Mucinosis papular asociada a lupus eritematososistémicoCALVO CATALÁ J, CAMPOS FERNÁNDEZ C, RUEDA CID A, BELTRÁN CATALÁN E, GONZÁLEZ-CRUZ CERVELLERA MI, PASTOR CUBILLO MDServicio de Reumatología y Metabolismo Óseo - Consorcio Hospital General Universitario. Valencia

Correspondencia: Javier Calvo Catalá - Servicio de Reumatología y Metabolismo Óseo - Consorcio Hospital General Universitario -Avenida Tres Cruces 2 - Valencia 46014 calvocatala@reuma-osteoporosis.com

CASO CLÍNICOPaciente varón de 17 años, remitido anuestra consulta por cuadro de poliar-tralgias con afectación fundamental demanos (metacarpofalángicas, interfalán-gicas proximales y muñecas), pero tam-bién de pies y articulaciones grandes(rodillas, caderas), sin signos inflamato-rios. Se acompañaba de rigidez matutinade manos de unos 30 minutos. Referíaastenia y anorexia en los últimos 6meses, con pérdida de 3 Kg. No presentófiebre ni sintomatología infecciosa deningún tipo.

En la exploración destacaban lesionespapulosas, discretamente eritematosas yde consistencia dura en tronco, brazos yantebrazos de tres meses de evolución(Figuras 1 y 2). El resto de la exploraciónera normal, salvo dolor a la movilizaciónarticular y las lesiones cutáneas descri-tas.

En la analítica se observó: normali-dad serie roja, leucocitos y plaquetas,con velocidad de sedimentación de 62mm a la primera hora. Bioquímica nor-mal. Proteinograma con aumento degammaglobulinas. Disminución decomplemento (C3 36.6 y C4 5.6 con 36de factor B). Factor reumatoide negati-vo. Anticuerpos anti-péptidos citrulina-dos negativos. ANA superior a 1/1280con Anti DNA 400 y negatividad delresto anticuerpos.

Se biopsian las lesiones cutáneas, conel diagnóstico histológico de Mucinosislúpica papulonodular (Figuras 3 y 4). Elestudio radiológico es normal, tanto anivel articular como estudio de tórax.

FIGURA 1

LESIONES PAPULOSAS EN TÓRAX

FIGURA 2

LESIONES PAPULOSAS EN EXTREMIDADES SUPERIORES

ACTUALIDAD CIENTÍFICA |

Rev. Sociedad Val. Reuma. 2012, 4;3:27-28

Caso clínico

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Caso clínicoACTUALIDAD CIENTÍFICA |

Rev. Sociedad Val. Reuma. 2012, 4;3:27-28

Con el diagnóstico de Lupus eritema-toso sistémico y mucinosis papular, seinicia tratamiento con prednisona (1mg/Kg/día) e hidroxicloroquina (200mg/día), mejorando rápidamente su sin-tomatología articular y despareciendolas lesiones cutáneas en treinta días.

DISCUSIÓNLa mucinosis cutánea constituye ungrupo heterogéneo de dermatosis con undepósito anormal de mucina en la der-mis (mucinosis dérmica) o en los folícu-los pilosos. La mucinosis cutánea puedeser primaria (específica) o secundaria.La mucinosis lúpica papulonodular esun cuadro poco frecuente, descrito porGold en 1954 y del que existen pocasdescripciones en la bibliografía.

En la revisión efectuada hemosencontrado 39 descripciones, asocián-dose en 4 casos a lupus eritematoso dis-coide y en 35 a lupus eritematoso sisté-mico (LES), con una distribución seme-jante en ambos sexos.

Macroscópicamente, son pápulas quevarían en su tamaño desde milimétricas(forma papular discreta) o de hasta 2 cen-tímetros con aspecto abollonado, como sepresentaba en nuestro paciente.

Microscópicamente, existe depósitodérmico de mucina, además de las lesiones

propias del LES con dege-neración hidrópica de labasal, atrofia epidérmica,densos infiltrados perivas-culares y engrosamientode la membrana basal.

Las lesiones cutáneaspueden presentarse enpacientes con LES o preceder a su diag-nóstico, como en el caso que presenta-mos. Su evolución suele ser paralela a laactividad del LES, respondiendo bien altratamiento con corticoides y/o antipa-lúdicos, despareciendo las lesiones enuno o dos meses.

Nuestro paciente está siendo revisa-do durante 3 años, continúa en trata-miento con hidroxicloroquina y no hatenido más brotes articulares ni máslesiones cutáneas.

En nuestro caso, el diagnóstico de LESse efectuó al ser remitido a reumatología elpaciente, siendo coincidente el diagnósti-co histológico con la determinación deanticuerpos que permitieron el diagnósti-co de LES, pero las lesiones cutáneas sehabían presentado tres meses antes y suestudio podía haber adelantado el diag-nóstico y tratamiento del paciente.

Destacamos no obstante la rareza deestas lesiones cutáneas, aunque seanmuy útiles para el diagnóstico de LES.

BIBLIOGRAFÍA1.- Gold SC. An unusual papular eruption asso-ciated with lupus erythematosus. Br J Dermatol1954;66:429-433.2.- Weigand DA, Walter HC, Gregg LJ. Dermalmucinosis in discoid lupus erythematosus.Arch Dermatol 1981;117:735-738.3.- Fowler JF, Callen JP. Cutaneous mucinosisassociated with lupus erythematosus. J Rheu-matol 1984;11:380-383.4.- Rongioletti F, Parodi A, Rebora A. Papularand nodular mucinosis as a sign of lupus ery-thematosus. Dermatologica 1990;180:221-223.5.- Lowe L, Rapini RP, Golitz LE, Johnson TM.Papulonodular dermal mucinosis in lupus ery-thematosus. J Am Acad Dermatol 1992;27:312-315.6.- Maruyama M, Miyauchi S, Hashimoto K.Massive cutaneous mucinosis associated withsystemic lupus erithematosus . Br J Dermatol1997;137: 450-453.7.- Pandya AG, Sontheirmer RD, Cockelle CL,.Takashima A, Piepkorn M. Papulonodularmucinosis associated with systemic lupus eri-thematosus: Possible machanism of increassedglycosaminoglycan accumulation. J Am Acaddermatol 1995;32:199-205.8.- Sonntag M, Lehmann P, Megahed M,Ruzicka T, Kuhn A. Papulonodular mucinosisassociated with subacute cutaneous lupus ery-thematosus. Dermatology 2003;206:326-329.

FIGURA 3

HISTOLOGÍA: DEPÓSITOS EXTENSOS DE LA MUCINA PREDOMINANTE

DENTRO DE LA DERMIS RETICULAR

FIGURA 4

FASCÍCULOS DE COLÁGENO CON ASPECTO DE

EDEMA DÉRMICO. EVIDENTES DEPÓSITOS DE MUCI-NA Y MODERADO INFILTRADO LINFOPLASMOCITA-RIO PERIVASCULAR EN DERMIS CON PROLIFERA-CIÓN DE FIBROBLASTOS. IFD POSITIVA