neurología 1/ neurología curso mir 2004-2005
TRANSCRIPT
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com1/
Neurología
Curso MIR 2004-2005
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com2/
MÍNIMOS DE NEUROLOGÍA
0 5 10
15
20
25
30
35
40
45
Nº de preguntas desde 1993 a 2002
Enf. congénitas
Enf. degenerativas
EM y desmielinizantes
Meningitis
Generalidades
Otras infecciones
Enf. de la médula espinal
Metabólicas y carenciales
Enf. musculares
Tumores
Alt. Pares craneales
Epilepsias
Neuropatías
Traumatismos
Varios
Enf. cerebrovasculares
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com3/
Cefaleas
Jaqueca común
Jaqueca clásica
Jaqueca de Horton
Cefalea de tensión
Irritación meníngea
Tumor cerebral
Arteritis temporal
Frontotemporal uni o bilateral
Idem anteriorOrbito
temporal unilat
GeneralizadaGeneralizada, bioccipital o
frontal
Unilateral o generalizado
Unilateral o bilateral temporal
Niños y adultos
jóvenes, más frec mujeres.
Idem anterior
Adolescentes y adultos
varones en 80-90%
Adultos, más en mujeres.
Cualquier edad y ambos
sexos.
Cualquier edad, ambos
sexos.
Más de 50 años, en
ambos sexos.
Pulsatil, dolor lacerante y
cuero cabelludo
sensibilizado
Idem anterior, con frec historia
familiar
Intenso dolor no pulsátil unilateral.
Presión no pulsátil, dolor
lacerante
Dolor intenso, profundo y contínuo
(más en el cuello).
Dolor cte, intensidad variable,
despierta al paciente
Pulsatil, después dolor
lacerante y persistente.
Arts engrosadas
Inicio por la mañana, dura horas o días
Idem anterior
Inicio nocturno al
poco del inicio del sueño,
persiste de noche
Patrón contínuo de intensidad variable durante
semanas-meses
Evolución rápida de minutos a
horas
Duración de minutos-
horas aumentando la severidad.
Dolor intermitente
y luego contínuo
Aparición a intervalos
regulares de semanas. Disminuye
con la edad.
Idem anterior
Persiste semanas y reaparece
después de años o meses.
Duración en períodos de meses-años
Episodio único
Episodio único en la vida, dura semanas-
meses
Persiste durante
semanas-meses
CEFALEAS
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com4/
CEFALEAS
Jaqueca común
Jaqueca clásica
Jaqueca de Horton
Cefalea de tensión
Irritación meníngea
Tumor cerebral
Arteritis temporal
Desenc por luz, ruído, alcohol.
Alivio con oscuridad y
sueño.
Idem anterior
Desenc por alcohol a
veces
Desenc por fatiga y stress.
No facts desencad
A veces lo desencade
na la posición
No facts desencade
na
Frecs naúseas y vómitos.
Asoc. a luces
centelleantes,
cegurera, escotomas,
paresia, disfasia, vértigo
Lagrimeo, nariz
taponada, rinorrea, irritación
conjuntival
Asoc. a depresión, inquietud, ansiedad, insomnio.
Rigidez de nuca signos
Kernig y Brudzinski
Papiledema, vómitos,
alts mentales, focalidad,
convulsiones.
Asoc a pérdida de
visión, polimialgia reumática,
fiebre, pérdida de peso, VSG
alta
Tto ergotamina prevención
con propanolol,
...
Idem anterior
Tto ergotamina Amitriptilin
a, metisergid
a, corticoides,
Li
Tto antidepresi
vos y ansiolíticos
Tto de la meningitis.
Tto corticoides, manitol, tto del tumor.
Tto corticoides
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com5/
CEFALEASDetalles MIR
Diagnóstico: Lo fundamental historia clínica.
Cefalea por lesión ocupante de espacio: Dolor con cambios de posición y más
intenso en la madrugada.
Cefalea histamínica de Horton: Varón + cefalea nocturna + rinorrea +
enrojecimiento conjuntival + lagrimeo
Arteritis de células gigantes:
> 50 años + cefalea + afectación visual + claudicación mandibular.
Medir VSG que estará muy elevada.
Profilaxis de migraña:
Amitriptilina, propanolol, verapamilo retardado, ergonovina, valproico
Tratamiento migraña:
AINE, paracetamol, sumatriptán, dihigroergotamina, ergotamina
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com6/
CARACTERÍSTICAS NEUROLÓGICAS DEL COMA
Capacidad de respuesta
Decorticación: flexión espontánea de los codos con extensión de las piernas. Por lesión grave del hemisferio
contralateral por encima del mesencéfalo.
Descerebración: extensión de los codos, muñecas y piernas. Sugiere lesión del diencéfalo o el mesencéfalo.
Pupilas
Pupilas simétricas, redondas y reactivas: sugieren una anomalía metabólica.
Pupilas puntiformes: sobredosis de narcóticos, hidrocefalia, lesiones talamicas o pontinas.
Pupilas dilatadas bilateralmente y arreactivas: grave lesión mesencefálica bilateral, anoxia cerebral severa,
sobredosis de anticolinérgicos o traumatismo ocular.
Movimientos oculares
Parálisis del VI par: por aumento de la Pr. intracraneal o de lesión pontina.
Disfunción del tercer par: en la herniación transtentorial.
En coma con tronco cerebral intacto:
Ojos de muñeca: disfunción bihemisférica (tronco intacto).
La irrigación del conducto auditivo externo con agua fría ocasiona una desviación tónica de la mirada
hacia el lado irrigado.
Respiración
Respiración de Cheyne-Stokes: lesión bihemisférica leve
Respiración de Kussmaul,: acidosis metabólica o lesiones mesencefálico-protuberanciales.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com7/
COMALesiones expansivas supratentoriales
DIENCÉFALO MESENCÉFALO PROTUBERANCIA BULBO
PATRÓN
RESPIRATORIO
Cheyne-Stokes
Suspiros y bostezos
Taquipnea y
superficial
Eupneica y
apneúsicaAtáxica
PUPILAS Mióticas y reactivasPosición media
arreactivas
Posición media
arreactivas
Posición media
arreactivas
REFLEJOS
OCULOCEFÁLICOSConservados Abolidos Abolidos Abolidos
POSTURAS Decorticación Descerebración Descerebración Flacidez
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com8/
COMADetalles MIR
Escala Glasgow: Valora: respuesta motora, apertura de ojos y respuestas
verbales. De 3 a 15.
Intoxicación por opiáceos: Coma + pupilas mióticas
Coma sin focalidad neurológica o déficits simétricos: Metabólico
Coma con ojos de muñeca: Tronco indemne
Sd de Reye: Coma + varicela o gripe reciente + amonio elevado + sin ictericia
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com9/
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
Concepto:
Pr intracraneal del LCR > 200 mmH2O (13 mmHg)
Clínica: cefalea, nauseas, vómitos, diplopía y visión borrosa.
Tratamiento:
elevar cabeza y hombros,
restricción de líquidos,
hiperventilación mecánica y
agentes hiperosmolares (manitol).
Corticoides en HTIC 2ª a edema por tumores.
Tratamiento de HTIC por hidrocefalia grave: Drenaje ventricular
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com10/
EPILEPSIA
Diferencia entre crisis parciales simples y crisis complejas: Afectación de
conciencia o percepción del entorno
Causas de epilepsia por edad:
0 a2 años: hipoxia perinatal;
2 a 12 años: idiopático;
18 a 30 años: traumatismo;
30-50 años: tumor cerebral;
mayor 50 años: ACV
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com11/
EPILEPSIACLÍNICA
Crisis parcial compleja:
Pérdida de contacto consciente con ambiente + detención de actividades +
sustitución por actividad simple (masticar, chupar) ó compleja (conducir interpretar
una pieza musical) con amnesia.
Pueden tener fenómenos de “dejá vu”, macropsias o micropsias
Crisis de ausencia
6-14 años;
interrupción de la actividad con desconexión del entorno que puede acompañarse de
pequeñas sacudidas musculares o movimientos de masticación
EEG patognomónico en las crisis con descargas en todas las derivaciones de
complejos punta-onda de 3 Hz.
Tratamiento: Etosuximida o ac. Valproico
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com12/
EPILEPSIACLÍNICA
Sd de West o hipsiarritmia:
Crisis generalizadas primarias en lactantes < 1 año,
Tics de Salaam.
90 % retraso mental.
EEG: hipsarritmia.
Tratamiento: ACTH o valproíco
Sd de epilepsia del lóbulo temporal: forma más frecuente de epilepsia parcial.
