Primarni Primarni hiperaldosteronizam hiperaldosteronizam

dr Jasna Šehić Merić, dr Jasna Šehić Merić, mr.med.scmr.med.sc

dr. Alić Enisa, mr.med.scdr. Alić Enisa, mr.med.sc

Odjel za Endokrinologiju i dijabetes, Odjel za Endokrinologiju i dijabetes,

UKC TuzlaUKC Tuzla

►Pacijentica Pacijentica N.N. M.M. rođena 19 rođena 196060.god. iz .god. iz Tuzle I puta hospitalizirana uTuzle I puta hospitalizirana u OdjeljenjuOdjeljenju za za endokrinologij endokrinologiju u periodu u u periodu 3.11. do 12.11. 2010. godine zbog 3.11. do 12.11. 2010. godine zbog povišenih vrijednosti krvnog pritiska, povišenih vrijednosti krvnog pritiska, povremene glavobolje i vrtoglavice. povremene glavobolje i vrtoglavice.

► Tada se na osnovu art. hipertenzije gr III Tada se na osnovu art. hipertenzije gr III ( hipertrofija lijeve komore, angiopathia hipertenziva ( hipertrofija lijeve komore, angiopathia hipertenziva gr I), hipokalijemije ( K ..), povišenih vrijednosti gr I), hipokalijemije ( K ..), povišenih vrijednosti aldosterona ( ), te nalaza MRI nadbubrežnih žlijezda aldosterona ( ), te nalaza MRI nadbubrežnih žlijezda ( adenom lijeve nadbubrežne žlijezde vel. ) ( adenom lijeve nadbubrežne žlijezde vel. ) postavi sumnja na hiperaldosteronizam.postavi sumnja na hiperaldosteronizam.

► Bazalna vrijednost RAP i nakon 4 sata hodanja u ref. Bazalna vrijednost RAP i nakon 4 sata hodanja u ref. vrijednostima.vrijednostima.

► Urađeni su i Kaptoprilski test te Color Dopler Urađeni su i Kaptoprilski test te Color Dopler renalnih arterija kojima je isključena stenoza renalnih arterija kojima je isključena stenoza renalnih arterija.renalnih arterija.

►Po prispjeću nalaza hormonskih Po prispjeću nalaza hormonskih ispitivanja preporučena je dodatna ispitivanja preporučena je dodatna terapija Aldactone tbl. 100 mg x 1 te terapija Aldactone tbl. 100 mg x 1 te ponovna hospitalizacija u Odjelu za ponovna hospitalizacija u Odjelu za Endokrinologiju radi testiranja renin-Endokrinologiju radi testiranja renin-aldosteronske osovine.aldosteronske osovine.

►Bolesnica se javila u PA Interne klinike Bolesnica se javila u PA Interne klinike 15.5.2012. godine zbog povišenog krvog 15.5.2012. godine zbog povišenog krvog pritiska te je tada i zadržana na liječenju.pritiska te je tada i zadržana na liječenju.

Lična anamnezaLična anamneza

►Od 35-te godine života se liječi od Od 35-te godine života se liječi od arterijske hipertenzije.arterijske hipertenzije.

► I pored raznih lijekova koje je redovne I pored raznih lijekova koje je redovne koristila vrijednosti TA neregulisane i koristila vrijednosti TA neregulisane i kreću se do 200/120 mm Hg.kreću se do 200/120 mm Hg.

►Prije ove hospitalizacije pila je Prije ove hospitalizacije pila je Aldactone tbl 100 mg, Cordipin tbl 20 Aldactone tbl 100 mg, Cordipin tbl 20 mg 2 x 1 te Darob tbl. 80 mg 2 x 1mg 2 x 1 te Darob tbl. 80 mg 2 x 1

Fizikalni nalaz

►TA na prijemu 210/100 uz uredan ostali fizikalni nalaz po sistemima.

