nevralgienevralgie craniche craniche simone - algie facciali.pdf · 2019. 7. 16. · 24/06/2019 111...

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

1111

Roberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De Simone

Reponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro Cefalee

Dipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze Neurologiche

Università Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di Napoli

NevralgieNevralgieNevralgieNevralgie cranichecranichecranichecranichedalladalladalladalla fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia allealleallealle opzioniopzioniopzioniopzioni

terapeuticheterapeuticheterapeuticheterapeutiche

XVIIXVIIXVIIXVII CorsoCorsoCorsoCorso ASCASCASCASC

1111°°°°ModuloModuloModuloModuloRoma,Roma,Roma,Roma, 15151515----17171717////3333////2019201920192019

• RareRareRareRare

• Crisi brevi Crisi brevi Crisi brevi Crisi brevi

• UnilateraliUnilateraliUnilateraliUnilaterali

• Dolore lancinanteDolore lancinanteDolore lancinanteDolore lancinante

• Trigger factorsTrigger factorsTrigger factorsTrigger factors

• Rischio Rischio Rischio Rischio secondarietàsecondarietàsecondarietàsecondarietà

RevRevRevRev 2019201920192019

International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3

13. Painful cranial neuropathies and

other facial pains

13.1 Trigeminal neuralgia

13.2 Glossopharyngeal neuralgia

13.3 Nervus intermedius (facial nerve) neuralgia

13.4 Occipital neuralgia

13.5 Neck-tongue syndrome

13.6 Optic neuritis

13.7 Headache attributed to ischaemic ocular

motor nerve palsy

13.8 Tolosa-Hunt syndrome

13.9 Paratrigeminal oculosympathetic

(Raeder’s) syndrome

13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic

neuropathy

13.11 Burning mouth syndrome (BMS)

13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)

13.13 Central neuropathic pain (post-stroke /

MS)

13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes

of facial painof facial painof facial painof facial pain

13.1 Trigeminal neuralgia

13.2 Glossopharyngeal neuralgia

13.3 Nervus intermedius neuralgia

13.4 Superior laryngeal neuralgia

13.5 Nasociliary neuralgia

13.6 Supraorbital neuralgia

13.7 Other terminal branch neuralgias

13.8 Occipital neuralgia

13.9 Neck-tongue syndrome

13.10 External compression headache

13.11 Cold-stimulus headache

13.12 Constant pain caused by compression,

irritation or distortion of cranial nerves or

upper cervical roots by structural lesions

13.13 Optic neuritis

13.14 Ocular diabetic neuropathy

13.15 Head or facial pain attributed to herpes zoster

13.16 Tolosa-Hunt syndrome

13.17 Ophthalmoplegic ‘migraine’

13.18 Central causes of facial pain13.18.1 Anaesthesia dolorosa

13.18.2 Central post-stroke pain

13.18.3 Facial pain attributed to multiple sclerosis

13.18.4 Persistent idiopathic facial pain

13.18.5 Burning mouth syndrome

13.19 Other cranial neuralgia or other centrally

mediated facial pain

Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3

13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia

13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia

13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia

13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias

13.10 External compression headache13.10 External compression headache13.10 External compression headache13.10 External compression headache

13.11 Cold13.11 Cold13.11 Cold13.11 Cold----stimulus headachestimulus headachestimulus headachestimulus headache

13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

2222

13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain (ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)

13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia

13.1.1.1 13.1.1.1 13.1.1.1 13.1.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)

13.1.1.2 13.1.1.2 13.1.1.2 13.1.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary trigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / space----occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)

13.1.1.3 13.1.1.3 13.1.1.3 13.1.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)

13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy (herpes zoster / post(herpes zoster / post(herpes zoster / post(herpes zoster / post----herpetic / postherpetic / postherpetic / postherpetic / post----traumatic / others)traumatic / others)traumatic / others)traumatic / others)

13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathy

13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia

13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy

13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a known causeattributed to a known causeattributed to a known causeattributed to a known cause

13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathy

13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia

13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia

13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia

13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic nervus intermedius nervus intermedius nervus intermedius nervus intermedius neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia

13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy (zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)

13.3.2.4 13.3.2.4 13.3.2.4 13.3.2.4 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathy

13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia

13.5 Neck13.5 Neck13.5 Neck13.5 Neck----tongue syndrometongue syndrometongue syndrometongue syndrome

13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis

13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy

13.8 Tolosa13.8 Tolosa13.8 Tolosa13.8 Tolosa–Hunt syndromeHunt syndromeHunt syndromeHunt syndrome

13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder’s) syndromes) syndromes) syndromes) syndrome

13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy

13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)

13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)

13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)

Due principali assi diagnosticiDue principali assi diagnosticiDue principali assi diagnosticiDue principali assi diagnostici

• Sindromico: Sindromico: Sindromico: Sindromico: Nevralgia / NeuropatiaNevralgia / NeuropatiaNevralgia / NeuropatiaNevralgia / Neuropatia

• Eziologico: Eziologico: Eziologico: Eziologico: Classica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / Idiopatica

NeuropathyNeuropathyNeuropathyNeuropathy

The pain is usually continuous or near-continuous …

superimposed brief pain paroxysms may occur, but these are

not the predominant pain type.

This combination distinguishesdistinguishesdistinguishesdistinguishes painfulpainfulpainfulpainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy

from the subtypes of trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia


13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia

13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal

13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant continuous paincontinuous paincontinuous paincontinuous pain

13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia

13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosis

13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to spacespacespacespace----occupying lesionoccupying lesionoccupying lesionoccupying lesion

13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other causeother causeother causeother cause

13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia

13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal

13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous paincontinuous paincontinuous paincontinuous pain

13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zosterherpes zosterherpes zosterherpes zoster

13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal postpostpostpost----herpetic neuropathyherpetic neuropathyherpetic neuropathyherpetic neuropathy

13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful postpostpostpost----traumatictraumatictraumatictraumatic trigeminal neuropathytrigeminal neuropathytrigeminal neuropathytrigeminal neuropathy

13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorderother disorderother disorderother disorder

13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathy


24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

3333


DescrizioneDescrizioneDescrizioneDescrizioneDisturbo Disturbo Disturbo Disturbo unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi brevi e ricorrentibrevi e ricorrentibrevi e ricorrentibrevi e ricorrenti a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, confinaticonfinaticonfinaticonfinati nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e scatenatoscatenatoscatenatoscatenato da da da da stimoli innocuistimoli innocuistimoli innocuistimoli innocui. Può insorgere . Può insorgere . Può insorgere . Può insorgere senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario ad altre condizioniad altre condizioniad altre condizioniad altre condizioni. Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico.

