POLIANGITIS MICROSCOPICA

Definición.

El término poliarteritis microscópica fue acuñado en la literatura por Davson en 1948 al reconocer la presencia de glomerulonefritis en los pacientes con panarteritis nudosa. En 1992, la Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis adoptó el término poliangitis microscópica para referirse a una vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que afecta a los vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas o arteriolas). Esta enfermedad suele acompañarse de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Se dice que la ausencia de inflamación granulomatosa en la poliangitis microscópica la distingue de la granulomatosis de Wegener.

Frecuencia y prevalencia.

Todavía no se establece con certeza la frecuencia de la poliangitis microscópica por su inclusión previa como parte de la panarteritis nudosa. La edad promedio de inicio es de casi 57 años y es un poco más frecuente en varones que en mujeres.

Patología y patogenia.

La lesión vascular en la poliangitis microscópica es similar desde el punto de vista histológico a la de la PAN. A diferencia de ésta, en la vasculitis de la poliangitis microscópica existe cierta predilección por los capilares y vénulas además de las arterias de pequeño y mediano calibres. La tinción inmunohistoquímica revela escasez de depósitos de inmunoglobulina en la lesión vascularde la poliangitis microscópica, lo que sugiere que la formación de complejos inmunitarios no participa en la patogenia de este síndrome. La lesión renal que se observa en esta enfermedad esidéntica a la de la granulomatosis de Wegener. Al igual que ésta, la poliangitis microscópica se correlaciona con la presencia de ANCA, que probablemente interviene en la patogenia de este síndrome (véase antes en este capítulo).

Cuadro clínico y análisis de laboratorio.

Por su predilección por los vasos pequeños, la poliangitis microscópica y la granulomatosis de Wegener comparten un cuadro clínico similar. La enfermedad con frecuencia se inicia de manera gradual con fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético. Sin embargo, frecuentemente es aguda. En por lo menos 79% de los casos conlleva glomerulonefritis que suele ser de rápido avance, produciendo insuficiencia renal. En ocasiones la hemoptisis constituye el primer síntoma de una hemorragia alveolar, que tiene una frecuencia de 12% de los casos. Otras manifestaciones son mononeuritis múltiple y vasculitis digestiva y cutánea. En la poliangitis microscópica no suele haber alteraciones de las vías aéreas superiores ni nodulos pulmonares, de manera que, cuando aparecen, sugieren granulomatosis de Wegener. Algunas veces se observan características inflamatorias como tasa de eritrosedimentación alta, anemia, leucocitosis y trombocitosis. En 75%de los pacientes aparecen ANCA en los pacientes con poliangitis microscópica y predominan los anticuerpos antimieloperoxidasa.

Diagnóstico.

El diagnóstico se establece al encontrar datos histológicos de vasculitis o glomerulonefritis pausiinmunitaria en un paciente con un cuadro clínico compatible. A pesar de que esta enfermedad está muy relacionada con los ANCA, no existen estudios que establezcan la especificidad y sensibilidad de estos anticuerpos en dicha enfermedad.

TRATAMIENTO POLIANGITIS MICROSCÓPICA

La supervivencia a cinco años para los pacientes con poliangitis microscópica es de 74%; la muerte es producida por hemorragia alveolar o trastornos digestivos, cardiacos o renales. Hasta la fecha, la información sobre el tratamiento de la poliangitis microscópica es muy limitada. La información disponible combinada con la predilección de esta enfermedad por los vasos pequeños apoya un método terapéutico similar al que se emplea en la granulomatosis de Wegener. En los casos más graves se utiliza una combinación de prednisona y ciclofosfamida diaria (véase antes en este capítulo "Granulomatosis de Wegener" para obtener una descripción más detallada de este esquema terapéutico). Se observan recidivas en por lo menos 34% de los pacientes, y se atienden de manera similar a como se trata el cuadro inicial, dependiendo del sitio y la gravedad del problema.