BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Membran Hialin (PMH) disebut juga Sindrom Gangguan Pernapasan (SGP),

merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi yang

lahir dengan masa gestasi kurang. Penyebab terbanyak dari angka morbiditas dan mortalitas pada

bayi prematur adalah PMH. Sekitar 5 -10% didapatkan pada bayi kurang bulan, 50% pada bayi

dengan berat badan lahir 501-1500 gram (Lemons et al,2001). PMH merupakan salah satu

penyebab utama kematian bayi selama periode baru lahir.7,10

Penyakit ini terjadi pada bayi kurang bulan karena pematangan parunya yang belum

sempurna. Pada PMH tingkat pematangan paru lebih berperan terhadap timbulnya penyakit bila

dibandingkan dengan masalah kurang bulan sehingga dengan pengelolaan yang baik bayi dengan

PMH dapat diselamatkan sehingga angka kematian dapat ditekan. Keberhasilan ini dapat dicapai

dengan memperbaiki keadaan surfaktan paru yang belum sempurna dengan ventilasi mekanik,

pemberian surfaktan dari luar tubuh, asuhan antenatal yang baik serta pemberian steroid pada ibu

kehamilan kurang bulan dengan janin yang mengalami stres pernapasan. Defisiensi surfaktan

diperkenalkan pertama kali oleh Avery dan Mead pada 1959 sebagai faktor penyebab terjadinya

PMH. Penemuan surfaktan untuk PMH termasuk salah satu kemajuan di bidang kedokteran

karena pengobatan ini dapat mengurangi kebutuhan tekanan ventilator dan mengurangi

konsentrasi oksigen yang tinggi. Surfaktan dapat diberikan sebagai pencegahan PMH maupun

sebagai terapi penyakit pernapasan pada bayi yang disebabkan adanya defisiensi atau kerusakan

surfaktan.7,10

Penyakit membran hialin biasanya muncul dalam beberapa menit setelah bayi lahir yang

ditandai dengan pernapasan cepat , frekuensi lebih dari 60x/menit, pernapasan cuping hidung,

retraksi interkostal, suprasternal, dan epigastrium. Manifestasi dari PMH disebabkan adanya

atelektasis alveoli, edema, dan kerusakan sel dan selanjutnya menyebabkan bocornya serum

protein ke dalam alveoli sehingga menghambat fungsi surfaktan. Faktor yang mempermudah

terjadinya PMH adalah persalinan kurang bulan, asfiksia intrauterin, tindakan seksio caesaria,

diabetes melitus dan ibu dengan riwayat persalinan kurang bulan sebelumnya, kelahiran yang

dipercepat setelah perdarahan antepartum, serta riwayat sebelumnya dengan penyakit membran

hialin.7,10

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom Gangguan Pernafasan

(SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (RDS) dalam bahasa Inggeris. Ini adalah diagnosis

klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk takipnea (> 60

napas/menit), retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau berlangsung selama

48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang karakteristik (pola

retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).2

2.2 EPIDEMIOLOGI

Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. Di

Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 20,000-30,000 bayi baru lahir setiap tahun

dan merupakan komplikasi pada sekitar 1% kehamilan. Sekitar 50% dari neonatus yang lahir

pada usia kehamilan 26-28 minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 30% dari neonatus

prematur lahir pada usia kehamilan 30-31 minggu terjadi kondisi tersebut.8

Dalam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 42% pada bayi dengan berat 501-1500

g, dengan 71% dilaporkan pada bayi dengan berat 501-750 g, 54% dilaporkan pada bayi dengan

berat 751-1000 g, 36% dilaporkan pada bayi dengan berat 1001 - 1250g, dan 22% dilaporkan

pada bayi dengan berat 1251-1500g, di antara 12 rumah sakit universitas yang berpartisipasi

dalam National Institute of Child Health and Human Development (NICHD) Neonatal Research

Network. PMH terjadi pada ~ 50% dari bayi dengan berat lahir antara 501 dan 1500 g (Lemon et

al, 2001).2,8

Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang dibandingkan di

tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur yang kecil untuk usia kehamilan

mereka telah mengalami stres di dalam rahim karena kekurangan gizi atau hipertensi yang

diinduksi kehamilan. Selain itu, karena sebagian besar persalinan di negara berkembang terjadi

di rumah, catatan yang akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan frekuensi PMH.

PMH telah dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering pada bayi prematur berkulit

putih.1,2,4

Resiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran kembar, persalinan

secara sectio caesar , persalinan terjal, asfiksia, stres dingin, dan riwayat bayi prematur

sebelumnya. Di sisi lain, risiko PMH berkurang pada ibu dengan hipertensi kronis atau terkait-

kehamilan dan rupture membran yang berkepanjangan, dan profilaksis kortikosteroid antenatal.

Kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan, terutama setelah adanya surfaktan

eksogen (Malloy & Freeman, 2000) dan sekarang angka kelangsungan hidup menjadi > 90%.

Saat ini, PMH menyumbang <6% dari semua kematian neonatus.1,2,4,7

Tabel 1. Faktor Resiko yang meningkatkan dan menurunkan PMH

2.3 ETIOLOGI

Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab utama dari PMH.

Konstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin (lesitin), phosphatidylglycerol,

apoprotein (protein surfaktan SP-A,-B,-C,-D), dan kolesterol. Dengan pertambahan usia

kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II.

Bahan aktif-permukaan ini akan dilepaskan ke dalam alveoli, di mana mereka akan mengurangi

tegangan permukaan dan membantu mempertahankan stabilitas alveolus dengan mencegah

runtuhnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi. Jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan

mungkin tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan pasca kelahiran karena immaturitas. Surfaktan

yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru janin mengalami homogenasi pada usia kehamilan

20 minggu, tetapi tidak mencapai permukaan paru-paru sampai nanti. Ia muncul dalam cairan

amnion pada waktu di antara 28 dan 32 minggu. Tingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya

terjadi setelah 35 minggu.1

Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya gangguan

pernapasan. Kelainan pada gen protein surfaktan B dan C serta sebuah gen bertanggung jawab

untuk mengangkut surfaktan melintasi membran (ABC transporter 3 [ABCA3]) berhubungan

dengan penyakit pernapasan berat dan sering mematikan yang diturunkan.

Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia,

dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat

menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel paru-paru juga dapat terluka oleh konsentrasi oksigen

yang tinggi dan efek dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan pengurangan surfaktan

yang lebih lanjut.1,8

2.4 PATOFISIOLOGI

Kegagalan untuk mencapai kapasitas residu fungsional (Fungsional Residual Capacity

[FRC]) yang memadai dan kecenderungan paru-paru yang terkena untuk menjadi atelektatik

berkorelasi dengan tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan paru. Atelektasis

alveolar, pembentukan membran hialin, dan edema interstisial membuat paru-paru kurang

komplians, sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk mengembangkan alveoli dan saluran-

saluran napas yang kecil. Pada bayi yang sudah terkena PMH, bagian bawah dinding dada ditarik

ke dalam apabila diafragma menurun, dan tekanan intratoraks menjadi negatif, sehingga

membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dapat diproduksi, hasilnya akan terjadi atelektasis.

Dinding dada yang sangat komplians pada bayi prematur memberikan ketahanan lebih rendah

dari bayi yang matur dengan kecenderungan paru-paru untuk kolaps. Dengan demikian, pada

akhir ekspirasi, volume toraks dan paru-paru cenderung untuk mendekati volume residu, dan

atelektasis dapat terjadi.1,2,4,8

Kekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama-sama dengan unit pernapasan

kecil dan dinding dada yang komplians, menghasilkan atelektasis dan menghasilkan alveoli yang

diperfusi tetapi tidak berventilasi, yang menyebabkan hipoksia. Penurunan komplians paru-paru,

volume tidal yang kecil, peningkatan ruang mati fisiologis, peningkatan kerja pernapasan, dan

ventilasi alveolar yang tidak memadai pada akhirnya menyebabkan hiperkapnia. Kombinasi

hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis mengakibatkan vasokonstriksi arteri pulmonari dengan

peningkatan shunting kanan-ke-kiri melalui foramen ovale dan duktus arteriosus dan dalam

paru-paru itu sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan cedera iskemik pada sel-sel yang

memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan mengakibatkan terjadi efusi bahan

protein ke dalam ruang alveolar dan terjadi pembentukan membran hialin (Gambar 1).1,2,4,8

Gambar 1. Patogenesis Penyakit Membran Hialin.

Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu produksi dan/atau

sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas oksigen dengan barotrauma dan volutrauma

pada paru-paru mereka yang belum matang secara struktural menyebabkan influks sel inflamasi,

yang memperburuk cedera vaskular, menyebabkan displasia bronkopulmonal

(Bronchopulmonary Dysplasia [BPD]). Kekurangan antioksidan dan cedera radikal bebas

memperburuk kecederaan. Pada evaluasi makroskopik, paru-paru bayi baru lahir yang terkena

tampak pengap dan kemerahan (yaitu, seperti hepar). Oleh karena itu, paru-paru memerlukan

peningkatan tekanan pembukaan yang penting untuk mengembang. Atelektasis difus rongga

udara distal bersama dengan distensi saluran napas distal dan daerah perilimfatik dapat diamati

secara mikroskopis. Atelektasis progresif, barotrauma atau volutrauma, dan toksisitas oksigen

merusak sel-sel endotel dan epitel pada lapisan saluran udara distal ini, mengakibatkan eksudasi

matriks fibrin yang berasal dari darah.

Membran hialin yang melapisi alveoli (lihat gambar di bawah) dapat membentuk dalam waktu

setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi prematur lebih besar, epitel mulai menyembuh dalam

waktu 36-72 jam setelah lahir, dan sintesis surfaktan endogen dimulai. Fase pemulihan ditandai

dengan regenerasi sel-sel alveolar, termasuk sel tipe II, dengan peningkatan dalam aktivitas

surfaktan. Proses penyembuhan ini adalah kompleks.

Sebuah proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan sakit berat dan

pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga menyebabkan BPD. Pada bayi yang

sangat prematur, penghentian dalam pengembangan paru-paru sering terjadi selama tahap

sakular, mengakibatkan penyakit paru-paru kronis yang disebut BPD “baru”. 8

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan menggunakan

pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard. Tanda-tanda gangguan pernafasan

progresif dicatat segera setelah lahir dan termasuk yang berikut8:

Takipnea

Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)

Retraksi subcostal dan interkostal

Sianosis

Napas cuping hidung

Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan/atau hipotermia.

Tanda-tanda PMH biasanya muncul dalam beberapa menit selepas lahir, meskipun mereka

mungkin tidak disadari untuk beberapa jam pada bayi prematur lebih besar sampai pernapasan

yang cepat dan dangkal telah meningkat menjadi 60 kali/menit atau lebih. Sebuah onset

terlambat dari takipnea harus menunjukkan kondisi lain. Beberapa pasien membutuhkan

resusitasi pada saat lahir karena asfiksia intrapartum atau gangguan pernapasan yang parah

terdahulu(terutama dengan berat lahir 1.000 g <). Secara karakteristik, takipnea, menonjol

(sering terdengar) merintih, retraksi interkostalis dan subcostal, napas cuping hidung, dan

kepucatan dicatat. Sianosis meningkat dan relatif sering tidak responsif terhadap pemberian

oksigen. Bunyi nafas mungkin normal atau berkurang dengan kualitas tubular yang keras dan,

pada inspirasi dalam, ronki halus dapat didengar, terutama pada bagian posterior basal paru-

paru.1

Perjalanan alami PMH yang tidak diobati ditandai dengan memburuknya sianosis secara

progresif dan dyspnea. Jika kondisi ini tidak diobati, tekanan darah bisa turun, kelelahan,

sianosis, dan kepucatan meningkat, dan rintihan berkurang atau hilang seiring dengan kondisi

yang memburuk. Apnea dan respirasi tidak teratur terjadi karena bayi kelelahan dan merupakan

tanda buruk yang memerlukan intervensi segera. Pasien juga mungkin memiliki asidosis

metabolik-respiratorik campuran, edema, ileus, dan oliguria. Kegagalan pernapasan dapat terjadi

pada bayi dengan perkembangan penyakit yang cepat. Dalam kebanyakan kasus, gejala dan

tanda-tanda mencapai puncaknya dalam waktu 3 hari, setelah itu membaik secara bertahap.