(ICDH 3 (ICDH 3 (ICDH 3 (ICDH 3 –––– remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)


Criteri

A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore faccialefaccialefaccialefacciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale neineineinei territoriterritoriterritoriterritori didididi unaunaunauna oooo piùpiùpiùpiùbranchebranchebranchebranche trigeminali,trigeminali,trigeminali,trigeminali, senzasenzasenzasenza irradiazioniirradiazioniirradiazioniirradiazioni,,,, chechecheche soddisfanosoddisfanosoddisfanosoddisfano iiii critericritericritericriteri BBBB eeee CCCC

B.B.B.B. IlIlIlIl doloredoloredoloredolore hahahaha tuttetuttetuttetutte lelelele seguentiseguentiseguentiseguenti caratteristichecaratteristichecaratteristichecaratteristiche1111.... duratadurataduratadurata dadadada frazionifrazionifrazionifrazioni didididi secsecsecsec finofinofinofino aaaa 2222 minminminmin2222.... intensitàintensitàintensitàintensità severaseveraseverasevera3333.... shockshockshockshock----like,like,like,like, acuto,acuto,acuto,acuto, lancinantelancinantelancinantelancinante oooo trafittivotrafittivotrafittivotrafittivo

C.C.C.C. ScatenatoScatenatoScatenatoScatenato dadadada stimolistimolistimolistimoli innocuiinnocuiinnocuiinnocui daldaldaldal latolatolatolato affettoaffettoaffettoaffettoD.D.D.D. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333

NoteNoteNoteNote eeee CommentiCommentiCommentiCommenti• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore puòpuòpuòpuò evocareevocareevocareevocare lolololo spasmospasmospasmospasmo deideideidei muscolimuscolimuscolimuscoli deldeldeldel voltovoltovoltovolto (tic(tic(tic(tic douloureux)douloureux)douloureux)douloureux)• Usualmente presente un Usualmente presente un Usualmente presente un Usualmente presente un periodo refrattarioperiodo refrattarioperiodo refrattarioperiodo refrattario• PossonoPossonoPossonoPossono essereessereessereessere presentipresentipresentipresenti lievelievelievelieve lacrimazionelacrimazionelacrimazionelacrimazione e/oe/oe/oe/o flushingflushingflushingflushing congiuntivalecongiuntivalecongiuntivalecongiuntivale

13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale ClassicaClassicaClassicaClassica

DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale nonnonnonnon associata a cause associata a cause associata a cause associata a cause diversediversediversediverse dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.

Criteri

A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel TrigeminoTrigeminoTrigeminoTrigemino

B.B.B.B. UnaUnaUnaUna compressionecompressionecompressionecompressione neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare (non(non(non(non unununun semplicesemplicesemplicesemplice contatto)contatto)contatto)contatto) conconconcon alterazionialterazionialterazionialterazionimorfologichemorfologichemorfologichemorfologiche delladelladelladella radiceradiceradiceradice ((((atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo dislocazionedislocazionedislocazionedislocazione)))) èèèè documentabiledocumentabiledocumentabiledocumentabile conconconcon MRIMRIMRIMRI ooooall’all’all’all’esplorazioneesplorazioneesplorazioneesplorazione chirurgicachirurgicachirurgicachirurgica....


LaLaLaLa diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi delldelldelldell NTNTNTNT ClassicaClassicaClassicaClassica richiederichiederichiederichiede oraoraoraora lalalala dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione

didididi compressionecompressionecompressionecompressione (non(non(non(non bastabastabastabasta lalalala solasolasolasola presenzapresenzapresenzapresenza deldeldeldel conflitto)conflitto)conflitto)conflitto)

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

4444

Nevralgia trigeminale Classica: note e commenti

• La forma classica colpisce comunemente la II e la III branca e raramente è bilaterale

• Può essere preceduta da un dolore atipico “continuo” (pre-trigeminal neuralgia)

13.1.1.1 Nevralgia del Trigemino parossistica pura

• Usualmente responsiva a carbamazepina

13.1.1.2 Nevralgia del Trigemino con dolore faciale intercritico

• Il dolore intercritico è sostenuto da una sensitizzazione centrale


13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale SecondariaSecondariaSecondariaSecondaria

DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale causata causata causata causata da unada unada unada una patologia sottostantepatologia sottostantepatologia sottostantepatologia sottostante....

Criteri

A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel Trigemino,Trigemino,Trigemino,Trigemino, conconconcon oooo senzasenzasenzasenza doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico

B.B.B.B. E’E’E’E’ dimostrabiledimostrabiledimostrabiledimostrabile unaunaunauna patologiapatologiapatologiapatologia sottostantesottostantesottostantesottostante inininin gradogradogradogrado didididi causarecausarecausarecausare lalalala nevralgianevralgianevralgianevralgia

C.C.C.C. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333


LaLaLaLa diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi didididi NTNTNTNT SecondariaSecondariaSecondariaSecondaria richiederichiederichiederichiede lalalala dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione delladelladelladella causacausacausacausa

conconconcon MRIMRIMRIMRI e/oe/oe/oe/o testtesttesttest neurofisiologicineurofisiologicineurofisiologicineurofisiologici (riflessi(riflessi(riflessi(riflessi trigeminali,trigeminali,trigeminali,trigeminali, potpotpotpot.... evocatievocatievocatievocati

trigeminali)trigeminali)trigeminali)trigeminali)

SottotipiSottotipiSottotipiSottotipi

13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosis

13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to spacespacespacespace----occupying lesionoccupying lesionoccupying lesionoccupying lesion

13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other cause other cause other cause other cause

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

5555

13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale IdiopaticaIdiopaticaIdiopaticaIdiopatica

DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile da MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologici

Criteri

A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel Trigemino,Trigemino,Trigemino,Trigemino, conconconcon oooo senzasenzasenzasenza doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico

B.B.B.B. ConflittoConflittoConflittoConflitto oooo altraaltraaltraaltra condizionecondizionecondizionecondizione nonnonnonnon confermabiliconfermabiliconfermabiliconfermabili dadadada MRIMRIMRIMRI eeee testtesttesttest elettrofisiologicielettrofisiologicielettrofisiologicielettrofisiologici

C.C.C.C. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333


IIII casicasicasicasi conconconcon semplicesemplicesemplicesemplice contattocontattocontattocontatto neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare mamamama senzasenzasenzasenza atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo

dislocamentodislocamentodislocamentodislocamento delladelladelladella radiceradiceradiceradice vannovannovannovanno classificaticlassificaticlassificaticlassificati comecomecomecome 13131313....1111....1111....3333 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia

trigeminaletrigeminaletrigeminaletrigeminale IdiopaticaIdiopaticaIdiopaticaIdiopatica

SottotipiSottotipiSottotipiSottotipi13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous painwith concomitant continuous painwith concomitant continuous painwith concomitant continuous pain

AiAiAiAi sensisensisensisensi deideideidei critericritericritericriteri ICHDICHDICHDICHD 3333,,,, perperperper lalalala diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi

differenzialedifferenzialedifferenzialedifferenziale tratratratra formaformaformaforma classica,classica,classica,classica, secondariasecondariasecondariasecondaria eeee

idiopaticaidiopaticaidiopaticaidiopatica èèèè sempresempresempresempre necessarionecessarionecessarionecessario neuroimagingneuroimagingneuroimagingneuroimaging eeee

studiostudiostudiostudio neurofisiologiconeurofisiologiconeurofisiologiconeurofisiologico....