Clínica: Crisis febriles, antecedentes familiares, aura, posturas raras, desarrollo lento,
automatismos complejos, desorientación postictal
EEG: Espigas temporales anteriores, uni o bilaterales
AP: Pérdida muy selectiva de poblaciones celulares específicas en hipocampo
RMN de alta resolución: Esclerosis del hipocampo.
Tratamiento: Responde mal a anticonvulsivantes, pero muy bien a cirugía
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com13/
EPILEPSIATRATAMIENTO
OBJETIVO GENERAL
Dar la dosis menor posible con el menor número de fármacos para el control de los síntomas.
INICIO DE TRATAMIENTO
En crisis recurrentesEn crisis única que presente uno o más de los siguientes:-Examen neurológico anormal-Crisis que se presentan como estatus epiléptico-Parálisis de Todd postictal-Historia familiar consistente de epilepsia-EEG anormal.
SUSPENSIÓN DE TRATAMIENTO
Control médico completo de las crisis durante 1-5 años, crisis simples, examen neurológico normal y EEG normal.
FARMACOS DE PRIMERA LINEA SEGÚN CRISIS
Tonico-clónica generalizadas primarias
Ac. valproicoLamotrigina
Crisis parcialesCarbamacepina, fenitoinaAc. valproico, lamotrigina
Ausencias Etosuximida, ac. valproico
Ausencias atípicas, mioclónicas, atónicas
Ac. valproico
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com14/
EPILEPSIATRATAMIENTO
EPILEPSIA Y EMBARAZO
Toxemia gravídica: No es epilepsia, ni más frecuente en epilépticas. No suspender tratamiento antiepiléptico durante el embarazo si existe indicación para tomarlo.Hijos de madres epilépticas-Incidencia x 2-3 malformaciones fetales-Síndrome de la hidantoina fetal: labio leporino y paladar hendido, cardiopatías congénitas, hipoplasia digital y displasia ungueal.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Si el foco epileptógeno puede localizarse en uno de los lóbulos temporales. Estimulación del nervio vago: tan eficaz como los nuevos antiepilépticos para el tratamiento de la epilepsia refractaria que no es candidata a cirugía.
TRATAMIENTO DEL STATUS EPILÉPTICO
Protección de la vía respiratoria, lengua ,cabeza y, posteriormente, establecimiento de un acceso parenteral (intravenoso) seguro. Bolo de solución glucosada al 50 % Secuencia farmacológica: 1.loracepam, 2.fenitoina, 3.fenobarbital 4.UCI para anestesia.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com15/
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Valoración urgente de traumatismo craneoencefálico: TAC.
Fractura de craneo: 80% son lineales. NO se diagnostican por Rx en la mayoría de
los casos, por lo que es importante la sospecha clínica.
Lesiones de pares craneales
Por fracturas de la base del cráneo: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VII y VIII.
Por fracturas del esfenoides: II (ceguera unilateral parcial con pupila no reactiva
isocórica)
Por fracturas del peñasco: VII y VIII.
Lesión de pares craneales menos frecuente en TEC: Glosofaríngeo
Traumatismo craneal y salida de LCR por oído: Fractura de peñasco
Traumatismo craneal y salida de LCR por nariz: Fractura de base en frontal,
etmoides ó esfenoides
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com16/
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Conmoción: pérdida inmediata y transitoria de la conciencia. TAC y RMN son
normales
Contusión, hemorragias cerebrales y lesiones por cizallamiento
Lesiones hemisféricas
Aparecen lesiones tanto en la zona del impacto (lesión por golpe) como en la
zona contraria (lesión por contra-golpe).
Típicamente en superficies orbitarias de lóbulos frontales y porciones anterior y
basal de lóbulos temporales.
Diagnóstico: por TAC.
Clínica: hemiparesia como ictus de la cerebral media. En grandes contusiones
bilaterales: coma con postura en extensión.
Hemorragias del tronco encefálico
Coma, pupilas de tamaño intermedio o más grandes sin reacción a la luz, y
alteración o ausencia de movimientos oculocefálicos reflejos.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com17/
HEMATOMAS POSTRAUMÁTICOS
Clínica Diagnóstico Tratamiento
Hematoma subdural agudo
Estupor o coma con aumento del tamaño pupilar ipsilateral.
TAC: imagen en semiluna en convexidad de hemisferios, sobre todo frontotemporal.
Evacuación quirúrgica. Los pequeños asintomáticos no necesitan tratamiento.
Hematoma subdural crónico
20-30% no recuerdan el traumatismo. Periodo de semanas o meses asintomático después del cual se instaura cefalea, torpeza mental, confusión, alteraciones de la personalidad, crisis convulsivas o hemiparesia leve. La intensidad de la cefalea fluctúa con los cambios de posición.
TC sin contraste: lesión hipodensa ocupante de espacio que se convierte en isodenso en 2-6 semanas, dando un TC hipernormal. RMN es más fiable.
Evacuación quirúrgica si da clínica
Hematoma epidural
Rotura de arteria meningea media.Similar al subdural pero más rápido. Pérdida de conciencia. El intervalo lúcido es más característico de este proceso. Pone en grave peligro la vida del paciente. Si coma y midriasis: herniación uncal.
TC: lesión lenticular en parte lateral de convexidad temporal por rotura de meningea media.
Descompresión quirúrgica urgente.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com18/
NEOPLASIAS DEL SNCEPIDEMIOLOGÍA
SNC: >3/4 de los tumores del SNC son metástasis.
Intracraneales:
El tumor intracraneal más frecuente son los gliomas (40%).
Las metástasis suponen el 23%.
Medulares: los más frecuentes las metástasis
El astrocitoma maligno o glioblastoma es el más frecuente tumor primario
en > de 20 años.
En la infancia predominan los infratentoriales (astrocitoma cerebeloso) y
de la línea media
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com19/
NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA GENERAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN
Alteración de la conducta, cefalea o epilepsia
HTIC
Tumores con síndrome de presentación característico
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com20/
NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA GENERAL
Cefalea:
El más frec.
En los supratentoriales hacia el lado de la masa, y en los de fosa posterior es retroorbitaria
(dolor frontal de causa occipital), retroauricular u occipital.
Disminución generalizada y progresiva de la capacidad cognoscitiva
Crisis convulsivas de inicio en la edad adulta: Síntoma inicial en el 20%
Sintomas neurológicos focales
HTIC: Vómitos o hipo, a menudo sin náuseas, son especialmente frecuentes en los
infratentoriales (meduloblastoma) y de la glándula pineal.
Sintomatología aguda: pensar en hemorragia
Frecuente en metastásicos.
Salvo oligodendroglioma y astrocitoma maligno, los primarios no suelen sangrar.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com21/
NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas
Alteración de la conducta, cefalea o epilepsia
Gliobastoma multiforme
Primario más frec en > 20 años. Sustancia blanca de hemisferios cerebrales. Tratam: resección si es posible. Radioterapia posquirúrgica y quimioterapia. Mal pronóstico.
Astrocitoma Neurofibromatosis y esclerosis tuberosa. En niños es el primario más frecuente (astrocitoma quístico de cerebelo). Tratamiento: cirugía.
Oligodendroglioma Células en huevo frito. 30% calcificados. 30-40 años con sd focal frontal o hidrocefalia. Diagn: TAC: finos depósitos de calcio y pequeños quistes. Tratam: resección + poliquimio.
Meningioma 50-60 años, mujeres (cancer de mama: receptores estrogenos-progesterona). Línea media hoz del cerebro. Tratam: resección. Pronóstico depende de la localización ya que recidivan.
Ependimoma La mayoría son infratentoriales.Son muy vascularizados e infiltrantes. Tto: cirugí + RDT.
Metástasis Pulmón (varòn) y mama (mujer). 20% clínica neurológica antes del diagnóstico. Tratamiento: en lesiones solitarias: cirugía. En resto: esteroides y radioterapia.
Linfoma primario En enfermedades autoinmunes e inmunosupresión.Periventriculares B de intermedio a alto grado. Tratam: radioterapia con/sin quimio.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com22/
NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas
HTIC Meduloblastoma En niños se origina en el techo del 4º ventrículo en invade porción inferior de vermis cerebeloso. En adultos en hemisferios cerebelosos. Ataxia de tronco encefálico. Tratam: resección seguida de radioterapia y quimio
Ependimoma 4º ventrículo
Manifestaciones clínicas similares al meduloblastoma pero sin síntomas cerebelosos.Tto: cirugía. No son radiosensibles.