Laboratorijski nalaziLaboratorijski nalazi

►Urea: 7,7 mmol/l, kreatinin: 94 umol/l, Urea: 7,7 mmol/l, kreatinin: 94 umol/l, Na 140 mmol/l, K: 5,0 mmol/l, Ca 2,12 Na 140 mmol/l, K: 5,0 mmol/l, Ca 2,12 mmol/l, P 0,86 mmol/l, ALT 25 U/L, 12 mmol/l, P 0,86 mmol/l, ALT 25 U/L, 12 U/L, KKS: Le 7,57, Er 4,32, HGB 131, U/L, KKS: Le 7,57, Er 4,32, HGB 131, HCT 0,376, PLT 228, ABS: uredan, urin: HCT 0,376, PLT 228, ABS: uredan, urin: Uredan nalazUredan nalaz

Bazalne vrijednosti hormonaBazalne vrijednosti hormona

► RAP: u ležećem položaju 0,14 nmol/L/h ( n.v. RAP: u ležećem položaju 0,14 nmol/L/h ( n.v. 0,386-1,465 nmol/l/h. U uspravnom položaju 0,386-1,465 nmol/l/h. U uspravnom položaju : 0,17 nmol/l/h ( n.v. 1,465-4,626 nmol/l/h. : 0,17 nmol/l/h ( n.v. 1,465-4,626 nmol/l/h.

► Aldosteron: 0,766 nmol/l ( n.v. 0,02-0,48) Aldosteron: 0,766 nmol/l ( n.v. 0,02-0,48) Nakon 4 sataNakon 4 sata hodanja : 2,555 nmol/l ( n.v. hodanja : 2,555 nmol/l ( n.v. 0,08-0,99).0,08-0,99).

Stimulacijski test aldosteron-Stimulacijski test aldosteron-reninske osovine reninske osovine

FurosemidomFurosemidom►Aldosteron u ležećem položaju: 2,468 Aldosteron u ležećem položaju: 2,468

nmol/l ( n.v. 0,02-0,48 nmol/l); u nmol/l ( n.v. 0,02-0,48 nmol/l); u uspravnom položaju 1,729 nmol/l ( n.v. uspravnom položaju 1,729 nmol/l ( n.v. 0,08-0,99 nmol/l)0,08-0,99 nmol/l)

►Aldosteron u uspravnom položaju 5 sati Aldosteron u uspravnom položaju 5 sati nakon davanja Furosemid amp. 60 mg nakon davanja Furosemid amp. 60 mg iv: 3,207 nmol/l ( n.v. 0,08-0,99 nmol/l) iv: 3,207 nmol/l ( n.v. 0,08-0,99 nmol/l)

►RAP:5 sati nakon davanja Furosemida: RAP:5 sati nakon davanja Furosemida: 0,6 nmol/l0,6 nmol/l

Supresijski test aldosteron Supresijski test aldosteron reninske osovine sa vodomreninske osovine sa vodom

►Bolesnica primala 2 L 0,9 % NaCl Bolesnica primala 2 L 0,9 % NaCl tokom 4 sata dva danatokom 4 sata dva dana

►Kontrlisani su Na, K u 24 – satnom Kontrlisani su Na, K u 24 – satnom urinu te Na, K u serumu I i II dan testa urinu te Na, K u serumu I i II dan testa te aldosteron II dan testa .te aldosteron II dan testa .

► III i IV dan testa kontrolisani su renin i III i IV dan testa kontrolisani su renin i aldosteron nakon prvih 1000 ml NaCl aldosteron nakon prvih 1000 ml NaCl te nakon drugih 1000 ml NaClte nakon drugih 1000 ml NaCl

Rezultati testaRezultati testa

► I dan: Na 137 nmol/l, K: 4,2 nmol/l ( S). Na I dan: Na 137 nmol/l, K: 4,2 nmol/l ( S). Na (U): 37,5 nmol/dU, K (u) 55,80 mmol/dU(U): 37,5 nmol/dU, K (u) 55,80 mmol/dU