13131313....1111....2222 NeuropatiaNeuropatiaNeuropatiaNeuropatia dolorosadolorosadolorosadolorosa trigeminaletrigeminaletrigeminaletrigeminale

DescrizioneDoloreDoloreDoloreDolore facialefacialefacialefaciale neineineinei territoriterritoriterritoriterritori didididi unaunaunauna oooo piùpiùpiùpiù branchebranchebranchebranche deldeldeldel VVVV indicativoindicativoindicativoindicativo didididi dannodannodannodanno neuraleneuraleneuraleneurale dadadada

causecausecausecause diversediversediversediverse daldaldaldal conflittoconflittoconflittoconflitto neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare.... IlIlIlIl doloredoloredoloredolore èèèè continuocontinuocontinuocontinuo eeee didididi tipotipotipotipo urenteurenteurenteurente oooocompressivocompressivocompressivocompressivo oooo aaaa punturapunturapunturapuntura didididi spillospillospillospillo conconconcon possibilipossibilipossibilipossibili brevibrevibrevibrevi parossismiparossismiparossismiparossismi dolorosidolorosidolorosidolorosi sovrappostisovrappostisovrappostisovrapposti....SonoSonoSonoSono presentipresentipresentipresenti deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi clinicamenteclinicamenteclinicamenteclinicamente evidenti,evidenti,evidenti,evidenti, allodiniaallodiniaallodiniaallodinia eeee iperalgesiaiperalgesiaiperalgesiaiperalgesia (soddisfa(soddisfa(soddisfa(soddisfa critericritericritericriteriIASPIASPIASPIASP perperperper doloredoloredoloredolore neuropatico)neuropatico)neuropatico)neuropatico)


Seguono subset di criteri specifici di ogni forma

13131313....1111....2222....1111 PainfulPainfulPainfulPainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy attributedattributedattributedattributed totototo acuteacuteacuteacute HerpesHerpesHerpesHerpes zosterzosterzosterzoster ((((80808080%%%%

IIII branca)branca)branca)branca) Richiesta dimostrazione con immunofluorescenza o PCR del VZV DNA

13131313....1111....2222....2222 PostPostPostPost----herpeticherpeticherpeticherpetic trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy

13131313....1111....2222....3333 PainfulPainfulPainfulPainful postpostpostpost----traumatictraumatictraumatictraumatic trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy (ex(ex(ex(ex “anaesthesia“anaesthesia“anaesthesia“anaesthesia dolorosa”)dolorosa”)dolorosa”)dolorosa”)

13131313....1111....2222....4444 PainfulPainfulPainfulPainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy attributedattributedattributedattributed totototo otherotherotherother disordersdisordersdisordersdisorders

13131313....1111....2222....5555 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painfulpainfulpainfulpainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy (nessuna(nessuna(nessuna(nessuna causacausacausacausa individuabile)individuabile)individuabile)individuabile)

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

6666

EpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologia• IncidenzaIncidenzaIncidenzaIncidenza:::: 4444....5555 –––– 27272727 nuovinuovinuovinuovi casicasicasicasi //// 100100100100....000000000000 //// annoannoannoanno Katusic, 1995 ;;;; Hall, 2008

• PrevalenzaPrevalenzaPrevalenzaPrevalenza susususu popolazionepopolazionepopolazionepopolazione:::: 15151515 //// 100100100100....000000000000 Penman, 1968

• PrevalenzaPrevalenzaPrevalenzaPrevalenza inininin soggettisoggettisoggettisoggetti conconconcon MSMSMSMS ==== 2222%%%% Hooge, 1995

• EtàEtàEtàEtà esordioesordioesordioesordio:::: >>>> 50505050 annianniannianni Terrence, 2000 ---- RapportoRapportoRapportoRapporto F/MF/MF/MF/M ==== 2222////1111 Henderson, 1967

• SedeSedeSedeSede destradestradestradestra //// sinistrasinistrasinistrasinistra:::: 1111,,,,6666 //// 1111 Barker, 1996

• DescrittiDescrittiDescrittiDescritti rarirarirarirari casicasicasicasi familiarifamiliarifamiliarifamiliari (anche(anche(anche(anche senzasenzasenzasenza conflitto)conflitto)conflitto)conflitto) Savica, 2007

ClinicaClinicaClinicaClinica• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore nonnonnonnon cambiacambiacambiacambia maimaimaimai didididi latolatolatolato mamamama puòpuòpuòpuò essereessereessereessere bilateralebilateralebilateralebilaterale nelnelnelnel 2222%%%% ---- 5555%%%% (MS!)(MS!)(MS!)(MS!)

• AndamentoAndamentoAndamentoAndamento periodicoperiodicoperiodicoperiodico conconconcon remissioniremissioniremissioniremissioni ((((6666 mesimesimesimesi 50505050%%%% ---- 12121212 mesimesimesimesi 25252525%%%%)))) Rushton 1957

• TendenzaTendenzaTendenzaTendenza aaaa peggioramentopeggioramentopeggioramentopeggioramento progressivoprogressivoprogressivoprogressivo conconconcon comparsacomparsacomparsacomparsa didididi doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico eeee

deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi Burkiel 2000

• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore nonnonnonnon sisisisi accompagnaaccompagnaaccompagnaaccompagna aaaa disturbidisturbidisturbidisturbi vegetativivegetativivegetativivegetativi,,,, salvosalvosalvosalvo rarirarirarirari casicasicasicasi conconconcon modestamodestamodestamodesta

lacrimazionelacrimazionelacrimazionelacrimazione omolateraleomolateraleomolateraleomolaterale e/oe/oe/oe/o iperemiaiperemiaiperemiaiperemia congiuntivalecongiuntivalecongiuntivalecongiuntivale Pareja, 2002

Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale aspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e clinici

Branca %

I 3

II 18

III 15

I – II 17

II – III 36

I – II – III 12I BrancaI BrancaI BrancaI Branca II BrancaII BrancaII BrancaII Branca III BrancaIII BrancaIII BrancaIII Branca

Nevralgia Trigeminale Dermatomeri trigeminali / Trigger

Kugelberg, 1959

TriggerTriggerTriggerTrigger areasareasareasareas::::

• HannoHannoHannoHanno distribuzionedistribuzionedistribuzionedistribuzione perioraleperioraleperioraleperiorale....

• StimoliStimoliStimoliStimoli nonnonnonnon dolorosidolorosidolorosidolorosi d’intensitàd’intensitàd’intensitàd’intensità

ordinariaordinariaordinariaordinaria

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

7777

PrePrePrePre----TrigeminalTrigeminalTrigeminalTrigeminal NeuralgiaNeuralgiaNeuralgiaNeuralgia Fromm,Fromm,Fromm,Fromm, 1990199019901990

• DoloreDoloreDoloreDolore conconconcon caratteristichecaratteristichecaratteristichecaratteristiche riconducibiliriconducibiliriconducibiliriconducibili aaaa sinusopatiasinusopatiasinusopatiasinusopatia oooo odontalgiaodontalgiaodontalgiaodontalgia....

• ScatenateScatenateScatenateScatenate daldaldaldal masticaremasticaremasticaremasticare oooo daldaldaldal berebereberebere cibicibicibicibi caldicaldicaldicaldi oooo freddifreddifreddifreddi

• PuòPuòPuòPuò precedereprecedereprecedereprecedere didididi moltimoltimoltimolti annianniannianni l’esordiol’esordiol’esordiol’esordio

• SensibileSensibileSensibileSensibile aiaiaiai trattamentitrattamentitrattamentitrattamenti specificispecificispecificispecifici

• FrequenteFrequenteFrequenteFrequente causacausacausacausa didididi misdiagnosismisdiagnosismisdiagnosismisdiagnosis inininin fasefasefasefase precoceprecoceprecoceprecoce

Nevralgia Trigeminale Classica decorso e storia naturale

PERIFERICAPERIFERICAPERIFERICAPERIFERICA

CENTRALECENTRALECENTRALECENTRALE

Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia

LaLaLaLa percezionepercezionepercezionepercezione deldeldeldel doloredoloredoloredolore èèèè ilililil risultatorisultatorisultatorisultato didididi unununun equilibrioequilibrioequilibrioequilibrio dinamicodinamicodinamicodinamico tratratratra processiprocessiprocessiprocessi chechecheche

facilitanofacilitanofacilitanofacilitano eeee processiprocessiprocessiprocessi chechecheche inibisconoinibisconoinibisconoinibiscono lalalala trasmissionetrasmissionetrasmissionetrasmissione deglideglideglidegli impulsiimpulsiimpulsiimpulsi nocicettivinocicettivinocicettivinocicettivi

