PostPy w diagnostycei leczeniu nabytychzastawkowych wad sercaRedaktor naukowyprof. dr hab. n. med. zbigniew gsiorprof. dr hab. n. med. Janina stpiska

Post

Py

w d

iag

no

styc

e i l

ecze

niu

na

byty

ch z

ast

awko

wyc

h w

ad

ser

ca

ISBN 978-83-62110-22-3

EGZEMPLARZ BEZPATNY

Projekt wspfinansowany przez Uni Europejsk z Europejskiego Funduszu SpoecznegoKsztacenie w ramach procesu specjalizacji lekarzy deficytowych specjalnoci tj. onkologw, kardiologw i lekarzy medycyny pracy

CZOWIEK NAJLEPSZA INWESTYCJA!

Centrum Medyczne Ksztacenia Podyplomowego w Warszawie

PostPy w diagnostyce i leczeniu nabytych

zastawkowych wad serca

Redakcja naukowaprof. dr hab. n. med. Zbigniew Gsiorprof. dr hab. n. med. Janina Stpiska

Recenzja prof. dr hab. n. med. Piotr Podolec

Warszawa 2011

Przygotowanie i druk podrcznika wspfinansowany przez Uni Europejsk z Europejskiego Funduszu Spoecznego

autorzyUrszula AblewskaElbieta AbramczukKatarzyna CzerwiskaMarek DejaAndrzej GackowskiAnna GalasZbigniew GsiorMaciej GrabowskiHanna HeretykTomasz HryniewieckiMarek JasiskiMagorzata Mikowska

wydawcaCentrum Medyczne Ksztacenia Podyplomowego01-813 Warszawa, ul. Marymoncka 99/103tel. 22 56 93 700fax 22 56 93 712www.cmkp.edu.pl

ISBN 978-83-62110-22-3

skad, przygotowanie do druku, druk i oprawaAgencja Reklamowo-WydawniczaA. Grzegorczykwww.grzeg.com.pl

Redaktor techniczny Grayna Dziubiska

Magdalena MiziaKatarzyna Mizia-StecEwa Orowska-BaranowskaEdyta PoskaPiotr PyszMariusz SkowerskiGrzegorz SmolkaJanina StpiskaPatrycjusz Stokosa Romuald TwardowskiStanisaw WoKarina Zatorska

3

spis treci

i. epidemiologia wad zastawkowych serca na wiecie i w Polsce ...................... 5 Zbigniew GSIOR, Janina STPISKA, Tomasz HRyNIEWIECKI

ii. etiopatogeneza wad zastawkowych serca .......................................................... 11 Maciej GRABOWSKI, Karina ZATORSKA

iii. Metody diagnostyczne w zastawkowych wadach serca ................................... 23 Zbigniew GSIOR, Piotr PySZ, Mariusz SKOWERSKI

iV. zwenie zastawki aortalnej klasyfikacja, ocena ilociowa, trudnoci diagnostyczne ......................................................................................... 37 Edyta POSKA, Zbigniew GSIOR, Katarzyna MIZIA-STEC

V. niedomykalno aortalna klasyfikacja, rozpoznawanie, postpowanie terapeutyczne ................................................................................ 65 Zbigniew GSIOR, Romuald TWARDOWSKI

Vi. dwupatkowa zastawka aortalna .......................................................................... 71 Patrycjusz STOKOSA

Vii. zwenie zastawki mitralnej ocena ilociowa, postpowanie ..................... 83 Mariusz SKOWERSKI, Grzegorz SMOlKA, Piotr PySZ

Viii. niedomykalno mitralna etiologia, klasyfikacja, kwalifikacja do zabiegu ........................................................................................... 93 Andrzej GACKOWSKI, Zbigniew GSIOR, Piotr PySZ

iX. niedomykalno zastawki trjdzielnej rozpoznawanie, kwalifikacja, terapia ................................................................................................. 105 Katarzyna MIZIA-STEC, Zbigniew GSIOR

4

X. zoone wady zastawkowe i wady wielozastawkowe ........................................ 113 Maciej GRABOWSKI, Hanna HERETyK, Ewa OROWSKA-BARANOWSKA

Xi. Postpy w chirurgicznym leczeniu wady zastawki aortalnej ............................ 123 Marek JASISKI, Stanisaw WO

Xii. aktualne i perspektywiczne moliwoci kardiochirurgii w leczeniu wady mitralnej ........................................................................................................... 137 Marek DEJA, Stanisaw WO

Xiii. kardiologia interwencyjna w wadach zastawkowych ....................................... 145 Grzegorz SMOlKA, Piotr PySZ, Zbigniew GSIOR

XiV. nadcinienie pucne w wadach zastawkowych ................................................... 151 Katarzyna MIZIA-STEC, Magdalena MIZIA

XV. wada zastawkowa u chorego na chorob wiecow ......................................... 155 Katarzyna CZERWISKA, Ewa OROWSKA-BARANOWSKA

XVi. kobieta w ciy z wad zastawkow ..................................................................... 169 Katarzyna MIZIA-STEC, Magdalena MIZIA

XVii. infekcyjne zapalenie wsierdzia ............................................................................... 177 Elbieta ABRAMCZUK, Tomasz HRyNIEWIECKI

XViii. leczenie przeciwzakrzepowe.................................................................................. 189 Urszula ABlEWSKA, Anna GAlAS, Janina STPISKA

XiX. opieka ambulatoryjna nad pacjentami z wadami zastawkowymi przed i po operacji .................................................................................................... 201 Elbieta ABRAMCZUK, Magorzata MIKOWSKA

5

i. epidemiologia wad zastawkowych serca na wiecie i w Polsce

zbigniew gsior, Janina stPiska, tomasz hryniewiecki

Zastawkowe wady serca stanowi nadal istotny problem we wspczesnej kardiologii. Chory z zastawkow wad serca nie jest rzadkim pacjentem w oddziaach kardiologicznych, w oddziaach wewntrznych a take w ambulatoryjnych poradniach specjalistycznych, pomi-mo dominacji pacjentw z chorob wiecow i nadcinieniem ttniczym. W Stanach Zjed-noczonych kadego roku jest hospitalizowanych 100 000 chorych z zastawkowymi wadami serca, a ponad 20 000 umiera. Gwn przyczyn zgonw chorych z wadami jest niewydol-no serca, zwizana z pierwotnym uszkodzeniem zastawki lub upoledzeniem kurczliwoci minia po operacji. Kolejnymi przyczynami s: nage zatrzymanie krenia, arytmie, udar, infekcyjne zapalenie wsierdzia i powikania okoooperacyjne. Zgony wystpuj najczciej u chorych z wad zastawki aortalnej, nastpnie z wad zastawki mitralnej i z infekcyjnym za-paleniem wsierdzia. W cigu ostatnich kilkudziesiciu lat zmieni si obraz epidemiologiczny wad zastawkowych serca w Europie i w Stanach Zjednoczonych [1]. Stao si to za spraw po-stpw w diagnostyce i leczeniu tych schorze oraz wyduenia redniego czasu trwania ycia w tych spoeczestwach. Nowoczesne techniki nieinwazyjnego obrazowania serca i naczy wraz z poszerzeniem moliwoci wykonywania maoinwazyjnych zabiegw przezskrnych jak rwnie kardiochirurgicznych stworzyy wiksze moliwoci leczenia chorych z istotnie mniejszym ni przed ponad 30 laty, stopniem ryzyka zabiegowego.

Zmniejszenie czstoci wystpowania gorczki reumatycznej w krajach wysokorozwini-tych i zwizanych z ni poreumatycznych wad serca nie spowodowaa zmniejszenia czsto-ci wystpowania wad zastawkowych w ogle. Zostay one bowiem zastpione wadami serca o etiologii degeneracyjnej, ktrych czstsze wystpowanie zwizane jest z wydueniem ycia i naraeniem na czynniki ryzyka rozwoju miadycy. Obecnie coraz czciej problem wady zastawkowej dotyczy osoby w wieku podeszym, powyej 75. roku ycia. Znaczc populacj stanowi take osoby po wykonanym w przeszoci zabiegu zastawkowym, ktrzy wymagaj szczeglnego postpowania leczniczego i przestrzegania zasad profilaktyki infekcyjnego za-

6

palenia wsierdzia. Dokadne dane epidemiologiczne dotyczce wad zastawkowych zarwno w Stanach Zjednoczonych jak i w Europie a take w Polsce nie s dostpne.

W rozdziale powiconym epidemiologii wad serca proponujemy czytelnikowi zapozna-nie si z podstawowymi okreleniami i definicjami z tej dziedziny. Epidemiologia jest nauk zajmujc si rozpowszechnieniem zjawisk i stanw w okrelonych populacjach. Suy kon-trolowaniu stanu zdrowotnoci spoeczestw i innych spoecznoci. Wrd najczciej uy-wanych poj epidemiologicznych warto wymieni nastpujce: chorobowo, zapadalno, miertelno i umieralno. Wskaniki te uywane s czsto w opracowaniach epidemiolo-gicznych zajmujcych si ocen zagroenia dan chorob a take w obserwacji przebiegu na-turalnego schorzenia, lub przebiegu schorzenia modyfikowanego ingerencj terapeutyczn. Chorobowo okrela liczb wszystkich przypadkw choroby w okrelonej populacji, w okre-lonym miejscu lub przedziale czasu. Wskanik chorobowoci to iloraz liczby chorych na dan chorob i liczby osb naraonych na zachorowanie. Zachorowalno to liczba nowych zachorowa na dan chorob w okrelonej populacji i w okrelonym przedziale czasu. Wska-nik zachorowalnoci jest ilorazem liczby nowych zachorowa w okrelonym czasie i liczeb-noci populacji naraonej na zachorowanie. miertelno okrela odsetek zgonw z powodu danego schorzenia w stosunku do liczby wszystkich przypadkw schorzenia w okrelonym przedziale czasu. Umieralno to okrelenie prawdopodobiestwa zgonu w populacji w okre-lonym czasie, a wspczynnik umieralnoci jest ilorazem liczby zgonw w okrelonym czasie i liczby ludnoci na okrelonym obszarze w tym samym przedziale czasu.

Cennych informacji na temat epidemiologii wad zastawkowych serca w Europie dostar-czy przeprowadzony w biecym dziesicioleciu rejestr zorganizowany przez Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne [2]. Europejski Rejestr Wad Zastawkowych serca Euro Heart Survey, do ktrego wczono 5001 chorych w 92 orodkach w 25 krajach, obj chorych z wa-dami zastawkowymi o umiarkowanym lub cikim zaawansowaniu. W rejestrze nie uwzgld-niano osb z agodnymi postaciami dysfunkcji zastawkowych. Stwierdzono wystpowanie wady aortalnej u 44%, wady mitralnej u 34% oraz wad wielozastawkowych u 20% chorych ob-jtych rejestrem. Najliczniej reprezentowana bya stenoza aortalna (u 34% chorych) oraz nie-domykalno mitralna (u 25% chorych). Niestety w badaniu wziy udzia tylko dwa orodki z Polski, ktre wczyy 105 chorych. W celu dokadniejszego poznania epidemiologii wad zastawkowych w Polsce stworzono Rejestr Wad Serca WadPol POLKARD obejmujcy chorych zgaszajcych si do ambulatorium bd hospitalizowanych z powodu nabytych, za-stawkowych wad serca w roku 2007 i 2008 [6]. W badaniu uczestniczyo 35 orodkw z ca-ej Polski, gwnie akademickich, ktre wczyy 1663 chorych. Co zaskakujce najczciej stwierdzano niedomykalno mitraln (38%), nastpnie stenoz aortaln (27,5%), ktra bya najczciej wystpujc wad w rejestrze europejskim. Na kolejnych miejscach pod wzgldem czstoci rejestrowano niedomykalno aortaln (21,6%), stenoz mitraln (12%) i bardzo rzadko wady prawego serca (0,7%). Chorzy ze zweniem aortalnym i niedomykalnoci mi-traln byli najstarsi w WadPol-u (obie grupy rednio 67 lat), podobnie jak w Euro Heart Survey (odpowiednio 69,1 i 65,1 lat). Z powodu coraz bardziej zaawansowanego wieku cho-rych z zastawkowymi wadami serca, choroby wspistniejce wystpuj do czsto: nadci-nienie ttnicze u 38%, cukrzyca typu 2-go u 10,4%, przewleka obturacyjna choroba puc u 7,4%, choroby naczyniowe OUN u 6,5%, przewleka choroba nerek u 5,5% a miadyca

7

ttnic koczyn dolnych u 4,7%. Interesujce wyniki przynosi analiza etiologii wad u chorych wczonych do rejestru. Nie tylko w przypadku zastawki aortalnej ale te mitralnej wyranie dominuje etiologia degeneracyjna (odpowiednio 50,2% i 41,2%), a reumatyczna w dalszym cigu jest bardzo czsta w przypadku obu zastawek (30,6% zastawka aortalna i 30,7% zastaw-ka mitralna). W dalszym cigu zbyt duo chorych jest kierowanych do leczenia operacyjnego w zaawansowanych stadiach choroby. W grupie chorych z wadami zastawki aortalnej a 31% z nich byo w III i IV klasie czynnociowej wg NYHA a 33,5% miao upoledzon czynno skurczow lewej komory. U chorych z wadami zastawki mitralnej 33,6% chorych byo w III i IV klasie wg NYHA. W obu rejestrach duy odsetek chorych po rozmaitych interwencjach kardiochirurgicznych i przezcewnikowych (przezskrna komisurotomia mitralna) zarwno w badaniu polskim (37,5%) jak i europejskim (28,1%), uwiadamia jak duy problem wie si z waciw opiek i leczeniem powika wystpujcych u tych pacjentw.