► II dan: Na(s) 141 nmol/L, K(s) 4,7 mmol/l. II dan: Na(s) 141 nmol/L, K(s) 4,7 mmol/l. Na(u) 48,00 mmol/dU, K (u) 58,80 Na(u) 48,00 mmol/dU, K (u) 58,80 mmol/dU. Aldosteron: 1,366 nmol/lmmol/dU. Aldosteron: 1,366 nmol/l

► III dan: RAP ( nakon prvih/drugih 1000 ml III dan: RAP ( nakon prvih/drugih 1000 ml NaCl: 0,15 nmol/l/ 0,1 nmol/l/h. NaCl: 0,15 nmol/l/ 0,1 nmol/l/h.

►Aldosteron ( nakon prvih/drugih 1000 ml Aldosteron ( nakon prvih/drugih 1000 ml NaCl): 0,543 nmol/l/2,739 nmol/l NaCl): 0,543 nmol/l/2,739 nmol/l

Interpretacija testovaInterpretacija testova

►Nalazom Kaptoprilskog testa i Color Nalazom Kaptoprilskog testa i Color doplera renalnih arterija ( koji su doplera renalnih arterija ( koji su rađeni u I hospitalizaciji) te nalazom rađeni u I hospitalizaciji) te nalazom testa Furosemidom isključena je testa Furosemidom isključena je stenoza renalnih arterijastenoza renalnih arterija

►Testom aldosteron-reninske osovine sa Testom aldosteron-reninske osovine sa vodom ( nije došlo do supresije vodom ( nije došlo do supresije aldosterona) verificiran je primarni aldosterona) verificiran je primarni hiperaldosteronizamhiperaldosteronizam

► IV dan testa:RAP ( nakon prvih/drugih IV dan testa:RAP ( nakon prvih/drugih 1000 ml NaCl: 0,17 nmol/l/ 0,0 1000 ml NaCl: 0,17 nmol/l/ 0,0 nmol/l/h. nmol/l/h.

►Aldosteron ( nakon prvih/drugih 1000 Aldosteron ( nakon prvih/drugih 1000 mlNaCl): 0,338 nmol/l/0,413 nmol/l mlNaCl): 0,338 nmol/l/0,413 nmol/l

Preporuke za dalje liječenjePreporuke za dalje liječenje

►Aldactone tbl 100 mg 2 x 1Aldactone tbl 100 mg 2 x 1►Tonocardin tbl 2 mg 2 x 1Tonocardin tbl 2 mg 2 x 1►Cordipin tbl 20 mg 2 x 1Cordipin tbl 20 mg 2 x 1►Darob tbl 80 mg 2 x 1/2Darob tbl 80 mg 2 x 1/2

Primarni aldosteronizamPrimarni aldosteronizam

► Povećana sekrecija mineralokoritikoidnog hormona Povećana sekrecija mineralokoritikoidnog hormona aldosterona iz kore nadbubrežne žlezde. aldosterona iz kore nadbubrežne žlezde.

► Bolest je prvi put opisana od strane američkog Bolest je prvi put opisana od strane američkog endokrinologa dr Džeroma Kona 1955endokrinologa dr Džeroma Kona 1955. . godine na godine na Univerzitetu u Mičigenu.Univerzitetu u Mičigenu.

► Najčešći uzrok nastanka povećanog lučenja Najčešći uzrok nastanka povećanog lučenja aldosterona je adenom nadbubrežne žlezde aldosterona je adenom nadbubrežne žlezde

► nešto rjedje je hiperplazija kore nadbubrežne žlezde nešto rjedje je hiperplazija kore nadbubrežne žlezde aa

► rijetko je uzrok Konovog sindroma prisustvo rijetko je uzrok Konovog sindroma prisustvo karcinoma u nadbubrežnoj žlezdi (često su ovi karcinoma u nadbubrežnoj žlezdi (često su ovi karcinomi veći od 4cm).karcinomi veći od 4cm).