Perbaikan sering dikatakan oleh diuresis spontan dan kemampuan untuk mengoksigenisasi bayi

pada kadar oksigen inspirasi yang rendah atau ventilator dengan tekanan rendah. Kematian

jarang pada hari pertama penyakit, biasanya terjadi antara hari ke 2 dan 7, dan berhubungan

dengan kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks), perdarahan paru, atau

intraventricular hemorrhage (IVH). Kematian mungkin tertunda beberapa minggu atau bulan

jika BPD berkembang pada bayi dengan PMH yang parah yang dipasang ventilasi mekanik.1

2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium2:

1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH. Biasanya, pengambilan

sampel arteri secara intermiten dilakukan. Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar ahli

neonatologi setuju bahwa tekanan oksigen arteri 50-70 mm Hg dan tekanan karbon dioksida

arteri 45-60 mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan mempertahankan pH pada atau di

atas 7,25 dan saturasi oksigen arteri pada 88 - 95%. Selain itu, oksigen transkutaneus secara

kontinu dan pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi oksigen, atau keduanya,

yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan menit-ke-menit bayi-bayi ini.

2. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk hitung sel darah lengkap

dan kultur darah, harus dipertimbangkan untuk setiap bayi dengan diagnosis PMH, karena

sepsis yang berlangsung awal (Misalnya, infeksi streptokokus grup B atau Haemophilus

influenzae) sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar klinis saja.

3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya dan harus dipantau

secara ketat untuk menilai kecukupan infus dekstrosa. Hipoglikemia saja dapat menyebabkan

takipnea dan gangguan pernapasan.

4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap 12-24 jam untuk pengelolaan

cairan parenteral. Hipokalsemia dapat berkontribusi lebih banyak pada gejala pernafasan dan

sering pada bayi sakit, asupan gizi kurang, bayi prematur, atau bayi yang asfiksia.

Pemeriksaan Radiologi 2,8

Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi dengan gangguan

pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi khas pada PMH adalah pola

retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-glass, disertai dengan

bronkogram udara perifer. Selama perjalanan klinis penyakit, gambaran foto dada sekuensial

dapat mengungkapkan kebocoran udara sekunder yang disebabkan intervensi ventilasi mekanik

serta timbulnya perubahan yang sesuai dengan BPD. Dalam PMH, temuan radiografi dada klasik

terdiri dari hypoaerasi yang jelas, opasitas reticulogranular yang menyebar secara bilateral pada

parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer. Retikulogranularitas ini terjadi

karena superimposisi beberapa nodul asinar yang disebabkan oleh alveoli yang atelektatik.

Perkembangan bronkogram udara tergantung pada koalesensi daerah atelektasis asinar sekitar

bronkus dan bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak diintubasi, didapatkan kubah

sefalika dari diafragma dan hypoekspansi. Fitur radiografi klasik PMH terlihat pada gambar 2.

Gambar 2. Klasik penyakit membran hialin (PMH). Dada berbentuk lonceng adalah karena

kurang aerasi umum. Volume paru-paru berkurang, parenkim paru-paru memiliki pola

retikulogranular menyebar, dan terdapat bronkogram udara perifer memperluas.

Gambar 3.Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola retikulogranular lebih menonjol

dan distribusinya lebih seragam dari biasanya. Paru-paru hipoaerasi. Air bronchogram yang

meningkat diamati.

Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan reticulogranular didapatkan

sepanjang kedua lapang paru-paru, dengan air bronchogram menonjol dan mengaburkan bayang

jantung secara total. Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang melebar atau

emfisema paru interstisial(PIE) awal.

Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat (seperti terlihat pada

gambar 3 dan gambar 4) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan dari temuan klinis. Pada

tahap awal penyakit ini, bronkogram udara kurang menonjol, karena bronkus utama terletak pada

bagian yang lebih anterior dari paru-paru dan karena atelektasis alveolus cenderung untuk

melibatkan daerah paru-paru yang dependen, di mana merupakan bagian posterior pada bayi

yang terlentang. Namun, gambaran gelembung, yang mewakili distensi berlebihan dari

bronkiolus dan saluran alveolar dapat diamati.

Sewaktu PMH berlangsung, pola retikulogranular menjadi menonjol karena koalesensi

daerah atelektatik yang kecil. Koalesensi ini mengarah kepada peningkatan opasitas daerah

paru-paru yang lebih besar. Sewaktu bagian anterior dari paru-paru terjadi microatelectasis,

distribusi granularitas menjadi merata, dan bronkogram udara dapat dilihat. Dengan peningkatan

keparahan penyakit, opasifikasi yang progresif dari bagian anterior paru-paru menyebabkan

bayang-bayang jantung tidak kelihatan dan pembentukan bronkogram udara menjadi lebih

menonjol. Pada penyakit yang lebih berat, paru-paru muncul opak dan bronkograms udara

menjadi jelas, dengan bayang-bayang cardiomediastinal tidak kelihatan sama sekali.

Pada bayi dengan PMH ringan sampai sedang, hipoaerasi dan opasitas retikulogranular

menetap selama 3-5 hari. Penurunan opasitas terjadi dari perifer ke daerah medial dan dari lobus

superior ke lobus inferior dimulai pada akhir minggu pertama. Bayi dengan PMH berat

tmengalami hipoaerasi progresif dan opasitas bilateral yang difus. Perdarahan parenkim yang

jelas juga didapatkan. Jenis PMH yang parah dan progresif sering menyebabkan kematian,

biasanya dalam waktu 72 jam. Temuan radiografi dari PMH tergantung waktu pemberian

surfaktan. Jika awal, meskipun pencegahan dengan surfaktan, paru-paru sudah mengalami

hipoaerasi dan memiliki pola retikulogranular karena cairan interstitial dan alveoli yang

atelectatik. Administrasi surfaktan biasanya menghasilkan sedikit perbaikan, yang mungkin

simetris atau asimetris; yang asimetri biasanya menghilang dalam 2-5 hari.