Hemangioblastoma Si múltiple, enf. de Von Hippel-Lindau (HAD, Cr 3, hemangioblastomas retinianos, cerebelosos y medulares, y tumores o quistes pancreáticos, renales o ambos). Puede sangrar espontáneamente.
Papiloma de plexos coroideos
Típicos de la infancia Hidrocefalia comunicante, porque secreta grandes cantidades de líquido. Tratamiento: cirugía.
Craneofaringioma Típicos de la infancia-Adolescencia.Lesión quística calcificada de localización supraquiasmática.Síntomsa por compresión hipotálamo-hipofisaria y quiasmática.Tto: cirugía
Pinealoma Tumores típicos de la infanciaDificultad para la mirada conjugada vertical (sd Parinaud) y pupilas midriáticas.Tto: RDT
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com23/
NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas
Tumores con síndrome de presentación característico
Neurinoma del acústico
Si bilaterales diagnóstico de neurofibromatosis. Déficit de VIII, V y VII.
Meningioma del surco olfatorio
Sd de Foster-Kenedy: atrofia óptica ipsilateral y edema de papila contralateral.
Glioma del nervio óptico
Edad de inicio en torno a los 35 años.Pérdida de visión monocular progresiva, proptosis y ensanchamiento el agujero óptico.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com24/
NEOPLASIAS DEL SNCDIAGNÓSTICO DE NEUROIMAGEN
RM de elección en sospecha de tumor cerebral.
TAC es mejor para definición de
Meningiomas
Tumores con calcio (oligodendrogliomas y tumores pineales,
craneofaringiomas).
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com25/
NEOPLASIAS DEL SNCPSEUDOTUMOR CEREBRAL (HTIC BENIGNA)
Concepto
Síntomas de HTIC en ausencia de un tumor o de hidrocefalia.
Causa: idiopática en mayoría. Se asocia a fármacos (en estos casos mejor
pronóstico)
Mujeres jóvenes y obesas.
Clínica
Visión borrosa, cefalea, aturdimiento, parestesias.
Diagnóstico
Punción lumbar (no conlleva ningún riesgo de herniación cerebral): LCR con
aumento de la presión, sin otras alteraciones.
Se debe realizar antes el TAC (que es normal).
Tratamiento
Punciones lumbares repetidas. Duréticos. Válvulas.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com26/
TUMORES MEDULARES
Localización y frecuencia Clínica Diagnóstico Tratamiento
Intramedulares 10%.
Ependimomas (40%)
Sd siringomiélicoAlteraciones de esfínteres más precoces.
RNM Cirugía para descomprimir y biopsia.
Extramedulares90%
Extradurales50%. Metástasis.
Sd radicular: raíz post con intensos dolores en dermatoma correspondiente que aumenta con tos o estornudo; si se afecta raíz motora: debilidad + atrofia + fasciculaciones Sd de compresión medular: afectación piramidal por debajo de la lesión Alteraciones de la sensibilidad tardías.
RNM Radioterapia
Intradurales40%. meningiomas, neurofibromas.
RNM Cirugía
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com27/
MENINGITIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR EL LCR
Las alteraciones del LCR tienen carácter diagnóstico, por eso la PUNCION LUMBAR es
obligatoria en esta enfermedad
Glucosa en LCR: Normal 60 % de la de sangre simultánea. , no valorable si la glucemia es
fluctuante.
Linfocitos Linfocitos + Hematíes
Virus Encefalitis VHS
Glucosa
Disminuida Norrmal
Predominio de Células
Predominio de Células
Linfocitos PMN
ADA alto
TB
Bacterias: neumococo, meningococo
ListeriaHongosBac abo
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com28/
MENINGITIS BACTERIANA
ETIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO
Meningitis bacteriana
Niños < 1 mes: Bacilos gram(-) 50-60%, estreptococo B 20-40% y Listeria 2-10%Niños 1 mes-20 años: Meningococo 60%, y neumococo 10-20%Adultos sanos > 20 años: Neumococo 50%, meningococo 10-35%, estafilo 5-15%Inmunodeprimidos y ancianos: Meningococo, neum ococo, bacilos gram (-) y Listeria.En derivaciones de hidrocefalia: 75% por Stafilococo epidermidisEn neurocirugía: por S. aureus En España la causa más frecuente en general es el MENINGOCOCO. En USA es el neumococo.
Común: Fiebre, cefalea, fotofobia, crisis convulsivas, vómitos, alteración del nivel de conciencia y rigidez del cuello y la espalda. Formas de comienzo: >50% evolución en 1-7 días, 25% fulminante.Clínica según la edad: Niños: comienzo inespecifico. Fiebre, vómitos y crisis convulsivas Ancianos y debilitados: signos mínimos. Clínica según el germen causal:Meningococo: erupción cutánea morbiliforme, petequial o purpúrica. Echovirus, H. influenzae y estreptococo también.Neumococo: precedida por infección respiratoria, oidos y senos. Signos de afectación cerebral focal. Alteración de PC III, IV y VIH.influenzae: signos de afectación cerebral focal
Estudio analítico y bacteriológico de LCR
10-20 %: parálisis de pares craneales ( III, VI, VII y VIII),10 % pérdida auditiva sensorial Vasculitis e infarto cerebral: en H influenzae Coma persistente: en meningitis neumocócica del adulto. 30 % de los niños: trastornos de aprendizaje.Pronóstico: De las comunes neumococo mal pronóstico, Gram negativos son las de peor pronóstico en general.
Tratamiento empírico:Niños y adultos sanos: cefa de 3ª (ceftriaxona o cefotaxima) + vancomicinaNiños < 3 meses y adultos >50 años: añadir ampicilinaMeningitis posquirúrgica, intrahospitalaria o en shunt: vancomicina + ceftacidimaMeningitis por H.influenzae y neumococo en niños: añadir dexametasona. En adultos no está claro el beneficio.
Inicio inmediato si mal estado general o si no tras estudio de LCR en menos de una hora.Duración generalmente 10 días.Meningitis tras otitis: Primero descartar absceso con TAC.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com29/
MENINGITIS Y MENINGOENCEFALITIS VIRALES
ETIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO
Meningitis vírica
Enterovirus en 80%.
Similar a meningitis bacteriana. Alteraciones que permiten conocer el virus implicado:Paroditis: virus de la parotiditis. Erupción cutanea: virus coxackie o echo Herpangina: virus coxackie. Dolores intensos en el tórax (pleurodinia): virus Coxackie B.
PCR para picornavirus, herpesvirus y enf. de Mollaret. LCR orientativo.
Generalmente
ninguna
Sintomático; AZT o ddI para infección por HIV.
Meningoencefalitis herpética
VHS-1VVZCMV
Alteraciones del nivel de conciencia y conducta, Convulsión única o serie de convulsiones, Fiebre, rigidez de cuello y alteraciones neurológicas focales.En HSV: Afectación de los lóbulos frontotemporales con intesas alucinaciones olfatorias, gustativas, anosmia, alteración de la personalidad o la conducta o alteración de la memoria.
LCR es hemorrágico o xantocrómico. PCR de elección.
Los pacientes con GCS inferior a 6 en el momento del diagnóstico, edad avanzada y carga viral medida por PCR en LCR mal pronóstico con secuelas variables.
Aciclovir para HSV Aciclovir IV u oral en la meningitis por HSV, VEB, VZV. Gamciclovir o Foscarnet para CMV.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com30/
MENINGITIS CRÓNICA Y RECURRENTE.
Concepto: Meningitis que persiste > 4 semanas, con LCR inflamatorio (leucos > 5 /µl)
Etiología:
Antecedente de traumatismo.
Strept. pneumoniae.
Rinorrea de LCR.
Más benigna que neumocócica habitual.
Indicada la vacunación antineumocócica.
Otras causas:
Mollaret,
Sd de Vogt-Koyanagi-Harada,
Sd de Behçet,
Alteraciones óseas congénitas del oído interno,
Fístulas dérmicas congénitas,
Tumores de la base del cráneo.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com31/
ABSCESO CEREBRAL
Etiología y localización
Lóbulo frontal (sinusitis paranasal).
Causa extracraneal más frec: absceso pulmonar.
Polimicrobiano incluyendo estreptococo en 70%.
Clínica
Fiebre + cefalea + signos focales e HTIC, desde hace < 2 sem.
Diagnóstico
No punción lumbar hasta RMN (1º edema; 2º hipodenso sin
contraste, 3º muy hiperdenso rodeado de halo hipodenso con
contraste).
Gammagrafía si TAC y RMN (-). Si ambas negativas no es
absceso.
