Pemphigus vulgaris

Drg. Enny MarwatiBagian Penyakit Mulut FKG Usakti

Lesi pada penyakit vesikulobulosa terbagi atas:Intraepitel a.Akantolisis: Pemfigus vulgaris b.Non-akantolisis: Infeksi virus (H.simpleks, H.zoster, Coxsackie)

Subepitel a.Pemfigoid (bullous & mucous membrane) b. Erythema multiforme c. Lichen planus tipe bulosa

Lesi vesikulobulosa

Lesi vesikulobulosa

Pemfigus vulgarisBahasa Yunani: Pemphix = lepuh

Pemfigus adalah penyakit kulit dan mukosa yang berat dan sering menimbulkan kematian.

Ada 4 bentuk pemfigus: - Pemfigus vulgaris (paling sering) - Pemfigus vegetans - Pemfigus foliaseus - Pemfigus eritematosus

Pemfigus vulgarisLesi mukosa mulut: bentuk erosi dan ulserasi yang sangat sakit. Sering mendahului lesi kulit.Peran drg. besar karena: - Lesi hampir selalu terlihat pada mukosa mulut. - Lesi memberi reaksi yang baik terhadap pengobatan kortikosteroid dosis rendah.

Pemfigus vulgaris

Lesi di kulit tangan pada penderita pemphigus vulgaris

Pemfigus vulgaris

Lesi di kulit kaki penderita pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgarisPada umumnya penderita berusia: 40 50 tahun, tapi dapat juga terjadi pada anak-anak.

Insidens tinggi: - Yahudi - Yunani - Italia - Arab

Frekuensi: Pria = Wanita

Etiologi:Tidak diketahui dengan pasti diduga merupakan penyakit autoimun.Zat anti dibuat terhadap jembatan interseluler dermis: desmosome sel-sel di stratum spinosum terpisah (akantolisis).

Patogenesis:Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat khas: - Hilangnya kohesi antar sel-sel epidermis (akantolisis). - Ditemukan antibodi imunoglobulin G terhadap jembatan seluler dermis (desmosome).

Gambaran klinis umum:

Biasanya burukLesi klasik: Bula, berdinding tipis di mukosa mulut dan kulit.Bula cepat pecah dan menyebar ke tepi meninggalkan erosi yang luas, diikuti pembentukan krusta yang tidak cepat hilang.Tanda Nikolsky positif karena ada akantolisis.

Pemfigus vulgaris

Bula pada mukosa pipi, tes Nikolsky positif.

Gambaran klinis dalam mulut:

Terdapat pada hampir semua penderita pemfigus vulgaris.Umumnya mendahului lesi kulit.Fase bula jarang terlihat.Lesi dimulai dari mukosa pipi, terutama di sepanjang garis oklusal.Epitel tipis, mengelupas, erosi, meluas ke mukosa mulut dan bibir.

Pemfigus vulgaris

Bula pada mukosa bibir

Pemfigus vulgaris

Bula cepat pecah, membentuk erosi dan krusta.

Diagnosis:

Gambaran klinisPemeriksaan laboratorium: - Biopsi pada bula yang berumur < 24 jam atau tepi lesi yang lanjut dimana terdapat akantolisis yang khas. Histopatologi: akantolisis dan bula suprabasal.

Pemfigus vulgaris

Pada biopsi ditemukan akantolisis

Diagnosis:Pemeriksaan laboratorium: - Pem. Sitologi Arnauld Tzanck: positif bila ditemukan sel-sel Tzanck. - Imunofluoresen tidak langsung: antibodi di stratum spinosum.

Diagnosis Banding: - Stomatitis aftosa rekuren

Pemfigus vulgaris

Pada pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung ditemukan antibodi suprabasal.

Terapi:Sistemik: dokter umum / spesialis kulit - Kortikosteroid dosis tinggi untuk mencegah erupsi baru. - Meningkatkan daya tahan tubuh penderita. - Makanan dengan kadar protein tinggi. - Antibiotika untuk mencegah infeksi sekunder.

Terapi:

Intra oral: dokter gigi - Memelihara oral hygiene - Covering agent dikombinasikan dengan anibiotika. - Benzocaine 4% dalam borax glycerine - Istirahat cukup - Diet makanan lunak

Selesai