Najczstsz spord wad zastawkowych jest stenoza aortalna, zarwno w Europie jak i w Pnocnej Ameryce [2]. Wada ta ma najczciej etiologi zwyrodnieniow (82%), dla-tego coraz czciej istotne zwenie zastawki jest rozpoznawane u osb w podeszym wieku. W procesie zwyrodnieniowym dochodzi do zwapnienia zastawki. Procesowi temu sprzyja miadyca, inne procesy zapalne, procesy kostnienia, czynniki genetyczne. U 29% osb po 65. roku ycia stwierdza si w badaniu echokardiograficznym stwardnienie zastawki bez zw-enia, a u 2% wapniejc stenoz. Stenoza zazwyczaj dotyczy zastawki trjpatkowej, ale wy-stpuje take u wikszoci osb z dwupatkow zastawk aortaln. Dwupatkowa zastawka aortalna wystpuje u 1% oglnej populacji i jest ona podatna na przyspieszony proces degene-racyjny. Wadzie takiej mog towarzyszy inne anomalie rozwojowe jak np. poszerzenie aorty wstpujcej prowadzce do obrazu ttniaka aorty. Stenoza aortalna o etiologii poreumatycz-nej jest rzadka (11%), a jeeli wystpuje to zawsze jako wada towarzyszca wadzie mitralnej. Charakteryzuje si sklejeniem si spoide zastawki, ktremu czsto towarzyszy niedomykal-no tej zastawki.

Przewleka niedomykalno aortalna jako wada izolowana wystpuje rzadziej ni stenoza tej zastawki. Czsto wystpowania ronie z wiekiem. Po 70. roku ycia co najmniej umiar-kowan niedomykalno aortaln stwierdza si u 2% populacji [2,3]. Natomiast w popula-cji oglnej stwierdza si j w badaniu echokardiograficznym u 13% mczyzn i 9% kobiet, wliczajc agodn niedomykalno. Niedomykalno ujcia jest wynikiem zmian organicz-nych lub czynnociowych patkw zastawki o podou pozapalnym, po bakteryjnym zapale-niu wsierdzia lub po chorobie reumatycznej. Czstsz przyczyn wady jest poszerzenie aorty wstpujcej z poszerzeniem piercienia w wyniku nadcinienia ttniczego, ttniaka rozwar-stwiajcego aorty, zespou Marfana.

Przewleka niedomykalno mitralna jest drug co do czstoci, po stenozie aortalnej, wystpujc wad zastawkow. W badaniu echokardiograficznym stwierdza si j, wliczajc ladow fal zwrotn, u ponad poowy badanych, a wliczajc najmniej agodn fal u 20% badanych [4]. Czsto wystpowania wzrasta z wiekiem i przy nadcinieniu ttniczym. W Europejskim Rejestrze Wad Zastawkowych umiarkowana lub cika niedomykalno bya obecna u 25% badanych [2]. Niedomykalno mitralna moe by wtrna do zmian wielkoci, geometrii i czynnoci skurczowej lewej komory w przebiegu choroby wiecowej, w szczegl-noci u chorych po zawale serca oraz w kardiomiopatiach (niedokrwienna niedomykalno

8

u 7%). Pierwotna niedomykalno jest wynikiem przebytego zapalenia wsierdzia, wiotkiej zastawki z wypadaniem patka (u okoo 1% populacji oglnej), choroby reumatycznej lub kolagenozy.

Zwapnienia piercienia mitralnego s czsto stwierdzane w badaniu echokardiograficz-nym, zwaszcza u osb starszych. W badaniach obejmujcych osoby po 70. roku ycia zwap-nienia te wystpuj nawet u ponad 40% osb, podczas gdy w populacji oglnej czsto ich wystpowania szacowana jest na okoo 5%. Mog one by przyczyn powstania niedomykal-noci mitralnej, zwykle maej umiarkowanej, czsto towarzyszy im nadcinienie ttnicze, stenoza aortalna, przewleka choroba nerek czy cukrzyca. Stwierdzono take, e zwapnienia zastawek, zarwno mitralnej jak i aortalnej, nawet nieistotne hemodynamicznie, s zwizane ze zwikszon umieralnoci sercowo-naczyniow.

Stenoza mitralna jest obecnie rzadk wad. Stanowi niecae 10% izolowanych wad zasta-wek naturalnych. Gwn przyczyn stenozy mitralnej jest choroba reumatyczna (w 85%). Izolowana stenoza rozwija si u okoo 40% chorych po przebytej gorczce reumatycznej. Wy-stpuje 2-krotnie czciej u kobiet ni u mczyzn. Czsto zachorowa na gorczk reuma-tyczn zmniejszya si wielokrotnie w Europie w cigu ostatnich kilkudziesiciu lat [1,2,5]. Z uwagi jednak na migracje ludzi do Europy z krajw biedniejszych, stenoza mitralna bdzie nadal rozpoznawana. Rzadk przyczyn jest etiologia wrodzona, oraz zwenie w przebiegu rakowiaka, ukadowego tocznia rumieniowatego, reumatycznego zapalenia staww. Czynno-ciowe zwenie zastawki moe by wynikiem aortalnej fali zwrotnej, skrzepliny w lewym przedsionku lub luzaka lewego przedsionka. Zwenie wzgldne jest wynikiem zwikszone-go przepywu przez zastawk w ubytku przegrody midzykomorowej lub przetrwaym prze-wodzie ttniczym.

Niedomykalno zastawki trjdzielnej jest wad, ktra rozpoznawana jest stosunko-wo rzadko, poniewa przez duszy czas nie daje dolegliwoci, jest czsto skpoobjawowa w badaniu fizykalnym przy braku jeszcze niewydolnoci serca i najczciej jest rozpozna-wana w badaniu echokardiograficznym w trakcie diagnostyki wad zastawek lewego serca. Umiarkowana lub cika niedomykalno zastawki trjdzielnej wystpuje u ponad chorych z cik niedomykalnoci mitraln i zachowan prawidow czynnoci lewej komory [5]. W badaniu echokardiograficznym niewielka fizjologiczna regurgitacja stwierdzana jest u 65-75% badanych [4]. Niedomykalno trjdzielna moe by, oprcz etiologii wrodzonej, nastpstwem zmian degeneracyjnych, pozapalnych w chorobie reumatycznej lub zapaleniu wsierdzia, w szczeglnoci u osb stosujcych doylne iniekcje lub wtrna do poszerzenia i niewydolnoci prawej komory. Zmiany degeneracyjne o charakterze zwyrodnienia luzo-watego towarzysz zwykle podobnym zmianom w obrbie zastawki mitralnej i prowadz do wypadania patka do przedsionka z towarzyszc fal zwrotn przepywu. Poreumatyczna niedomykalno zastawki trjdzielnej wspistnieje zawsze z poreumatyczn dysfunkcj zastawki mitralnej. Najczstsza jest czynnociowa niedomykalno trjdzielna bdca na-stpstwem powikszenia i przecienia prawej komory z czstym poszerzeniem piercienia zastawkowego. U chorych z rakowiakiem, guzem wydzielajcym serotonin, dochodzi do zwknienia wsierdzia prawego serca z powstaniem morfologicznych zmian w obrbie za-stawki trjdzielnej i pucnej, ktre s przyczyn niedomykalnoci zastawki trjdzielnej i nie-kiedy take zwenia pucnego ujcia zastawkowego.

9

Wady zastawki ttnicy pucnej s w zdecydowanej czci schorzeniami wrodzonymi. Nie-wielk niedomykalno zastawki ttnicy pucnej stwierdza si w badaniu echokardiograficz-nym u 4075% badanych dorosych z prawidow morfologicznie zastawk. Umiarkowana do cikiej niedomykalno zastawki ttnicy pucnej wystpuje u osb z nadcinieniem pucnym i poszerzonym pniem ttnicy pucnej.

Pimiennictwo1. Prendergast B, Radcliffe J: Changing epidemiology and natural history of valvular heart disease.

Clinical Medicine 2010; vol. 10. N.2, s. 168-171.2. Iung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F, Gohlke-Brwolf C, Levang OW, Tornos P, Vanoverschelde J-L,

Vermeer F, Boersma E, Ravaud P, Vahanian A: A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; vol. 24, s. 1231-1243.

3. Lancelotti P, Trbouilloy C, Hagendorff A, Moura L, Popescu BA, Agricola E, Monin J-L, Pierard LA, Badano L, Zamorano JL: European Association of Echocardiography recommendations for the as-sessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve). Eur J Echocardiogr 2010; vol. 11; s. 223-244.

4. Lancelotti P, Trbouilloy C, Hagendorff A, Moura L, Popescu BA, Agricola E, Monin J-L, Pierard LA, Badano L, Zamorano JL: European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve). Eur J Echocardiogr 2010; vol. 11; s. 307-332.

5. Varadarajan P, Pai RG: Tricuspid regurgitation in patients with severe mitral regurgitation and normal left ventricular ejection fraction: risk factors and prognostic implications in a cohort of 895 patients. J Heart Valve Dis 2010; vol. 19, s. 412-9.

6. Hryniewiecki T., Stpiska J.: WadPol - POLKARD. Oglnopolski Rejestr Nabytych Wad Zastawko-wych. Kardiol Pol 2009; 67, W169 (abstr.).

11

ii. etiopatogeneza wad zastawkowych serca

Maciej grabowski, karina zatorska

W ostatnich dziesicioleciach, na skutek zmian demograficznych, postpujcego sta-rzenia si populacji i szerokich moliwoci terapeutycznych chorb infekcyjnych, znacznie zmieniaa si etiologia nabytych wad zastawkowych serca. Wskutek szerokiego stosowania antybiotykw doszo do znacznego spadku przypadkw gorczki reumatycznej i czstoci wystpowania poreumatycznych wad zastawkowych serca. Jednoczenie wyduenie dugo-ci ycia wpyno na zwikszenie liczby przypadkw degeneracyjnych wad zastawkowych serca. Wystpowanie wad spowodowanych infekcyjnym zapaleniem wsierdzia utrzymuje si na staym poziomie. Wady serca wystpujce w przebiegu zespou rakowiaka, polekowe, po-promienne wystpuj rzadko.

Obecnie najczciej wystpujcymi wadami zastawkowymi s wady degeneracyjne zwenie zastawki aortalnej i niedomykalno zastawki mitralnej. Poreumatyczne wady za-stawkowe wystpuj w znacznej czci przypadkw w krajach rozwijajcych si.

zwenie zastawki aortalnej

Jest to najczciej wystpujca wada zastawkowa serca. Przyczyny: zwenie zastawki aorty na podou zmian degeneracyjnych, zwenie poreumatyczne, wady wrodzone: zastawka aortalna dwupatkowa.

W krajach Europy Zachodniej w 80% przypadkw zwenie zastawki wystpuje na podou zmian degeneracyjnych. Zmiany patkw o typie zwapnie rozpoczynaj si u ich podstawy i postpuj do brzegu. Spoida pozostaj wolne. Wskutek narastania zmian wapniejcych dochodzi ostatecznie do tak znacznego nasilenia zmian, e zastawka przy-pomina konglomerat zwapnie ze szparowatym ujciem (ang.: calcific aortic stenosis).

12

W latach ubiegych uwaano, e postpujca degeneracja patkw zastawki jest procesem zwyrodnieniowym, waciwym dla starzenia si. Jednake badania ostatnich lat wykazay, e jest to przewleky, podlegajcy regulacji proces zapalny toczcy si w patkach zastaw-ki. Podkrela si podobiestwo procesw doprowadzajcych do powstania degeneracyj-nego zwenia zastawki do miadycy. Proces ten cechuje si odkadaniem lipidw, zapa-leniem i wapnieniem. Na podstawie bada epidemiologicznych dowiedziono, e czynniki ryzyka wystpienia degeneracyjnego zwenia zastawki s identyczne jak czynniki ryzy-ka miadycy (tab. 2.1).

Tabela 2.1. Czynniki sprzyjajce degeneracyjnemu zweniu zastawki aorty:

starszy wiek pe mska nadcinienie ttnicze cukrzyca nadczynno przytarczyc choroba Pageta niewydolno nerek palenie tytoniu dyslipidemie

U pacjentw z degeneracyjn postaci zwenia zastawki aortalnej wykazano podwy-szony poziom liporoteiny a [Lp(a)], obniony HDL-cholesterolu [Ch-HDL], zwikszon ak-tywno ukadu renina-angiotensyna-aldosteron [RAA], zwikszony poziom interleukiny 1, tkankowego czynnika wzrostu [TGF-].