Diagnóstico microbiológico: tinción Gram y cultivo del material
del absceso obtenido por aspiración con aguja esterotáxica.
Tratamiento
Cefotaxima + Metronidazol.
Anticonvulsivantes 6-8 semanas
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com32/
TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRALCLÍNICA
Del seno lateral:
Infección de oído.
Fiebre + somnolencia + cefalea + papiledema. Sd del rasgado posterior.
TAC y angiografía.
Del seno cavernoso:
Sinusitis e infecciones de triángulo nasolabial. En 2/3 stafilococ aureus.
1º síntomas de un lado y después al otro. Quemosis, exoftalmos, edema palpebral y PC: III, IV, VI y rama oftálmica del VI.
Diagnóstico por clínica.
Del seno longitudinal superior:
Sinusitis frontal.
Crisis convulsivas, sintomas focales, paraplejía.
Diagn: arteriografía: signo de la delta vacía.
Del seno petroso superior:
Infec. de oido.
Sd de Gradenigo (V PC: hipoestesia facial + VI PC: desviación del ojo ipsilateral hacia dentro).
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com33/
TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRALDIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnóstico de las TF
RMN: defectos de llenado múltiples e irregulares del seno afecto.
Si TAC y RMN son negativas y persiste sospecha: angiografía.
Tratamiento
Antibióticos según antibiograma , comenzando con nafcilina o vancomicina + Hidratación.
Heparina para las TF asépticas y para las sépticas que complican meningitis.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com34/
ENFERMEDADES VIRALES CRÓNICAS Y PERSISTENTES Panencefalitis esclerosante subagudaLeucoencefalopatía multifocal progresivaEncefalititis rubeólica progresivaParaparesia espástica tropical
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com35/
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Etiología
Virus del sarampión.
Faltan los Ac contra la proteina M del sarampión.
5-10 años tras el sarampión.
Clínica
Deterioro mental insidioso con disminución del rendimiento escolar + focalidades, incoordinación,
mioclonías, atrofia óptica y ceguera cortical.
Mueren por infecciones intercurrentes.
Diagnóstico
EEG: patrón de supresión de descargas.
LCR acelular con proteínas totales normales + Ig aumentadas.
Aislar virus por PCR.
Tratamiento
Nada eficaz. La isoprenosina aumenta levemente la supervivencia
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com36/
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
Etiología
Virus JC.
Se presenta en inmunodeprimidos (60% del total, en VIH)
Clínica
Superponible por clínica a Esclerosis múltiple sin brotes.
Diagnóstico
RMN con áreas de desmielinización.
Se aisla el virus JC por PCR, pero no es diagnóstico si no se asocia a la clínica
típica.
Tratamiento
Nada efectivo. Citarabina y alfa-INF, sin resultados claros.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com37/
ENCEFALITITIS RUBEÓLICA PROGRESIVA
Etiopatogenia
Tienen que existir rubeola congénita previa.
Clínica
Comienza a los 10-20 años, con demencia, ataxia, espasticidad y
epilepsia.
Diagnóstico
LCR: títulos altos de Ac antirrubeola.
Tratamiento
No hay
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com38/
PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL
Etiología
HTLV-I
Lesión en cordones laterales y anteriores
Clínica
Lenta y progresiva
Debilidad espástica bilateral con pérdida simétrica bilateral de la sensación vibratoria
a nivel distal de los pies.
Diagnóstico
LCR: Ig alta y bandas oligoclonales.
Se aisla el HTLV-1 por PCR
Tratamiento
Prednisona.
La zidovudina mejora a veces el cuadro.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com39/
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Etiopatogenia
Más frecuente en mujeres y en zonas de clima
templado.
Más en raza blanca y en familiares de pacientes
(x15 veces).
La mayoría de los ataques no registran ningún
antecedente evidente, aunque hay un incremento
ligero en el riesgo de ataque tras infecciones
virales, traumatismos y tensión emocional.
Menos frecuentes en embarazo y más en 6
meses postparto
Anatomía patológica
Placas: áreas bien delimitadas de
desmielinización en zonas paraventriculares del
cerebro y áreas subpiales.
No se afecta SN periférico
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com40/
ESCLEROSIS MÚLTIPLECLÍNICA
Síntomas por orden de frecuencia de aparición
Síntomas sensoriales
Neuritis óptica: pérdida de visión parcial o total + dolor al mover el ojo.
Debilidad muscular
Afectación cerebelosa
Diplopía: por oftalmoplejía internuclear (que si es bilateral en un joven es
virtualmente diagnóstica de EM) o por parálisis del III par.
Otros: Neuralgia trigeminal, Parálisis facial, Vértigo, Urgencia, vaciado incompleto
vesical o incontinencia, Disfunción cognitiva.
Signos típicos de la enfermedad
Signo de Lhermitte: sensación electrica momentánea al flexionar la nuca.
Empeoramiento de los sintomas con el calor.
Fatiga a mitad de la tarde
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com41/
ESCLEROSIS MÚLTIPLEEVOLUCIÓN
Formas evolutivas:
Curso recidivante-remitente
Ataques recurrentes impredecibles de disfunción neurológica.
EM secundariamente progresiva
La enfermedad es de tipo recidivante-remitente y se vuelve después progresiva.
EM primariamente progresiva
Progresión gradual de la disfunción neurológica desde el inicio de la
enfermedad.
EM progresiva con recaídas
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com42/
ESCLEROSIS MÚLTIPLEDIAGNÓSTICO
Con la clínica puede ser suficiente;
RMN mejor prueba complementaria,
Potenciales evocados frecuentemente alterados,
LCR con aumento de IgG oligoclonal y pleocitosis linfocítica menor de70
Criterios diagnósticos
1. Examen: anomalías objetivas del SNC
2. Sintomatología indica afectación predominante de los tractos largos.
3. Síntomas o signos de afectación de 2 o más áreas del SNC: RMN o potenciales evocados para
documentar 2ª lesión si solo hay una por clínica.
4. Patrón clínico: 2 o más episodios de empeoramiento separados, de diferentes zonas del SNC, cada una
de al menos 24 horas y con separación de al menos 1 mes, ó gradualmente progresivas en 6 meses
5. Edad de inicio entre 15 y 60 años
6. La condición neurológica del paciente no puede ser atribuida mejor a otra enfermedad.
Se diagnosticará
EM definitiva cuando estén los 6 criterios presentes,
EM probable si se cumplen todos los criterios salvo que no existen 1 lesión objetiva + 2 clínicas o
viceversa.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com43/
ESCLEROSIS MÚLTIPLETRATAMIENTO
Tratamiento del brote
Metilprednisolona IV seguida de Prednisolona oral en ciclo corto (MPDN/PDN). Se tratarán los ataques
moderados o severos.
Profilaxis de las recaidas: INFß1b, INFß1a y copolímero 1.
Si más de tres brotes en dos años indicado el INF o en enfermedad progresiva.
Los 3 reducen el nº de exacerbaciones en 1/3,
El tratamiento es bien tolerado en general.
Un 40% de los que reciben 1b y un 20% de los que reciben 1a desarrollan Ac neutralizantes en 12 meses,
volviendo a la pauta preterapeutica de la enfermedad. Por ello, el tratamiento debe ser discontinuado.
Progresión crónica:
Metotrexate o azatioprina oral.
La ciclofosfamida en pulsos parece ser lo más efectivo para la forma secundariamente progresiva.
La 2-clorodeoxiadenosina también es efectiva.
Actitud ante el embarazo
Tienen menos ataques en la gestación, pero más en los 3 meses postparto.
Esto hace que al final no haya efecto protector ni provocador de la enfermedad.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com44/
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Encefalitis o mielitis monofásica tras infección por sarampión, varicela, etc o postvacunales.
A.P.: focos microscópicos de desmielinización + infiltrado celular inflamatorio.
Clínica: sd encefalítico o sd medular (parálisis flácida, incontinencia).
Diagnóstico:
RMN: enfermedad difusa y simétrica de la sustancia blanca con refuerzo en T2 en todas las
lesiones.
Pronóstico: mortalidad del 10-20%
Tratamiento: como EM.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com45/
ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRÁGICA NECROTIZANTE
Trastorno infrecuente del SNC que se instaura de forma explosiva al cabo
de varios dias de una infección de las vías respiratorias superiores.
AP: la mayor parte de la sustancia blanca de uno o ambos hemisferios
aparece destruida y muestra múltiples hemorragias petequiales.
Clinica: similar a la de la encefalomielitis diseminada aguda.
