NEUROLOGIANEUROLOGIALA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA
DRA. YAZMIN MORA CAMBRONEROFISIOPATOLOGIA
UNIBE
LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIADRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO
FISIOPATOLOGIAUNIBE
Área Motriz del Cerebro
Área 4 de Brodmann
Lóbulo frontal
La organización espacial de la corteza motriz configura una imagen deforme del cuerpo doblemente invertida: de abajo a arriba y de izquierda a derecha
Fibras descendentes del área motriz
Sistema piramidal
Nacen de las células gigantes de Betz
Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen terminalmente en las células de los núcleos motores voluntarios de nn craneales y células motrices de la columna gris anterior de la médula
El camino que recorren los impulsos que parten de la corteza motora hasta mm estriados forman dos componentes:
Neurona motriz superior ( fibras piramidales)
Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas periféricas)
Neurona motriz superior
1. Vía corticospinal
2. Vía corticobulbar
3. Vía corticomesencefálica
Neuronas motrices inferiores
Cuerpos grandes
Sustancia gris de las astas anteriores de la médula y núcleos motores de algunos nn craneales
En unión de las fibras de las raíces posteriores constituyen los nervios raquídeos
Lesión de neurona motriz superior
Lesión de neurona motriz inferior
Hemiparesia contralateralParesia limitada a grupos mm
especificos
Flexión postural del brazo y extensión de la pierna
Marcha depende de mm afectados
Músculos hipertónicos Flacidez muscular
ROT´s exaltados - Reflejos patológicos
ROT´s abolidos o disminuidos
No hay atrofia notable Atrofia notable
No hay fasciculaciones Fasciculaciones musculares
Esclerosis lateral amiotrófica( ELA )
Enfermedad de la motoneurona del adulto
10% casos herencia autosómica dominante o recesiva
Multitud de factores : envejecimiento, virus, intoxicación por metales pesados, paraneoplasia
Pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto oculomotores.
ELAAtrofia neuronal se acompaña de:
Gliosis
Neuronofagia
Esferoides axonales en las raíces motoras
Pérdida de axones motores
Desmielinización de la vía piramidal de predominio distal ( fenómeno de dying back )
ELA
Núcleo de Onuf ( esfínter externo de vejiga y ano ) preservado
Atrofia muscular neurógena
Inclusiones reactivas de ubiquitina en motoneuronas espinales y frontales
ELA: CLÍNICA
Edad media : 61 años
Amiotrofia extensa asimétrica
Fasciculaciones
Debilidad
Exaltación de reflejos miotáticos
Síndromes bulbares y pseudobulbares
Esclerosis múltiple
Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838)
Charcot en 1868, primera descripción detallada aspectos clínicos
Enfermedades desmielinizantes
Adolescencia - inicio de la vida adulta
Ataques circunscritos y recurrentes de la médula espinal, el tallo encefálico, el cerebelo, el nervio óptico y disfunción cerebral.
Subagudos o agudos, seguidos de remisión de síntomas, recuperación y exacerbaciones
Lesión fundamental es desmielinización, pero puede dañar axones y otras estructuras
ETIOPATOGENIAEtiología desconocida
Factor ambiental no conocido induce una respuesta inmune anormal en personas genéticamente predispuestas
Herencia poligénica
Predisposición hereditaria más un factor ambiental induce aparición de células T autorreactivas
Permeabilidad de la BHE
Macrófagos y células T autorreactivas inician un ataque autoinmune
Desmielinización
Se inicia proceso inflamatorio
Linfocitos CD4 -Th1-T
ANATOMIA PATOLOGICA
Lesiones focales en la sustancia blanca(placas )
Desmielinización con preservación relativa de los axones
Multiples, menores a 1,5 cm
Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido periacueductal, cuerpo calloso, nervio óptico, quiasma y los tractos.
Médula espinal a nivel de columnas anteriores, columnas dorsales y por debajo de la piamadre.
Sustancia gris en corteza cerebral
FISIOPATOLOGIA
DESMIELINIZACIÓNDESMIELINIZACIÓN
ALTERA CONDUCCIÓN ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICASALTATORIA TÍPICA
Conducción nerviosa empeora con Conducción nerviosa empeora con aumento de T--- fenómeno deaumento de T--- fenómeno de UhthoffUhthoff,, tras ejercicio o baño tras ejercicio o baño
calientecaliente
Axones desmielinizados Axones desmielinizados descargan descargan
expontáneamente.... expontáneamente.... fosfenosfosfenos
Axones más sensibles a la presión Axones más sensibles a la presión mecánica---síntoma y signo de mecánica---síntoma y signo de
Lhermitte ( sensación eléctrica en Lhermitte ( sensación eléctrica en espalda o extremidades al flexionar espalda o extremidades al flexionar
cuello )cuello )
Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura tetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimientotetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimiento
Impedir la Impedir la conducción conducción
saltatoria desde saltatoria desde un nódulo de un nódulo de
Ranvier, en el que Ranvier, en el que se concentran los se concentran los canales de Na y el canales de Na y el
siguiente nodo.siguiente nodo.