Zmiany w patkach zapocztkowane s przez ogniskowe odkadanie si macierzy cznotkankowej i lipoprotein osocza oraz naciek makrofagw i limfocytw. Zmiany te zlokalizowane s pod aortaln powierzchni zastawki. Lipoproteiny [Ch-HDL, Lp(a)] od-kadaj si w proteoglikanach, ktre produkowane s przez fibroblasty zastawki. Wydaje si, e naciek zapalny jest indukowany przez produkty utleniania lipoprotein. Ponadto w zmianach zapalnych stwierdzono zwikszony poziom ekspresji czynnikw chemotak-sji monocytw [MCP-1], czynnika stymulujcego kolonie monocytw i monocytarnego czynnika wzrostu. Czynniki te wraz z cytokinami limfocytw i makrofagw indukuj ekspresj antygenw HLA i receptorw dla interleukiny 2 [IL-2] na fibroblastach, ktre s odpowiedzialne za tworzenie zmian o typie wapniejcych guzkw na patkach zastawki. Makrofagi, obecne w zmienionych patkach, maj zdolno wydzielania osteopontyny, ktra uczestniczy w procesie wapnienia. Powstawanie i wapnienie zmian guzkowatych na zastawkach wywouje turbulentny przepyw krwi, ktry nasila uszkodzenia patkw i rozwj stanu zapalnego; powstaje bdne koo. W kocowym etapie dochodzi do ogni-skowego kociotworzenia z nowotworzeniem naczy i powstaniem blaszkowatej tkanki kostnej.

Rwnie czynniki genetyczne maj wpyw na rozwj zmian prowadzcych do degenera-cyjnej postaci zwenia zastawki aorty:

13

gen lipoproteiny E. Lipoproteina E [apo E] odgrywa istotn rol w uszkodzeniu rdbonka i procesach aterogenezy. Wykazano, e wapniejca posta zwenia zastawki aortalnej cz-ciej wystpuje w przypadku mutacji w obecnoci allela 4 apo E,

gen NOTCH 1. Gen ten koduje bonowy receptor zwizany ze szlakiem sygnaowym wpy-wajcym na rnicowanie komrek. Bierze take udzia w rnicowaniu si zastawki aor-talnej w okresie zarodkowym. Mutacja genu doprowadza do zmian zastawki na wczesnych etapach jej rozwoju, a take odhamowuje pniejsze procesy odkadnia si wapnia. Docho-dzi do rnicowania si komrek zastawki w osteoblasty, z nadmiern ekspresj genw dla osteopontyny,

polimorfizm receptora dla witaminy D.W skrajnych przypadkach nasilenia zmian zastawka przyjmuje posta konglomeratu

zwapnie.Biorc pod uwag wsplne czynniki ryzyka powstania degeneracyjnego zwenia zastaw-

ki aortalnej i miadycy badano wpyw statyn na rozwj zmian zastawkowych. Wyniki bada jednake s niejednoznaczne. W badaniu RAAVE (rosuwastatyna) wykazano wolniejsz pro-gresj zwenia w grupie leczonej, czego nie potwierdziy badania SALTIRE (atorwastatyna) i SEAS (simwastatyna i ezetimib).

Inny jest natomiast obraz zmian poreumatycznych. W tym przypadku dochodzi do postpujcego wknienia patkw oraz sklejania si spoide. Dochodzi do stop-niowego usztywniania patkw i ich retrakcji (cigania przez rozwijajc si tkank wknist).

Zwenie zastawki na podou wady wrodzonej, czyli zastawka dwupatkowa wystpuje u okoo 2% populacji. Wadzie towarzyszy z reguy poszerzenie aorty wstpujcej, czsto do-chodzi do jej rozwarstwienia. W wadzie tej wykazano niedobr biaek o budowie wkien-kowej: fibryliny i fibuliny. Niedobr tych biaek zakca prawidowe formowanie si patkw zastawki w okresie zarodkowym, co doprowadza do wytworzenia dwupatkowej zastawki aortalnej i opuszki aorty o osabionej cianie. Wskutek turbulentnego przepywu krwi przez nieprawidowo zbudowan dwupatkow zastawk, jej patki naraone s na powtarzajce si urazy, co doprowadza do ich pogrubienia i zwapnienia. Rozwj zwenia zastawki na pod-ou zastawki dwupatkowej jest szybki, istotne hemodynamiczne zwenie moe pojawia si ju w 3. czy 4. dekadzie ycia. Jednoczenie wskutek osabienia ciany opuszki dochodzi do powstania ttniaka.

niedomykalno zastawki aortalnej

W patogenezie i postpowaniu leczniczym naley wzi pod uwag czy niedomykalno zastawki jest procesem spowodowanym jedynie patologi patkw zastawki, czy patologi patkw wraz z patologi aorty wstpujcej, oraz czy jest to ostra, czy przewleka niedomy-kalno.

Przyczyn niedomykalnoci zastawki aortalnej jest brak koaptacji jej patkw, wynika-jcy z nieprawidowoci samych patkw bd uszkodzeniem i poszerzeniem pocztkowego odcinka aorty wstpujcej. Przyczyny uszkodzenia patkw zastawki aortalnej przedstawiono w tab. 2.2.

14

Tabela 2.2. Przyczyny i obraz uszkodzenia patkw zastawki aortalnej

Przyczyna ObrazZmiany degeneracyjne pogrubienie patkw na skutek ich

ogniskowego wknienia, obecno zogw wapnia w patkach, nieznaczne poszerzenie aorty

Dwupatkowa zastawka aortalna i inne wady wrodzone

nierwna wielko patkw

Infekcyjne zapalenie wsierdzia perforacja, wypadanie patkw do drogiodpywu lewej komory, brak prawidowego (szczelnego) styku patkw spowodowany przez wegetacje

Gorczka reumatyczna rozlane wknienie i skracanie patkw, moe rwnie dochodzi do sklejania si spoide i odkadania zogw wapnia

Choroby zapalne, np. choroba Crohna luzowate zwyrodnienie patkw zastawki aortalnej, uszkodzenie bony rodkowej aorty oraz przewleky naciek zapalny z komrek plazmatycznych i zarostowe zapalenie bony wewntrznej, czyli przewleke aortitis

Zwenie podzastawkowe (membrana podaortalna)

wieloletni uraz patkw wynikajcy z wysokiego cinienia uderzajcej w nie krwi doprowadza do pogrubienia patkw, zwknienia i retrakcji

Ubytek w przegrodzie midzykomorowej z wypadaniem patka zastawki aortalnejZesztywniajce zapalenie staww krgosupa (ZZSK)

nieznacznie pogrubiaa ciana aorty, pogrubienie brzegw patkw, guzowate pogrubienie brzegw patkw zwizane z ich wknieniem, poszerzenie poczenia zatokowo-cylindrycznego (sinotubular junction)

Choroby tkanki cznej, np. SLE, RZS guzki reumatoidalne na patkachPopromienne uszkodzenie zastawki wskutek radioterapii nowotworw klatki piersiowej, gdy pole promieniowania obejmuje rdpiersie (np. rak przeyku, choniak rdpiersia, rak lewego sutka)

postpujce wknienie

Zesp antyfosfolipidowyUraz klatki piersiowejLeki zmniejszajce apetyt

15

Etiologia degeneracyjna jest najczstsz przyczyn niedomykalnoci aortalnej. Cien-kie i wiotkie patki maj skonno do wypadania powodujc powstanie fali zwrotnej. Natomiast przebyta gorczka reumatyczna jest przyczyn pogrubienia patkw, ich bli-znowacenia, a nastpnie retrakcji i powstania, z reguy centralnej, fali zwrotnej.

Niedomykalno na podou wady wrodzonej, jak jest dwupatkowa zastawka aor-talna wystpuje w ok. 15% ogu przypadkw. Turbulenty przepyw krwi przez zastawk i powtarzajce si w zwizku z tym urazy patkw doprowadzaj do zmiany ich struktu-ry i powstania niedomykalnoci w mechanizmie wypadania patkw. Dwupatkowej za-stawce aortalnej czsto towarzyszy poszerzenie lub ttniak aorty wstpujcej (patrz roz- dzia 6).

Choroby, ktre maj wpyw na piercie i pocztkowy odcinek aorty wstpujcej wymie-niono w tabeli 2.3.

Tabela 2.3. Zmiany piercienia aortalnego i pocztkowego odcinka aorty

Idiopatyczne poszerzenie pocztkowego odcinka aorty Ektazja piercienia i pocztkowego odcinka aorty Rozwarstwienie aorty Zesp Marfana (mutacja genu fibryliny), zesp Ehlersa-Danlosa (najciszy typ IV

mutacja genu kolagenu III) poszerzenie aorty, cieczenie ciany aorty zwizane z utrat wkien elastycznych ttniakiem, napicie brzegw patkw, wypadanie patka

Zesp Reitera Przewleke cikie nadcinienie ttnicze doprowadza do poszerzenia aorty wstpujcej,

zwikszonego napinania brzegw patkw i ogniskowego wknienia Osteogenesis imperfecta Kiowe zapalenie aorty zajta cz cylindryczna aorty, pogrubienie ciany aorty jako

wynik wknienia Choroby tkanki cznej ZZSK Wielkokomrkowe zapalenie ttnic

Ttniak opuszki aorty jest czst przyczyn niedomykalnoci zastawki. Zmiana rozmia-rw opuszki doprowadza do zmian geometrii zatok Valsalvy, rozcignicia opuszki, zmian napicia patkw i niedomykalnoci. Znaczne poszerzenie wymiarw opuszki doprowadza do poszerzenia piercienia i braku koaptacji patkw powstaje dua centralna fala niedo-mykalnoci.

Najczstszymi przyczynami ostrej niedomykalnoci zastawki aortalnej (tab. 2.4.) jest infekcyjne zapalenie wsierdzia i ttniak rozwarstwiajcy aorty wstpujcej. Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest odpowiedzialne za okoo 10% przypadkw niedomykalnoci. Proces zapalny prowadzi do destrukcji patkw zastawki perforacji patka lub jego ro-zerwania.

16

Tabela 2.4. Przyczyny ostrej niedomykalnoci aortalnej

Rozwarstwienie aorty Infekcyjne zapalenie wsierdzia Niebakteryjne zapalenie wsierdzia, np. zesp Libmana-Sacksa Jako powikanie takich procedur jak balonowa walwuloplastyka, czy przezskrne

balonowe poszerzanie koarktacji aorty Tpe urazy klatki piersiowej

zwenie zastawki mitralnej

Istnieje wiele przyczyn zwenia zastawki mitralnej (tab. 2.5.), ale najczstsz jest gorcz-ka reumatyczna. Izolowane zwenie zastawki wystpuje u 40% chorych z wywiadem gorcz-ki reumatycznej. U 60% chorych z rozpoznanym zweniem zastawki mitralnej stwierdza si przebycie gorczki reumatycznej.

Tabela 2.5. Etiologia zwenia zastawki mitralnej

Choroba reumatyczna Rozlege zwapnienie piercienia mitralnego Infekcyjne zapalenie wsierdzia luzak lewego przedsionka wpadajcy do wiata zastawki Zesp Lutembachera wspwystpowanie poreumatycznego zwenia zastawki

i ubytku w przegrodzie midzyprzedsionkowej Tocze ukadowy Rakowiak Wknienie endomyocardium Reumatoidalne zapalenie staww Mukopolisacharydozy Choroba Whipplea

Deformacja aparatu zastawkowego jest wynikiem dwch cile powizanych ze sob me-chanizmw: 1. bliznowacenia aparatu zastawkowego jako zejcie ostrego procesu zapalnego.2. turbulentnego przepywu krwi powodujcego powtarzajce si urazy, co indukuje wknie-

nie, pogrubienie i zwapnienie zastawki.Wskutek procesu zapalnego obejmujcego aparat zastawki mitralnej dochodzi do skleje-

nia spoide i zmniejszenia powierzchni otwarcia patkw. Postpujcy proces zapalny powo-duje w miar trwania choroby pogrubienie patkw, nastpnie ich zwknienie i zwapnienie. Zajcie aparatu podzastawkowego prowadzi do pogrubienia i skrcenia nici cignistych. W zaawansowanej postaci choroby spoida s zronite, zastawka jest pogrubiaa i zwapnia-a, co powoduje e patki s o znacznie ograniczonej ruchomoci, a skrcone nici cigniste mog prowadzi do powstania komponenty niedomykalnoci. Tak zmieniona zastawka przy-biera ksztat lejka lub rybiego pyszczka. (ryc. 2.1.)

17

Ryc 2.1. Zmieniona zastawka mitralna ksztat lejka. Projekcja przymostkowa w osi dugiej

Innymi przyczynami, ktre powoduj mechaniczne zmniejszenie powierzchni ujcia mitralnego jest luzak lewego przedsionka wpadajcy do wiata zastawki, zakrzep na pat-kach zastawki, lub obecno duych wegetacji bakteryjnych w przebiegu infekcyjnego zapa-lenia wsierdzia upoledzajcych przepyw przez zastawk. Sam proces zapalny w przebiegu infekcyjnego zapalenia wsierdzia zazwyczaj doprowadza do uszkodzenia zastawki i pierwot-nie do niedomykalnoci mitralnej. Jednake pniejsze bliznowacenie zastawki moe dopro-wadzi do zwania jej ujcia.

W przypadku obecnoci bardzo duych zwapnie piercienia mitralnego rwnie moe dochodzi do zwenia ujcia zastawki.

Zwenie zastawki mitralnej na podou wady wrodzonej wystpuje bardzo rzadko, np. zastawka mitralna spadochronowa.

niedomykalno zastawki mitralnej

Przyczyny niedomykalnoci zastawki mitralnej moemy podzieli na cztery gwne gru-py (tab. 2.6.).