Tratamiento: como en EM
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com46/
ENFERMEDADES TÓXICO-CARENCIALES DEL SNCPolineuropatía nutricional o alcohólicaSd de Wernicke-KorsakoffAmbliopía tabaco-alcohólicaDegeneración cerebelosa-alcohólicaDegeneración combinada subaguda de la m. EspinalDéficit de vitamina E
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com47/
POLINEUROPATÍA NUTRICIONAL O ALCOHÓLICA
Epidemiología
Es la enfermedad nutricional del SN más frecuente en el alcohólico.
Patogenia:
Déficit de B1 o aneurina.
Clínica:
Motora + sensitiva + vegetativa.
Tratamiento:
Vitamina B.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com48/
SD DE WERNICKE-KORSAKOFF
Causado por déficit de vitamina B1
Clínica
Síntomas oculares: Si no existen no se puede diagnosticar: diplopia o
estrabismo, no mirada conjugada, nistagmo bilateral.
Afectación vestibular: Ataxia de la marcha.
Afectación mental: confusión con desorientación y apatía
Tratamiento
Urgencia médica: Tiamina
Si existe déficit cerebral irreversible, tendrá secuelas permanentes:
Psicosis de Korsakoff
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com49/
AMBLIOPÍA TABACO-ALCOHÓLICA
Relacionado sobre todo con alcoholismo.
Clínica:
Disminución de la visión con escotoma central o cecocentral, fotofobia y
dolor retroocular.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com50/
DEGENERACIÓN CEREBELOSA-ALCOHÓLICA
Concepto
Ataxia cerebelosa de evolución crónica, a veces lenta y a veces
brusca, relacionada con la ingesta de alcohol.
A.P
Degeneración de las células del cerebelo, sobre todo de las
neuronas de Purkinje.
Tratamiento
Mejora al dejar de beber y alimentarse mejor.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com51/
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA DE LA M. ESPINAL
Etiología: Déficit de B12
A.P.
Degeneración de cordones laterales y posteriores de la médula.
Clínica
Simétrica con falta de sensibilidad profunda, parálisis espástica y anemia
megaloblástica.
Diagnóstico
Clínica + Niveles de B12 en sangre.
Tratamiento
B12.
El ác. fólico empeora el deterioro neurológico.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com52/
DÉFICIT DE VITAMINA E
Etiopatogenia
Secundaria a malabsorción.
Clínica
Neuropatía periférica, ataxia y debilidad muscular proximal.
Tratamiento
Vitamina E.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com53/
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Epidemiología
Aparece alrededor de los 60 años.
En sd de Down antes de los 30
Factores de riesgo
Edad
Historia familiar positiva.
Sexo femenino (el uso de estrógenos posmenopausicos protege contra la enfermedad).
Factores genéticos implicados
Gen APP del Cr 21 y dos genes más que sintetizan presenilinas 1 y 2;
El gen Apo E, cuando aparece con los 4 alelos homocigotos, es el marcador de riesgo más
importante.
Patogenia
Acumulación de Aß amiloide (proteína que ensambla los microtúbulos neuronales);
Si la proteina es anormal no se ensamblan y las neuronas degeneran con facilidad.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com54/
ALZHEIMER: A.P.
Atrofia cerebral cortical difusa
Ovillos neurofibrilares de Alzheimer
Angiopatía amiloide congófila cerebral
Placas seniles o neuríticas
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com55/
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Clínica
Deterioro intelectual progresivo con vida media de 4-10 años. Pérdida de memoria, primero para lo reciente. Deterioro de la capacidad cognitiva. Alteraciones en el lenguaje, apraxias, agnosias
Trastornos emocionales: 50% tienen depresión; y alteraciones de la conducta.
Diagnóstico
TC y RMN: Dilatación ventricular y ensanchamiento de los surcos con disminución de la masa encefálica.
TEP: Disminución del metabolismo de la glucosa en lóbulos parietal y temporal
Tratamiento
Tacrina (inhibidor de la colinesterasa) y tonacepil para estadíos iniciales, ya que mejora la capacidad funcional y la conducta.
La terapia estrogénica de sustitución parece proteger a las mujeres
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com56/
DEMENCIAS LENTASDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Alzheimer la más frecuente. Cortical (afecta precozmente las funciones superiores y la memoria). Deterioro lento y progresivo en 60-65 años. Atrofia cortical difusa.
Demencia Vascular Multiinfarto: 2ª en frecuencia. Demencia subcortical (la memoria se afecta más tardíamente y se liberan menos reflejos primitivos) + focalidades (ACV) con periodos de mejoría en > 70 años.Demencia de sustancia blanca o enf. de Biswanger: isquemia crónica por arteriosclerosis.
Enf. de Pick Cortical, 55 años. Lobulos temporal y frontal. Atrofia circunscrita
Enf. de Parkinson Demencia tras muchos años de enfermedad.
Corea de Huntington
AD. Cr. 4 gen IT15 expansión de la repetición del trinucleótido CAG, codifica la proteina huntingtina (diagnóstico). Atrofia del núcleo caudado. Hiperfunción dopaminérgica. Demencia subcortical + corea (incapacidad de mantener fija la mirada precozmente) + alteraciones de la conducta. 35-40 años. Tto: fenotiacinas y haloperidol.
Enf. de Hallerworden-Spatz
AR. Alteraciones de la postura y el tono muscular + demencia subcortical progresiva en jóvenes de 7-12 años. Globo pálido, sustancia negra y nucleo rojo de color marrón por depósito de Fe (con Fe normal). Ojo de tigre en RMN.
Parálisis supranuclear progresiva
Oftalmoplejía supranuclear progresiva (parálisis de mirada vertical) + rigidez distónica de cuello y tronco + parálisis seudobulbar + demencia + trastornos del equilibrio y la marcha. La mayoría en Parkinson. Comienza a los 50-60 años.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com57/
DEMENCIAS RÁPIDAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENFERMEDAD ANTECEDENTE CLÍNICA EVOLUCIÓN DIAGNÓSTICO
Tumor cerebral
Demencias + Cefaleas progres. + edema de papila,
Rápida TAC/RMN
Enf. de Creutfeldt-
Jacob
Priones. Antecedente de
trauma o trasplante de
córnea o duramadre
Demencia + mioclonías
La más rápida
TC y RM normal
LCR: normal
EEG:
característico
Hematoma subdural crónico
TraumatismoDemencia con
alguna focalidadAlgo más
lenta
TAC: 1: hiperdenso, 2: isodenso (2-6 s) 3: hipodenso
Hidrocefalia normotensiva
No suele haberlo. A veces
meningitis o traumatismo
Demencia +Alts. de la marcha +
Incontinencia urinaria
Subaguda (semanas a
años)
Mejora tras punción lumbar.TAC: no atrofia
cort.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com58/
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Etiopatogenia
Enf. de Parkinson o sd parkinsoniano primario: 80%. etiología desconocida.
Parkinsonismos secundarios
Drogas (fenotiacinas, haloperidol, antieméticos centrales),
Traumatismos craneales repetidos (boxeadores),
Tumores,
Intoxicaciones,
Hipoparatiroidismo,
ACV de ganglios basales.
Parkinsonismo plus
Sínd. parkinsoniano + clínica de afectación de otros sistemas (paràlisis supranuclear
progresiva, atrofia olivopontocerebelosa, Sínd.de Shy-Drager,...)
A.P.
Pérdida de neuronas pigmentadas en sustancia negra y locus cerúleus (sustancia negra
despigmentada).
En neuronas supervivientes: cuerpos de Lewy
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com59/
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Fisiopatología
Disminución de dopamina en cuerpo estriado y disminución de noradrenalina en locus ceruleus
Clínica
Comienzo insidioso sobre los 50.
Temblor de reposo, lento, regular y rítmico, añadiéndose un temblor de acción.
Bradicinesia o acinesia
Rigidez muscular: plástica constante o en rueda dentada. Mayor en zonas proximales.
Alteraciones de la marcha y la postura: marcha festinante.
Síntomas psíquicos: deterioro intelectual en 50%. Depresión en 50%.
Tratamiento
Debe adaptarse a las manifestaciones predominantes:
Anticolinérgicos para temblor en reposo (no dar en ancianos).
Propanolol o primidona para temblor de acción.
Levodopa para acinesia y desequilibrio postural
En general:
Estadios I y II: deprenilo 5 mg 2 veces/día
Estadios III, IV y V: levodopa + carbidopa.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com60/
ENFERMEDAD DE PARKINSON Diagnóstico Diferencial
Cuadros que presentan clínica común con el Parkinson (rigidez, temblor y
acinesia):
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad degenerativa.