Bayi yang sedang diberikan ventilasi dengan tekanan positif intermiten dengan tekanan

akhir-ekspirasi positif mungkin memiliki paru-paru yang mempunyai aerasi baik tanpa

bronkogram udara. Bayi dengan penyakit yang berat mungkin tidak dapatmengembangkan paru-

paru mereka, mereka memiliki radiograf yang opak total. Pada akhir perjalanan penyakit, edema

paru, kebocoran udara, atau perdarahan paru dapat mempengaruhi gambaran radiografik. Dengan

ventilasi tekanan-positif, opasitas paru-paru menurun, dan timbul perbaik secara radiografik.

Namun, tekanan positif diperlukan untuk mengaerasi paru-paru dapat mengganggu epitelium,

menghasilkan edema interstisial dan alveolar. Hal ini juga dapat menyebabkan diseksi udara ke

septae interlobar dan saluran limfatik, menghasilkan emfisema interstisial opasitas (pulmonary

interstitial emphysema [PIE]), yang memiliki gambaran berliku-liku, 1 - untuk 4-mm linier lusen

yang berukuran relatif seragam. Ini memancar keluar dari daerah hilus.Setelah mendapat

dukungan ventilasi selama berhari-hari, fibrosis interstisial terjadi akibat dari efek kumulatif dari

beban terapeutik pada parenkim paru. Fibrosis ini sering disertai dengan nekrosis eksudatif dan

gambaran sarang lebah dari paru-paru pada radiografi dada. Kondisi ini disebut sebagai displasia

bronkopulmonalis (bronchopulmonary dysplasia [BPD]). Penampilan sarang lebah menunjukkan

kelompok alveolar yang mengalami distensi secara fokal pada paru-paru terluka dan immatur.

Pada bayi dengan PMH biasanya mengalami hipoksia karena duktus arteriosus mungkin

masih tetap paten. Pada peringkat awal penyakit, shunting adalah dari kanan ke kiri. Pada akhir

minggu pertama, shunting menjadi kiri ke kanan disebabkan tekanan arteri pulmonalis yang

menurun karena peningkatan komplians dari paru-paru sedang dalam fase penyembuhan. Edema

paru interstisial dapat berkembang. Karena itu, ketika pola granular dari penyakit membran

hialin berubah ke gambaran opak yang homogen, edema paru terjadi akibat duktus arteriosus

yang paten (patent ductus arteriosus [PDA]) atau awal dari perubahan paru kronis harus

dicurigai. Jika foto dada pada bayi prematur menunjukkan opasitas retikulogranular, PMH boleh

didiagnosa dengan keyakinan sehingga 90%.

Ultrasonografi8

Opaksifikasi yang homogen pada paru-paru adalah karena konsolidasi lobus inferior yang

boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian atas. Selain itu, ultrasonografi sangat berguna

dalam mendiagnosa atau menyingkirkan efusi pleura yang timbul bersamaan atau sebagai

komplikasi.

Ekokardiografi2

Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam evaluasi bayi dengan hipoksemia

dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis PDA serta

merekod respon terhadap terapi. Penyakit jantung kongenital yang signifikan dapat disingkirkan

dengan teknik ini juga.

2.7 DIAGNOSIS1,4,6

Diagnosis gangguan napas dapat ditegakkan secara klinis maupun dengan analisa gas

darah (blood gas analysis). Perhitungan indeks oksigenisasi akan menggambarkan beratnya

hipoksemia. Bila mengevaluasi bayi dengan gangguan napas harus hati-hati atau waspada karena

dapat terjadi bayi dengan gejala pernapasan yang menonjol, tetapi tidak menderita gangguan

napas (misalnya asidosis metabolic, DKA = diabetic ketoasidosis) dan sebaliknya gangguan

napas berat dapat juga terjadi pada bayi tanpa gejala distress respirasi (hipoventilasi sentral

akibat intoksikasi obat atau infeksi). Penilaian yang hati-hati berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan penunjang dapat menjelaskan tentang

diagnosis. Penilaian secara serial tentang kesadaran, gejala respirasi, Analisis Gas Darah dan

respons terhadap terapi merupakan kunci berarti untuk menentukan perlunya intervensi

selanjutnya.

1. Langkah awal untuk mencari penyebab:

a. Anamnesis yang teliti

b. Pemeriksaan fisik yang tepat

c. Menilai tingkat maturitas dengan Ballard atau Dubowitz (bila keadaan bayi masih labil

pemeriksaan ini ditunda dulu)

2. Pemeriksaan penunjang:

a. Pemeriksaan radiologik dada

b. Analisa gas darah

c. Septic work up dan mencari kemungkinan penyebab karena pneumonia: minimal kultur

darah dan jumlah sel.

d. Status metabolik: dilakukan pemeriksaan analisa gas darah, skrining kadar glukosa

darah.

Anamnesis

Anamnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan intrapartum sangat diperlukan,

antara lain tentang hal:

Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium, infeksi:

pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang, kongesti nasal, depresi

susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf pusat, paralisi nervus frenikus, takikardia

atau bradikardia pada janin, depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayi lebih bulan,

demam atau suhu yang tidak stabil (pada pneumonia).

Gangguan SSP: tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma, miastenia.

Kelainan congenital: arteri umbilikaslis tunggal, anomali congenital lain: anomali

kardiopulmonal, abdomen cekung pada hernia diafragmatika, paralisis erb (paralisi

nervus frenikus, atresia khoanae, kongesti nasal obstruktif, meningkatnya diameter

anterior posterior paru, hipoplasia paru, trakeoesofageal fistula).

Diabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang bulan, partus lama,

kulit ketuban pecah dini, oligohidramnion, penggunaan obat berlebihan.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas seperti:

Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan gejala menonjol.

Sianosis

Retraksi

Tanda obstruksi saluran napas mulai dari hidung: atresia koana, ditandai kesulitan

memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.

Air ketuban bercampur mekonium atau pewarnaan hijau-kekuningan pada tali pusat.

Abdomen mengempis (scaphoid abdomen).

Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium

a. Analisis gas darah (AGD):

Dilakukan untuk untuk menentukan adanya gagal napas akut yang ditandai dengan:

PaCO2 > 50 mmHg, PaO2 < 60mmHg, atau saturasi oksigen arterial < 90%.

Dilakukan pada BBL yang memerlukan suplementasi oksigen lebih dari 20 menit.

darah arterial lebih dianjurkan.

Diambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil sampel darah dari arteri

umbilikalis atau pungsi arteri.

Menggambarkan gambaran asidosis metabolic atau asidosi respiratorik dan keadaan

hipoksia.

Asidosis respiratorik terjadi karena atelektasis alveolar dan/atau overdistensi saluran

napas bawah.

Asidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat primer, yang merupakan hasil

dari perfusi jaringan yang buruk dan metabolisme anaerobic.hipoksi terjadi akibat

pirau dari kanan ke kiri melalui pembuluh darah pulmonal, PDA dan/atau persisten

foramen ovale.

Pulse oxymeter digunakan sebagai cara non invasif untuk memantau saturasi oksigen

yang dipertahankan pada 90-95%.

b. Elektrolit:

Kenaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena kompensasi metabolic untuk

hiperkapnea kronik.

Kadar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan hipoglikemia.

Kelainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena kondisi kelemahan tubuh;

hipokalemia dan hipofosfatemia dapat mengakibatkan gangguan kontraksi otot.

c. Pemeriksaan jumlah sel darah: polisitemia mungkin karena hipoksemia kronik.

2. Pemeriksaan radiologik

Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH, menunjukkan gambaran

retikulogranular yang difus bilateral atau gambaran bronkogram udara (air

bronchogram) dan paru tidak berkembang.

Gambaran air bronchogram yang menonjol menunjukkan bronkious yang menutup latar

belakang alveoli yang kolaps.

Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.

Kardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal, maternal diabetes, PDA,

berhubungan dengan kelainan jantung bawaan atau pengambangan paru yang buruk.

Gambaran ini mungkin akan berubah dengan pemberian terapi surfaktan secara dini atau

terapi indometasin dengan ventilator mekanik.

Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan secara nyata dengan

pneumonia.

Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan cara memberi iluminasi atau sinar

yang terang menembus dinding dada untuk mendeteksi adanya penumpukan abnormal

misalnya pneumotoraks. Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk membantu

konfirmasi ada tidaknya pneumotoraks dan gangguan parenkimal seperti pneumonia atau

PMH.

Di samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna untuk:

Evaluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera misalnya: malposisi

pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.

Mengetahui adanya hal-hal yang berhubungan dengan gangguan atau gagl napas

seperti berikut:

Penyakit fokal atau difus (misal: pneumonia, acute respiratory distress syndrome

(ARDS), hiperinflasi bilateral, pengambangan paru asimetris. Efusi pleura,

kardiomegali)

Bila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks normal, maka harus

dipikirkan kemungkinan penyakit jantung bawaaan tipe sianotik, hipertensi

pulmonal atau emboli paru.

Deraja

t

Berat/ringan Temuan pada pemeriksan radiologik toraks

I Ringan Kadang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak ada

air bronchogram

II Ringan-Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air bronchogram

III Sedang-Berat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi tidak jelas

IV Berat “white lung” : paru putih menyeluruh

Tabel 2. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel terdiri

dari 4 stadium.

Gambar 5. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel.

2.8 DIAGNOSIS BANDING8

Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari penyakit membran hialin

adalah sebagai berikut:

Kelainan metabolik

Kelainan hematologik

Kebocoran udara paru

Anomali kongenital dari paru-paru

Antara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalah:

Anemia, akut

Sindrom Aspirasi

Reflux gastroesofageal

Hipoglikemia

Pneumomediastinum

Pneumonia

Pneumotoraks

Polisitemia

Sindrom Kematian Bayi Mendadak

Takipnea Transien dari Bayi

2.9 KOMPLIKASI8

Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikut:

Ruptur alveolar

Infeksi

Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular

Patent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan

Perdarahan paru-paru

Necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI)

Apnea pada bayi prematur

Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:

Bronchopulmonary dysplasia (BPD)

Retinopati pada bayi prematur (RBP)

Gangguan neurologis

Ruptur alveolar

Diduga terjadi kebocoran udara (misalnya, pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema

interstisial, pneumotoraks) ketika bayi dengan penyakit membrane hialin tiba-tiba memburuk

dengan hipotensi, apnea, atau bradikardia atau ketika asidosis metabolik menjadi persisten.

Infeksi

Infeksi dapat mempersulit penatalaksanaan penyakit membrane hialin dan dapat bermanifestasi

dalam berbagai cara, termasuk kegagalan untuk memperbaiki, pemburukan secara tiba-tiba, atau

perubahan jumlah sel darah putih atau trombositopenia. Juga, prosedur invasif (misalnya,

venipuncture, insersi kateter, penggunaan peralatan pernapasan) dan penggunaan steroid pasca

kelahiran memberi akses untuk organisme menyerang hos dengan kekebalan tubuh yang sudah

terkompromi.Dengan munculnya terapi surfaktan, bayi kecil dan sakit dapat bertahan, dengan

peningkatan insiden terjadi septikemia sekunder bagi staphylococcal epidermidis dan / atau

infeksi candida. Ketika septicaemia dicurigai, dapatkan kultur darah dari 2 lokasi dan mulakan

pemberian antibiotik yang tepat sampai hasil kultur diperoleh.

Perdarahan in trakranial dan leukomalacia periventrikular

Perdarahan intraventricular diamati pada 20-40% bayi prematur, dengan frekuensi yang lebih

besar pada bayi dengan penyakit membrane hialin yang membutuhkan ventilasi mekanik.

Ultrasonografi kranial dilakukan pada minggu pertama dan selanjutnya seperti yang

diindikasikan pada neonatus prematur yang lebih muda dari usia kehamilan 32 minggu.

Profilaksis terapi indometasin dan steroid antenatal telah menurunkan frekuensi perdarahan

intrakranial pada pasien dengan PMH. Hypokarbia dan korioamnionitis dikaitkan dengan

peningkatan leukomalacia periventrikular.