Tabela 2.6. Przyczyny niedomykalnoci zastawki mitralnej

1. Wypadanie patkw zastawki mitralnej2. Zmiany degeneracyjne i pozapalne: wada poreumatyczna, wada wskutek infekcyjnego

zapalenia wsierdzia i inne3. Niedokrwienna niedomykalno zastawki mitralnej4. Czynnociowa niedomykalno zastawki mitralnej wtrna do rozstrzeni lewej

komory

18

Niedomykalno mitralna moe by ostra lub przewleka. Rni si one zarwno etiolo-gi, mechanizmami patofizjologicznymi jak i manifestacj kliniczn.

Najczstszymi przyczynami ostrej niedomykalnoci mitralnej s: Infekcyjne zapalenie wsierdzia. Cikie niedokrwienie minia brodawkowatego lub jego pknicie w zawale serca. Pknicie struny cignistej u pacjentw z tzw. wiotk zastawk wypadaniem pat-

ka zastawki lub zwyrodnieniem luzakowatym, po urazie klatki, w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia. Ponadto struna cignista moe pkn w ostrej fazie gorczki reumatycznej lub w trakcie ciy. Opisywano take przypadki samoistnego pknicia struny cignistej.

Dysfunkcja sztucznej zastawki zablokowanie dysku protezy zastawkowej w pozycji otwar-tej (przez zakrzep, wegetacj bakteryjn), duy przeciek okoo zastawkowy.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest najczstsz przyczyn ostrej niedomykalnoci zastaw-ki mitralnej. Niedomykalno jest wynikiem destrukcji patkw. Toczcy si proces zapalny, obecno wegetacji bakteryjnych, ropni doprowadza do perforacji lub rozdarcia patkw za-stawki. Inn przyczyn powstania niedomykalnoci jest zajcie procesem zapalnym aparatu podzastawkowego i w konsekwencji pkanie strun cignistych.

Przyczyny przewlekej niedomykalnoci mitralnej: Wypadanie patka zastawki mitralnej jako zesp izolowany lub razem z dziedzicznymi cho-

robami tkanki cznej (np. zesp Marfana, zesp Ehlersa-Danlosa). Zwyrodnienie luzakowate zastawki mitralnej. Zwapnienie piercienia mitralnego moe unieruchamia podstaw patkw, uniemoli-

wiajc ich prawidowy ruch. Jest powizane z miadyc naczy wiecowych i szyjnych oraz zwikszonym ryzykiem zachorowalnoci i miertelnoci z powodu chorb sercowo-naczynio-wych, zwikszonym ryzykiem udaru mzgu.

Choroba reumatyczna. Wada wrodzona. Niedokrwienna niedomykalno zastawki mitralnej. Niedomykalno czynnociowa wskutek zmian geometrii, wymiarw lewej komory: kardio-

miopatia rozstrzeniowa, niedokrwienna, przerostowa. Przewleka niewydolno nerek u pacjentw przewlekle dializowanych czsto wystpuj

istotne hemodynamicznie zwapnienia patkw zastawki mogce prowadzi do jej niedomy-kalnoci. Degeneracja patkw zastawki zwizana jest z dugoci trwania dializ i zmianami w metabolizmie wapnia.

Choroba Kawasaki niedomykalno mitralna wystpuje u ok. 1% pacjentw z chorob Kawasaki. W niektrych przypadkach niedomykalno znika po przeminiciu ostrej fazy choroby, w innych utrzymuje si. Istniej dwa rne mechanizmy niedomykalnoci: 1. ostre pancarditis z przemijajc niedomykalnoci podczas ostrej fazy, 2. dysfunkcja zastawki i mini brodawkowatych powodujca trwa niedomykalno.

Tocze rumieniowaty ukadowy, zesp antyfosfolipidowy manifestuj si w sercu jako zapalenie wsierdzia Libman-Sacksa. Patogeneza nie jest dokadnie poznana. Dochodzi do tworzenia skrzepw fibrynowo-pytkowych na zmienionej zastawce, ktrych organizowanie prowadzi do zwknienia zastawki, obrzku, agodnych zmian zapalnych, a nastpnie znie-ksztacenia zastawki, bliznowacenia i w konsekwencji zaburzenia jej czynnoci.

19

AIDS najczstsz przyczyn uszkodzenia wsierdzia u pacjentw z AIDS jest niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia. Wegetacje mog zajmowa wszystkie 4 zastawki, ale naj-czciej stwierdzane s w lewym ujciu ylnym. Wegetacje skadaj si z sieci fibryny, pytek krwi i licznych komrek zapalnych. Moe dochodzi do epizodw zatorowych.

Zwknienie spryste (fibroelastoza) wsierdzia. Rakowiak dokadny patomechanizm nie zosta poznany. Podejrzewa si rol serotoniny

w procesie uszkodzenia zastawek na podstawie obserwacji, e leki zwikszajce wydzielanie serotoniny, jak np. ergotamina powoduj uszkodzenie zastawek identyczne jak w rakowiaku.

Leki i czynniki fizyczne opisano niedomykalno mitraln u pacjentw leczonych ergo-tamin i metysergidem. Histologiczny obraz zastawek by identyczny jak w rakowiaku. Po-nadto terapia fenfluramin moe prowadzi do uszkodzenia patkw zastawek.

Radioterapia jest rzadk przyczyn niedomykalnoci zastawki mitralnej, ktra rozwija si zwykle wiele lat po napromienianiu.

W ostatnich dekadach wskutek zmniejszenia czstoci wystpowania gorczki reuma-tycznej pierwszoplanow przyczyn przewlekej niedomykalnoci zastawki mitralnej jest obecnie wada na podou zmian degeneracyjnych. Zalicza si tu zwyrodnienie luzakowate zastawki, ktre powoduje grubienie i nadmiar tkanki patkw oraz wyduenie nici cigni-stych. W badaniu histologicznym stwierdza si odkadanie mukopolisacharydw w patkach zastawki. Nadmiar tkanki patkw powoduje ich wypadanie poza poziom piercienia mitral-nego i powstanie niedomykalnoci. Poza tym z powodu zmian w niciach cignistych moe dochodzi do ich pkania i zwikszenia stopnia niedomykalnoci. W niektrych przypadkach pknicie nici cignistych moe doprowadzi do ostrej niedomykalnoci zastawki mitralnej wymagajcej natychmiastowego leczenia kardiochirurgicznego.

Gorczka reumatyczna zazwyczaj nie powoduje powstania izolowanej niedomykalnoci zastawki; towarzyszy jej komponenta zwenia. Niedomykalno spowodowana jest przez zmiany w aparacie podzastawkowym powodujce skracanie i usztywnianie nici cigni-stych i pociganie patkw w gb komory, a take przez pogrubienie i retrakcj patkw.

Wypadanie patkw zastawki mitralnej wystpuje w ok. 2% populacji i moe jej towarzyszy niedomykalno. Echograficznie definiowane jest jako wypadanie patkw zastawki mitralnej > 2 mm ponad poziom piercienia mitralnego wraz z pogrubieniem patkw > 5 mm. Prolaps mitralny czsto wystpuje u pacjentw z zespoem Marfana i chorobami tkanki cznej oraz zespoem von Willebranda. Postuluje si, e wada zwizana jest z nieprawidow embriogenez komrek wywodzcych si z mezenchymy. Prawidowe patki zastawki mitralnej tworzy gruba warstwa wkien kolagenowych i tkanki sprystej od strony przedsionkowej i zbita warstwa ko-lagenu stanowica gwny zrb patka od strony komorowej. Pomidzy nimi jest warstwa gb-czasta, ktra jest delikatn luzowat tkank. W wypadaniu patkw zastawki mitralnej stwier-dza si w badaniu histologicznym znaczn proliferacj tkanki gbczastej, ktra zawiera kwane mukopolisacharydy. Proliferacja prowadzi do przerwania warstwy wknistej, co osabia struk-tur patka, powoduje jego cieczenie. Wskutek nadmiaru tkanki patkw zastawki przybiera ona ksztat uwypuklajcych si kapturkw pomidzy miejscami przyczepu nici cignistych. Wystpujce rwnie wyduenie i cieczenie nici cignistych prowadzi do wikszego wypa-dania patkw. Przy tak osabionej strukturze zastawki moe dochodzi do perforacji patkw lub zerwania nici cignistych i powstania ostrej niedomykalnoci mitralnej.

20

W ostatnich latach istotnie zwikszya si liczba przypadkw niedokrwiennej niedomykal-noci zastawki mitralnej. W tej wadzie patki zastawki s prawidowe, a niedomykalno spo-wodowana jest zmianami w aparacie podzastawkowym. W przypadku ostrej niedokrwiennej niedomykalnoci zastawki mitralnej przyczyn jest zawa i pknicie minia brodawkowatego, najczciej tylno-przyrodkowego. Niedomykalno przewleka spowodowana jest zazwyczaj remodelingiem pozawaowym lewej komory, w wyniku ktrego dochodzi do wcigania minia brodawkowatego w gb komory co prowadzi do braku prawidowej kooptacji patkw.

W czynnociowej niedomykalnoci zastawki mitralnej patki zastawki s strukturalnie pra-widowe, natomiast wskutek powikszania si wymiarw lewej komory (np. w kardiomiopatii rozstrzeniowej) dochodzi do rozcignicia piercienia wknistego zastawki, patki oddalaj si od siebie powodujc powstanie fali niedomykalnoci. Ponadto powikszajca si lewa komora pociga w gb minie brodawkowate co dodatkowo zwiksza stopie niedomykalnoci.

Inne przyczyny przewlekej lub ostrej niedomykalnoci mitralnej: Przezskrna balonowa walwuloplastyka mitralna, Dysfunkcja sztucznej zastawki (wymieniana wyej), Operacyjna plastyka zastawki mitralnej.

niedomykalno zastawki trjdzielnej

Rzadko niedomykalno zastawki trjdzielnej jest wad izolowan. Najczciej powiza-na jest z wad zastawki mitralnej. Moe by wynikiem zmian pozapalnych wskutek przeby-cia gorczki reumatycznej lub czciej niedomykalno trjdzielna jest wad wtrn wskutek zwikszonego cinienia w kreniu pucnym, gdy dochodzi do przecienia prawej komory, powikszenia jej wymiarw, rozcignicia piercienia trjdzielnego i wtrnej niedomykalno-ci zastawki trjdzielnej. A. Prawidowa anatomicznie zastawka trjdzielna:

Procesy chorobowe powodujce wzrost cinienia skurczowego w prawej komorze i jej rozstrze (np. zwenie zastawki mitralnej, zwenie zastawki pnia pucnego, nadcinie-nie pucne w przebiegu zespou Eisenmengera, pierwotne nadcinienie pucne).

B. Zastawka trjdzielna zmieniona organicznie: Choroba reumatyczna niedomykalno trjdzielna zwykle zwizana ze zmianami za-

stawki mitralnej (najczciej zweniem). Zmiany zastawkowe s skutkiem uoglnionego wknienia, zlewania si ze sob strun cignistych, odkadania zogw wapnia.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia zastawki trjdzielnej. Anomalia Ebsteina i inne wady wrodzone zastawki. Wypadanie patka zastawki trjdzielnej wystpuje razem z wypadaniem patka zastawki

mitralnej. Histologicznie stwierdza si rozrost luzakowaty podobny do tego, jaki opisuje si w wypadaniu patka zastawki mitralnej.

Rakowiak. Pourazowa niedomykalno zastawki trjdzielnej. Choroby tkanki cznej, np. zesp Marfana, osteogenesis imperfecta, zesp Ehlersa-

Danlosa. Przyczyn niedomykalnoci jest wypadanie patka zastawki trjdzielnej lub po-szerzenie piercienia bez wypadania patkw.

21

Reumatoidalne zapalenie staww. Radioterapia.

C. Wszczepiony ukad stymulujcy serca. Moe dochodzi do perforacji lub uszkodzenia pat-kw, powstawania blizn tkankowych lub skrzepliny wok elektrody stymulatora, co prowa-dzi do zmniejszenia ruchomoci patkw. Innym sugerowanym mechanizmem niedomykal-noci trjdzielnej jest asynchronia pobudzenia prawej komory (od koniuszka do podstawy).

Do innych rzadkich przyczyn niedomykalnoci trjdzielnej moemy zaliczy: Guzy serca (zwaszcza luzak prawego przedsionka). Powtarzanie biopsji serca u pacjentw po transplantacji serca. Chorob zastawki indukowan metysergidem. Tocze ukadowy. Zesp hipereozynofilowy.

zwenie zastawki trjdzielnej

Zwenie zastawki trjdzielnej rzadko bywa wad izolowan. Czsto towarzyszy jej wada zastawki mitralnej.

Przyczyny zwenia zastawki trjdzielnej: Choroba reumatyczna wskutek wknienia patkw, ze sklejeniem komisur. Struny ci-

gniste zastawki trjdzielnej mog by pogrubiae i skrcone, ale ich zmiany nie s tak ci-kie, jak w przypadku poreumatycznego zwenia zastawki mitralnej. Ponadto w przeciwie-stwie do zwenia zastawki mitralnej, pogrubienie patkw zastawki trjdzielnej jest rezul-tatem proliferacji tkanki wknistej, bez odkadania zogw wapnia. U wikszoci chorych zwenie zastawki trjdzielnej wspistnieje z niedomykalnoci trjdzieln.

