Sistema Endocrino

GIGANTISMO

El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epífisis del hueso.

La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.

Así el exceso de GH va a producir una enfermedad crónica debilitante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes blandas, denominado como acromegalia cuando el individuo ya ha dejado de crecer.

La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.

Fisiopatología

Síntomas Aspecto físico característico al que hay que sumarle: frente y mandíbula prominentes; cara engrosada; y manos y pies grandes.

Estos son los síntomas más aparentes, aunque también hay otros:

• Retraso de la pubertad• Debilidad muscular• Impotencia sexual (porque la hormona del crecimiento

disminuye la capacidad de secreción de las gónadas) Gigantismo Eunucoideo.

• Diplopía (visión doble) o problemas con la visión periférica• Exceso de sudoración• Dolores de cabeza frecuentes• En las mujeres menstruaciones irregulares• Niveles altos de prolactina (lo que provoca secreción de leche

por las mamas)

AcromegaliaLa acromegalia es una enfermedad rara crónica en personas, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la cual es producida en la glándula pituitaria.

Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno..

• La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.

• En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.

Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.

Clínica

• El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria)

• Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia)

• En las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia)

• En los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido.

Hipertiroidismo

• Estado hipermetabólico causado por una concentración circulante elevada de T4 y T3 libre.Hiperfunción de la glándula tiroidea.

• Aumento del catabolismo de hidratos de carbono y lípidos y la estimulación de la síntesis de proteínas en una amplia gama de células -> Aumento del metabolismo basal.

Tirotropina TSH

Evolución clínica

-Piel blanda, caliente y enrojecida

Flujo sanguíneoy vasodilatación

periferica

Aumentar la perdida de calor

Debido a

Para

-Intolerancia al calor

La sudoración Mayor producción de calor

Por

Pérdida de peso, a pesar del aumento

del apetito

Metabolismo basal

Debido

Tiene aumentado el gasto cardíaco

Aumento de la contractilidad y de las necesidades

periféricas de oxigeno

Taquicardias, las palpitaciones y cardiomegalia.

Arritmias, fibrilación auricular.

Manifestaciones cardiacas

por

Son frecuentes

Sistema neuromuscular

Actividad excesiva del

sistema nervioso simpático

Temblor, hiperactividad, labilidad emocional,

incapacidad para concentrarse e insomnio

-Debilidad muscular Proximal.

- Reducción de la masa muscular.

Produce

Cambios oculares

Ojos muy abiertos y fijos.-Retracción del parpado.

Estimulación simpática excesiva

del elevador superior del párpado

Por

Sistema Osteomuscular

Hormona tiroidea

Resorción ósea

estimula

-Porosidad del hueso cortical.

-Reduce el volumen del hueso esponjoso

-Osteoporosis.- del riesgo de fracturas en los pacientes con hipertiroidismo

crónico.

Efecto neto

Aumenta

Tormenta tiroidea

• Incremento agudo de la concentración de catecolaminas, como puede suceder durante una infección, cirugía, interrupción de la medicación antitiroidea o cualquier tipo de estrés. Los pacientes a menudo tienen fiebre, así como taquicardias desproporcionada en relación con la fiebre. Un proporción considerable de los pacientes no tratados mueren por arritmias cardíacas.

Hipertiroidismo apatético

Afecta a las personas ancianas cuya edad avanzada y distintas comorbilidad pueden difuminar las manifestaciones habituales del exceso de hormona tiroidea presente en los pacientes jóvenes.

Hipotiroidismo

• Alteración estructural o funcional que interfiere con la producción de una concentración adecuada de hormona tiroidea.

• La prevalencia aumenta con la edad y se da más en mujeres que en hombres.

• El hipotiroidismo primario.- Puede asociarse a un aumento de tamaño de la glándula tiroides (bocio). Puede ser congénito, adquirido o autoinmunitaria.

Tirotropina

• El hipotiroidismo secundario (o cetral).- Causado por una deficiencia de TSH, y con menos frecuencia de TRH.Cualquiera de las causas de hipopituitarismo ( tumor hipofisario, necrosis hipofisaria posparto, traumatismo o tumores no hipofisarios) o de daño hipotalámico por tumor, traumatismos, radioterapia o enfermedad infiltrativa puede causar un hipotiroidismo centra.

CRETINISMO • El cretinismo se refiriere al hipotiroidismo que

aparece en lactantes o en la primera infancia.

Manifestaciones clínicas

sistema osteomuscular

Sistema Nervioso Central

Retraso metal intenso, talla baja,

rasgos faciales toscos, lengua

sobresale y hernia umbilical

Deterioro del

con

Grado de deterioro del cretinismo

Con el momento en que se produce

la deficiencia tiroidea

Período intrauterin

o

Esta relacionada

con

Durante el período

Deficiencia tiroidea materna

Desarrollo de la glándula

tiroidea fetal

Retraso mental muy pronunciado

Antes del

Da como

consecue

ncia

Mixedema o enfermedad de Gull.

