Poliangiitis microscópica

David Múzquiz Zermeño R2PUMAE 24

Junio 2012

Definición Epidemiología Fisiopatología Manifestaciones clínicasInvolucro de aparatos / sistemas

Diagnóstico Tratamiento

Introducción

Enfermedad autoinmune idiopatica

Vasculitis sistémica asociada a ANCA:

Poliangiitis granulomatosa (Wegener) Síndrome Churg-Strauss Poliangiitis microscópica Otras

Definición

Vasculitis de pequeños vasos Vasculitis necrozante Sin depósitos inmunes o muy pocos

Afectando capilares, vénulas y capilares

Definición

Pacientes con PAM pudieran ser clasificados en Poliangiitis Granulomatosa, o Poliarteritis Nodosa.

Clasificación

Epidemiología

Predominancia hombre:mujer 1.8 : 1

Epidemiología

ANCA juega un papel importante Neutrófilos se activan por exposición a

citocinas pro-inflamatorias : Interleucina 1 o Factor de Necrosis tumoral alfa.

Mieloperoxidasa en la superficie celular del Neutrófilo

Adherencia de Neutrófilos al endotelio o glomérulos

Fisiopatología

Sin embargo: Hasta el 75% de los Px con PAM son ANCA + Además los títulos de MPO-ANCA

correlacionan mal con la actividad de la enfermedad.

ANCA no es la única explicación de la patogénesis de la enfermedad.

Otros mecanismos … ?

Fisiopatología

70% de los pacientes con síntomas constitucionales:

Fiebre Pérdida de peso Mialgias Artralgias

Manifestaciones Clínicas

Renales 80 a 100%

Pulmonares 25 al 55%

Piel 30 a 60%

Gastrointestinales 30 al 58%

Neurológicas 37 al 72%

Manifestaciones

Glomerulonefritis rapidamente progresiva

Desde asintomático hasta IRC que requiere dialisis.

Manifestaciones clínicas: Proteinuria en rango nefrótico 50% Hematuria microscópica

PAM / Involucro Renal

Glomerulonefritis focal y segmentaria 100% Px con involucro renal. Glomerulonefritis crecientes

Biopsia

Mínima deposición de inmunoglobulinas o complemento en el glomerulo y vasos renales.

Cambios renales en biopsia similares a las vasculitis asociadas a ANCA (Wegener, Churges-Strauss) y no se pueden diferenciar entre si.

Inmunofluorescencia

Glucocorticoides y Ciclofosfamida.

90% experimentarán parcial o completa remisión.

20% progresará a IRC requiriendo dialisis o transplante.

Creatinina baja al diagnóstico --- mejor pronóstico renal.

Tratamiento con involucro renal

30% de los pacientes con NACA tendrán anticuerpos anti membrana basal glomerular

En ellos los ANCA son principalmente dirigidos contra mieloperoxidasa

Estos pacientes tienen peor pronóstico

Se ha utilizado plasmaferesis en estos pacientes además de inmunosupresión, ellos presentan deposición de IgG y C3.

Las manifestaciones clínicas incluyen hemoptisis y hemorragia alveolar, infiltrado, derrame pleura, edema pulmonar, pleuritis y fibrosis intersticial.

La manifestación clásica es hemorragia alveolar difusa por capilaritis. (12 a 55% de los Px)

Pulmón

Síntomas de hemorragia alveolar: Disnea Tos Hemoptisis Dolor torácico pleurítico

Involucro pulmonar

La radiografía mostrara opacidades bilaterales en parche, involucrando comunmente lóbulos superiores e inferiores.

En Tomografia el hallazgo mas frecuente es la Visualizacion de áreas en vidrio despulido 90% de los

pacientes.

Corresponde a la hemorragia alveolar, inflamación crónica alveolar septal y capilaritis.

También se observa consolidación en 80%

Hemorragia Alveolar

Inmunosupresión agresiva y recambios plasmáticos.

La hemorragia alveolar corresponde a un pronóstico malo.

Puede existir progresión hacia la fibrosis.

Tratamiento

30 a 60% de los pacientes Signo inicial en el 15 a 30% de los pacientes

La púrpura palpable es la manifestación más común en el 30 a 40% de los pacientes.

También pueden existir nódulos como en la poliarteritis nodosa, sus características por biopsia no distinguen una de la otra.

Manifestaciones cutáneas

Lo mas común es el dolor abdominal en el 30 a 58% de los pacientes

Otro síntoma es el sangrado intestinal hasta 29%. Los aneurismas son potenciales fuentes de sangrado.

El hígado puede verse involucrado con aumento de transaminasas GGT y fosfatasa alcalina más frecuente que ALT Y AST. Pueden preceder el involucro renal & pulmonar.

Manifestaciones Gastrointestinales

37 a 72% de los pacientes. Neuropatía periférica: Mononeuritis múltiple

Manifestaciones Neurológicas

Hasta el 75% de los pacientes tienen ANCA. pANCA patron predominante por ser anticuerpos anti

MPO.

No específicos de inflamación: Proteina C reactiva Velocidad de Sedimentación Glomerular aumentada

Además:Anemia normocítica normocrómicaTrombocitosisHipoalbuminemiaLeucocitosis

Laboratorio

Los principios y prácticas de tratamiento para Poliangiitis microscópica se basan en estudios de adultos.

Son similares a los utilizados en Granulomatosis de Wegener.

Tratamiento

Algunos estudios recientes utilizan inducción a la remisión con corticoesteroides

Pulsos de metilprednisolona por 3 a 5 dias Luego cambio a prednisona via oral

Seguido por ciclofosfamida

Mantenimiento con Metrotexate.

Tratamiento

Altas dosis de corticoesteroides para inducción a la remisión

Ciclofosfamida 2mg/kg/dia

Al alcanzar remisión, Azatioprina a 2mg/kg/dia por lo menos como mantenimiento.

Tratamiento

Para pacientes con riesgo a la vida: Intercambio de plasma en la fase aguda

Otros tratamientos: En pacientes con enfermedad leve-

moderada: Micofenolato de mofetilo

Tratamiento