Patent ductus arteriosus dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan

Pirau ini dapat mempersulit perjalanan penyakit membrane hialin, terutama pada bayi yang

disapih cepat setelah terapi surfaktan. Bayi diduga mempunyai patent ductus arteriosus (PDA)

pada setiap bayi yang mengalami perburukan setelah perbaikan awal atau mempunyai sekret

trakeal yang berdarah. Meskipun membantu dalam diagnosis PDA, murmur jantung dan tekanan

nadi yang lebar tidak selalu jelas pada bayi yang kritis. Ekokardiogram memungkinkan dokter

untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Tatalaksana PDA dengan ibuprofen atau indometasin, yang

dapat diulang selama 2 minggu pertama jika PDA membuka kembali. Dalam insiden penyakit

membrane hialin yang refraktori atau pada bayi yang memiliki kontraindikasi terapi medis,

dilakukan operasi penutupan PDA.

Perdarahan paru

Kejadian perdarahan paru meningkat pada bayi prematur kecil, terutama setelah terapi surfaktan.

Tingkatkan tekanan akhir ekspirasi positif (PEEP) pada ventilator dan berikan epinefrin

intratrakeal untuk mengelola perdarahan paru. Pada beberapa pasien, perdarahan paru mungkin

terkait dengan PDA; perdarahan paru pada individu tersebut harus segera mengobati.

Necrotizing enterocolitis dan / atau perforasi GI

Pada setiap bayi dengan temuan abdominal abnormal pada pemeriksaan fisik dicurigai menderita

NEC dan / atau perforasi gastrointestinal. Radiografi perut membantu dalam mengkonfirmasikan

adanya penyakit tersebut. Perforasi spontan (tidak harus sebagai bagian dari NEC) kadang terjadi

pada bayi prematur yang sakit kritis dan telah dikaitkan dengan penggunaan steroid dan / atau

indometasin.

Apnea prematuritas

Apnea prematuritas adalah umum pada bayi belum matang, dan insiden telah meningkat dengan

terapi surfaktan, mungkin karena ekstubasi dini. Tatalaksana apnea prematuritas dengan

metilxantin (kafein) dan / atau tekanan aliran udara yang positif melalui nasal (CPAP) atau

dengan ventilasi yang dibantu pada insiden yang refraktori. Septikemia, kejang, refluks

gastroesophageal, dan penyebab metabolik dan lainnya harus disingkirkan pada bayi prematur

dengan apnea.

Bronkopulmon ary displasia

BPD adalah penyakit paru-paru kronis yang didefinisikan sebagai kebutuhan oksigen pada usia

kehamilan 36 minggu yang sudah dikoreksi. BPD terkait langsung dengan volume tinggi dan /

atau tekanan yang digunakan untuk ventilasi mekanis atau untuk mengelola infeksi, peradangan,

dan kekurangan vitamin A. Insiden BPD meningkat pada usia kehamilan yang semakin rendah.

Penggunaan terapi surfaktan postnatal, ventilasi yang tidak berlebihan, vitamin A, steroid dosis

rendah, dan inhalasi oksida nitrat dapat mengurangi keparahan BPD.

Retinopati p ada bayi prematur (RBP)

Bayi dengan penyakit membran hialin yang memiliki nilai tekanan parsial oksigen (PaO2) lebih

dari 100mm Hg mempunyai resiko tinggi untuk menderita RBP. Oleh karena itu, harus dipantau

ketat PaO2 dan dijaga agar nilai PaO2 tetap pada 50-70mm Hg. Meskipun oksimetri nadi

digunakan pada semua bayi prematur, ia tidak membantu dalam mencegah RBP.

Gangguan neurologis

Gangguan neurologis terjadi pada sekitar 10-70% dari bayi dan berhubungan dengan usia

kehamilan bayi, tingkat dan jenis patologi intrakranial, dan apa adanya hipoksia dan infeksi.

Cacat pendengaran dan penglihatan dapat menganggu perkembangan pada bayi yang menderita

penyakit tersebut. Pasien dapat mengembangkan ketidakmampuan belajar yang spesifik dan

perilaku yang menyimpang. Oleh karena itu, bayi ini harus ditindaklanjuti secara berkala untuk

mendeteksi bayi yang mempunyai gangguan neurologis, dan dapat dilakukan intervensi yang

tepat.

2.10 TATA LAKSANA2,5

Pencegahan

1. Kortikosteroid antenatal. National Institutes of Health Consensus Development Conference

pada tahun 1994 tentang efek kortikosteroid untuk pematangan janin pada hasil perinatal

menyimpulkan bahwa kortikosteroid antenatal mengurangi risiko kematian, PMH, dan

intraventricular hemorrhage (IVH). Penggunaan betametason antenatal untuk meningkatkan

kematangan paru janin sekarang telah dilaksanakan dan umumnya dianggap sebagai standar

perawatan. Regimen glukokortikoid yang direkomendasikan terdiri dari pemberian dua dosis

betametason 12 mg yang diberikan intramuskuler 24 jam secara terpisah kepada ibu.

Deksametason tidak lagi dianjurkan karena peningkatan risiko leukomalacia periventrikular

kistik pada bayi yang sangat prematur yang mengalami efek obat sebelum lahir (Baud et al,

1999).

2. Beberapa tindakan pencegahan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bayi beresiko untuk

PMH dan termasuk ultrasonografi antenatal untuk penilaian lebih akurat usia kehamilan dan

kesejahteraan janin, pemantauan janin secara berterusan untuk mendokumen kesejahteraan

janin selama persalinan atau tanda-tanda perlunya intervensi saat gawat janin ditemukan,

agen tokolitik yang mencegah dan mengobati persalinan prematur, dan penilaian kematangan

paru janin sebelum persalinan (rasio lesitin-sphingomyelin [LS] dan phosphatidylglycerol)

untuk mencegah prematuritas iatrogenik.