Wrodzone wady zastawki trjdzielnej, np. wrodzona atrezja zastawki trjdzielnej. Choroby metaboliczne, np. choroba Fabryego, choroba Whipplea. Infekcyjne zapalenie wsierdzia bardzo rzadka przyczyna. Tocze trzewny zapalenie typu Libman-Sacksa. Zwknienie spryste wsierdzia. Obecno elektrody stymulatora. Guzy prawego przedsionka. Zesp rakowiaka zmiany obejmuj wknienie wsierdzia zastawkowego. Patki s pogru-

biae, sztywne, o ograniczonym stopniu rozwarcia. W badaniu histologicznym stwierdza si proliferacj tkanki wknistej na przedsionkowej i komorowej powierzchni patkw. Uwaa si, e zmiany te s spowodowane przez naczyniowo czynne aminy.

Pimiennictwo1. Vahanian A., Iung B., Dion R., Pepper J. Wady zastawkowe serca. w: Choroby serca i naczy. Camm A.J.,

Luscher T.F., Serruys P.W. (redakcja). Termedia. Wydawnictwo Medyczne, Pozna 2006.2. Klinkenberg T.J., van der Horst I.C. i wsp. Mitral valve surgery for mitral regurgitation caused by

Libman-Sacks endocarditis: a report of four cases and a systematic review of the literature. J Cardio-thorac Surg. 2010;5:13.

22

3. Mizuguchi K.A., Fox A.A., Burch T.M. i wsp. Tricuspid and mitral valve carcinoid disease in the set-ting of a patent foramen ovale. Anesth Analg 2008;107:1819-21.

4. Boudoulas H., Sparks E.E. ,Wooley C.F. Mitral valvular regurgitation : etiology, pathophysiologic mechanisms, clinical manifestations. Herz 2006;31:6-13.

5. Enriquez-Sarano M., Akins C.W., Vahanian A. Mitral regurgitation. Lancet 2009;373:1382-94. 6. Turgeman Y., Atar S., Rosenfeld T. The subvalvular apparatus in rheumatic mitral stenosis: methods

of assessment and therapeutic implications. Chest 2003;124:1929-36. 7. Horstkotte D, Niehues R, Strauer BE. Pathomorphological aspects, aetiology and natural history of

acquired mitral valve stenosis. Eur Heart J. 1991;12 Suppl B:55-60. 8. Bekeredjian R., Grayburn P.A. Valvular heart disease: aortic regurgitation. Circulation 2005;112:125-34. 9. Stout K.K., Verrier E.D. Acute valvular regurgitation. Circulation 2009;119:3232-41.10. Burdick S., Tresch D.D., Komokowski R.A.Cardiac valvular dysfunction associated with Crohns

disease in the absence of ankylosing spondylitis. Am Heart J 1989;118:174-6. 11. Waller B.F., Howard J., Fess S. Pathology of aortic valve stenosis and pure aortic regurgitation: a clini-

cal morphologic assessment Part II. Clin Cardiol 1994;17:150-6.12. Ames D.E., Asherson R.A., Coltart J.D. i wsp. Systemic lupus erythematosus complicated by tri-

cuspid stenosis and regurgitation: successful treatment by valve transplantation. Ann Rheum Dis 1992;51:120-2.

13. Waller B.F., Howard J., Fess S. Pathology of tricuspid valve stenosis and pure tricuspid regurgitation Part I. Clin Cardiol 1995;18:97-102.

14. Waller B.F., Howard J., Fess S. Pathology of tricuspid valve stenosis and pure tricuspid regurgitation Part II. Clin Cardiol 1995;18:167-174.

15. Iskandar S.B., Ann Jackson S., Fahrig S. i wsp. Tricuspid valve malfunction and ventricular pace-maker lead: case report and review of the literature. Echocardiography 2006;23:692-697.

16. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. i wsp. ACC/AHA 2006 guidelines for management of pa-tients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines. JACC 2006;48 (3).

17. Vahanian A., Baumgartner H., Bax J. i wsp. Guidelines on the management of valvular heart disease. The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2007;28:230-268.

18. Yetkin E., Waltenberger J. Molecular mechanisms of aortic stenosis. Int J Cardiol 2009;135:4-13.19. Borowiec-Kocada A., Dbrowski R. Zwenie zastawki aortalnej nie tylko leczenie chirurgiczne.

Kardiol Pol 2008;66:443-446.20. Orowska-Baranowska E., Stepiska J. Czy stenoza aortalna ma podoe genetyczne. Kardiol Pol

2007;65:1376-1380.21. Moura LM, Ramos SF, Zamorano JL i wsp. Rosuvastatin affecting aortic valve endothelium to slow

the progression of aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2007;49:554-561. 22. Cowell SJ, Newby DE, Prescott RJ i wsp. Scottish aortic stenosis and lipid lowering trial, impact on

regression (SALTIRE) investigators. A randomized trial of intensive lipid-lowering therapy in cal-cific aortic stenosis. N Engl J Med 2005;352:2389-2397.

23. Rossebo AB, Pedersen TR, Boman K i wsp. Intensive lipid lowering with simvastatin and ezetimibe in aortic stenosis. N Eng J Med 2008;359:1343-1356.

23

iii. Metody diagnostyczne w zastawkowych wadach serca

zbigniew gsior, Piotr Pysz, Mariusz skowerski

badanie radiologiczne klatki piersiowej w wadach serca

Badanie radiologiczne klatki piersiowej (RTG kl. p.) byo jednym z pierwszych bada obrazowych wprowadzonych do praktyki klinicznej. Mimo rozwoju wielu innych nowocze-snych technik obrazowych jest ono nadal jednym z najczciej wykonywanych bada i jednym z trudniejszych w interpretacji. Trudno interpretacyjna badania RTG kl. p. wynika z duej iloci danych anatomicznych i fizjologicznych, zastosowanej techniki radiograficznej, budo-wy ciaa pacjenta a take umiejtnoci i dokadnoci interpretujcego (ryc. 3.1., ryc. 3.2.).

Ryc. 3.1. Zdjcie rtg klatki piersiowej tylno-przednie u chorego z niedomykalnoci zastawki aortalnej. Powikszenie lewej komory i poszerzenie aorty wstpujcej.

24

Poniej przedstawiamy podstawowe dane dotyczce obrazu RTG kl. p. w wadach serca.

zdjcie tylno-przednie PaNa zdjciu prawy zarys sylwetki sercowo-naczyniowej utworzony jest od dou przez

prawy przedsionek, cz wystpujc aorty i cie yy gwnej grnej. Lewy zarys two-rzy lewa komora, uszko lewego przedsionka (nie zawsze widoczne), pie pucny i aorta (ryc. 3.1.).

zdjcie lewo-boczneOd przodu i dou: prawa komora, ttnica pucna i aorta. Od tyu i dou: ya gwna dolna

(nie zawsze widoczna), lewa komora, lewy przedsionek (ryc. 3.2.).

Podstawy patomorfologiczne objaww radiologicznychDo powikszenia sylwetki serca moe prowadzi powikszenie jednej lub kilku jam serca

oraz duych naczy i ocena tych zmian ma zasadnicze znaczenie w ustaleniu rozpoznania. Do przecienia oporowego dochodzi zazwyczaj w zweniu uj zastawkowych oraz w nadci-nieniu pucnym i systemowym. Odpyw krwi z jamy serca prowadzi pocztkowo do przero-stu minia a nastpnie do rozstrzeni jego wiata. Do przecienia objtociowego prowadzi: niedomykalno zastawek oraz przecieki krwi w wadach wrodzonych midzy sercem lewym a prawym (z lewa na prawo). Nawet znaczny przerost minia komory nie powoduje wyra-niejszego powikszenia sylwetki serca.

Dokadna ocena wielkoci serca powinna by przeprowadzona na podstawie dwch zdj klatki piersiowej, PA i bocznego. Chcc oceni bardziej obiektywnie wymiary serca, moemy

Ryc. 3.2. Zdjcie rtg klatki piersiowej lewo-boczne: poszerzenie aorty piersiowej, przedni za-rys sylwetki serca przylega do mostka.

25

obliczy wskanik sercowo-pucny, ktry jest ilorazem najwikszych wymiarw poprzecz-nych serca i klatki piersiowej. Za norm przyjmuje si wynik 1:2.

Powikszenie poszczeglnych jam serca Lewy przedsionek jeli jest powikszony, widoczny jest najwczeniej na zdjciu bocznym

i odchyla przeyk ku tyowi. Jeli jest wyranie powikszony jest te widoczny na zdjciu PA jako dodatkowy uk midzy zarysem lewej komory a pniem pucnym, a nawet po stronie prawej.

Prawa komora powikszona, poszerza umiarkowanie lewy zarys serca w lewo z wyranym uniesieniem koniuszka serca ku grze. Na zdjciu bocznym reprezentuje zwikszone przy-leganie do mostka.

Powikszenie prawego przedsionka na zdjciu klatki piersiowej PA poszerza cie serca po stronie prawej, na dolnym jego obrysie, bliej prawego kta przeponowo-sercowego.

Lewa komora powikszona daje na zdjciu PA wyduenie dugiej osi serca z powiksze-niem cienia serca w lewo i przemieszczeniem si koniuszka serca w lewo i wyranie ku doowi (czasem poniej zarysu przepony). Na zdjciu bocznym lewa komora uwypukla si ku tyowi w kierunku krgosupa.

szeroko duych naczy Aorta wielkoci prawidowej swoim ukiem nie przekracza staww obojczykowo-mostko-

wych. Gdy jest widoczny cie krka (ortodiagram) aorty to mona zmierzy rednic, ktra

w warunkach prawidowych wynosi 1,5 do 2,0 cm. Fizjologicznie u dzieci i modziey pie pucny tworzy wyrane uwypuklenie na lewym

obrysie serca, u dorosych jest zaledwie nieznacznie widoczny, a u astenikw prosty lub wrcz wklsy.

zmiany radiologiczne w kreniu pucnym i pucachW zaburzeniach krenia istotn rol odgrywa ocena rysunku naczyniowego i zmian

pucnych. Zmiany te tak we wczesnym jak i pnym okresie choroby, wsplnie z danymi uzyskanymi w badaniu kardiologicznym stanowi istotn pomoc w ustaleniu rozpoznania. Informacje jakie dostarcza zdjcie klatki piersiowej w ocenie krenia pucnego nie moe zastpi adne inne badanie obrazowe. Zalet badania radiologicznego klatki piersiowej jest moliwo oceny porwnawczej wynikw w czasie leczenia zachowawczego jak i po zabiegu operacyjnym.

Nadcinienie ylne wystpuje w wadzie mitralnej i niewydolnoci lewokomorowej. Jest ono nastpstwem podwyszonego cinienia rozkurczowego w lewej poowie serca, co utrudnia odpyw krwi z y pucnych do lewego przedsionka. W obrazie RTG kl. p. stwierdza si poszerzenie y grnopatowych i zwenie (obkurczenie) y w patach dol-nych, przy rwnoczesnym uwypukleniu si cienia prawej wnki, utworzon przez ttni-c poredni i y grnego pata. Bardziej szczegowe dane dotyczce oceny krenia pucnego pl pucnych, przepony, struktur kostnych znajd pastwo w podrcznikach radiologii klasycznej.

26

zmiany w obrazie radiologicznym klatki piersiowej w nabytych wadach serca

1. zwenie zastawki dwudzielnej (Ms)Obraz zmian radiologicznych uwarunkowany jest stopniem zwenia ujcia mitralne-

go. We wczesnym okresie choroby obraz puc i serca moe by prawidowy. Czasami mona stwierdzi niewielkie powikszenie lewego przedsionka. W stenozie mitralnej cech charak-terystyczn obrazu radiologicznego jest maa lewa komora i wska aorta.

Z punktu widzenia patofizjologii i hemodynamiki wady oraz zmian w obrazie radiolo-gicznym mona wyrni cztery okresy: W I okresie obraz radiologiczny serca i naczy pucnych jest prawidowy. II okres charakteryzuje si na zdjciach klatki piersiowej wykonanych na stojco, poszerze-

niem y grnopatowych i obkurczeniem dolnopatowych, co porednio wiadczy o pod-wyszonym cinieniu w lewym przedsionku. U czowieka w pozycji pionowej, rnica ci-nienia pomidzy yami grnopatowymi i dolnymi wynosi okoo 16 mmHg. W tym okre-sie stwierdza si umiarkowane powikszenie lewego przedsionka, a gwne rozgazienia ttnicy pucnej i pie s nieznacznie poszerzone.

W III okresie cinienie w yach pucnych niekiedy przekracza 30 mmHg, a w ttnicy puc-nej moe osign warto 140 mmHg. Obraz radiologiczny charakteryzuje si szerokim pniem pucnym, co manifestuje si poszerzeniem naczy wnkowych. Lewy przedsionek wyranie powikszony, podobnie jak prawa komora. Moe wtedy by te powikszony prawy przedsionek. W III okresie rzadziej wystpuje obrzk pcherzykowy. Obraz radio-logiczny puc jest znamienny, charakteryzuje si czsto wystpowaniem rdmiszowego obrzku puc, spowodowanego przenikaniem osocza do zrbu puc. Daje to obraz siateczki a w formie bardziej nasilonej drobnoplamiste, zlewajce si zacienienia w dolnych polach pucnych. Dugotrwae utrzymywanie si obrzku prowadzi moe do procesu wknienia, zmian nieodwracalnych. W okresie leczenia kardiochirurgicznego, obraz tak zaniedbanej wady mitralnej naley ju do rzadkoci.

