LUPUS ERITEMATOSOFaculdade de Tecnologia e Cincias Acadmicos:Anglica Silva Cleide Endy Magda Eliene Meira Flavia Gomes Jos Wilson Jumria Moraes Lvia Dias Ludymilla Paranhos Naiara Carvalho Romrio Soares Sibele Teixeira

Docente : Iolando

LUPUS ERITEMATOSOO que ?Doena auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada pela presena de leses cutneo-vasculares localizadas ou disseminadas, multissistmica crnica com desenvolvimento de focos inflamatrios em diversos tecidos e rgos do corpo, evoluindo com perodos de exacerbaes e remisses.O mecanismo inflamatrio depende basicamente da auto-imunidade humoral

LUPUS ERITEMATOSO

Classificao: Forma cutnea: 1. Lupus eritematoso cutneo discide 2. Lupus eritematoso cutneo subagudo 3. Lupus eritematoso cutneo agudo Forma sistmica: 1. Lupus eritematoso sistmico

EPIDEMIOLOGIASexo: H um ntido predomnio no sexo feminino (9:1). Esse predomnio menos evidente na infncia e nos idosos. Idade: Os primeiros sintomas em geral ocorrem entre 20 e 45 anos, Distribuio tnica: Ocorre em todas as raas,sendo um pouco mais freqente em pessoas mestias e nos afro-descendentes No Brasil, no dispomos de nmeros exatos, mas as estimativas indicam que existam cerca de 65.000 pessoas com lpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doena.Por essa razo, para os reumatologistas, o lpus uma doena razoavelmente comum no seu dia-a-dia

QUAIS SO CAUSAS DA DOENA?

A causa do LE permanece desconhecida, mas a existncia de um nmero ilimitado de anticorpos contra constituintes prprios nesses pacientes indica que o problema fundamental no LE um defeito nos mecanismos que mantm a autotolerncia. Fatores

Genticos Hormonais Ambientais Medicamentosos Infecciosos

Gatilhos

LUPUS ERITEMATOSO

Classificao: Forma cutnea: 1. Lupus eritematoso cutneo discide 2. Lupus eritematoso cutneo subagudo 3. Lupus eritematoso cutneo agudo Forma sistmica: 1. Lupus eritematoso sistmico

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

MANIFESTAES CLNICAS Perodos de exacerbaes intercalados por perodos de relativa melhora ou mesmo de inatividade. Gerais: -fadiga (90%) -febre (80%) -emagrecimento (60%)

MANIFESTAES CLNICASPele e mucosas -70% dos casos no incio -Em + de 90% dos pctes durante o curso da da Especficas do LES: a) AGUDAS -erupo malar (asa de borboleta) -fotossensibilidade -lpus bolhoso

MANIFESTAES CLNICAS

Figura1 . Rush Malar em asa de borboleta Retiradas do site: www.derma.uni-jena.de

Figura 2. Dermatite fotossensvel

MANIFESTAES CLNICASb) Subagudas: -lpus cutneo subagudo (forma similar a psorase ou forma anelar) c) Crnicas: -lpus discide20% dos pacientes face e couro cabeludo eritema, atrofia central, hiper ou hipopgmentao, telangectasias, hiperceratose seqelas cicatriciais (alopcia irreverssvel)

MANIFESTAES CLNICAS

Figura 3. Lpus Discide. Retiradas do site: www.conganat.org

Figura 4. Alopcia.

MANIFESTAES CLNICASNo especficas do LES: -alopcia no discide (40-70%); -vasculite cutnea (20%); -fenmeno de Raynaud (30%); -livedo reticular; -telangiectasias; -lceras mucosas indolores, palato, lbios, septo nasal, vagina, etc.

MANIFESTAES CLNICAS

Figura 5. lceras orais

Figura 6. Vasculites Cutneas Retirada do site: www.lib.uiowa.edu/hardin/md/ dermatlas/lupus.html

MANIFESTAES CLNICAS

Figura 7. Livedo reticular.