• Hipotiroidismo que afecta al niño mayor o al adulto.

• Las manifestaciones clínicas varían según la edad de inicio de la deficiencia. El niño mayor tiene signos y síntomas intermedios entre los de un cretino y los de un adulto con hipotiroidismo. En el adulto se manifiesta de modo engañoso y puede tardar años en alcanzar un nivel que provoque sospecha clínica.

Signos y Síntomas

• Ralentización de la actividad física y mental.• Cansancio generalizado, apatía y lentitud mental, que

puede simular una depresión en la fases iniciales de la enfermedad.• El habla y la funciones intelectuales se ralentizan.• Intolerancia al frío y a menudo sobrepeso.• La reducción de la actividad simpática produce

estreñimiento y descenso de la sudoración. • Piel fría y pálida por el menor flujo sanguíneo.• Reducción del gasto cardiaco contribuye probablemente

al a disnea y a la disminución de la capacidad del ejercicio.

• El hipotiroidismo provoca un perfil aterógeno (aumento del colesterol total y de las lipoproteínas de baja densidad) que probablemente contribuye a las tasas de mortalidad elevadas.

Acumulación de

sustancia de la

matriz

Glucosaminoglucano y ácido hialuronico

Piel, tejido subcutáneo en algunas

vísceras

Edema sin fóvea, un ensanchamiento y tosquedad de los rasgos faciales,

aumento del tamaño de la lengua y

gravedad de la voz

Como

en

Provoca

A nivel histológico

Tiroiditis de hashimoto • Trastorno autoinminotario .

Fracaso gradual de la glándula tiroides por destrucción autoinmunitaria de la misma. Prevalencia entre 45 y 65 año y afecta más a mujeres ancianas.

TSH

Antigeno 4- asociado al linfocito T citolítico ( CTLA4)

Proteína tirosina fosfatasa-22

(PTPN22)

Polimorfismo en múltiples

genes

Regulación inmunológica

Asociados

Regulador negativo de las células T

es

Producen descenso de la función de la

proteína

Estos polimorfismos

Codifica una fosfatasa de

tirosina linfática

que

Inhibe la función de

los linfocitos T

que

La mayor propensión a la tiroiditis de hashimoto se asocia a polimorfismos en multiples genes.

Patogenia

• Causada por alteración de la autotolerancia a los autoantígenos tiroideos. Esto se refleja en la presencia de autoanticuerpos circulantes contra la tiroglobulina y contra la peroxidasa (ayudan a la síntesis de t4 y t3).La inducción de autoinmunidad tiroidea se acompaña de una eliminación progresiva de los tirocitos por apoptosis y sustitución del parénquima tiroideo por la infiltración de las células mononucleares y fibrosis.

Síntomas

Debilidad, Astenia, Letargia• Intolerancia al frío e hipotermia• Enlentecimiento de funciones intelectuales• Aumento de peso• Disminución del apetito• Estreñimiento• Trastornos mestruales• Parestesias, Artralgias• Voz ronca, Hipoacusia• Disminución sudoración

Signos• Bradicardia• Piel seca, pálida y fría• Caída del cabello• Bradipsiquia• Hiporreflexia• Macroglosia• Edema sin fovea• Movimientos lentos• Se sospecha en pacientes con bocio indoloroclínica propia del hipotiroidismo

Enfermedad de graves • Tiene un incidencia entre los 20 y 40 años de

edad. Afecta más a mujeres.• La enfermedad de graves es la causa más

frecuente de hipertiroidismo endógeno. Se caracteriza por la tríada clínica:

1.-Hipertiroidismo por aumento de tamaño difuso con hiperfunción del tiroides.2.-Oftalmopatía infiltrativa con exoftalmos secundario.3.-Dermopatía infiltrativa localizada denominada en ocasiones mixedema pretibial, presente en una minoría de pacientes.

TSH

Oftalmopatía

Mixedema

pretibial

Patógena

Inmunoglobulina estimulante

del tiroides

Inmunoglobulinas

estimulantes del

crecimiento tiroideo

Inmunoglobulinas

inhibidoras de la unión

de TSH

Anticuerpo IgG

Receptor de TSH

Se une

Imita la

acción del TSH

e

La secreción de

hormonas tiroideas

Aumenta

ndo

este Contra el

receptor TSH

Dirigidas

Implicadas en la

proliferación

Epitelio folicular tiroideo

están

del

Impiden la unión normal de la TSH a

su receptor presente en la

celular epiteliales tiroideas

Imitan la acción de la

TSH Estimulan la

actividad celular epitelial tiroidea

No obstantealgunas

Inhiben la

función celular tiroidea

y

Mientras que otras

Se caracteriza por una alteración de la

autottolerancia a los autoantígenos tiroideos,

sobre todo el receptor de TSH

Hiperplasia de las células foliculares, que incrementan

el tamaño de la glándula tiroides dos o tres veces respecto de lo normal