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

8888

“Esiste“Esiste“Esiste“Esiste unaunaunauna formaformaformaforma dolorosadolorosadolorosadolorosa chechecheche colpiscecolpiscecolpiscecolpisce iiii dentidentidentidenti oooo l’interal’interal’interal’intera mascellamascellamascellamascella didididi

unununun latolatolatolato.... ………… IlIlIlIl doloredoloredoloredolore provieneprovieneprovieneproviene daidaidaidai nervinervinervinervi chechecheche terminanoterminanoterminanoterminano nellenellenellenelle radiciradiciradiciradici deideideidei

dentidentidentidenti.... ………… LaLaLaLa causacausacausacausa deglideglideglidegli spasmispasmispasmispasmi èèèè lalalala vicinanzavicinanzavicinanzavicinanza didididi unaunaunauna arteriaarteriaarteriaarteria alalalal nervonervonervonervo””””

Jurjani(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)

FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento perifericoperifericoperifericoperiferico

DandyDandyDandyDandy ((((1934193419341934)))) eeee GardnerGardnerGardnerGardner ((((1962196219621962)))) segnalanosegnalanosegnalanosegnalano lalalala frequentefrequentefrequentefrequente

associazioneassociazioneassociazioneassociazione tratratratra NTNTNTNT eeee compressionecompressionecompressionecompressione delladelladelladella radiceradiceradiceradice deldeldeldel VVVV dadadada parteparteparteparte didididi vasivasivasivasi

ectasici,ectasici,ectasici,ectasici, angiomiangiomiangiomiangiomi oooo tumoritumoritumoritumori inininin fossafossafossafossa posterioreposterioreposterioreposteriore....

NelNelNelNel 1976197619761976 PeterPeterPeterPeter JJJJ.... JannettaJannettaJannettaJannetta riportariportariportariporta unaunaunauna casisticacasisticacasisticacasistica didididi soggettisoggettisoggettisoggetti conconconcon

NTNTNTNT sottopostisottopostisottopostisottoposti aaaa esplorazioneesplorazioneesplorazioneesplorazione delladelladelladella fossafossafossafossa posterioreposterioreposterioreposteriore....

Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare 88%88%88%88%

Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%

Sclerosi MultiplaSclerosi MultiplaSclerosi MultiplaSclerosi Multipla 6%6%6%6%

________________________________________________________________________________________________________________________________

totale 100%totale 100%totale 100%totale 100%

GliGliGliGli autoriautoriautoriautori identificanoidentificanoidentificanoidentificano focolaifocolaifocolaifocolai didididi demielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazione delledelledelledelle radiciradiciradiciradici

compressecompressecompressecompresse edededed ipotizzanoipotizzanoipotizzanoipotizzano chechecheche potenzialipotenzialipotenzialipotenziali efapticiefapticiefapticiefaptici possanopossanopossanopossano trasferiretrasferiretrasferiretrasferire

l’eccitazionel’eccitazionel’eccitazionel’eccitazione tratratratra fibrefibrefibrefibre adiacentiadiacentiadiacentiadiacenti....


TrigeminoTrigeminoTrigeminoTrigemino

A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.

ConflittoConflittoConflittoConflitto

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

9999

• IlIlIlIl contattocontattocontattocontatto direttodirettodirettodiretto tratratratra assoniassoniassoniassoni demielinizzatidemielinizzatidemielinizzatidemielinizzati èèèè causacausacausacausa didididi attivitàattivitàattivitàattività

spontaneaspontaneaspontaneaspontanea eeee trasmissionetrasmissionetrasmissionetrasmissione efapticaefapticaefapticaefaptica (Smith(Smith(Smith(Smith andandandand McDonaldMcDonaldMcDonaldMcDonald 1980198019801980,,,, 1982198219821982))))

Root Entry ZoneRoot Entry ZoneRoot Entry ZoneRoot Entry Zone (REZ): primi 3(REZ): primi 3(REZ): primi 3(REZ): primi 3----4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte

• mielina mielina mielina mielina centrale centrale centrale centrale � mmmminore resistenza inore resistenza inore resistenza inore resistenza alla compressionealla compressionealla compressionealla compressione � demielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazione

Vascular compression

Love S. et al.Love S. et al.Love S. et al.Love S. et al.

Brain (2001), 124, 2347–2360

Multiple Sclerosis

LoveLoveLoveLove SSSS.... etetetet alalalal....

Neuropathology and Applied Neurobiology

(2001), 27, 238-244


PazientiPazientiPazientiPazienti “pain“pain“pain“pain free”free”free”free” (Jannetta(Jannetta(Jannetta(Jannetta 1996199619961996))))

• subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento 82%82%82%82%• a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno 75%75%75%75%• a 10 annia 10 annia 10 annia 10 anni 64%64%64%64%

1.1.1.1. L’interposizioneL’interposizioneL’interposizioneL’interposizione didididi unununun cuscinettocuscinettocuscinettocuscinetto didididi teflonteflonteflonteflon

tratratratra ilililil vasovasovasovaso eeee lalalala radiceradiceradiceradice deldeldeldel nervonervonervonervo (c(c(c(c....dddd....

decompressionedecompressionedecompressionedecompressione microvascolaremicrovascolaremicrovascolaremicrovascolare)))) sisisisi

rivelarivelarivelarivela straordinariamentestraordinariamentestraordinariamentestraordinariamente efficaceefficaceefficaceefficace nelnelnelnel

determinaredeterminaredeterminaredeterminare ilililil controllocontrollocontrollocontrollo delladelladelladella

sintomatologiasintomatologiasintomatologiasintomatologia dolorosadolorosadolorosadolorosa....

3.3.3.3. L’interventoL’interventoL’interventoL’intervento èèèè seguitoseguitoseguitoseguito dalladalladalladalla risoluzionerisoluzionerisoluzionerisoluzione deideideidei deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi subclinicisubclinicisubclinicisubclinici eeee clinicicliniciclinicicliniciMilesMilesMilesMiles 1997199719971997,,,, LeandriLeandriLeandriLeandri 1998199819981998

2.2.2.2. ConsistenteConsistenteConsistenteConsistente rilievorilievorilievorilievo didididi conflittoconflittoconflittoconflitto

neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare alalalal neurimagingneurimagingneurimagingneurimaging (MRTA(MRTA(MRTA(MRTA;;;; 3333DDDD----

CISSCISSCISSCISS;;;; TOFTOFTOFTOF 3333D)D)D)D) FukudaFukudaFukudaFukuda 2003200320032003

SensibSensibSensibSensib.... ==== 90909090,,,,5555%%%% SpecifSpecifSpecifSpecif....==== 100100100100%%%% PatelPatelPatelPatel 2003200320032003

Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia secondariasecondariasecondariasecondaria

a danno perifericoa danno perifericoa danno perifericoa danno periferico in tutti i casi?in tutti i casi?in tutti i casi?in tutti i casi?