Figura 8. Fenmeno de Raynaud.

MANIFESTAES CLNICASArticulares/musculares -artralgia (95%); -artrite no erosiva (60%); -deformidade de mos (10%); -mialgia (90%); -miosite (5%);

MANIFESTAES CLNICASRenal -3 a 8% casos se apresentam com manifestaes renais -> parte dos casos nos 1 5 anos de LES -anticorpo mais relacionado: anti-DNA-ds Classificao OMS: Rins normais (Classe I) GNF Mesangial (Classe II)

GNF Proliferativa Focal e segmentar

10 a 20% Hematria e proteinria discretas (1 a 1,5g/24h) No h HAS ou IR 10 a 20% Sd. Nefrtica PTNria Nefrtica por vezes, hematria e cilindrria HAS e graus discretos de IR

MANIFESTAES CLNICAS

GNF Difusa (Classe IV)

+ grave e mais comum 40 a 60% Sds. Nefrtica e Nefrtica, PTNria, hematria, cilindrria HAS em + de 79% IR importante 10 a 20% Sd. Nefrtica com hematria ps-inicial IR e HAS em fases finais

GNF Membranosa (Classe V)

GNF Esclerosante Avanada (Classe VI)-estgio final

MANIFESTAES CLNICASClassificao das GNF Lpicas segundo OMSClasse (Achados Patolgicos) I - Normal II - Mesangial Espessa// matriz mesangial e/ou de celularidade em alguns glomrulos III - Proliferativa Focal e segmentar Mesangial + necrose, proliferao celular subendotelial, infiltrado de PMN, deposio de Imnunocomplexos IV - Proliferativa difusa Depsitos extensos subendotelial, subepitelial e MBG, envolvi// > parte dos glomrulos e lbulos. Espessa// da cpsula de Bowman c/ crescentes celulares. V - Membranosa Espessamento da parede capilar glomerular difuso e uniforme, sem proliferao e infiltrados de leuccitos. Predomnio de depsito subepitelial. VI - Esclerose Glomerular

MANIFESTAES CLNICAS Cardio-Pulmonares

Pericardite sintomtica (30%) Derrame pericrdico Atrito pericrdico Pleurite (50%) Derrame pleural (50%) Pneumonite (10%) Miocardite-10%-(taquicardia persistente sem correlao com a febre, sinais e sintomas de ICC e de rea cardaca) Endocardite de Libman-Sacks (10%) Aterosclerose precoce IAM

MANIFESTAES CLNICAS Neurolgicas -

-

-

e psiquitricos Disfuno cognitiva leve (50%) Alteraes de personalidade (50%) Depresso (40%) Demncia Psicose lpica (5%) Cefalia (25%) Convulses (20%) AVE isqumico-10%- (trombose, embolia ou vasculite) AVE hemorrgico Neuropatia perifrica (15%)

MANIFESTAES CLNICAS

HematolgicosLeucopenia (65%) Linfopenias (50%) Anemia imune hemoltica (10%) Anemia de doena crnica (70%) Plaquetopenia (10%) Sd de Evans (plaquetopenia + anemia hemoltica)

MANIFESTAES CLNICAS Gastrointestinal

-anorexia, nuseas, vmitos e diarria (30%) -isquemia mesentrica -hepatomegalia (30%) -elevao enzimas hepticas Oculares -ceratoconjutivite seca (Sjgren)-15% -conjuntivite/episclerite (10%)

Critrios DiagnsticosAmerican College Of Rheumatology1. Eritema malar: leso eritematosa fixa em regio malar, plana ou em relevo.

2. Leso discide: leso eritematosa, infiltrada, com escamas queratticas aderidas e tampes foliculares, que evolui com cicatriz atrfica e discromia.3. Fotossensibilidade: exantema cutneo como reao no usual exposio luz solar, de acordo com a histria do paciente ou observado pelo mdico. 4. lceras orais/nasais: lceras orais ou nasofarngeas, usualmente indolores, observadas pelo mdico. 5. Artrite: artrite no erosiva envolvendo duas ou mais articulaes perifricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular. 6. Serosite: pleuris (caracterizada por histria convincente de dor pleurtica, ou atrito auscultado pelo mdico ou evidncia de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidncia de derrame pericrdico).