Como Parkinson sin temblor + parálisis de mirada vertical por oftalmoplejía
supranuclear progresiva + parálisis seudobulbar.
Sd de Shy-Drager
Alts. del SNA: hipotensión + alts. de esfínteres + alt. de la sudoración.
Enf. de los cuerpos de Lewy difusos
Alucinaciones.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com61/
ATAXIAS
Ataxia de Friederich
Generalmente AR, Cr 9q, gen de la proteina Frataxin.
Clínica: comienza con cansancio e inestabilidad de la marcha, seguida de ataxia de
extremidades superiores, dismetría y temblor intencional. Arreflexia + Babinsky
positivo. Asocia pie de Friederich, cifoescoliosis, diabetes, hipoplasia gonadal,
miocardiopatía hipertrófica obstructiva (por la que suelen fallecer).
Diagnóstico: TC: atrofia de vermis superior y hemisferios cerebelosos.
Tto: el idebenona (atrapador de radicales libres) mejora la hipertrofia miocárdica
pero no la función neurológica.
Ataxia-Telangiectasia
Telangiectasias progresivas desde los 10 años + déficit cerebeloso, nistagmo e
inmunodeficiencia. Gen ATM en Cr 11q
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com62/
SD DE SHY-DRAGER
A.P.
Pérdida importante de neuronas en regiones centrales del SNA.
En algunos casos se aprecian cuerpos de Lewy.
Clínica
60-70 años, hombres.
Hipotensión ortostática, trastornos de la micción, impotencia sexual, anhidrosis,
parkinsonismo.
Tratamiento
sintomático
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com63/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONAESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Concepto
Grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneración progresiva
de las neuronas motoras.
Epidemiología
varones 2: 1.
80% a los 50-70 años
A. P.
Degeneración de neuronas motoras de médula, tronco y córtex.
Respeta PC oculomotores
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com64/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONAVÍA MOTORA: 1ª Y 2ª MOTONEURONA
VÍA PIRAMIDAL: PRIMERA MOTONEURONA O
NEURONA MOTORA SUPERIOR
Neuronas de la corteza motora (prerrolándica) y
sus cilindroejes.
Trayecto:
Termina en las astas anteriores de la médula
espinal, en el lado contrario donde se originan.
VÍA TERMINAL COMÚN: SEGUNDA MOTONEURONA
O NEURONA MOTORA INFERIOR
Neuronas de las astas anteriores y sus
cilindroejes
Trayecto: raices anteriores, plexos y nervios
periféricos, placa motora.
Cada neurona y sus fibras inervadas (10 a 150)
constituyen una unidad motora.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com65/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONASD. PIRAMIDAL Y SD. DE 2ª MOTONEURONA
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com66/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONACLASIFICACIÓN SEGÚN FORMA DE PRESENTACIÓN
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
La forma más frec. de presentación!.
Afecta 1ª y 2ª MN
Parálisis bulbar progresiva: exclusiva de núcleos motores del
bulbo.
Atrofia muscular progresiva: sólo a neurona motora inferior.
Esclerosis lateral primaria: solo a neurona motora superior.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com67/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONACLÍNICA
Sintomas por afectación de NMS (1ª MN): hiperreflexia, Babinsky, espasticidad
Síntomas por afectación de NMI (2ª MN): paresia muscular progresiva, atrofia, fasciclulaciones arreflexia.
Síntomas por afectación de NMI de centros bulbares: afección de músculos mandibulares, faciales, linguales, faringeos y
laringeos; arreflexia, atrofia y fasciculaciones de lengua y faringe; llanto y risa espasmódicas.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com68/
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONADIAGNÓSTICO, EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO
Diagnóstico: Por la clínica
Evolución y pronóstico: Inevitablemente progresiva
Tratamiento
La TRH puede mejorar transitoriamente.
Riluzide mejora algo la supervivencia
MIR: no afectación oculomotora, no afectación sensitiva, vegetativa ni
demencia. (NO AFECTA A OJOS NI A “OJETES”).
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com69/
ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR
Etiopatogenia Clínica Diagnóstico Tratamiento
MIASTENIA Enfermedad autoinmune Disminución en el número de AChR a nivel de la membrana muscular posináptica. En el 65% el timo es «hiperplásico»; El 10 % presenta timomas.Asociado a hipertiroidismo, enfermedades autoinmunes e infecciones
Debilidad y fatigabilidad muscular, que aumenta durante el uso repetido (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño. Los músculos craneales se afectan precozmente (los síntomas iniciales son diplopía y ptosis). La debilidad se generaliza y produce debilidad proximal en los miembros. Los reflejos tendinosos profundos están preservados.
Prueba de la anticolinesterasa (test del tensilon®) EMG: Disminución rápida > 10-15 % de la amplitud de respuestas provocadas por estímulo repetitivo Ac anti-AChR: Es prácticamente diagnóstica de MG; La negatividad no excluye la enfermedad.El nivel no se corresponde con gravedad entre pacientes, pero si en un mismo paciente.
Fármacos anticolinesterásicos: Piridostigmina de elección. Si aparecen efectos secundarios muscarínicos se neutralizan con atropina.Timectomía: En todos los pacientes con MG generalizada entre la pubertad y los 55 años de edad. No indicada en niños, ancianos y afectación exclusiva de la motilidad ocular.Inmunosupresión: Eficaz en casi todos los pacientes. Prednisona hasta mejoría clínica. Pocos pacientes pueden prescindir completamente de la prednisona.Tratamiento de la crisis miasténicaUCI + retirar fármacos antiChE (para excluir crisis colinérgica por exceso de medicación). Causa más frecuente: infección intercurrente: dar antibióticos eficaces. Asistencia respiratoria y plasmaféresis (desaparecen los Ac de la circulación, y el paciente mejora rápidamente).
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com70/
ENFERMEDADES DE LA PACA NEUROMUSCULAR
Etiopatogenia Clínica Diagnóstico Tratamiento
SD EATON-LAMBERT
Proceso autoinmune por Ac contra los canales del calcio en el botón presináptico. En > 50% es un sd paraneoplásico (oat-cell pulmón).
Amioatrofia escasa o nula, Arreflexia, Facilitación o aumento de la fuerza al repetir el ejercicio. Se asocia a sintomatología autonómica (impotencia, sequedad de boca, estreñimiento).
Por el fenómeno de facilitación (EMG)
El del tumor original + guanidina.
BOTULISMO Clostridium botulinum. La letalidad depende del tipo de toxina (A peor).Su toxina es captada por el botón presináptico e impide la liberación de Ach.
Comienza típicamente por la musculatura ocular y se sigue de parálisis descendente de rápida evolución + sintomatología digestiva + sintomatología autonómica.
De sospecha por la clínica: parálisis flácida descendente.Definitivo: demostración de toxina botulínica en suero y en los alimentos ingeridos.
Soporte. Antibióticos. Lavado de estómago. Suero antitoxina.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com71/
MIASTENIAS CONGÉNITAS Y FAMILIARES
Miastenia infantil familiar
Alteración de la síntesis o transporte de la ACh.
Sintomatología ocular, respiratoria y generalizada desde el nacimiento;
Responde relativamente bien a los anticolinesterásicos.
Deficiencia congénita en acetilcolinesterasa
Similar a la anterior;
Refractaria al tratamiento.
Síndrome de los canales lentos
AD, aparece a cualquier edad, con paresias y amiotrofias.
Miastenia familiar
Musculatura de cinturas y la deficiencia congénita en receptor de la ACh.
Miastenia grave neonatal
12% de hijos de madres miasténicas, por paso de Ac.
Debilidad generalizada del RN que dura 2 semanas.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com72/
DISTROFIAS MUSCULARES
Tipo Herencia Edad de inicio Afectación muscular Otra clínica Estudios comp.
Tto
Duchenne Recesiva ligada a XGen Xp21 distrofina
Comienza a los 3-5 años con caídas frecuentes A los 5 años signo de Gowers.A los 8-10 años muletas y pseudohip
Cintura pelviana y postreriormente escapularEstá comprometida la función pulmonar por la debilidad muscular y la cifoscoliosis. Es frecuente el deterioro intelectual no progresivo.
Cardiopatía CPK altaEMG y biopsia muscularSondas de DNA
Nada. Corticoides?
Becker Rec ligada a X
Adolescencia Cintura pelviana y postreriormente escapular
Cardiomiop. leve CPK elevada Nada
De cinturas
HAR o variable
Adolescencia Cintura escapular y posteriormente pelviana
CPK elevadaEMG: miopatía
Faciosca-pulohu-meral
HAD Adolescencia Facioscpapulohumeral y postriormente pelvianaEscápula alada.
