MIOCARDIOPATIASMIOCARDIOPATIAS

Monica Arellano AyolaAndys Rodriguez SequeaRotación de Medicina Interna VII Semestre de MedicinaUniversidad del Sinú Seccional CartagenaMarzo de 2013

Anatomia y sistema de conduccion cardiaco

ELECTROCARDIOGRAMA

Enfermedad cardiaca Enfermedad cardiaca resultante de una resultante de una alteración en el alteración en el

miocardio, miocardio, independientemente de independientemente de

su etiología.su etiología.

Anomalías en el grosor de la pared cardiaca

Cambios en el tamaño de las cavidades

Disfunción mecánica y/o eléctrica

Apreciable Morbi-Mortalidad

Difícil detección. Se requiere: Patrón clínico,

funcional y anatomopatólogico

• Robins, Patologia funcional y estructural. 8 Edicion. Elsevier Sounder. 2011

PRIMARIA: Limitada predominantemente en el musculo cardiaco.

SECUNDARIA: Componente de un padecimiento sistémico o multiorganico

• Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed)

• Robbins, Patologia funcional y estructural. 8 Edición. El sevier Sounder. 2011

A. Dilatada (MCD)

B. Hipertrófica (MCH)

C. Restrictiva (MCR)

*Braunwald 5ta ed

Miocardiopatía Miocardiopatía dilatada (MCD)dilatada (MCD)

Más frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra.

Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año.

Dilatación progresiva del corazón ( cavidades ) y una disfunción contráctil (sistólica)

Hipertrofia de pared. Compensatoria

Miocitos hipertróficos muertos. Deficiencia de irrigacion por arterias coronarias

Se presenta Cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.

Corazón agrandado

Pesa dos o tres veces mas de los normal.

Consistencia blanda

Los trombos parietales son frecuentes y son una fuente posible de tromboémbolos.

No hay alteraciones valvulares primarias.

Puede haber alteraciones valvulares (insuficiencia valvular mitral o tricuspidea) secundarias a la dilatación de los ventrículos.

1. Factores familiares y genéticos 20% - 50%

2. Miocarditis viral

3. Toxicidad Efectos antineoplásicos Alcoholismo crónico. Efectos tóxicos: Etanol y

acetaldehído

4. Parto. Miocardiopatia del parto. Multifactorial. Prolactina.

Caída del Gasto Sistólico

Dilatación de cavidades del

corazón:Deterioro funcional

hemodinámico

Alteración de mecanismos Inmunes,

Factores genéticos,Infecciones

Virales, tóxicos

Manifestaciones de ICC, hipertrofia

y dilatación

CARDIOMEGALIA

Insuficiencia valvularMitral y tricuspidea

Dilatación del anillo valvular

Perdida de orientación de

músculos papilaresTrastornos de la conducción o

arritmias activas

Cambios Anatómicos:

Destrucción del tejido

miocárdico del sistema de conducción

• Disnea de esfuerzo progresiva.

• Disnea paroxística nocturna.

• Ortopnea.

• Taquipnea.

• Astenia y adinamia.

• Intolerancia al ejercicio.

• Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal

.

• Desorientación témporo espacial y los

mareos o pre síncopes.

• Dolor precordial 33%

• Arritmias 30%

• Edemas periféricos 29%

• Disnea de esfuerzo progresiva.

• Disnea paroxística nocturna.

• Ortopnea.

• Taquipnea.

• Astenia y adinamia.

• Intolerancia al ejercicio.

• Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal

.

• Desorientación témporo espacial y los

mareos o pre síncopes.

• Dolor precordial 33%

• Arritmias 30%

• Edemas periféricos 29%

Cardiomegalia --> choque de la punta desplazado.

Taquicardia.

Edema periférico.

Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia.

Dificultad respiratoria

Soplos sistólicos por insuficiencia mitral o tricuspídea que aumenta con la inspiración

Muerte súbita.

Retraso de la conducción

Elevación de las presiones de llenado

Edad > 55 años

Hipertrofia ♥

Reducción del Gasto Cardiaco

Diabetes Mellitus

70% de los enfermos mueren en menos de 5 años.

El 50% de las muertes son súbitas como secuencia de una arritmia maligna.

Hallazgo de:Disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular sin una causa cardíaca identificable.

1.La historia clínica debe incluir preguntas relativas a• Posible consumo de alcohol , cocaína y medicamentos.• Hábitos nutricionales.• Transfusiones sanguíneas.• Historia familiar de MCD.• Exposición a tóxicos.

2.Ayudas Diagnosticas no invasivas• EKG• RX de tórax • Ecocardiograma.

3.Ayudas Diagnosticas invasivas• Angiografía • Cateterismo

• Cardiomegalia

• Redistribución vascular

• Con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas

QRS de bajos voltajes.

Descenso inespecífico del segmento ST con bajo voltaje e inversión de la onda T.

Bloqueos de rama izquierda.

Ondas Q en las derivaciones precordiales que podrían simular un infarto antiguo

Casi la mitad de los pacientes, a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

Ventrículo izquierdo dilatado (pueden estar dilatadas hasta las 4 cavidades)

Paredes extremadamente adelgazadas.

Pobre función sistólica global.

Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.

Se inicia con diuréticos e inhibidores ECA (captopril, enalapril, lisinopril).

Se considera β bloqueadores adrenérgicos, como carvedilol o metropolol en dosis bajas (6,25 mg y 5 mg respectivamente, si se toleran las dosis, se pueden ir aumentando hasta 25 mg y 50 mg máximo al día.)

