmentant progressivement deaille sans signe de compression ni de dysthyroïdie. L’examen cli-ique a trouvé une masse dure, bien limitée, indolore, de 4 cm derand axe siégeant en regard du manubrium sternal, adhérenteu plan profond et débordant sur le creux sus sternal. À cetteasse s’associaient des taches cutanées café au lait disséminées

ur tout le corps, des nodules de Lisch iriens et des neurofibromesccipitaux et parotidiens. Après une exérèse de la masse par voieervicale, l’examen histologique a conclu à une tumeur malignee la gaine nerveuse de bas grade. Le malade a eu une exérèselus large emportant le manubrium sternal et les tissus adjacentsvec une reconstruction par des fragments de côtes mais aveces limites chirurgicales envahies. L’évolution a été marquée parne poursuite évolutive précoce imposant une exérèse chirurgi-ale plus large suivie d’une chimiothérapie à base d’anthracyclinest d’une radiothérapie externe, le malade décédant par envahisse-ent médiastinal.bservation no 2.– Mademoiselle N.G., âgée de 21 ans, s’est présentéour une tuméfaction de l’extrémité supérieure de l’humérus indo-

ore, d’apparition récente. L’examen clinique a trouvé une masseerme bien limitée de 11 cm sans signes neurologiques, des tachesafé au lait, des lentigines inguinales et des neurofibromes dis-éminées sur tout le corps. L’examen ophtalmologique a révélées nodules de Lisch iriens. L’examen anatomopathologique d’uneiopsie chirurgicale a révélé une tumeur maligne de la gaine ner-euse périphérique avec différenciation rhabdomyosarcomateuse.e bilan d’extension à distance a montré des métastases pulmo-aires bilatérales. Elle a eu ensuite une exérèse large emportantn segment de l’humérus. L’anapath a conclu à une tumeur deriton de grade III, sans atteinte osseuse. Les limites chirurgicalesrofondes étaient économiques. Une chimiothérapie palliative paroxorubicine-ifosfamide lui a été indiquée. L’évolution était mar-uée par une progression clinique et radiologique. La patiente estécédée dans un tableau de dyspnée aiguë.iscussion.– Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphé-

ique (MPNST) représentent 5 % des tumeurs des tissus mous. LaF1 est le principal facteur de risque de la maladie ; en effet, 50 %es MPNST surviennent chez les patients atteints de NF1 et le risquevie de cette tumeur chez ces derniers est estimé à 5 %. L’âge moyene nos patients est de 17,5 ans. Cela confirme les données de la lit-érature. En fait, l’âge au diagnostic des MPNST liées à la NF1 estettement inférieur à l’âge moyen de diagnostic d’un sarcome desissus mous dans la population générale.a tumeur maligne de type « triton » est une variante rare et agres-ive de MPNST avec des cellules rhabdomyosarcomateuses. Ellepparaît dans 70 % des cas chez des patients atteints de NF1 ete localise préférentiellement au niveau de la tête et du cou etu thorax, le cas de notre deuxième patiente. Le traitement sease sur la chirurgie qui devrait être la plus complète possible.a place de la chimiothérapie et de la radiothérapie n’est pas bienodifiée.onclusion.– Le pronostic des MPNST ne semble pas influencéar la présence d’une NF1. La prise en charge de cette tumeur

mplique une étroite collaboration entre les équipes chirurgicalest médicales afin d’offrir au patient de meilleures chances deurvie.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.356

A229rofil étiologique des tumeurs médiastinales : àropos de 81 cas. Yahyaoui a, K. Khanouf a, Y. Benbetka a, A. Dahmani a,

. Lahlouh a, A. Fissah a, R. Amrane a, B. Mansouri b,. Baba-Ahmed c

Pneumologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Babl Oued, Alger, Algérie

cembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198

b Imagerie médicale, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHUBab El Oued, Alger, Algériec Anatomopathologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine,CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

Introduction.– Les tumeurs médiastinales (TMM) sont un motif fré-quent de consultation en pneumologie et la démarche diagnostiquequ’elles imposent est complexe liée essentiellement à la difficultéd’obtenir une signature anatomopathologique.Objectif.– Déterminer, le profil clinique, radiologique et étiologiquedes TMM à travers l’expérience d’un service de pneumologie.Patients et méthodes.– Étude rétrospective, effectuée sur les dos-siers de patients hospitalisés dans le service de pneumologie surune période allant de décembre 2008 à mai 2012 (dossiers nonanalysables ont été exclus).Résultats.– Nous avons colligé 81 cas de TMM, 44 femmes et37 hommes, dont l’âge est en moyenne de 36 ans [16–79]. Les symp-tômes révélateurs de l’affection sont dans la plupart des cas la touxet la douleur thoracique. L’examen clinique retrouve des adénopa-thies périphériques (11), un syndrome cave supérieur (quatre) et unsyndrome d’épanchement pleural liquidien (quatre). La TDM tho-racique objective une atteinte médiastinale avec une prédilectiondu médiastin antérieur et moyen (97,53 %cas). L’endoscopie bron-chique ne retrouve une atteinte endo-bronchique que chez quatrepatients. Les autres examens contributifs au diagnostic sont unebiopsie transpariétale écho- ou scanno-guidée (17,82 %), un abordchirurgical (24,25 %) et une seule biopsie obtenue par médias-tinoscopie (0,81 %). Enfin la biopsie des ganglions superficiels apermis de poser le diagnostic dans 57,93 %. Les résultats anatomo-pathologiques révèlent une prédominance nette en adénopathies(ADP) malignes dans 51 cas (62,66 %) dont 48 cas sont liés à unehémopathie à type de lymphomes malins (28 cas de lymphomemalin non hodgkinien « LMNH » et 20 lymphome malin hodgkinien« LMH »). Les autres étiologies retrouvées sont des thymomes (11)et d’ADP bénignes (17) dont l’étiologie est liée à une sarcoïdose(14), à une tuberculose (deux) et à une silicose (un). Et commeétiologies plus rares, on retrouve un goitre ectopique (1) et unSchwannome (un). Le délai diagnostic est en moyenne de 21 jours(14–40).Conclusion.– Les LMNH et LMH représentent les adénopathiesmalignes les plus fréquentes des tumeurs médiastinales. Ellesposent un problème diagnostique du fait de la difficulté del’accessibilité des lésions nécessitant donc un diagnostic précoceen vue d’un traitement médical efficace.Pour en savoir plusMack MJ, Aronoff RJ, Acuff TE, et al. Present role of thoracoscopyin the diagnosis and treatment of disease of the chest. Ann ThoracSurg 1993;106:554–8.Trastek VF. Management of mediastinal tumors. Ann Thorac Surg1987;44:227–8.Manoharan A, Pitney WR, Schonell ME, Bader LV. Intra-thoracic manifestation in non Hodgkin’s lymphomas. Thorax1979;34:29–32.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.357

CA230Hyperéosinophilie massive révélatrice d’uncarcinome bronchopulmonaireM. Blot a, A. Boudrant a, L. Voillat a, M.-H. Bizollon b, D. Klepping a,B. Salles a

a Oncohématologie, centre hospitalier William-Morey,Chalon-sur-Saône, Franceb Centre d’anatomie et de cytologie pathologique, Chalon-sur-Saône,France

Introduction.– Une hyperleucocytose majeure doit faire éliminerune leucémie. Mais une néoplasie solide peut en être la cause.