Okres IV schykowy manifestuje si olbrzymim sercem, ttniakowato poszerzonym przed-sionkiem lewym i duym prawym. Wnki s znacznie poszerzone, przy wskich naczyniach obwodowych, co okrelamy pojciem amputacji wnk. W obrbie miszu pucnego stwierdzamy objawy wknienia.

2. niedomykalno zastawki dwudzielnejBadanie radiologiczne klatki piersiowej prezentuje znaczne powikszenie lewego przed-

sionka, widocznego zarwno na lewym jak i na prawym obrysie serca. Komora lewa jest po-wikszona. Cie aorty jest wielkoci prawidowej, ze wzgldu na may rzut lewej komory. Rysunek pl pucnych w pocztkowym okresie choroby jest zazwyczaj prawidowy i nie re-prezentuje obrazu spotykanego w stenozie mitralnej. Jednak badanie radiologiczne jest przy-datne w ocenie stanu krenia i dynamiki rozwoju wady.

3. zwenie lewego ujcia ttniczegoBadanie radiologiczne klatki piersiowej przez wiele lat choroby moe by prawidowe.

Dopiero w okresie zaawansowania choroby stwierdza si powikszenie lewej komory i znacz-

27

ne poszerzenie czci wstpujcej aorty. W okresie schykowym stwierdzamy zmiany w kr-eniu pucnym. Dlatego przy wystpieniu jakichkolwiek objaww klinicznych, wskazujcych na obecno zwenia zastawki aorty, naley natychmiast wykona badanie echokardiogra-ficzne, celem ustalenia rozpoznania i oceny stopnia zwenia.

4. niedomykalno zastawek pksiycowatych aortyObraz badania radiologicznego niepowikanej wady serca przedstawia znacznie posze-

rzon i ttnic aort piersiow oraz wyrane powikszenie lewej komory.

uwagi kocowePena ocena radiogramu klatki piersiowej powinna zawiera rwnoczenie ocen pl

i wnk pucnych, przepony, ktw ebrowo-przeponowych oraz struktur kostnych. Ograni-czenie si w badaniu radiologicznym klatki piersiowej do oceny cienia rodkowego jest abso-lutnie niewystarczajca. Dane dotyczce wielkoci jam serca i czynnoci zastawek s znacznie precyzyjniej diagnozowane w oparciu o badanie echokardiograficzne.

Metodyka badania echokardiograficznego w ocenie wad zastawkowych serca

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi EAE (Europejska Asocjacja Echodardiografii) ocena wad zastawkowych oparta jest na 2 grupach wskanikw echokardiograficznych. S nimi: Wskaniki porednie oceniane w badaniu planarnym, 1-, 2- lub 3-wymiarowym: morfologia aparatu zastawkowego, wielko i funkcja jam serca z uwzgldnieniem wpywu patofizjologii charakterystycznej

dla konkretnej wady, Wskaniki bezporednie gwnie parametry doplerowskie.

echokardiografia planarnaMorfologia ujcia zastawkowego pozwala z reguy na wycignicie wnioskw dotyczcych

etiologii wady zronicie komisur w procesie reumatycznym, rozlege zwapnienia w wa-dzie degeneracyjnej, obecno anomalii wrodzonych czy wreszcie charakter czynnociowy. W przypadku stenozy zastawek lewego serca moemy rwnie dokona planimetrycznego pomiaru pola powierzchni ich ujcia w projekcji przymostkowej w osi krtkiej. Mechanizm niedomykalnoci zastawki oceniamy dodatkowo wg klasyfikacji Carpentiera (rozdz. 5 i rozdz. 8), znajdujcej zastosowanie niezalenie od badanego ujcia zastawkowego i etiologii wady. Stwierdzenie charakterystycznej patologii (np. zerwania nici cignistej) niejednokrotnie ju na wstpie badania pozwala przewidzie kierunek fali zwrotnej i jej stopie. Wymiary apara-tu zastawkowego oceniamy w badaniu 2-wymiarowym, w dedykowanych dla danej zastawki projekcjach. Przytoczonych poniej pomiarw dokonujemy w rodkowej fazie skurczu. Usta-wienie wizki ultradwikw rwnolegle do badanego wymiaru pozwala uzyska maksymal-n dostpn rozdzielczo przestrzenn (wobec nierwnolegego rozchodzenia si fal emito-wanych przez gowic sektorow pomiar w kadej innej paszczynie ni osiowa obarczony jest wikszym bdem, nawet przy stosowaniu dodatkowego ogniskowania).

28

I tak, w projekcji przymostkowej w osi dugiej wymiarujemy standardowo zastawki serca lewego. Dla penej oceny zastawki aortalnej konieczny jest pomiar rednicy ujcia aorty, jej opuszki, cza zatokowo-tubularnego i aorty wstpujcej (ryc. 3.3.).

Dla zapewnienia jak najwyszej zgodnoci z innymi metodami obrazowania (TK, MR) uwzgldniamy odlego pomidzy wewntrznymi brzegami struktur. Kompletna ocena za-stawki mitralnej obejmuje pomiar szerokoci piercienia zastawkowego, gbokoci i wyso-koci koaptacji a w wybranych przypadkach rwnie pola powierzchni paszczyzny zawartej pomidzy patkami a lini czc ich podstawy (ryc. 3.4.).

Parametry powysze, w poczeniu z ocen morfologii patkw i aparatu podzastawko-wego, pozwalaj przewidzie prawdopodobiestwo powodzenia ewentualnego zabiegu na-prawczego. Pomiaru dugoci patkw mitralnych, majcego zasadnicze znaczenie w doborze techniki chirurgicznej naprawy zastawki, dokonujemy z zasady ju na sali operacyjnej w ba-daniu przezprzeykowym.

Pomiaru rednicy uj zastawkowych prawego serca z koniecznoci dyktowanej ich to-pografi dokonujemy w paszczyznach nierwnolegych do wizki ultradwikw zastawki pnia pucnego w projekcji przymostkowej w osi krtkiej za zastawki trjdzielnej w projek-cji koniuszkowej 4-jamowej (jest ona co prawda dobrze widoczna i w innych ale spotykany w wytycznych dotyczcych postpowania w wadach serca i kwalifikacji do leczenia operacyj-nego wymiar piercienia odnosi si wanie do powyszej projekcji).

Podstawow metod zalecan do pomiaru lewej komory jest nadal echokardiografia 1-wymiarowa (M-mode) w projekcji przymostkowej w osi dugiej. Zapewnia ona znakomit

Ryc. 3.3. Obraz echokardiograficzny opuszki aorty z aort wstpujc w projekcji przymost-kowej w osi dugiej z zaznaczeniem miejsc pomiarw.

29

rozdzielczo czasow dziki wysokiej czstoci odwieania obrazu (frame rate). W przy-padku uoenia serca niepozwalajcego na uzyskanie przekroju prostopadego do przegrody midzykomorowej na poziomie szczytu otwartych patkw mitralnych lepiej ni na ukonym przekroju M-mode oprze si jednak na obrazie 2-wymiarowym. Wielko frakcji wyrzutowej i objto lewej komory oznaczamy standardowo w projekcji koniuszkowej (metod Simpso-na), przy wspistniejcych regionalnych zaburzeniach kurczliwoci w co najmniej 2 prosto-padych paszczyznach a optymalnie z wykorzystaniem obrazowania 3-wymiarowego. W tej rwnie projekcji oceniamy pole powierzchni i objto przedsionkw. Coraz powszechniej-szym staje si pogld, i te ostatnie wartoci naley przedstawia w postaci indeksowanej do pola powierzchni ciaa.

echokardiografia doplerowskaMetoda ta pozwala na ocen kierunku, charakteru (laminarny vs turbulentny) i szyb-

koci przepywu krwi, a rwnie na zakodowanie tych informacji kolorem. Dla pomiaru

Ryc. 3.4. Obraz echokardiograficzny zastawki mitralnej w projekcji przymostkowej w osi dugiej.

30

niskich prdkoci w konkretnym punkcie stosujemy badanie z doplerem fali pulsacyjnej (pulse doppler PW). Prdkoci przekraczajce limit Nyquista (dla wikszoci przypadkw ok. 2,0m/sek) mierzymy z uyciem doplera fali cigej (continuous doppler CW) ew. pul-sacyjnej z wysok czstoci powtarzanych impulsw (high pulse repetition); cen za uzy-skanie dokadnego pomiaru maksymalnej prdkoci jest jednak utrata informacji na temat punktu na drodze ultradwikw, w ktrym jest ona rejestrowana. Niezalenie od metody, wiarygodny pomiar prdkoci przepywu krwi wymaga zachowania rwnolegego do jego kierunku ustawienia wizki ultradwikw. Czsto pomocnym w optymalizacji wyjcio-wego ustawienia gowicy jest badanie z kolorowym doplerem. Uwarunkowania fizyczne sprawiaj, i odchylenie wizki ultradwikw od kierunku przepywu krwi o 15o powoduje niedoszacowanie prdkoci przepywu o 5%, podczas gdy odchylenie o 60o zania wynik a o poow. Naley pamita, e do ewentualnego odchylenia moe doj nie tylko w lewo lub w prawo co stosunkowo atwo jest skorygowa, ale te do przodu lub do tyu od paszczyzny obrazowania co z kolei atwo przeoczy. Wobec powyszych za wic nale-y uznawa najwysz prdko jak udao si zarejestrowa w danym punkcie w rnych projekcjach.

Instrumentarium oferowane przez echokardiografi doplerowsk jest bardzo szero-kie. Pomiary podstawowe to prdkoci przepywu krwi przez zastawki oraz przezzasta-wowe gradienty cinie. Warto zauway, i oznaczamy tu warto chwilowego maksy-malnego gradientu a wic najczciej wynik jest nieco wyszy od pomiarw hemody-namicznych opartych na porwnaniu maksymalnych cinie po obu stronach zastawki w rnych punktach czasowych tzw. pomiar peak to peak). Moliwe jest rwnie szybkie obliczenie objtoci wyrzutowej (stroke volume SV) na poziomie kadego z uj za-stawkowych czy drg odpywu obu komr wg wzoru: pole powierzchni przekroju ujcia (cross-section area CSA) x caka prdkoci w czasie (pole powierzchni pomidzy krzyw przepywu rejestrowan na tym samym poziomie a lini 0 velocity-time integral VTI). Kalkulacja SV na poziomie ktrejkolwiek z kompetentnych zastawek, po wykorzystaniu prawa zachowania mas, umoliwia wyliczenie pola powierzchni przekroju supa krwi dla dowolnie wybranego innego punktu serca o ile tylko na jego poziomie moliwa jest wia-rygodna rejestracja VTI. Na zasadzie tej opieramy nie tylko obliczanie tzw. efektywnego pola powierzchni zastawek stenotycznych ale te i efektywnego pola powierzchni ujcia niedomykalnoci (effective regurgitant orifice area EROA). W tym ostatnim przypadku, jako e badamy przepyw wsteczny, do porwnania wykorzystujemy nie SV na poziomie kompetentnej zastawki czy drogi odpywu komory lecz przepyw na powierzchni proksy-malnej strefy konwergencji (proximal isovelocity surface area PISA), bdcej w istocie ekwiwalentem CSA w rwnaniu cigoci. Znajc EROA i VTI niedomykalnoci wg przy-toczonego uprzednio wzoru obliczy moemy objto fali zwrotnej, przez porwnanie jej za z cakowitym SV na poziomie tej samej (niedomykalnej) zastawki obliczamy frak-cj niedomykalnoci.

Kodowanie pulsacyjnego sygnau doplerowskiego kolorem, oprcz wspomnianego wyej obliczenia EROA, pozwala na pomiar talii fali zwrotnej (vena contracta VC), szerokoci fali zwrotnej dystalnie od talii (jet) oraz jej pola powierzchni. W trakcie dwch pierwszych pomiarw pamita naley o wyszej liniowej rozdzielczoci echokardiografii i dokonywa

31

ich w paszczynie prostopadej do badanego przepywu (np. dla pomiaru jetu centralnej niedomykalnoci aortalnej korzysta naley z projekcji przymostkowej w osi dugiej a nie koniuszkowej). Istotn rol odgrywa rwnie optymalne ustawienie parametrw rejestracji obrazu. Skal prdkoci naley zwikszy do maksimum osigalnego dla danej gbokoci penetracji za tzw. gain koloru (czuo odbioru) ustawiony by powinien tu poniej progu powstawania artefaktw ta.