24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

10101010

• PossibiliPossibiliPossibiliPossibili triggertriggertriggertrigger extratrigeminaliextratrigeminaliextratrigeminaliextratrigeminali (gustativi(gustativi(gustativi(gustativi //// olfattivi)olfattivi)olfattivi)olfattivi) Scrivani J Orofacial Pain, 1998

• DescrittiDescrittiDescrittiDescritti casicasicasicasi conconconcon associataassociataassociataassociata TACsTACsTACsTACs (Sunct(Sunct(Sunct(Sunct //// ECP)ECP)ECP)ECP) Leone, Headache 2006

• DocumentatiDocumentatiDocumentatiDocumentati fenomenifenomenifenomenifenomeni didididi sensibilizzazionesensibilizzazionesensibilizzazionesensibilizzazione nocicettivanocicettivanocicettivanocicettiva centralecentralecentralecentrale aaaa sedesedesedesede

talamotalamotalamotalamo----corticalecorticalecorticalecorticale neineineinei casicasicasicasi conconconcon doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico Obermann, Neurology 2007

• ConflittoConflittoConflittoConflitto aaaa sedesedesedesede REZREZREZREZ nelnelnelnel 3333%%%% deideideidei casicasicasicasi inininin studistudistudistudi autopticiautopticiautopticiautoptici Nurmikko, 2001 eeee nelnelnelnel 2222%%%% inininin

studistudistudistudi RMRMRMRM susususu soggettisoggettisoggettisoggetti sanisanisanisani (includendo solo i casi con anche impronta sul

nervo) Tash, Radiology 1989....

Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, anche compressivoanche compressivoanche compressivoanche compressivo, , , , non sufficiente. non sufficiente. non sufficiente. non sufficiente.

FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento centralecentralecentralecentrale

Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il coinvolgimento di coinvolgimento di coinvolgimento di coinvolgimento di

meccanismi centrali meccanismi centrali meccanismi centrali meccanismi centrali nella patogenesi della NTnella patogenesi della NTnella patogenesi della NTnella patogenesi della NT

Descritta una riduzione di volume di diverse aree di pain matrix, incluso i giri temporale

superiore e medio bilateralmente, correlate dimensionalmente alla durata di malattia

The HR for trigeminal neuralgia was 6.72 (95% CI, 5.37–8.41; p < 0.001).

Patients with migraine with aura were at greater risk of trigeminal neuralgia development

IncreasedIncreasedIncreasedIncreased riskriskriskrisk ofofofof trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia ininininpatientspatientspatientspatients withwithwithwith migrainemigrainemigrainemigraine:::: AAAA nationwidenationwidenationwidenationwidepopulationpopulationpopulationpopulation----basedbasedbasedbased studystudystudystudy....

Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015


24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

11111111

FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia NT NT NT NT Meccanismi del doloreMeccanismi del doloreMeccanismi del doloreMeccanismi del dolore

DistorsioneDistorsioneDistorsioneDistorsione delle fibre delle fibre delle fibre delle fibre (REZ) per compressione(REZ) per compressione(REZ) per compressione(REZ) per compressione

Demielinizzazione / Demielinizzazione / Demielinizzazione / Demielinizzazione /

rimielinizzazionerimielinizzazionerimielinizzazionerimielinizzazioneDanni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari?

Marincovic 2007

CrossCrossCrossCross----talktalktalktalk (efapsi)(efapsi)(efapsi)(efapsi)

Trasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneAAAA----beta beta beta beta � AAAA----delta / Cdelta / Cdelta / Cdelta / C

IPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive discharges

DOLORE“shock“shock“shock“shock----like”like”like”like”

sensibilizzazione sensibilizzazione sensibilizzazione sensibilizzazione

neuronineuronineuronineuroni WDRWDRWDRWDR

ALLODINIAdolore dolore dolore dolore spontaneospontaneospontaneospontaneo o per o per o per o per

stimoli stimoli stimoli stimoli NON dolorosiNON dolorosiNON dolorosiNON dolorosi

WIDE

DYNAMIC

RANGE

NEURONS

PAIN

SPECIFIC

NEURONS

Fibre

DOLORE

Fibre

TATTO

I I I I WDR sensibilizzatiWDR sensibilizzatiWDR sensibilizzatiWDR sensibilizzati rispondonorispondonorispondonorispondono

ad afferenze ad afferenze ad afferenze ad afferenze tattilitattilitattilitattili � ALLODINIAALLODINIAALLODINIAALLODINIA

Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: eziologiaeziologiaeziologiaeziologia periferica periferica periferica periferica eeee patogenesipatogenesipatogenesipatogenesi centralecentralecentralecentrale

• LaLaLaLa fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia deldeldeldel doloredoloredoloredolore delladelladelladella NTNTNTNT vavavava ricondottaricondottaricondottaricondotta adadadad unaunaunauna

ipereccitabilitàipereccitabilitàipereccitabilitàipereccitabilità deideideidei circuiticircuiticircuiticircuiti trigeminalitrigeminalitrigeminalitrigeminali,,,, sostenutasostenutasostenutasostenuta dadadada

meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi siasiasiasia perifericiperifericiperifericiperiferici chechecheche centralicentralicentralicentrali

• SeSeSeSe l’eziologial’eziologial’eziologial’eziologia delladelladelladella NTNTNTNT vavavava collocatacollocatacollocatacollocata perifericamenteperifericamenteperifericamenteperifericamente (REZ)(REZ)(REZ)(REZ) lalalala

suasuasuasua patogenesipatogenesipatogenesipatogenesi coinvolgecoinvolgecoinvolgecoinvolge meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi centralicentralicentralicentrali ancheancheancheanche didididi tipotipotipotipo

allodinicoallodinicoallodinicoallodinico (WDRn)(WDRn)(WDRn)(WDRn)

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

12121212

TerapiaTerapiaTerapiaTerapia

MedicaMedicaMedicaMedica

ChirurgicaChirurgicaChirurgicaChirurgica

MoltiMoltiMoltiMolti pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre entrambe le stradeentrambe le stradeentrambe le stradeentrambe le strade, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi

Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale opzioni terapeuticheopzioni terapeuticheopzioni terapeuticheopzioni terapeutiche

Terapia medica• Molto efficace, inizialmente, in oltre l’80% dei casi.

Limiti della terapia medica:• Elevata incidenza di effetti collaterali

• Perdita progressiva di efficacia nel 50% dei casi entro 5-16 anni.

Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale Terapia medicaTerapia medicaTerapia medicaTerapia medica

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

13131313

• Carbamazepina 400-1200 mg/die

• Baclofen 25-75 mg / die

Prima SceltaPrima SceltaPrima SceltaPrima Scelta

• Oxcarbazepina

• Gabapentin / Pregabalin

• Lamotrigina

• Acido valproico

Seconda scelta

in associazione (sinergismo)

• Topiramato

• Clonazepam

• Fenitoina


MetaMetaMetaMeta----analisianalisianalisianalisi studistudistudistudi RCTRCTRCTRCT alalalal 2016201620162016::::

GabapentinGabapentinGabapentinGabapentin piùpiùpiùpiù efficaceefficaceefficaceefficace didididi CBZCBZCBZCBZ eeee conconconcon

menomenomenomeno effettieffettieffettieffetti collateralicollateralicollateralicollaterali mamamama datidatidatidati disponibilidisponibilidisponibilidisponibili

inadeguatiinadeguatiinadeguatiinadeguati

TopiramatoTopiramatoTopiramatoTopiramato altrettantoaltrettantoaltrettantoaltrettanto efficaceefficaceefficaceefficaceaaaa 1111 mese,mese,mese,mese, piùpiùpiùpiù efficaceefficaceefficaceefficace aaaa 2222mesimesimesimesi.... MaMaMaMa studistudistudistudi disponibilidisponibilidisponibilidisponibiliinadeguatiinadeguatiinadeguatiinadeguati aaaa confermarloconfermarloconfermarloconfermarlo