Agregar anticoagulación profiláctica con Warfarina si la fracción de expulsión < 0.30.

Los corticoides pueden acortar la fase aguda de ciertas miocardiopatías inflamatorias.

Ejercicio físico dentro de los límites permisibles en estos pacientes.

Adaptado de O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Revista Española de cardiología 13/03/2013

Miocardiopatía Miocardiopatía Hipertrofica Hipertrofica

(MCH)(MCH)

Presencia de hipertrofia ventricular, sin dilatación. (generalmente de predominio septal)

Escasa distensibilidad del miocardio, que provoca un llenado diastólico anormal y en algunos casos obstrucción al flujo de salida ventricular.

Afecta a 1 de cada 500 personas a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en deportitas jóvenes

Mutación de genes que codifican las proteinas del sarcomero.

Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco.

Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora

Isquemia subendocárdica por alteraciones en la microcirculación.

Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

Paredes engrosadas

Aumento de peso del corazon

Hipercontractibilidad

Disfuncion diastolica

El engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada.

El examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.

La alineación normal de las fibras musculares se pierde, fenómeno que se conoce como desalineación miocárdica

Concéntrica Apical

Septal Puede haber obstrucción de válvula mitral

↑ Rigidez de cavidad

↑ Rigidez muscular

↑ Masa

↓ Volumen Diastólico

• Muerte súbita

• DISNEA de esfuerzo 90%. Disminucion de gasto cardiaco y aumento de presion venosa pulmonar.

• Angina de pecho 75%

• Fatiga, lipotimias y sincope

• Palpitaciones

• Disnea paroxística

• Perturbacion del llenado diastolico. Por reduccion del tamaño de la cavidad y distensibilidad del ventriculo

• 25% con obstruccion dinamica de la salida del ventriculo izquierdo.

Las alteraciones suelen ser discretas

Ruidos cardiacos aumentados en intensidad

Presencia de IV ruido

Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler

Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva

Soplo sistólico de eyección aspero

Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional.

Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y otro sistólico)

Isquemia miocardia focal. Por gran hipertrofia, elevadas presiones de la

cavidad ventricular izquierda y alteracion habitual de las arterias parietales.

Fibrilacion auricular

Trombos

ICC resistente al tratamiento

Arritmias ventriculares

Ondas P anchas y melladas

Ondas Q anormales Ondas Q anormales Simulan IM Simulan IM 20-50% de los pacientes20-50% de los pacientes Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas.Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas. Pueden relacionarse con el balance de fuerzas eléctricas que emanan del VI en contraparte con el VDPueden relacionarse con el balance de fuerzas eléctricas que emanan del VI en contraparte con el VD ..

complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales.

Ondas T Invertidas.

Eje eléctrico anormal (izquierda)

Arritmias ventriculares 75%

Subniveles del ST ocasionales. Simulan IAM

La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.

La calcificación del anillo mitral es frecuente

Útil para evaluar características morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos La manifestación característica es la hipertrofia del tabique y de la porción antero lateral de la pared libre Estenosis de la vía de salida del VI Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas.

Miocardiopatía hipertrófica apical en

diástole

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Revista Española de cardiología 13/03/2013

Farmacológico:

A.Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto anti arrítmico.

B.Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica. Disminuyen el consuno de oxígeno y en estos pacientes hay disnea.

C.Se pueden utilizar solos o combinados.

Propanolol a dosis de 160-320 mg/día

Se puede aumentar dosis según criterio medico

Verapamilo en dosis desde 180mg hasta

máximo 540 mg

Quirurgico. Marcapasos

No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento

Los síntomas disminuyen por lo general.

La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.

Quirurgico.MiomectomiaExtirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Revista Española de cardiología 13/03/2013

Miocardiopatía Miocardiopatía Restrictiva (MCR)Restrictiva (MCR)

Produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos.

La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.

A menudo predomina la afectación derecha con aumento de la presión venosa, ascitis y edemas. Si por el contrario predomina la afectación izquierda, se manifiesta por signos de insuficiencia cardíaca izquierda.

Es la menos frecuente

Engrosamiento endocárdico o la infiltración del miocardio con pérdida de miocitos, hipertrofia compensatoria y fibrosis.

Mal funcionamiento de las válvulas mitral y tricuspídea.

Pueden formarse trombos murales

La mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enfermedad está muy avanzada y existen claros síntomas de fracaso ventricular. Los síntomas incluyen: DisneaDisnea paroxística nocturnaOrtopneaEdemasAscitis, cansancio y fatiga.Pulso carotideo de bajo volumen y rápido.Soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea.

No se debe olvidar que en muchas ocasiones la afectación miocárdica es secundaria a una enfermedad sistémica, pudiendo tener el paciente cualquier otra sintomatología asociada.

El EKG casi siempre es anormal, pero muy inespecífico, describiéndose anormalidades de la repolarización, bloqueos de rama de predominio izquierdo, bloqueos AV, arritmias auriculares y bajo voltaje.

Alteraciones del segmento ST.

Ondas T de bajo voltaje.

Ondas Q patológicas sin infartos previos del

miocardio.

A veces se presenta una hipertrofia ventricular

izquierda como medida compensatoria.

El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre en otros casos de miocardiopatías.

No es deseable la reducción excesiva de la presión venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo, ya que ello daría lugar a una reducción del gasto cardiaco con disminución de la tensión arterial.

Por ello, es uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado ventricular relativamente elevada.

Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.