Corazón normal CPK elevadosEMG y biopsia miopatía-neuropatía
Miotónica de Steinert
HADCr 19 brazo largo.
Variable10-20 años.
Ocular, facial, esternocleidomastoideo y distal de extremeidadesFenómeno miotónico
Calvicie,cataratas,atrofia testiculardeterioro intelectual, hipersomnia, afectación Cardíaca (bloqueo cardíaco de primer grado)
CPK normal o lieramente elevadaEMG: miotoníaBiopsia muscular: atrofia de fibras tipo I
DFH
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com73/
ACVA
Arteria Síntomas y signos
Arteria cerebral media Hemiparesia predominio facio-braquial y déficit hemisensitivo. Afasia motora (de Broca), Negligencia unilateral, apraxias. Hemianopsia homónima o cuadrantanopsia.Mirada preferentemente desviada hacia el lado de la lesión.
Arteria cerebral anterior
Hemiparesia predominio crural y déficit sensitivo cortical de la pierna. Reflejo de prensión y de succión. Incontinencia urinaria. Apraxia de la marcha.
Cerebral posterior (postcomunal)
Hemianopsia homónima. Ceguera cortical. Déficit de memoria. Defecto sensitivo profundo, con disestesias dolorosas espontáneasCoreoatetosis. Alucinaciones complejas
Cerebral posterior (precomunal)
Parálisis del tercer par y hemiplejia contralateral.Parálisis/paresia de la mirada vertical.Nistagmo de convergencia, desorientaciónPérdida de sensibilidad, dolor espontáneoTemblor de acción, ataxia cerebelosa
Arteria basilar Parálisis facial y hemiplejíaParesia de la abducción ocular. Parálisis de la mirada conjugada. Déficit sensitivo hemifacial. Disminución de la sensibilidad termoalgésica en medio cuerpo.Sindrome de Horner. Ataxia
Arteria vertebral Vertigo, nistagmo, ataxia, caida hacia el lado de la lesión.Sindrome de Horner (miosis, ptosis, anhidrosis) Afectación de la sensibilidad termoalgésica en medio cuerpo con o sin afectacion de la cara.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com74/
ACVA ISQUÉMICOS
ACVA Causa Localización Clínica Diagnóstico Tratamiento
Trombosis cerebral
ATC Cerebral media
TIA (33%)Infarto consumado (lo más frec, máximo de lesión en 2 h) Infarto en evolución (< 24 h).
1º TC para descartar hemorragia En las primeras horas RNM
Endarterectomía carotídea si sintomático con estenosis > 70%.Antiagregantes plaquetarios preventivos. Mejor aspirina. Más efectiva ticlopidina, pero más efectos 2º.Dexametasona para edema?, nimodipina en la isquemia, heparina en infarto en evolución descartando hemorragia por TAC.
Embolia cerebral
ArterialCorazón
Cerebral media
Inicio súbito, intensidad máxima desde inicio. Suele haber crisis epilépticas a los 12-18 meses tras infato.
1º TC para descartar hemorragia En las primeras horas RNM
Cardiaca: anticoagulación INR 3,5 para valvula protesica cardíaca. Para el resto de indicaciones cardíacas INR de 2-3. Antiagregantes menos efectivo pero útil en < 75 años sin factores de riesgo.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com75/
ACVA HEMORRÁGICOS
Causa Localización Clínica Diagnóstico Tratamiento
Hemorragia cerebral
HTAAngiopatía mieloide en ancianos
Putamen y cápsula interna
En forma de ictus pero con vómitos y cefalea (HTIC). En el putamen: hemiplejía contralateral, con desviación de los ojos hacia bajo con pupilas poco reactivas.. En las protuberanciales: cuadriplejía pupilas mióticas que reaccionan a la luz y ausencia ojos de muñeca, Hemorragia cerebelosa: desviación lateral de los ojos.
TC sin contrastre
Quirúrgico: para hemorragia cerebelosa aguda (de elección si > 3 cm) y entre 1 y 3 cm si alteraciones de la concienciaDe mantenimiento: en el resto
Hemorragia subaracnoidea
Aneurisma sacular roto
Unión de la arteria comunicante anterior con la cerebral anterior y comunicante posterior con carótida interna
Pródromos de aneurisma que no rompió: parálisis del III PC o del VI PC, defectos del campo visual, cefalea.De la rotura: cefalea súbita intensísima, muchas veces con vómitos, seguida de pérdida de conciencia que se recupera.Complicaciones:Nueva rotura: 10-30% en 3 primeras semanas. Hidrocefalia: puede ser subaguda (días-semanas ) o crónica normotensiva.Vasoespasmo cerebral: la mayor causa de morbimortalidad tardía. 4-14 días tras hemorragia.
TAC sin contraste en las primeras 72 h. Si TAC es negativo punción lumbarAngiografía.
Nimodipina para evitar el vasoespasmo.Cirugía: En aneurismas > 7 mm: de forma profiláctica antes de la rotura. En aneurismas rotos: tratamiento quirúrgico precoz para evitar nuevo sangrado, salvo severo deterioro del nivel de conciencia o deficit focal importante, en los que se diferirá unos días.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com76/
ACVA: Detalles
ACV con TAC normal: Isquémico
Embolia de origen carotídeo:
Amaurosis fugax + hemiparesia de repetición,
Causada por fragmentos de placa ateromatosa en raíz carotídea homolateral.
Causa más frecuente de embolias transitorias.
Si asocia dolor y sd de Horner puede ser disección carotídea.
Tratamiento:
si estenosis carotídea > 70 % endarterectomía;
sí < 70% antiagregación plaquetaria
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com77/
SINDROMES MEDULARES
Síndromes medulares Clínica
Síndrome de sección medular
Fase de shock: Inmediatamente después de la lesión, dura semanas-meses.Parálisis hipotónica, anestesia y alteraciones del SNV: hipotensión, retención de heces y orina e incapacidad para erección y eyaculación.Fase de automatismo medular:Parálisis espástica, anestesia y alteraciones del SNV: problemas para el control tensional, sudación, piloerección, vejiga y recto automáticos (sin control voluntario).
Síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard)
En el lado de la lesión: parálisis y abolición de sensibilidad profunda.En el lado contrario a la lesión: anestesia termoalgésica
Síndrome siringomiélico
Pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa de los segmentos medulares afectados con conservación de la sensibilidad tactil y profunda
Síndrome de la arteria espinal anterior
parálisis motora por afectación de las astas anteriores y pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa y conservación de la tactil y propioceptiva
Sd del cono medular
Anestesia bilateral en silla de montar (S3-S5), Disfunción autonómica: vesical (retención urinaria e incontinencia), intestinal (hipotonía del esfinter anal) y sexual (impotencia).Reflejos bulbocavernosos (S2-S4) y anal (S4-S5) están abolidos
Sd de la cola de caballo
Intenso dolor en parte baja de la espalda o radicular, Debilidad o hipoestesia asimétrica de extremidades inferiores, Arreflexia variable de dichas extremidades y respeto relativo de las funciones vesical e intestinal
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com78/
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
Pasos para llegar al diagnóstico:
1. Clasificar en agudas, subagudas y crónicas por la clínica
2. Localizar el nivel de la lesión
3. Realizar pruebas complementarias (RM)
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com79/
LOCALIZAR EL NIVEL DE LA LESIÓN
MÉDULA CERVICAL
En cualquier nivel puede haber Sd de Horner ipsolateral.Por el patrón de debilidad. Alta -C3-C4: tetraplejía + debilidad musculatura respiratoria. Parálisis del diafragma.-C4-C5: tetraplejía sin afectar función respiratoria.Medias (C5-C6): -Respetados músculos de hombros; R. bicipital y braquiorradial (-).Bajas:-C7: Bíceps indemne, debilidad extensión de dedos y muñeca. R. tricipital (-).-C8: parálisis de la flexión de dedos y muñeca. R. flexor de los dedos (-).
MÉDULA DORSAL
Debilidad de extremidades inferiores y alteración autonómica. Dolor en la línea media de la espalda. Por el nivel sensitivo del tronco (dermatomas): Los pezones (D4) y el ombligo (D10) son puntos de referencia útiles. D9-D10: Parálisis mc. abdominales inferiores pero no superiores (signo de Beevor: movimiento del ombligo hacia arriba al contraer la musculatura abdominal).
MÉDULA LUMBAR
L1-L2: R. Cremastérico (-).L2-L4: -Parálisis flexión + adducción muslo, debilidad extensión rodilla -R. patelar (-).L5-S1: -Parálisis movimientos de pie y tobillo, flexión rodilla y extensión muslo + -R. aquíleo (-).