New entryNew entryNew entryNew entry

• Tossina Botulinica (Allam et al. Clin J Pain, 2005; Wu, Cephalalgia 2012; Shehata, J Head Pain 2013)

• Levetiracetam (3-4 gr/die in add-on in pz refrattari: - 62,4%62,4%62,4%62,4% attacchi/die) Mitsikostas, 2010

C’èC’èC’èC’è evidenzaevidenzaevidenzaevidenza didididi efficaciaefficaciaefficaciaefficacia deideideidei neuromodulatorineuromodulatorineuromodulatorineuromodulatori mamamama iiii datidatidatidati sonosonosonosono insufficientiinsufficientiinsufficientiinsufficienti

perperperper compararecompararecompararecomparare l’efficacial’efficacial’efficacial’efficacia delledelledelledelle singolesingolesingolesingole molecolemolecolemolecolemolecole

CholeCholeCholeChole etetetet alalalal.... DrugDrugDrugDrug treatmenttreatmenttreatmenttreatment ofofofof TNTNTNTN:::: AAAA SystematicSystematicSystematicSystematic ReviewReviewReviewReview ofofofof thethethethe LiteratureLiteratureLiteratureLiterature.... JJJJ OralOralOralOral MaxillofacMaxillofacMaxillofacMaxillofac Surg,Surg,Surg,Surg, 2007200720072007


24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

14141414

1 - Trattamenti percutanei

• Termocoagulazione a radiofrequenza (RF)

• Rizolisi chimica con glicerolo

• Compressione del ganglio di Gasser con palloncino (PBC)

2 - Radiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassica

3 - Decompressione microvascolare

Nevralgia Trigeminale Terapia chirurgica

Terapia chirurgica Trattamenti Percutanei

• Utilizza l’effetto termico prodotto da radiofrequenze• Gold standard delle tecniche percutanee• Lesione selettiva (è richiesta la collaborazione del paziente)• Elevata efficacia (95%) e risultati immediati• Recidive: 25%

Termocoagulazione retrogasseriana a RF (Sweet et al., 1965)

Rizolisi chimica con glicerolo (Hakanson, 1981)

• Basata sulle proprietà neurotossiche del Glicerolo• Collaborazione non richiesta• Modesti effetti collaterali (herpes circumorale)• Elevata efficacia (75%-90%)• Recidive: 40%

Compressione del Ganglio di Gasser con palloncino (Mullan e Lichtor, 1978)

• Un catetere di Fogarty viene inserito nella cisterna e gonfiato con liquido radioopaco (200 mmHg per 1’)• Danno selettivo fibre di grosso calibro (conservazione riflesso corneale: indicata per I branca)• Recidive 20 %

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

15151515

Caratteristiche:

• collaborazione del paziente non

necessaria

• modesti effetti sulla sensibilità

• modesti effetti collaterali

• effetto terapeutico a distanza di 3

settimane in media (range 1- 30) 2

Complicanze:

• Parestesie facciali

Recidive:

• 37% dopo 12 mesi in media (1–52)

Una dose elevata di radiazioni viene somministrata in un unica

sessione, in un’area-target identificata con precisione

submillimetrica, previa immobilizzazione del capo mediante

dispositivi di fissazione scheletrica1.

1 - Young, 1997

2 – Baschnagel, 2014

Terapia Chirurgica Radiochirurgia Stereotassica

Vasi coinvolti:• A. Cerebellare Superiore (SCA)75%• Vene Petrose 11% • A. Cerebell. Antero-Inferiore (AICA) 10%• Arteria basilare 3%• A. Cerebell. Postero-Inferiore (PICA) 1%

(Jannetta, 1966)

Terapia Chirurgica Decompressione Microvascolare

Caratteristiche:• trattamento causale• efficace in > 90%• efficacia immediata• recidive 10%• maggiore invasività

Complicanze :• deficit nn cranici (VII – VIII)• danni cerebellari• complicanze chirurgiche da materiale interposto

Efficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVD in soggettiin soggettiin soggettiin soggetti : : : : ---- senza senza senza senza dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 90% 90% 90% 90% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 81% 81% 81% 81% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni---- con con con con dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 73% 73% 73% 73% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 28% 28% 28% 28% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni

Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

16161616

Decompressione MVDecompressione MVDecompressione MVDecompressione MV senzasenzasenzasenza compressionecompressionecompressionecompressione

OsservateOsservateOsservateOsservate percentualipercentualipercentualipercentuali nonnonnonnon trascurabilitrascurabilitrascurabilitrascurabili (>(>(>(>10101010%%%%)))) didididi casicasicasicasi SENZASENZASENZASENZA riscontroriscontroriscontroriscontro didididi

compressionecompressionecompressionecompressione,,,, mamamama conconconcon outcomeoutcomeoutcomeoutcome favorevolefavorevolefavorevolefavorevole dopodopodopodopo solasolasolasola manipolazionemanipolazionemanipolazionemanipolazione localelocalelocalelocale

Per questi casi proposta la tecnica

“Nerve Combing” consistente nella

suddivisione del nervo in fasci

longitudinali. Meccanismo: trauma

minore del nervo, assimilabile a

quello di una rizotomia parziale

Mechanism of Efficacy of Microvascular

Decompression for Trigeminal Neuralgia

Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità?

Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare ruolo della RMruolo della RMruolo della RMruolo della RM

RM congrua con reperto intra-operatorio solo nell’84% dei casi.

La decisione di eseguire MVD andrebbe presa soprattutto su

basi cliniche.

La combinazione di sequenze 3D-T2 ad alta risoluzione con angiografia 3D-TOF e 3D-T1

con contrasto è il gold standard per la visualizzazione del conflitto, predittivo dell’outcome.Leal,Leal,Leal,Leal, NeurochirurgieNeurochirurgieNeurochirurgieNeurochirurgie 2010201020102010

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

17171717

Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”

• Nevralgia del GlossofaringeoNevralgia del GlossofaringeoNevralgia del GlossofaringeoNevralgia del Glossofaringeo

• Nevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo Intermedio

• Nevralgia OccipitaleNevralgia OccipitaleNevralgia OccipitaleNevralgia Occipitale

Nevralgie cranicheNevralgie cranicheNevralgie cranicheNevralgie craniche

Nevralgia del Glossofaringeo introduzione

Motrice Somaticacostr. sup. faringe

velopendulo

Eff. VisceraleParotide

Sens. Somaticapadiglione auricolare

Sens. Viscerale1/3 post. della lingua.

