MIOCARDIOPATÍARESTRICTIVA

VALENZUELA VALENCIA ARCADIO

ARCAVAVA

MIOCARDIOPATIAS

La más útil es la clasificación funcional:1. Dilatadas (antes llamada congestiva).2. Hipertróficas3. Restrictivas

Otra forma de clasificación es la etiológica:1. Primarias: Se desconoce la causa y no es por

enfermedad sistémica.2. Secundarias: Se conoce la causa. Es

manifestación de un proceso sistémico.

CLASIFICACIÓN

Miocardiopatía Dilatada

•Las cavidades se dilatan por daño de la fibra miocardica, sin que exista una sobrecarga volumétrica

Miocardiopatía Hipertrófica

•Hipertrofia de paredes cardíacas, por una enfermedad primaria del miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinámica

Miocardiopatía restrictiva

•Fibras miocárdicas son substituidas por tejido fibroso o infiltradas por materiales extraños, el corazón se torna rígido impidiendo el llenado ventricular

Clasificación

Miocardiopatías

Miocardiopatías

Disfunción VentrículoIzquierdo(cavidad)

Fracción deEyección

EspesorMiocárdico

Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida NormalDisminuido

Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentado

Restrictiva Diastólica NormalReducidoDilatado

NormalDisminuida

Normal Aumentado

Clasificación de la ESC

EHJ 2007

MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS

Se encuentra afectado el miocardio/endocardio que producen Disfunción Diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular.

Es menos común. Constituye solo el 5% de todas las CMP. Paredes ventriculares excesivamente rígidas

impiden el llenado ventricular. La pérdida de la distensibilidad es secundaria a

infiltración ó fibrosis La función contráctil es +- normal.

Cardiomiopatía restrictiva.

De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la menos común en nuestro medio, < 5% de todas las miocardiopatías.

Origen idiopático o asociado a otras enfermedades.

En occidente la amiloidosis es la más frecuente y mejor estudiada.

En ciertas zonas de África, Asia, América central y del sur la fibrosis endomiocárdica es endémica.

Clasificación etiológica de la miocardiopatía restrictiva

I. MiocárdicaI. No infiltrativas

I. Miocardiopatía idiopática, Miocardiopatía familiar, Esclerodermia, Miocardiopatía diabética

II. InfiltrativasI. Amiloidosis, Sarcoidosis, Enfermedad de Gaucher,

Enfermedad de HurlerII. Depósito

I. Hemocromatosis, GlucogenosisIII. Endomiocárdica

I. Fibrosis endomiocárdica, Síndrome hipereosinofílico, Carcinoide, Lesión por radiación, Efecto tóxico de las antraciclinas, Fármacos que causan endocarditis fibrosa (serotonina, metisergida, ergotamina, busulfán, agentes mercuriales)

•*Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med.1997; 336: 268.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Compromiso usual de ambos ventrículos. Cavidad normal o sustancialmente

reducida con fibrosis endomiocárdica. Dilatación de ambas aurículas. La pared ventricular está leve a

moderadamente incrementada. El pericardio es normal. A menudo hay trombos en las orejuelas.

MCP R IDIOPATICA

AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

Cambios morfolóficos con fisiología restrictiva sin e causa identificable.

Depósito extra e intra celular de proteínas en hoja plegada beta, que se tiñen con el rojo Congo, birrefrigencia con la luz polarizada

Enf. Granulomatosa sistémica de causa desconocida, más frecuente en adultos jóvenes y de raza negra, caracterizada por granulomas no caseificantes en los órganos afectados.

MANIFESTACIONES CLINICAS

MCP R IDIOPATICA

AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

Congestión derecha e izquierdaEdemas periféricosDisneaFatigabilidadHipotenciónOrtostatismo.

NeuropatíaMacroglosias. Tunel carpianoAngina de tórax

Bloqueos A-VArritmias ventriculares por reentrada

Aguda: fiebre, hipereosinofilia, edema facial y periorbitario, urticaria, neurológicas.Crónica: trombos intraventriculares.

EXÁMEN FÍSICO Distensión venosa yugular. Signo de Kussmaul. S4, S3 o ambos. Impulso apical palpable. Edema periférico. Hepatomegalia, Ascitis y anasarca. Insuficiencia mitral, tricuspidea. Signos de hipertensión pulmonar.

DIA

GN

OS

TIC

O

AM

ILOID

OSIS

SA

RC

OID

OSIS

Insuficiencia cardiaca Eco: grosor de la pared ventricular sin

dilatación EKG: Bajos voltajes. Proteinuria Neuropatía.

Biopsia endomiocárdica R.M.: talio 201 PET + FDG.

ECG 2.4. Crecimiento biauricular. Paciente portador de una miocardiopatía restrictiva con dilatación biauricular. Puede observarse el componente final negativo marcado en V1 asociado a un componente positivo también marcado y de incripción rápida. También hay aumento de voltaje en derivaciones frontales.

AMILOIDOSIS CARDIACA

ECG

Disfunción diastólicaDisfunción sistólicaArritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática

CR: amiloidosis cardiaca.

Rojo Congo

SARCOIDOSIS

Presencia de Granulomas

Rigidez del miocardio

Disminuye la contractilidad

Manifestaciones ClínicasInsuficiencia cardiaca

congestivaConstipación o

diarreaProteinuria

Neuropatía perifericaFallo autonómico

Examen CardiacoInsuficiencia cardiaca

congestiva electrocardiogramaecocardiograma-M.nuclear

 

Biopsia tisularPiel, mucosa yugal

Recto, grasa abdominal

Examen HistopatológicoRojo Congo Examen

inmunohistoquimico para tipificar el tipo

ALProteína de Bence

JonesEn suero y orina

•  Amiloidosis Primaria•  Asociada a Mieloma

ATTR-Análisis Genético

•  Hereditaria

( mutación genética) •  Sistémica Senil 

(no-mutación genética)

Algorritmo Diagnostico

ESTRATEGIA TERAPEUTICA

MCP R IDIOPATICA

AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

DiuréticosCalcioantagonistasBeta bloqueadoresIECAARA II

Trasplante cardiaco

DiuréticosBalance hídricoIECAARA IIAnticoagulantesDAI

CORTICOIDESPrednisona 1 mg /Kg /d. 0,2 mg /Kg /d.

CloroquinaHidroxicloroquinaMetotrexatoCiclosporina.

DAI

Corticoides: 1 semana.

DiuréticosDigoxinaB. BloqueadoresAnticoagulantesIECAEspironolactona.