MÉDULA SACRA Y CONO MEDULAR
Sd de cola de caballo y del cono medular.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com80/
MIELOPATIAS AGUDAS Y SUBAGUDAS
Compresión medular por un tumor
Tumores epidurales: Dolor sordo que aumenta con tos, movimientos o estornudos, seguido de signos de compresión medular progresiva. Tumores intradurales: Síntomas sensitivos radiculares seguido de un sd medular progresivo y asimétrico. Tumores intramedulares: como un sd hemimedular o medular central.
Infarto medular
Mayor riesgo en D3-D4 y zonas limítrofes de arterias espinales anterior y posterior.Causas: Arteriosclerosis aórtica, aneurisma disecante de aorta (dolor torácico o de espalda con disminución de los pulsos en las piernas) o hipotensión.Clínica: depende del nivel de la lesión. Dolor muy agudo en línea media o irradiado a espalda seguido de arreflexia por shock medular +:-Arteria espinal anterior: paraplejía o tetraplejía + pérdida disociada de la sensibilidad dolorosa y térmica + pérdida de control de los esfínteres.-Infarto parcial de la mitad anterior de la médula: hemiplejía o monoplejía + pérdida cruzada de la sensibilidad dolorosa y termica.-Territorio limítrofe: pérdida de fuerza y espasticidad con mínimos cambios sensitivos todo ello progresivo. -Arteria espinal posterior: pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria.Diagnóstico: RMN suele ser normal. Punción lumbar.Tratamiento: Corregir la causa predisponente.
Absceso epidural
Etiopatogenia: Inmunodeprimidos. Estafilococo aureus. En tercer mundo la TB es una causa frecuente.Clínica: Dolor (< 2 semanas) + fiebre + pérdida de fuerza rápidamente progresiva. Diagnóstico: RMN. Tratamiento: Urgente: laminectomía descompresiva de elección + antibiótico empírico antes de la cirugía.
Mielopatía infecciosa aguda
La poliomielitis es el prototipo. Herpes zoster es la causa viral más frecuente. La esquistosomiasis es la parasitosis más frecuente
Mielitis transversa
Etiología: 40% antecedentes de infección o vacunación reciente.Clínica: Dolor focal en cuello o espalda, seguido de parestesias, pérdida de sensibilidad, pérdida de fuerza y alteración de los esfínteres. En tronco nivel SENSITIVO (diferencia sd de Guillian-Barré).Diagnóstico: RMN. Punción lumbar: pleocitosis; las bandas oligoclonales se asocia a futura evolución a EM.Tratamiento: corticoides.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com81/
MIELOPATÍAS CRÓNICAS
Mielopatía espondilítica
Etiología: Espondilosis a nivel de la columna; síntomas si se localiza a nivel cervical.Clínica: -Mielopatía cervical progresiva + parestesias de los pies y de las manos + atrofia de la musculatura de las manos.-Puede haber hiperreflexia en extremidades inferiores y respuestas plantares extensoras. -En casos avanzados hay urgencia o incontinencia urinaria. -El reflejo bicipital suele estar abolido.Diagnóstico: RMNTratamiento: Laminectomía posterior.
Malformaciones vasculares
Localización: Posterior. Hombres de edad media con mielopatía progresiva.Clínica: -Lentamente progresiva con síntomas sensitivos, motores y trastornos vesicales. -Periodos de mejoría. -Agravamiento de los síntomas con los cambios de postura, menstruación o fiebre.Diagnóstico: RMN. Angiografía para diagnóstico definitivo.Tratamiento: Oclusión por embolización.
Siringomielia Alteración degenerativa progresiva crónica de la médula espinal. Se asocia a otras anomalías del SN (malformación de Arnold-Chiari, en 60%).Clínica: -Debilidad segmentaria, atrofia de las manos y brazos con pérdida de los reflejos de los tendones -Anestesia segmentaria de tipo disociado (pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica y preservación del sentido del tacto) en el cuello, hombros y brazos. -Dolor unilateral y terebrante. -Siringobulbia: analgesia y termoanestesia del rostro, debilidad de la lengua y parálisis del paladar y de las cuerdas vocales.Diagnóstico: RMN.Tratamiento: Descompresión quirúrgica del foramen magnum y el canal cervical superior
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com82/
SINDROMES NERVIOSOS PERIFÉRICOS
Según el número de nervios y la forma que se afectan se habla de
MONONEUROPATIA, MULTINEUROPATÍA Y POLINEUROPATÍA.
Manifestaciones clínicas:
Motoras: parálisis de 2ª motoneurona. Marcha en “estepaje”.
Sensitivas: parestesias, dolor e hiperestesias. Anestesia. Ataxia sensitiva.
Vegetativas: hipotensión ortostática, trastornos esfinterianos y de la función
genital. Anhidrosis.
Electromiografía:
Reducción de la velocidad de conducción nerviosa (sobre todo en
desmielinizantes).
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com83/
POLINEUROPATÍA AGUDA IDIOPÁTICA (GUILLIAN-BARRÉ)
Etiopatogenia
Precedida en 1-3 semanas por leve infección respiratoria o gastrointestinal en 60-70%.
Reacción inmune mediada por células en la que el antígeno es la proteína P2 de la mielina.
Clínica
Debilidad simétrica ascendente es el síntoma más importante.
La debilidad es tan rápida que no se instaura atrofia, pero sí hay hipotonía y arreflexia.
Dolor en 1/3. Pérdida de sensibilidad variable.
Son frecuentes las alteraciones de funciones vegetativas. Suele haber diplejía facial.
Pruebas complementarias
LCR: líquido acelular con proteínas aumentadas.
Tratamiento
Respiración asistida es lo fundamental.
Remite espontánea y completamente en la mayoría.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com84/
NEUROPATÍA DIABÉTICA
Oftalmoplejía diabética: lesión aislada del III PC
Neuropatía dolorosa asimétrica múltiple: dolor en zona lumbar o cadera que se
extiende. Debilidad y atrofia más evidentes en cintura pélvica.
Neuropatía diabética simétrica: debilidad y atrofia simétricas insidiosas.
Neuropatía diabética distal simétrica predominanatemente sensitiva: forma más
frec de neuropatía diabética. Entumecimiento y hormigueo persistentes muy molestos en
pies y parte inferior de las piernas.
Neuropatía vegetativa: alteraciones en sudoración y reflejos vasculares, disfunción
lacrimal y pupilar, alteraciones gastrointestinales, impotencia sexual e hipotensión
postural.
Radiculopatía dolorosa tóracoabdominal: dolor en grandes segmentos del torax o el
abdomen.
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com85/
SÍNDROMES DISCORADICULARES
Por debajo de la columna cervical las raíces salen por debajo del cuerpo
vertebral, es decir la raíz L4 sale en el espacio L4 – L5.
Las hernias discales en el espacio L4-L5 pueden lesionar la raíz L4 ó L5 ya que la
médula como tal no existe por que termina en L1-L2 y desde ese punto son todas
raíces independientes.
En las hernias de disco de la región lumbar puede estar presente el signo de
Lassegue y aumenta el dolor con las maniobras de Valsalva (toser, defecar)
Neu
rolo
gía
www.ofeca.com86/
SÍNDROMES DISCORADICULARES
LUMBOSACROS
L2: Dolor en cara anterosuperior del muslo + debilidad del psoas
L3: Dolor anteroinferior del muslo + debilidad del psoas
L4 (DISCOPATÍA L3-L4): Arreflexia rotuliana + debilidad del cuádriceps +dolor en rodilla y cara
interna de pantorrilla.
L5 (DISCOPATÍA L4-L5): Dolor en cara dorsal del pie + debilidad en flexión dorsal + dolor en
cara externa pantorrilla. (N peroneo ó ciático poplíteo externo).
S1(DISCOPATÍA L5-S1): Arreflexia aquílea + debilidad en flexión plantar del pie + dolor en
planta del pie y parte posterior de pantorrilla (N tibial o ciático poplíteo interno).
CERVICALES
C5: Arreflexia bicipital + dolor en cara externa de brazo y escápula
C6 (DISCOPATÍA C5-C6): Arreflexia bicipital + dolor en dedos pulgar e índice y cara externa de
brazo
C7 (DISCOPATÍA C6-C7): Arreflexia tricipital +dolor en cara dorsal de brazo y antebrazo y cara
externa de la mano
C8: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en cuarto y quinto dedo
T1: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en axila y cara interna del brazo.