NEUROLOGIANEUROLOGIALA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA

DRA. YAZMIN MORA CAMBRONEROFISIOPATOLOGIA

UNIBE

LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIADRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO

FISIOPATOLOGIAUNIBE

Área Motriz del Cerebro

Área 4 de Brodmann

Lóbulo frontal

La organización espacial de la corteza motriz configura una imagen deforme del cuerpo doblemente invertida: de abajo a arriba y de izquierda a derecha

Fibras descendentes del área motriz

Sistema piramidal

Nacen de las células gigantes de Betz

Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen terminalmente en las células de los núcleos motores voluntarios de nn craneales y células motrices de la columna gris anterior de la médula

El camino que recorren los impulsos que parten de la corteza motora hasta mm estriados forman dos componentes:

Neurona motriz superior ( fibras piramidales)

Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas periféricas)

Neurona motriz superior

1. Vía corticospinal

2. Vía corticobulbar

3. Vía corticomesencefálica

Neuronas motrices inferiores

Cuerpos grandes

Sustancia gris de las astas anteriores de la médula y núcleos motores de algunos nn craneales

En unión de las fibras de las raíces posteriores constituyen los nervios raquídeos

Lesión de neurona motriz superior

Lesión de neurona motriz inferior

Hemiparesia contralateralParesia limitada a grupos mm

especificos

Flexión postural del brazo y extensión de la pierna

Marcha depende de mm afectados

Músculos hipertónicos Flacidez muscular

ROT´s exaltados - Reflejos patológicos

ROT´s abolidos o disminuidos

No hay atrofia notable Atrofia notable

No hay fasciculaciones Fasciculaciones musculares

Esclerosis lateral amiotrófica( ELA )

Enfermedad de la motoneurona del adulto

10% casos herencia autosómica dominante o recesiva

Multitud de factores : envejecimiento, virus, intoxicación por metales pesados, paraneoplasia

Pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto oculomotores.

ELAAtrofia neuronal se acompaña de:

Gliosis

Neuronofagia

Esferoides axonales en las raíces motoras

Pérdida de axones motores

Desmielinización de la vía piramidal de predominio distal ( fenómeno de dying back )

ELA

Núcleo de Onuf ( esfínter externo de vejiga y ano ) preservado

Atrofia muscular neurógena

Inclusiones reactivas de ubiquitina en motoneuronas espinales y frontales

ELA: CLÍNICA

Edad media : 61 años

Amiotrofia extensa asimétrica

Fasciculaciones

Debilidad

Exaltación de reflejos miotáticos

Síndromes bulbares y pseudobulbares

Esclerosis múltiple

Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838)

Charcot en 1868, primera descripción detallada aspectos clínicos

Enfermedades desmielinizantes

Adolescencia - inicio de la vida adulta

Ataques circunscritos y recurrentes de la médula espinal, el tallo encefálico, el cerebelo, el nervio óptico y disfunción cerebral.

Subagudos o agudos, seguidos de remisión de síntomas, recuperación y exacerbaciones

Lesión fundamental es desmielinización, pero puede dañar axones y otras estructuras

ETIOPATOGENIAEtiología desconocida

Factor ambiental no conocido induce una respuesta inmune anormal en personas genéticamente predispuestas

Herencia poligénica

Predisposición hereditaria más un factor ambiental induce aparición de células T autorreactivas

Permeabilidad de la BHE

Macrófagos y células T autorreactivas inician un ataque autoinmune

Desmielinización

Se inicia proceso inflamatorio

Linfocitos CD4 -Th1-T

ANATOMIA PATOLOGICA

Lesiones focales en la sustancia blanca(placas )

Desmielinización con preservación relativa de los axones

Multiples, menores a 1,5 cm

Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido periacueductal, cuerpo calloso, nervio óptico, quiasma y los tractos.

Médula espinal a nivel de columnas anteriores, columnas dorsales y por debajo de la piamadre.

Sustancia gris en corteza cerebral

FISIOPATOLOGIA

DESMIELINIZACIÓNDESMIELINIZACIÓN

ALTERA CONDUCCIÓN ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICASALTATORIA TÍPICA

Conducción nerviosa empeora con Conducción nerviosa empeora con aumento de T--- fenómeno deaumento de T--- fenómeno de UhthoffUhthoff,, tras ejercicio o baño tras ejercicio o baño

calientecaliente

Axones desmielinizados Axones desmielinizados descargan descargan

expontáneamente.... expontáneamente.... fosfenosfosfenos

Axones más sensibles a la presión Axones más sensibles a la presión mecánica---síntoma y signo de mecánica---síntoma y signo de

Lhermitte ( sensación eléctrica en Lhermitte ( sensación eléctrica en espalda o extremidades al flexionar espalda o extremidades al flexionar

cuello )cuello )

Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura tetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimientotetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimiento

Impedir la Impedir la conducción conducción

saltatoria desde saltatoria desde un nódulo de un nódulo de

Ranvier, en el que Ranvier, en el que se concentran los se concentran los canales de Na y el canales de Na y el

siguiente nodo.siguiente nodo.