Dokadne zastosowanie zarysowanych tu technik przedstawiamy w kolejnych roz- dziaach.

inwazyjne badania radiologiczne w wadach zastawkowych

wskazania do cewnikowania serca oraz zaawansowanych bada hemodynamicznych

Postp technik nieinwazyjnego obrazowania serca oraz dostpne nieinwazyjne techni-ki analizy parametrw hemodynamicznych w istotny sposb ograniczyy w erze XXI wieku wskazania do klasycznego badania hemodynamicznego z pomiarem cinie w jamach serca, ocen saturacji krwi oraz ewentualnymi wyliczeniami wynikajcymi z metody Ficka. Ana-liza gradientw przezzastawkowych, wyliczenia pola powierzchni uj, wielko frakcji fali zwrotnej i tym podobne parametry s dzi dostpne w badaniach nieinwazyjnych, dlatego wskazania do bada hemodynamicznych s zawone jedynie do przypadkw wtpliwych lub niejednoznacznych klinicznie.

Arsena moliwoci diagnostycznych z zastosowaniem technik hemodynamicznych jest szczegowo omwiony w podrcznikach kardiologii inwazyjnej i wykracza poza ramy obec-nego opracowania.

Zarwno wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) jak i czone wytyczne amerykaskich towarzystw kardiologicznych ACC i AHA podobnie definiuj miejsce diagnostyki inwazyjnej u chorych z wadami zastawkowymi. Ze wzgldu na bar-dziej szczegowe opracowanie w tabeli 3.1. przedstawiono wytyczne amerykaskie (z 2006 roku).

Dodatkowo wymagane jest wykonanie koronarografii w nastpujcych sytuacjach (wg ESC, wytyczne AHA/ACC podobnie definiuj wskazania): Przed chirurgicznym leczeniem cikiej wady zastawkowej serca przy wspistnieniu kt-

rejkolwiek z poniszych sytuacji (klasa IC): Choroba wiecowa w wywiadzie Podejrzenie niedokrwienia minia sercowego Skurczowa dysfunkcja lewej komory serca Mczyni w wieku powyej 40 lat lub kobiety w okresie pomenopauzalnym Co najmniej jeden czynnik ryzyka choroby wiecowej Podejrzenie niedokrwiennej etiologii niedomykalnoci mitralnej.

Pamita naley o przeciwwskazaniach do koronarografii w przypadku wspwystpo-wania: ostrego rozwarstwienia aorty, znacznych wegetacji na patkach zastawki aortalnej oraz skrzepliny zlokalizowanej na sztucznej zastawce aortalnej, skutkujcej niestabilnoci hemo-dynamiczn pacjenta.

32

Tabela 3.1. Cewnikowanie serca w zastawkowych wadach serca

UWARUNKOWANIA KLINICZNE KLASA ZALECE i poziom dowodwSTENOZA AORTALNAObjawowi pacjenci z niejednoznacznymi wynikami bada nieinwazyjnych lub rozbienoci pomidzy tymi wynikami a objawami wady (pomiary hemodynamiczne)

IC

Pacjenci kwalifikowani do wymiany zastawki aortalnej u ktrych planuje si wykonanie autotransplantacji pnia pucnego (zabieg Rossa) w sytuacji, w ktrej lokalizacja odej ttnic wiecowych nie zostaa jednoznacznie okrelona w badaniach nieinwazyjnych (koronarografia)

IC

Pacjenci z niskim rzutem serca i maym gradientem przez ciko zwon zastawk aortaln pomiary hemodynamiczne z jednoczesnym wlewem dobutaminy

IIaC

PRZEWLEKA NIEDOMYKALNO ZASTAWKI AORTYPacjenci z niejednoznacznymi wynikami bada nieinwazyjnych lub rozbienoci pomidzy tymi wynikami a objawami wady (angiografia aorty wstpujcej, wentrykulografia + pomiar cinie w lewej komorze serca)

IB

STENOZA MITRALNAPacjenci z niejednoznacznymi wynikami bada nieinwazyjnych lub rozbienoci pomidzy tymi wynikami a objawami wady (pomiary hemodynamiczne)

IC

Rnica pomidzy powierzchni ujcia zastawki mitralnej w badaniu echokardiograficznym a rednim gradientem przez t zastawk obliczonym z badania doplerowskiego rni si istotnie (pomiary hemodynamiczne + wentrykulografia lewej komory celem oceny stopnia niedomykalnoci zastawki mitralnej)

IC

Parametry hemodynamiczne w spoczynku nie odpowiadaj klinicznym objawom wady (pomiar cinienia w ttnicy pucnej i lewym przedsionku podczas wysiku)

IIaC

Nadcinienie pucne jest nieproporcjonalnie due w stosunku do stopnia zwenia zastawki mitralnej ocenianego w badaniach nieinwazyjnych (pomiary hemodynamiczne)

IIaC

PRZEWLEKA NIEDOMYKALNO ZASTAWKI MITRALNEJBadania nieinwazyjne niejednoznacznie okrelaj stopie niedomykalnoci, funkcj lewej komory serca (wentrykulografia LV, pomiary cinie) IC

Cinienie w ttnicy pucnej jest nieproporcjonalnie due do stopnia niedomykalnoci zastawki mitralnej ocenionego w badaniach nieinwazyjnych (pomiar cinie)

IC

Istnieje rozbieno pomidzy wynikami bada nieinwazyjnych i stanem klinicznym pacjenta (wentrykulografia LV, pomiar cinie) IC

33

Jednym ze wskaza do oceny penego badania hemodynamicznego z zastosowaniem me-tody Ficka do oceny rzutu minutowego, oporw w kreniu systemowym i pucnym oraz cinienia zaklinowania w kapilarach pucnych a take cinie w ttnicy pucnej, prawym przedsionku i komorze jest kwalifikacja pacjentw do transplantacji serca. W przypadku podwyszonych wartoci cinienia w ttnicy pucnej i cinienia zaklinowania w kapilarach pucnych przy zwikszonych oporach pucnych konieczne jest przeprowadzenie badania na odwracalno nadcinienia pucnego z zastosowaniem nitroprusydku sodu. Brak odwracal-noci nadcinienia pucnego moe by przeciwwskazaniem do transplantacji serca.

Wybr metody dostpu naczyniowego (np.: z ttnicy promieniowej, udowej), ilo pro-jekcji dla zobrazowania poszczeglnych naczy oraz rodzaj uytego rodka kontrastowego zaley od umiejtnoci i dowiadczenia operatora.

Zasady przygotowania pacjentw do koronarografii oraz ich monitorowania po korona-rografii s okrelone w standardach Asocjacja Interwencji Sercowo-Naczyniowych Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Szczegln uwag naley zwrci na waciwe postpowanie w przypadku uprzedniego leczenia przeciwkrzepliwego oraz dziaania zapobiegawcze wyst-pienia nefropatii pokontrastowej u pacjentw z grupy podwyszonego ryzyka.

Wielowarstwowa tomografia komputerowa MSCT (multislice computed tomography)Wielowarstwowa tomografia komputerowa (ang. multislice computed tomography, MSCT)

jest metod obrazowania narzdw wewntrznych, w tym serca i duych naczy, za pomoc promieniowania rentgenowskiego. Wizka promieniowania rentgenowskiego z obracajcej si lampy rysuje spiral wok przesuwajcego si chorego. Rozdzielczo czasowa (obrt lam-py 0,330,5 s), przestrzenna (detektor 0,6 mm, rozdzielczo 0,3 mm) oraz krtki czas akwi-zycji danych day podstawy fizyczne do wykonywania bada serca i ttnic wiecowych. Ska-nowanie (akwizycja danych) w badaniach serca trwa 318 s i zaley od wielkoci badanego pola i moliwoci aparatu CT. Obecnie do tego celu stosuje si aparaty 64-rzdowe, a nawet 256-rzdowe dajce podczas jednego obrotu lampy 64256 przekroi. Umoliwia to ocen dwuwymiarow i trjwymiarowe prezentacje uzyskiwane w kolorze i w skali szaroci.

MSCT jest obiecujc metod monitorowania chorych po zabiegach rewaskularyzacyj-nych, tj. po wszczepieniu stentw i pomostw aortalno-wiecowych, jak rwnie w wykrywa-niu anomalii uj ttnic wiecowych. Wrd najnowszych zastosowa MSCT naley wymie-ni monitorowanie waskulopatii naczy wiecowych u chorych z przeszczepionym sercem, ocen stopnia zaawansowania wad zastawkowych serca na podstawie wskanika uwapnienia zastawek, najprecyzyjniejsz ocen pola powierzchni ujcia zastawki aortalnej przed TAVI jak rwnie obrazowanie ujcia y pucnych u chorych kwalifikowanych do ablacji z powodu napadowego migotania przedsionkw.

MSCT wielorzdowa jest uniwersaln metod diagnostyki serca, majc na obecnym etapie warto komplementarn w stosunku do takich technik jak echokardiografia czy cew-nikowanie serca.

Wskazania do badania MSCT serca obejmuj rwnie wrodzone wady serca oraz ocen duych pni ttniczych. Metoda ta stanowi wany element kwalifikacji chorych ze stenoz za-stawki aorty do zabiegu przezskrnego wszczepienia bioprotezy pozwalajc na dokadn oce-n morfologii i wymiaru aorty oraz ttnic biodrowych (ryc. 3.5., 3.6.).

34

kardiologiczny rezonans magnetyczny (cMr)Jedn z najnowszych nieinwazyjnych technik badania serca i duych naczy jest CMR.

Rosnce uznanie zyskao CMR dziki szerokim moliwociom oprogramowania, a przez to wikszej rozdzielczoci czasowej i kontrastowej. Ponadto nie wymaga podawania jodowych rodkw kontrastowych oraz nie naraa chorego na promieniowanie jonizujce. Metoda ta jest uznawana za zoty standard w wykrywaniu i ocenie rozlegoci blizny pozawaowej, a tak-e ywotnoci minia serca, ponadto umoliwia pomiar prdkoci i objtoci przepywajcej

Ryc. 3.5. Obraz tomografii komputerowej porcelanowej aorty wstpujcej widoczne licz-ne zwapnienia w cianie aorty wstpujcej, uku i aorty zstpujcej.

Ryc. 3.6. Obraz tomograficzny aorty brzusznej, ttnic biodrowych i udowych.

35

krwi cznie z ocen stopnia zaawansowania zwenia i niedomykalnoci zastawek, a take wielkoci przeciekw, co nie jest na razie dostpne w MSCT.

Postp technologiczny w obrazowaniu metod CMR to wprowadzenie nowych systemw o krtkich czasach akwizycji oraz oprogramowania do bada serca i duych naczy. Silne i szybkie gradienty w nowych systemach CMR pozwoliy na stosowanie MRS (spektroskopia rezonansu magnetycznego) serca w praktyce klinicznej.

Due nadzieje wie si z sekwencjami dynamicznymi CMR serca z uyciem kontrastu, ktre wykorzystujc tzw. efekt pierwszego przejcia, su do wykrywania segmentw o za-burzonej perfuzji, na przykad na skutek niedokrwienia, zwknienia itp. Z kolei tzw. efekt pnego wzmocnienia na skutek gromadzenia si kontrastu w miejscach uszkodzonej bariery krew-tkanka wskazuje na obecno martwicy po zawale. Przyszo MR to moliwo wy-krywania niestabilnych blaszek miadycowych. Bardzo zaawansowane s badania dotyczce rnicowania blaszek miadycowych stabilnych i niestabilnych.

We wrodzonych wadach serca CMR stosowane jest do: oceny skutecznoci leczenia u pacjentw po operacjach zoonych wad serca u dzieci ze skomplikowanymi, zoonymi wadami do oceny stosunkw anatomicznych

przed operacj, oceny stopnia nasilenia wad przeciekowych (ocena Qp/Qs) oraz lokalizacji przecieku.a w wadach zastawkowych: do oceny stopnia nasilenia wady przez pomiar planimetryczny oraz oznaczenia wielkoci

gradientu przy stenozie i fali zwrotnej przy niedomykalnoci zastawki aortalnej, mitralnej, trjdzielnej lub pucnej.

Wymienione powyej zastosowanie MSCT i CMR w diagnostyce wad nabytych serca sta-nowi dzi jedynie cz moliwoci zastosowania tych technik w nowoczesnym obrazowaniu w kardiologii XXI wieku. Jest to nadal dynamicznie rozwijajca si dziedzina nieinwazyjnych technik diagnostycznych.

Pimiennictwo1. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J i wsp.: Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE

recommendations for clinical practice. Eur J of Echocardiogr 2009; 10, 1-25.2. Camm AJ, Luscher TF, Serruys PW: Choroby serca i naczy. Termedia Pozna 2006.3. Iung B, Cachier A, Baron G, et al. Decision-making in elderly patients with severe aortic stenosis: why

are so many denied surgery? Eur Heart J 2005; 26: 2714-20. 4. Kasprzak J, Hoffman P, Poska E i wsp.: Echokardiografia w praktyce klinicznej Standardy Sekcji

Echokardiografii PTK 2007. Kardiol Pol 2007; 65: 1-21.5. Lancellotti P, Moura L, Pierard LA, i wsp. European Association of Echocardiography recommenda-

tions for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr 2010 May;11(4):307-32.

6. Otto C : Valvular Heart Disease. W.B. Saunders Company 2009.7. Szczeklik A, Tendera M.: Kardiologia. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna Krakw 2010.8. Vahanian A, Alfieri O, Al-Attar N, et al. Valve implantation for patients with aortic stenosis: a posi-

tion statement from the European Association of Cardio-Thoracic Transcatheter Surgery (EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J 2008; 29: 1463-70.