EpidemiologijaEpidemiologija

► Statistički podaci pokazuju da se Konov sindrom Statistički podaci pokazuju da se Konov sindrom javlja otprilike na svakih 1000 pacijenata. javlja otprilike na svakih 1000 pacijenata.

► Osobe ženskog pola su dva puta češće pogodjene Osobe ženskog pola su dva puta češće pogodjene ovim sindromom nego osobe muškog pola.ovim sindromom nego osobe muškog pola.

Klinička slikaKlinička slika

►Aldosteron djeluje na bubrežne Aldosteron djeluje na bubrežne kanaliće tako što povećava kanaliće tako što povećava reapsorpciju natrijuma i povećava reapsorpciju natrijuma i povećava izlučivanje kalijuma, pa dolazi do izlučivanje kalijuma, pa dolazi do hipernatrijemije i hipokalijemije sa hipernatrijemije i hipokalijemije sa metaboličkom alkalozom.metaboličkom alkalozom.

►Zbog ekspanzije izvanstaničnog Zbog ekspanzije izvanstaničnog volumena i hipernatrijemije javlja se volumena i hipernatrijemije javlja se hipertenzije bez edemahipertenzije bez edema

Simptomi i znakovi Simptomi i znakovi 

► povišeni krvni pritisak (hipertenzija) povišeni krvni pritisak (hipertenzija) umjerenog stepenaumjerenog stepena

► umor i malaksalostumor i malaksalost► mišićna slabost i pojava periodičnih paralizamišićna slabost i pojava periodičnih paraliza► grčevi u mišićima i pojava tetaničkih grčevi u mišićima i pojava tetaničkih

kontrakcija mišićakontrakcija mišića► osjećaj lupanja i preskakanja srca (palpitacije)osjećaj lupanja i preskakanja srca (palpitacije)► zbog niskog nivoa kalijuma može se pojaviti zbog niskog nivoa kalijuma može se pojaviti

nefrogeni diabetes inspidusnefrogeni diabetes inspidus

DijagnozaDijagnoza

►Suprimirana sekrecija renina, Suprimirana sekrecija renina, odsutnost reakcije na testove odsutnost reakcije na testove stimulacijestimulacije

►Hiperaldosteronizam, ne suprimira se Hiperaldosteronizam, ne suprimira se ekspanzijom volumenaekspanzijom volumena

►HipokalijemijaHipokalijemija►Dijastolna hipertenzija bez edemaDijastolna hipertenzija bez edema

TerapijaTerapija

► Potrebno je medikamentozno lečenje povišenog krvnog Potrebno je medikamentozno lečenje povišenog krvnog pritiska (hipertenzija) i niskog nivoa kalijuma u krvi. pritiska (hipertenzija) i niskog nivoa kalijuma u krvi.

► Lijek izbora je spironolakton. Lijek izbora je spironolakton. ► Lijekovi drugog izbora su ACE inhibitori i antagonisti Lijekovi drugog izbora su ACE inhibitori i antagonisti

kalcijuma. Kod adrenalne hiperplazije, terapija mora da kalcijuma. Kod adrenalne hiperplazije, terapija mora da bude doživotna.bude doživotna.

► Najčešći metod izbora u liječenju Konovog sindroma je Najčešći metod izbora u liječenju Konovog sindroma je hirurško liječenje (adrenalektomija laparoskopskim hirurško liječenje (adrenalektomija laparoskopskim putem a kod većih promjena (karcinoma) dolazi u obzir putem a kod većih promjena (karcinoma) dolazi u obzir i klasična hirurška intervencija.  i klasična hirurška intervencija.  

► Prognoza Konovog sindroma zavisi od primarne bolesti Prognoza Konovog sindroma zavisi od primarne bolesti koja ga izaziva.koja ga izaziva.

►Hvala na pažnji........Hvala na pažnji........