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

18181818

Nevralgia del Glossofaringeo Epidemiologia

Mayo Clinic1 : 217 casi in 55 anni

Prevalenza2: 1 ogni 75 NT

Età d’esordio: 40 - 50 anni

Rapporto M/F: 1 / 1

Sede2 Sn / Dx = 1.55/1

Comorbilità con NT: 10 - 30 %

1-Rushton, 1981

2-Bruyn, 1983

13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia

13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia

13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy

13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a

known causeknown causeknown causeknown cause

13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathy

Nevralgia del Glossofaringeo ICHD 3

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

19191919

CRITERI

A. Dolore ricorrente unilaterale nei territori del Glossofaringeo, che riscontrano B

B. Il dolore ha tutte le seguenti caratteristiche

1. Durata da frazioni di secondo a 2 minuti

2. Intensità severa

3. Dolore di qualità esplosiva, acuta, lancinante o a shock elettrico

4. Scatenato dal deglutire, parlare, tossire e/o sbadigliare.

C. Non meglio riscontrata da un’altra codifica ICDH 3

13.2.1 Nevralgia del Glossofaringeo

DESCRIZIONEDolore unilaterale breve e lancinante, a brusca insorgenza e remissione, avvertito nei

territori sensitivi non solo del Glossofaringeo ma anche delle branche auricolari e faringee

del Vago. Il dolore è avvertito all’orecchio, alla base della lingua, alla fossa tonsillare o

all’angolo della mandibola. E’ comunemente provocato dalla deglutizione, dal parlare, dal

tossire e può andare incontro a remissioni spontanee in analogia alla Nevralgia del

Trigemino


NoteNoteNoteNote eeee CommentiCommentiCommentiCommenti• PuòPuòPuòPuò coesisterecoesisterecoesisterecoesistere conconconcon lalalala NTNTNTNT• PuòPuòPuòPuò raramenteraramenteraramenteraramente associarsiassociarsiassociarsiassociarsi aaaa sincopesincopesincopesincope oooo bradicardiabradicardiabradicardiabradicardia

Nevralgia del Glossofaringeo ICHD 3

13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia

13131313....2222....1111....2222 SecondarySecondarySecondarySecondary glossophglossophglossophglossoph.... neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia

A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1

Glossopharyngeal neuralgia

B. Demonstration on MRI or during surgery of neurovascular compression of

the glossopharyngeal nerve root.

A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1

Glossopharyngeal neuralgia

B. An underlying disease has been demonstrated known to be able to cause,

and explaining, the neuralgia

Neck trauma, MS, tonsillar tumours, cerebello-

pontine angle tumours and Arnold–Chiari

Neurovascular conflict

No known cause13131313....2222....1111....3333 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngealglossopharyngealglossopharyngealglossopharyngeal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia

A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1 Glossopharyngeal

neuralgia

B. Investigations have found neither neurovascular compression nor an underlying

disease known to be able to cause 13.2.1.2 Secondary glossopharyngeal neuralgia

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

20202020

• Crisi isolate o, più spesso, ad andamento periodico (settimane a

mesi) con intervalli liberi fino a 10 anni. Peggioramento progressivo.

• Il dolore insorge abitualmente alla gola e si irradia all’orecchio. Può

associarsi scialorrea

• Il dolore è trafittivo, lancinante, di intensità estremamente elevata.

Unilaterale, non cambia mai di lato ma può occorrere bilateralmente in

meno del 2% dei casi (considerare MS).

• La durata media di ogni parossismo è 8 – 50 secondi. Descritti

attacchi di durata fino a 40 minuti.

• Subito dopo un attacco la stimolazione delle aree trigger è inefficace

(periodo refrattario)

• Frequenza attacchi: 5-12/h (fino a 200 al giorno: status nevralgicus).

Nevralgia del Glossofaringeo Clinica 1/2

Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)

Nevralgia del Glossofaringeo Clinica 2/2

Varianti cliniche:

• In alcuni casi si associano accessi di tosse vigorosa e

irrefrenabile (8% nella casisitica di Rushton, 1981).

• Nel 10% dei casi i parossismi dolorosi sono associati a sincope

per severa bradicardia con pause sistoliche prolungate. Riportati

eventi anche fatali.

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

21212121

Malattie infiammatorie

Ascesso tonsillare

Tubercolosi della base

Herpes zoster

Aracnoidite adesiva

Traumi

Traumi cranio facciali

Tonsillectomia

Interv. Neurochirurgici

Estrazioni dentali

Forma “Sintomatica”:

Patologie compressive

Meningioma

Carcinoma nasofaringeo

Tumori dell’a.p.c.

Carcinoma della lingua

Osteoma del foro lacero

Processo stiloideo allungato

(c.d. “Eagle’s sindrome”)

Conflitto neurovascolare � demielinizzazione focale � potenziali

efaptici � deficit sistemi inibitori centrali endorfinergici � DOLORE

Forma “Classica”:

Nevralgia del Glossofaringeo Etiopatogenesi

L’instillazione di Lidocaina al 10% in corrispondenza

delle aree trigger (fossa tonsillare, base della lingua)

interrompe gli accessi (test diagnostico).

Nevralgia del Glossofaringeo Diagnosi

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

22222222

Terapia Medica:

• Carbamazepina (benefici transitori)

• Gabapentin (Moretti, 2002)

• Altri farmaci attivi sul dolore neuropatico

Terapia Chirurgica:

• Rizotomia (a cielo aperto) selettiva delle radici del IX

• Termocoagulazione percutanea del ganglio petroso via

foro giugulare (Rychlicki, 2002)

• Decompressione microvascolare (Rychlicki, 2002)

• Gamma Knife (foro giugulare) (O’Connor, 2013)

Non vi sono sufficienti dati di confronto per tali trattamenti.

Nevralgia del Glossofaringeo Terapia

Nevralgia del Nervo Intermedio Introduzione

Il Nervo Intermedio (di

Wrisberg) rappresenta la

componente viscerale (sensitiva

specifica ed effettrice) del nervo

faciale.

E’ responsabile

dell’innervazione delle ghiandole

salivari sottomandibolari e

sottolinguali, delle ghiandole

lacrimali e della sensibilità

gustativa dei 2/3 anteriori della

lingua.Componenti del nervo faciale

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

23232323

13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia

13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia

13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia

13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster herpes zoster herpes zoster herpes zoster (*)(*)(*)(*)

13.3.2.2 13.3.2.2 13.3.2.2 13.3.2.2 PostPostPostPost----herpeticherpeticherpeticherpetic neuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermedius

13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorderother disorderother disorderother disorder

13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy

Nevralgia del Nervo Intermedio ICHD 3

(*)(*)(*)(*) richiederichiederichiederichiede eruzioneeruzioneeruzioneeruzione erpeticaerpeticaerpeticaerpetica inininin attoattoattoatto oooo dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione VZVVZVVZVVZV conconconcon PCRPCRPCRPCR DNADNADNADNA susususu liquorliquorliquorliquor oooo immunofluorescenzaimmunofluorescenzaimmunofluorescenzaimmunofluorescenza

13.3 Nevralgia del Nervo Intermedio

DescrizioneRara condizione caratterizzata da brevi parossismi dolorosi percepiti nel canale acustico

esterno, talvolta con irradiazione parieto-occipitale. Nella maggioranza dei casi un conflitto

neurovascolare è presente all’esplorazione chirurgica ma può non esserci causa

apparente o rappresentare un complicanza di Herpes zoster, MS o tumori.

CriteriA. Attacchi dolorosi unilaterali nei territori del nervo intermedio che riscontrano B

B. Il dolore ha tutte le seguenti caratteristiche

1. Parossismi ricorrenti di durata da pochi secondi a minuti

2. Intensità severa

3. Lancinante, acuto o trafittivo

4. Evidenza trigger point nel canale uditivo o nella zona periauricolare.

C. Non meglio riscontrato da un’altra codifica ICDH 3

CommentoDisturbi della lacrimazione, salivazione o del gusto possono associarsi. Per la

sovrapposizione in questa area dei territori sensitivi di V,VII, IX e X n.c. può essere difficile

la diagnosi differenziale, soprattutto con la Nevralgia del Glossofaringeo

Sensibilità all’anestesia locale (Bruyn, 1984).