Terapi Pengganti Surfaktan

Terapi pengganti surfaktan sekarang dianggap sebagai standar perawatan pada

pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Sejak akhir 1980-an, lebih dari 30 percobaan klinis

telah dilakukan secara acak yang melibatkan >6000 bayi telah dilakukan. Tinjauan sistematis

terhadap uji coba ini (Soll & Andruscavage, 1999) menunjukkan surfaktan ini, apakah digunakan

secara profilaksis dalam ruang persalinan untuk mencegah PMH atau dalam pengobatan penyakit

yang telah terjadi, menyebabkan penurunan yang signifikan dalam risiko pneumotoraks dan

risiko kematian. Manfaat ini diamati baik di uji coba surfaktan ekstrak alami atau surfaktan

sintetik. Surfaktan pengganti, meskipun terbukti

segera efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat menurunkan

kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan perubahan kronis paru-paru.

Saat ini, penelitian tindak lanjut jangka panjang tidak menunjukkan perbedaan yang

signifikan antara pasien yang diobati surfaktan dan kelompok kontrol yang tidak diobati

sehubungan dengan PDA, IVH, RBP, NEC, dan BPD. Ada bukti menunjukkan bahwa lamanya

penggunaan ventilasi mekanik dan ventilator total telah berkurang dengan penggunaan surfaktan

pada semua tingkat usia kehamilan, walaupun dengan peningkatan bayi berat badan lahir sangat

rendah. Sebuah kejatuhan dramatis pada kematian akibat PMH dimulai pada tahun 1991. Ini

mungkin mencerminkan pengenalan terapi surfaktan pengganti di negara-negara tentang. Dalam

tindak lanjut studi jangka panjang, tidak ada efek samping disebabkan terapi surfaktan telah

diidentifikasi.

Dukungan Pernapasan

1. Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik adalah terapi andalan untuk bayi dengan PMH

yang mengalami antaranya apnea atau hipoksemia dengan asidosis respiratorik yang

berkembang. Ventilasi mekanis biasanya dimulai dengan kadar 30-60 napas/menit dan rasio

inspirasi-ekspirasi 1:2. Sebuah PIP awal 18-30 cm H2O digunakan, tergantung pada ukuran

bayi dan keparahan penyakit. Sebuah PEEP dengan 4-5 cm H2O menunjukkan hasil

oksigenasi yang meningkat, mungkin karena membantu dalam pemeliharaan dari FRC yang

efektif. Tekanan terendah yang memungkinkan dan konsentrasi oksigen inspirasi

diselenggarakan dalam upaya untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan parenkim.

Ventilator dengan kapasitas untuk menyinkronkan upaya pernafasan dapat mengurangi

barotrauma. Penggunaan awal HFOV telah menjadi semakin populer dan merupakan modus

ventilator yang sering digunakan untuk bayi berat badan lahir rendah (Gerstmann et al, 1996;

Plavka et al, 1999).

2. CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV). Nasal CPAP

(NCPAP) atau nasopharyngeal CPAP (NPCPAP) dapat digunakan dini untuk menunda atau

mencegah kebutuhan untuk intubasi endotrakeal. Untuk meminimalkan cedera paru-paru

berhubungan dengan intubasi dan ventilasi mekanis, telah ada minat baru dalam

menggunakan CPAP sebagai strategi pengobatan awal untuk mengobati PMH bahkan pada

bayi berat badan lahir sangat rendah. Di beberapa pusat, praktik ini telah telah digunakan

dengan sukses dan menghasilkan penurunan insiden BPD (Aly, 2001; De Klerk & De Klerk,

2001; Van Marter et al, 2000). Selain itu, pengobatan dini dengan surfaktan, yang dikelola

selama periode singkat intubasi diikuti oleh ekstubasi dan penerapan NCPAP semakin

sedang digunakan di Eropa. Pendekatan ini telah digunakan pada bayi prematur usia

kehamilan <30 minggu kehamilan dan secara signifikan mengurangi kebutuhan ventilasi

mekanik selanjutnya (Kamper, 1999; Verder et al, 1999). NCPAP dan NPCPAP dapat

digunakan pada ekstubasi dan dapat mengurangi kemungkinan diintubasi lagi.

Dukungan cairan dan nutrisi

Pada bayi yang sangat sakit, sekarang memungkinkan untuk mempertahankan dukungan gizi

dengan nutrisi parenteral untuk periode yang diperpanjang. Kebutuhan spesifik prematur dan

bayi cukup bulan telah dipahami dengan baik, dan persiapan nutrisi yang tersedia mencerminkan

pemahaman ini.

Terapi antibiotik

Antibiotik yang mencakup infeksi neonatal yang paling sering biasanya

dimulai secara awal. Dosis interval aminoglikosida ditingkatkan untuk bayi prematur.

Sedasi

Sedasi umumnya digunakan untuk mengontrol ventilasi pada bayi yang sakit. Fenobarbital sering

digunakan untuk menurunkan tingkat aktivitas bayi. Morfin, fentanil, atau lorazepam dapat

digunakan untuk analgesik serta obat penenang. Kelumpuhan otot dengan pankuronium untuk

bayi dengan PMH tetap menjadi kontroversial. Sedasi mungkin diindikasikan untuk bayi yang

"melawan" ventilator dan menghembuskan napas selama inspirasi siklus ventilasi mekanis. Pola

pernapasan dapat meningkat kemungkinan karena komplikasi seperti kebocoran udara dan

seharus dihindari. Sedasi bayi dengan fluktuasi kecepatan aliran darah otak secara teoritis

menurunkn resiko IVH.

2.11 PROGNOSIS 1,2,4

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan

PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan postnatal,

peningkatan modus ventilasi, dan perawatan sesuai perkembangan penyakit telah menurunkan

mortalitas dari PMH (≈ 10%). Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan personil yang

berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan diselenggarakan,

peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat, perdarahan intrakranial,

atau malformasi kongenital.

Terapi surfaktan telah mengurangi angka kematian dari PMH sekitar 40%; kejadian BPD

yang mempengaruhi belum terukur. Prognosis untuk bertahan hidup dengan atau tanpa gejala

sisa neurologis pernapasan dan sangat tergantung pada berat badan lahir dan usia kehamilan.