37

iV. zwenie zastawki aortalnej klasyfikacja, ocena ilociowa,

trudnoci diagnostyczneedyta Poska, zbigniew gsior, katarzyna Mizia-stec

wprowadzenie

Stenoza aortalna wedug danych rejestru Euro Heart Survey jest aktualnie w Europie trzeci pod wzgldem czstoci chorb ukadu sercowo-naczyniowego po nadcinieniu tt-niczym i chorobie wiecowej. Zwenie zastawki aortalnej (AS) charakteryzuje si zmniej-szeniem powierzchni ujcia ttniczego lewego. Stenoza zastawki aortalnej u dorosych moe by zwizana z wad wrodzon (gwnie zastawk dwupatkow), przebytym zapaleniem (np. reumatycznym), ale najczciej zmianami zwyrodnieniowo-wapniejcymi ujawniajcymi si klinicznie okoo 6570 roku ycia (dotycz 27% populacji powyej 65 lat). Pole ujcia aortalnego przy agodnym zweniu wynosi >1,5 cm2, umiarkowanym 1,01,5 cm2, a duym

38

zwenia zastawki aortalnej w praktyce klinicznej, ale metoda jest obiecujca [ryc. 4.2., 4.3.]. Moliwoci 3D wizualizacji serca nie w jednej, ale w kilku paszczyznach pozwalaj na do-kadniejsz ocen morfologiczn i czynnociow lewej komory. Badanie echokardiograficzne przezprzeykowe uzupenia badanie przezklatkowe.

Z upoledzonym otwarciem zastawki czy si wzrost gradientu skurczowego i prdkoci przepywu przez zwon zastawk. Pomiary redniej prdkoci przepywu podzastawkowe-

Ryc. 4.1. Cika stenoza aortalna. Widoczny przerost minia lewej komory i powikszenie jamy lewej komory serca. Projekcja przymostkowa o duga.

Ryc. 4.2. Prawidowa zastawka aortalna. Obrazowanie 3D.

39

go i przezzastawkowego, pola powierzchni podzastawkowej i ujcia aortalnego oraz pomia-ry gradientu przepywu skurczowego maksymalnego i redniego przeprowadza si obecnie metod doplerowsk. Doplerowska ocena stopnia zwenia w stenozie aortalnej jest na tyle dokadna, e na og ocena zaburze hemodynamicznych metodami inwazyjnymi (cewniko-wanie serca) staa si zbdna.

Istotnym problemem moe by ocena stopnia zwenia zastawki aortalnej u osb ze znacznym uszkodzeniem lewej komory. Przy obnionej sile skurczu misie lewej komo-ry nie jest w stanie wygenerowa wysokiego cinienia w jej jamie, a tym samym gradient przez stenotyczn zastawk aortaln jest zaniony. W takich sytuacjach wartociow metod oceniajc rzeczywisty stopie zaawansowania AS moe by echokardiografia obcieniowa (stres echo). Badanie stres echo moe rwnie ujawni objawy kliniczne wywoane przez ob-cienie, jakich pacjent nie zgosi w wywiadzie, co jest jednym z najwaniejszych aktualnie wskaza dla stres echo w stenozie aortalnej u pacjentw bezobjawowych lub z wtpliwymi objawami.

Najwaniejszym problemem pozostaje wykonanie zabiegu operacyjnego we waciwym czasie. Wedug standardw zwenie zastawkowe przy prawidowej frakcji wyrzucania lewej komory wymaga leczenia przy gradiencie rednim przezzastawkowym 50 mHg lub wicej i polu (indeksie pola) powierzchni zastawki aortalnej poniej 1 cm2 (0,6 cm2/m2) przy obec-noci objaww klinicznych, jak ograniczenie wydolnoci fizycznej, ble wiecowe, zaburzenia rytmu, omdlenia lub utraty przytomnoci bez innych uchwytnych przyczyn. Wedug standar-dw u pacjentw bezobjawowych z cik AS w kwalifikacji zabiegowej pomaga prba ob-cieniowa. Pojawienie si w trakcie obcienia blu stenokardialnego, dusznoci lub innych objaww wady jest wskazaniem do rozwaenia leczenia inwazyjnego.

Ryc. 4.3. Stenoza aortalna. Obrazowanie 3D.

40

Leczenie operacyjne AS polega najczciej na wymianie zastawki na biologiczn, me-chaniczn lub autograft pucny (operacja Rossa), rzadziej na plastyce chirurgicznej lub od niedawna zabiegach przezskrnych przezkoniuszkowych lub poprzez ttnic udow.

Patofizjologia

Gwn przyczyn zastawkowego zwenia aorty s procesy degeneracyjne zastawki, kt-re odpowiadaj za powstanie zmian u 80% chorych.

Do czynnikw o udowodnionym wpywie na rozwj i progresj degeneracyjnej steno-zy aortalnej nale: wiek, pe mska, palenie tytoniu, nadcinienie ttnicze, wzrost stenia cholesterolu LDL i lipoproteiny a. Podoem rozwoju patologii aparatu zastawkowego serca mog by rwnie zaburzenia metaboliczne spowodowane kracow niewydolnoci nerek, cukrzyc i niektre rzadkie choroby genetyczne. U chorych poddanych przewlekym diali-zom ryzyko wystpienia opisanych nieprawidowoci jest statystycznie 25-krotnie wiksze ni w grupie z prawidow funkcj nerek.

Istniej dwie zasadnicze hipotezy odnoszce si do molekularnych mechanizmw dege-neracji zastawki aortalnej.

Wedug pierwszej z nich, mechanizm degeneracji zastawek serca lewego obejmuje kla-syczne procesy miadycowe, w tym procesy zapalne oraz procesy kostnienia. Procesy te s wzajemnie powizane, indukowane przez zblione czynniki ryzyka i modyfikowane przez predyspozycje genetyczne.

Wolna, endokardialna powierzchnia aparatu zastawkowego pokryta jest w warunkach fizjologicznych rdbonkiem. Upoledzenie jego funkcji moe stanowi wstpny etap dege-neracji, a zmiany toczce si na patkach aortalnych mog by zblione do procesw mia-dycowych. Mog zatem obejmowa upoledzenie funkcji rdbonka, aktywacj procesw zapalnych z uwalnianiem cytokin i czsteczek adhezyjnych z nastpcz chemotaksj, nacie-kiem i gromadzeniem si komrek zapalnych, przeksztacaniem monocytw w makrofagi, a nastpnie w komrki piankowate oraz przebudow macierzy zewntrzkomrkowej. Kolej-nym etapem przemian s typowe dla zmian degeneracyjnych procesy kostnienia.

Uwzgldniajc patogenez i lokalizacj zmian wyrnia si 4 podstawowe rodzaje mine-ralizacji w ukadzie sercowo-naczyniowym. Pierwszy z nich polega na rozsianej, niespecy-ficznej narzdowej i cznotkankowej mineralizacji zwizanej z nieprawidowym steniem wapnia i fosforu w organizmie. Pozostae trzy typowe, aktywnie regulowane procesy mog wystpowa przy niezmienionych steniach powyszych pierwiastkw. Lokalizacja zmian obejmuje zastawki serca lewego, w obrbie ktrych dochodzi do ogniskowego wapnienia i wytrcania hydroksyapatytw. Rwnie czsto stwierdza si ogniska wapnienia w bonie we-wntrznej ttnic, gdzie towarzysz migracji i akumulacji makrofagw, lipidw oraz komrek miniwki gadkiej stanowic kluczowy element typowych zmian miadycowych. Z kolei uwapnione zmiany w bonie rodkowej wi si gwnie z mineralizacj wkien elastyny, co obserwuje si w przebiegu kracowej choroby nerek i cukrzycy.

Badania podstawowe potwierdzaj hipotez, e zastawkowe procesy degeneracyjne s efektem rnicowania osteoblastycznego tkanki. Wykazano obecno markerw tworzenia koci, takich jak biaka macierzy kostnej: sialoproteina, osteopondyna i osteokalcyna w zwap-

41

niaych patkach zastawki aortalnej. Stwierdzono nasilon ekspresj czynnika transkrypcji osteoblastw Cbfa1, co wie si z osteogenez przeksztacaniem fibroblastw w osteobla-sty. Procesy te charakteryzuj si obecnoci receptora Lrp5 wicego glikoprotein Wnt i kwan beta-katenin. Rnicowanie osteoblastyczne jest nasilone w warunkach hipercho-lesterolemii i aktywacji zapalnej. Miadyca bdc procesem zapalnym stymuluje transfor-macj osteoblastyczn fibroblastw i wtrnie procesy kostnienia. Pewne predyspozycje ge-netyczne np. mutacja genu dla biaka NOTCH 1, stanowi dodatkowy czynnik nasilajcy transkrypcj osteoblastw.

Z kolei obserwacje kliniczne prowadzone wrd chorych w wieku podeszym z degene-racyjn stenoz aortaln czsto wykazuj, e osoby te s wolne od zmian miadycowych w naczyniach wiecowych. Nie zawsze zatem procesy degeneracyjne prowadzce do stenozy aortalnej wi si z miadyc ttnic.

Druga koncepcja pozamiadycowego mechanizmu degeneracji zastawki aortalnej zy-skuje w ostatnim okresie wielu zwolennikw. Przemawiaj za ni wyniki bada klinicznych, w ktrych nie wykazano zwolnienia progresji wady pod wpywem agresywnej terapii hipoli-pemizujcej. Podkrelane si rnice w morfologii i patofizjologii zmian. Zwapnienia w dege-neracyjnej stenozie aortalnej s zwykle o wiele bardziej rozlege i zaawansowane w porwna-niu z mineralizacj blaszek miadycowych w chorobie wiecowej. Rne jest te znaczenie stopnia uwapnienia dla objaww i przebiegu schorze. W stenozie aortalnej objawy kliniczne zwizane s cile ze zwikszajc si sztywnoci patkw, w chorobie wiecowej z pkni-ciem blaszki miadycowej.

Wydaje si, e u osb przed 70. rokiem ycia, u ktrych dominuj procesy miadyco-we, dochodzi do rwnoczasowej przebudowy naczyniowej i zastawkowej w mechanizmach podanych powyej. Odrbn grup stanowi chorzy w wieku podeszym z typow starcz degeneracj zastawki aortalnej, u ktrych dominuj nasilone procesy wapnienia najpewniej indukowane mechanizmami pozazapalnymi / pozamiadycowymi.

objawy podmiotowe

Stenoza aortalna bardzo dugo nie wywouje objaww, w tym czasie ryzyko nagego zgo-nu jest mae. Jednak u osb w podeszym wieku z ograniczon aktywnoci fizyczn ocena dolegliwoci zgaszanych przez pacjentw musi by szczeglnie wnikliwa. W momencie poja-wienia si objaww ryzyko zgonu gwatownie wzrasta. Do objaww podmiotowych zwenia lewego ujcia ttniczego nale: ble dawicowe, zawroty gowy, mroczki, zaburzenia widze-nia, omdlenia, zmniejszona tolerancja wysiku, duszno wysikowa i spoczynkowa, koatania serca. Rzadziej wystpuj krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego z powodu zmniejszo-nego stenia czynnika von Willebranda i upoledzonej czynnoci pytek krwi.

objawy przedmiotowe

Do objaww przedmiotowych stenozy aortalnej stwierdzanych obmacywaniem nale: powoli narastajce i powoli opadajce mae, leniwe, twarde i rzadkie ttno (nie zawsze u star-szych osb ze sztywnoci ttnic), mruk skurczowy nad podstaw serca i ttnicami szyjnymi

42

(w duym zweniu) oraz rozlane, unoszce, dobrze wyczuwalne uderzenie koniuszkowe, wraz z rozwojem wady przesuwajce si w lewo i ku doowi.

Do objaww przedmiotowych stwierdzanych osuchiwaniem naley szorstki skurczowy szmer wyrzutowy syszalny najlepiej przy prawym brzegu mostka w II i III przestrzeni mi-dzyebrowej oraz przy lewym brzegu mostka w IV przestrzeni midzyebrowej. Im cisza AS tym szmer trwa duej i jest bliej pnego skurczu. Gono szmeru zmiejsza si, gdy maleje objto wyrzutowa w cikiej niewydolnoci serca. Szmer czsto promieniuje do na-czy szyjnych, ale take do koniuszka serca. Gdy jest najgoniejszy nad koniuszkiem przy zwapniaych zastawkach okrela si to zjawiskiem Gallavardina. Ton I jest prawidowy. Przy obecnoci ciasnego zwenia wystpuje ciszenie lub brak skadowej aortalnej II tonu. Z po-wodu wyduenia skurczu lewej komory mona stwierdzi opnienie skadowej aortalnej II tonu lub paradoksalne rozdwojenie II tonu. Gdy patki aortalne s ruchome sycha ton wyrzutu, ponadto ton IV przy obecnoci przerostu mniej podatnego miokardium.

Typowe jest niskie ttnicze cinienie skurczowe i maa amplituda cinienia, ale zazwyczaj nie u starszych osb.

ekg

Elektrokardiogram pocztkowo jest prawidowy, w zaawansowanej wadzie mona stwier-dzi cechy przerostu i przecienia skurczowego lewej komory, czasami blok lewej odnogi pczka Hisa, bloki przedsionkowo-komorowe, P mitrale. Migota