International Classification of Headache Disorders ICHD 3

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24242424

13.8 Nevralgia Occipitale

DESCRIZIONEDolore mono o bilaterale, lancinante o trafittivo, nei

territori di distribuzione di grande e piccolo nervo

occipitale o di C3, talvolta associato a ipo-disestesia e

dolorabilità alla palpazione diretta del nervo

CRITERI

A. Dolore mono o bilaterale che riscontra i criteri B-D

B. Dolore nei territori di distribuzione di grande e piccolo

nervo occipitale o di C3

C. Entrambe le seguenti caratteristiche

1. disestesia e allodinia dello scalpo

2. Almeno una di:

a) dolenzia alla palpazione

b) presenza di trigger points

D. Alleviato temporaneamente dal blocco anestetico

F. Non meglio riscontrato da un’altra codifica ICDH-3

International Classification of Headache Disorders ICHD 3

Eziopatogenesi

• traumi occipitali

• patologie infiammatorie (Herpes Zoster)

• patologie compressive lungo il decorso del nervo dalla radice C2.

Diagnosi

• efficacia del blocco anestetico locale.Va differenziata dalla cefalea trafittiva idiopatica e dal dolore miofasciale mio/

artropatico suboccipitale

Terapia

• anestesia locale

• rizotomia intradurale C1-C4 (Horowiz, 1993)

13.8 Nevralgia Occipitale

International Classification of Headache Disorders ICHD 3 beta

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

25252525

Roberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De Simone

Reponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro Cefalee

Dipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze Neurologiche

Università Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di Napoli

NevralgieNevralgieNevralgieNevralgie cranichecranichecranichecranichedalladalladalladalla fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia allealleallealle opzioniopzioniopzioniopzioni

terapeuticheterapeuticheterapeuticheterapeutiche

Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione

ImplicazioniImplicazioniImplicazioniImplicazioni

• LaLaLaLa comparsacomparsacomparsacomparsa didididi dolenziadolenziadolenziadolenzia intercriticaintercriticaintercriticaintercritica èèèè unununun fenomenofenomenofenomenofenomeno allodinicoallodinicoallodinicoallodinico• UnaUnaUnaUna suscettibilitàsuscettibilitàsuscettibilitàsuscettibilità individualeindividualeindividualeindividuale all’allodiniaall’allodiniaall’allodiniaall’allodinia èèèè piùpiùpiùpiù importanteimportanteimportanteimportante delladelladelladella duratadurataduratadurata didididi malattiamalattiamalattiamalattia aiaiaiai finifinifinifini

dellodellodellodello svilupposvilupposvilupposviluppo didididi doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico (durata(durata(durata(durata malattiamalattiamalattiamalattia comparabilecomparabilecomparabilecomparabile tratratratra iiii duedueduedue gruppi)gruppi)gruppi)gruppi)

Efficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVD in soggettiin soggettiin soggettiin soggetti : : : : ---- senza senza senza senza dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 90% 90% 90% 90% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 81% 81% 81% 81% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni---- con con con con dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 73% 73% 73% 73% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 28% 28% 28% 28% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni

Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010


24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

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Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?

• ConfiniConfiniConfiniConfini diagnosticidiagnosticidiagnosticidiagnostici tratratratra formaformaformaforma classicaclassicaclassicaclassica eeee secondariasecondariasecondariasecondaria alquantoalquantoalquantoalquanto sfumatisfumatisfumatisfumati• RischioRischioRischioRischio secondarietàsecondarietàsecondarietàsecondarietà circacircacircacirca 10101010%%%% Cheng,Cheng,Cheng,Cheng, NeurologyNeurologyNeurologyNeurology 1993199319931993• NecessitàNecessitàNecessitàNecessità dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione conflittoconflittoconflittoconflitto conconconcon atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo dislocamentodislocamentodislocamentodislocamento (ICHD(ICHD(ICHD(ICHD 3333))))

Neuroimaging !Neuroimaging !Neuroimaging !Neuroimaging !

SecondariaSecondariaSecondariaSecondariaClassica Classica Classica Classica

Dolore intercritico Dolore intercritico Dolore intercritico Dolore intercritico Ammesso Ammesso Ammesso Ammesso nei casi nei casi nei casi nei casi

di lunga duratadi lunga duratadi lunga duratadi lunga durataPuò Può Può Può essere presenteessere presenteessere presenteessere presente

Deficit sensitivoDeficit sensitivoDeficit sensitivoDeficit sensitivoclinicamente evidenteclinicamente evidenteclinicamente evidenteclinicamente evidente

Può Può Può Può essere presenteessere presenteessere presenteessere presente(8%(8%(8%(8% Cruccu 2006Cruccu 2006Cruccu 2006Cruccu 2006))))

Assente Assente Assente Assente

Periodo refrattarioPeriodo refrattarioPeriodo refrattarioPeriodo refrattario AssenteAssenteAssenteAssenteAbitualmente Abitualmente Abitualmente Abitualmente

presente presente presente presente

AncheAncheAncheAnche iiii casicasicasicasi senzasenzasenzasenza deficitdeficitdeficitdeficit obbiettivabiliobbiettivabiliobbiettivabiliobbiettivabili clinicamenteclinicamenteclinicamenteclinicamente hannohannohannohanno unaunaunauna ipoestesiaipoestesiaipoestesiaipoestesia subclinicasubclinicasubclinicasubclinica omolateraleomolateraleomolateraleomolaterale eeee unaunaunauna

iperalgesiaiperalgesiaiperalgesiaiperalgesia termicatermicatermicatermica eeee meccanicameccanicameccanicameccanica bilateralebilateralebilateralebilaterale.... QuestoQuestoQuestoQuesto puòpuòpuòpuò indicareindicareindicareindicare sensitizzazionesensitizzazionesensitizzazionesensitizzazione relatarelatarelatarelata alalalal doloredoloredoloredolore eeee

sostenutasostenutasostenutasostenuta dadadada meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi centralicentralicentralicentrali....

• DoloreDoloreDoloreDolore intercriticointercriticointercriticointercritico sostenutosostenutosostenutosostenuto dadadada sensitizzazionesensitizzazionesensitizzazionesensitizzazione centralecentralecentralecentrale sovraspinalesovraspinalesovraspinalesovraspinale (talamo(talamo(talamo(talamo ---- corticale)corticale)corticale)corticale)• ConfermataConfermataConfermataConfermata lalalala presenzapresenzapresenzapresenza didididi deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi subclinicisubclinicisubclinicisubclinici inininin tuttituttituttitutti iiii casicasicasicasi didididi NTNTNTNT• PossibilePossibilePossibilePossibile spiegazionespiegazionespiegazionespiegazione delladelladelladella scarsascarsascarsascarsa rispostarispostarispostarisposta allaallaallaalla MVDMVDMVDMVD neineineinei casicasicasicasi conconconcon doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico

42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica• 24 parossistica pura24 parossistica pura24 parossistica pura24 parossistica pura• 18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico

Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:

• NociceptiveNociceptiveNociceptiveNociceptive Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR –––– R2) circuito R2) circuito R2) circuito R2) circuito troncoencefalicotroncoencefalicotroncoencefalicotroncoencefalico

• PainPainPainPain----Related Related Related Related Evoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuito sovraspinalesovraspinalesovraspinalesovraspinale


2016

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

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SUNCT, SUNA e Nevralgia del Trigemino

“Despite being considered distinct conditions, they may

constitute a continuum of the same disorder, rather than

separate clinical entities”.

24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019

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Oltre ai criteri ICHD3 indispensabile valorizzare altre informazioni supportive

nevralgienevralgie craniche craniche simone - algie facciali.pdf · 2019. 7. 16. · 24/06/2019 111...

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