Kematian meningkat dengan menurunnya usia kehamilan. Meskipun 85-90% dari semua bayi

dengan PMH yang masih hidup setelah membutuhkan dukungan ventilasi dengan respirator

adalah normal, prognosis jauh lebih baik bagi mereka dengan berat lebih dari 1.500 g. Prognosis

jangka panjang untuk fungsi paru yang normal pada bayi yang masih hidup dengan PMH sangat

baik. Korban kegagalan pernafasan neonatal yang parah mungkin memiliki gangguan paru-paru

dan perkembangan saraf yang signifikan. Morbiditas utama (BPD, NEC, dan IVH berat) dan

pertumbuhan postnatal yang kurang tetap tinggi untuk bayi yang terkecil.

Bayi dengan PMH, 80 sampai 90% bertahan hidup, dan sebagian besar korban memiliki

paru-paru normal pada usia 1 bulan. Beberapa terjadi gangguan pernapasan yang menetap,

bagaimanapun mungkin memerlukan konsentrasi oksigen inspirasi tinggi selama berminggu-

minggu. Mereka dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan memiliki insiden tinggi untuk

memiliki penyakit pernafasan dengan mengi pada tahun-tahun pertama kehidupan. Meskipun

sebagian bayi fungsi paru-paru menjadi normal, mereka cenderung mengalami laju aliran

ekspirasi yang berkurang dan di masa kanak-kanak akhir sering memiliki bronkospasme yang

diinduksi aktifitas atau metakolin. Bayi prematur dengan gangguan pernapasan neonatal lebih

cenderung memiliki gangguan perkembangan dibandingkan bayi yang lahir prematur tanpa

gangguan pernapasan neonatal.

BAB III

KESIMPULAN

Penyebab paling umum dari gangguan pernapasan pada bayi prematur adalah penyakit

membran hialin. Insiden meningkat dari 5% bayi lahir di 35-36 minggu usia kehamilan kepada

lebih dari 50% dari bayi yang lahir pada 26-28 minggu kehamilan. Kondisi ini disebabkan oleh

kekurangan surfaktan. Surfaktan menurunkan tegangan permukaan di alveolus selama ekspirasi,

yang memungkinkan alveolus untuk tetap sebagian diperluas dan dengan cara itu

mempertahankan kapasitas residual fungsional. Tidak adanya surfaktan menyebabkab dalam

komplians paru-paru yang rendah dan atelektasis. Bayi harus mengeluarkan banyak upaya untuk

memperluas paru-paru dengan setiap napas, dan kemudian akan terjadi gangguan pernafasan.

Bayi dengan penyakit membran hialin menunjukkan semua tanda-tanda klinis gangguan

pernapasan seperti takipnea, sianosis, dan ekspirasi yang disertai rintihan. Pada auskultasi,

didapatkan gerakan udara berkurang meskipun usaha napas bayi kuat. Foto rontgen dada

menunjukkan atelektasis difus bilateral, menyebabkan gambaran ground-glass. Saluran udara

utama yang yang ditandai oleh kantung udara atelectatic, menghasilkan air bronchogram. Pada

anak yang tidak diintubasi, pengkubahan dari diafragma dan hipoekspansi terjadi.

Oksigen tambahan, penggunaan CPAP hidung, intubasi dini untuk administrasi surfaktan

dan ventilasi, dan penempatan selang arteri umbilikalis dan vena adalah intervensi awal yang

diperlukan. Sebuah ventilator yang dapat memberikan napas yang disinkronkan dengan upaya

pernapasan bayi (disinkronkan ventilasi wajib intermiten) harus digunakan. Frekuensi tinggi

ventilator juga tersedia untuk penyelamatan bayi melakukan buruk pada ventilasi konvensional

atau yang memiliki masalah kebocoran udara. Terapi pengganti surfaktan, digunakan baik di

ruang bersalin sebagai profilaksis dan bayi yang sudah dengan penyakit membran hialin sebagai

penyelamatan, menurunkan tingkat kematian baik pada bayi prematur dan bayi dengan

komplikasi kebocoran udara dari penyakit tersebut. Selama perjalanan awal penyakit,

pengaturan dan persyaratan ventilator oksigen secara signifikan lebih rendah pada bayi yang

dirawat surfaktan dibanding subjek kontrol.

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan

PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan postnatal,

peningkatan modus ventilasi, dan perawatan sesuai dengan tahapan perkembangan telah

menurunkan mortalitas dari PMH (≈ 10%). Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan

personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan

diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat,

perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Dudell GG, Stoll BJ. Respiratory Distress Syndrome (Hyaline Membrane Disease).

Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson Textbook

of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia: Saunders; 2007.

2. Mohamed FB. Hyaline Membrane Disease (Respiratory Distress Syndrome). Dalam:

Gomella TL, Eyal FG, Zenk KE, editors. Neonatology: Management, Procedures, On-

Call Problems, Diseases, and Drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill

Companies; 2004.

3. Thilo EH. The Newborn Infant. Dalam: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding

RR, editors. Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Edisi ke-18. Colorado: The

McGraw-Hill Companies; 2007.

4. Hansen TH. Hyaline Membrane Disease. Dalam: Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter,

MK, Lister G, Siegel NJ. Rudolph's Pediatrics, Edisi ke-21. New York: McGraw-Hill

Companies; 2003.

5. Bhakta KY. Respiratory Distress Syndrome. Dalam: Cloherty JP, Eichenweld EC, Stark

AR, editors. Manual of Neonatal Care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams &

Wilkins; 2008. h. 323-30.

6. Kosim MS. Gangguan Napas pada Bayi Baru Lahir. Dalam: Kosim MS, Yunanto A,

Dewi Rizalya, dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;

2008. h. 126-45.

7. Nur A, Etika R, Damanik SM dkk. Pemberian Surfaktan Pada Bayi Prematur Dengan

Respiratory Distress Syndrome. Available from:

www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc. Accessed Jun 11th,2013.

8. Pramanik AK, dkk. Respiratory Distress Syndrome. Updated: Oct 10th, 2011.

Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/976034-overview . Accessed Jun 11th,2013.

9. McClure PC. Hyaline Membrane Disease Imaging. Updated: May 25th, 2011.

Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/409409-overview. Accessed Jun 13th,2013

10. Lubis HNU. Penyakit Membran Hialin. Available from:

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08PenyakitMembranHialin121.pdf/

08PenyakitMembranHialin121.html. Accessed Jun 16th,2013.