7. Comprometimento renal: proteinria persistente (>0,5g/dia ou 3+) ou cilindrria anormal. 8. Alteraes neurolgicas: convulso (na ausncia de outra causa) ou psicose (na ausncia de outra causa). 9. Alteraes hematolgicas: anemia hemoltica ou leucopenia (menor que 4.000/ml em duas ou mais ocasies), ou linfopenia (menor que 1.500/ml em duas ou mais ocasies) ou plaquetopenia (menor que 100.000/ml na ausncia de outra causa).

10.Alteraes imunolgicas: anticorpo anti- DNA nativo ou anti-Sm ou presena de anticorpo antifosfolpide baseado em: a) nveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina; b) teste positivo para anticoagulante lpico ou teste falso positivo para sfilis, por no mnimo seis meses.11.Anticorpos antinucleares: ttulo anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescncia indireta ou mtodo equivalente, em qualquer poca, e na ausncia de drogas conhecidas por estarem associadas sndrome do lpus induzido por drogas.

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO DISCIDE

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

LUPUS ERITEMATOSODIAGNSTICO 1- Bipsia e exame anatomopatolgico da leso Ceratose folicular, deg. Hidrpica da camada de clulas basais, inf. Linfocitrio peri vascular e peri-anexial, edema estroma e vasos dilatados

LUPUS ERITEMATOSODIAGNSTICO 1- Bipsia e imunofluorescncia direta, leso antiga Pele lesionada + Ac-fluorescena fluorescncia Microscpio de fluorescncia Banda lpica: depsito de IgG, IgM, IgA e/ou C3 na juno dermoepidrmica

LUPUS ERITEMATOSODIAGNSTICO 1- Laboratorial

Reviso dos sistemas Anticorpos anti nucleares (ANA) Anticorpos anti DNA: Anticorpos anti SSA(Ro), SSB (La), Sm, RNP: clulas LE: + Urina tipo I: hematria e proteinria Hemograma completo: anemia, leucopenia Dosagem C3, C4, CH50: diminudo VHS: aumentado

LUPUS ERITEMATOSODIAGNSTICO1- LABORATORIAL x ATIVIDADE DA DOENA SISTMICA

Teste da Banda lpica: converso + Anticorpos anti DNA: clulas LE: + n de linfcitos: diminudo Dosagem C3, C4, CH50: diminudo VHS: aumentado

DIAGNSTICO clnico (ARA- 1982) LES= 4 ou mais critrios

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO1- leso em asa de borboleta 2- leses discides 3- fotosensibilidade 4- ulceraes orais ou rinofaringite 5- Artrite no erosiva, 2 ou + articulaes perifricas, com flogose 6- serosite- pleurite ou pericardite 7- alt. Renais persistentes: cilindruria, proteinria > 0,5 g/dl persistente 8- alteraes neurolgicas: psicose ou convulses 9- alt. Hematolgicas: anemia hemoltica, leucopenia < 4.000/ mm, linfopenia < 1.500/mm, trombocitopenia < 100000/mm 10- alt. Imunolgicas: clulas LE +, anti-DNA+, anti SM + ou RSS positivas 11- ttulos elevados de ANA

LUPUS ERITEMATOSOTratamento1- Tpico:

Protetor solar Corticide tpico/ intralesional2- sistmico Antimalricos: difosfato de cloroquina hidroxicloroquina Corticides Outros medicamentos: talidomida, clofazimina, dapsona, ouro, etretinato, imunossupressores

LUPUS ERITEMATOSOPrognsticoLED: boa evoluo doena restrita a pele em 80-90% dos casos

LESA: evoluo crnica, 50% h comprometimento sistmico, no geral benigna LES: varivel