microcystic adenoma of the pancreas (glycogen-rich cystadenomas)

Microcystic adenoma of the pancreasMicrocystic adenoma of the pancreas(Glycogen-rich Cystadenomas)(Glycogen-rich Cystadenomas)A clinicopathologic study of 34 cases.A clinicopathologic study of 34 cases.

John Compagno and James OertelJohn Compagno and James Oertel

Am J Clin Pathol 69: 289-298, Am J Clin Pathol 69: 289-298, 19781978

Mucinous cystic neoplasms of the pancreas Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancywith overt and latent malignancy

(cystadenocarcinoma and cystadenoma)(cystadenocarcinoma and cystadenoma)A clinicopathologic study of 41 cases.A clinicopathologic study of 41 cases.

John Compagno and James OertelJohn Compagno and James Oertel

Am J Clin Pathol 69: 573-580, Am J Clin Pathol 69: 573-580, 19781978

microcisticomicrocisticosierososierosobenignobenigno

microcisticomicrocisticosierososierosobenignobenigno

macrocisticomacrocisticomucinosomucinoso

potenzialità potenzialità incertaincerta

CLASSIFICAZIONE dei TUMORI CISTICI del PANCREASCLASSIFICAZIONE dei TUMORI CISTICI del PANCREAS

EPITELIALIEPITELIALIEPITELIALIEPITELIALI TUMORE CISTICO SIEROSOTUMORE CISTICO SIEROSO cistoadenoma microcisticocistoadenoma microcistico cistoadenoma macrocisticocistoadenoma macrocistico cistoadenocarcinomacistoadenocarcinomaTUMORE CISTICO MUCINOSOTUMORE CISTICO MUCINOSO cistoadenomacistoadenoma borderlineborderline cistoadenocarcinomacistoadenocarcinoma non invasivonon invasivo invasivoinvasivoTUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARETUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE borderlineborderline carcinomacarcinomaNEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSANEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA benignobenigno borderlineborderline carcinomacarcinoma non invasivonon invasivo invasivoinvasivoCISTOADENOCARCINOMA A CELLULE ACINARICISTOADENOCARCINOMA A CELLULE ACINARITUMORE CISTICO A CELLULE INSULARITUMORE CISTICO A CELLULE INSULARIPANCREATOBLASTOMA CISTICOPANCREATOBLASTOMA CISTICOTERATOMA CISTICO MATUROTERATOMA CISTICO MATURO

MESENCHIMALIMESENCHIMALIMESENCHIMALIMESENCHIMALI

EMANGIOMA CISTICOEMANGIOMA CISTICOLINFANGIOMA CISTICOLINFANGIOMA CISTICO

TUMORI del PANCREASTUMORI del PANCREAS

Esperienza personaleEsperienza personale

713 casi713 casi

ADENOCARCINOMADUTTALE

ADENOCARCINOMADUTTALE

TUMORI CISTICI 8.8% 63 casiTUMORI CISTICI 8.8% 63 casi

TUMORI NEUROENDOCRINI

9.9% 71 casi

TUMORI NEUROENDOCRINI

9.9% 71 casi

81.3%580 casi81.3%580 casi

1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)

1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano

PseudocistiPseudocisti

150150 casicasi

Tumori CisticiTumori Cistici

6363 casi casi

Cisti VereCisti Vere

11 caso ( caso (0.50.5%)%)

Cisti Cisti disontogenetichedisontogenetiche

22 casi ( casi (11%)%)

Cisti da Cisti da EchinococcoEchinococco

11 caso (caso (0.50.5%)%)

PATOLOGIA CISTICA del PANCREASPATOLOGIA CISTICA del PANCREAS

6969%

2929%

217217 casi casi

TUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREAS

6363 casicasi6363 casicasi


TUMORE CISTICO MUCINOSOTUMORE CISTICO MUCINOSO 3333 casi ( casi (52.452.4%)%)

Cistoadenocarcinoma Cistoadenocarcinoma 1717 casi casi

BorderlineBorderline 77 casi casi

CistoadenomaCistoadenoma 9 9 casicasi

CISTOADENOMA SIEROSOCISTOADENOMA SIEROSO 1313 casi ( casi (20.620.6%)%)

NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALENEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE

MUCOSECERNENTEMUCOSECERNENTE 66 casi ( casi (9.59.5%)%)

TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARETUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 44 casi ( casi (6.46.4%)%)

LINFANGIOMA CISTICOLINFANGIOMA CISTICO 3 3 casi (casi (4.74.7%)%)

TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARITUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 44 casi ( casi (6.46.4%)%)


Revisione della letteratura di Revisione della letteratura di 16271627casicasi


TUMORE CISTICO MUCINOSOTUMORE CISTICO MUCINOSO 770770 casi ( casi (47.347.3%)%)

Cistoadenocarcinoma Cistoadenocarcinoma 357357 casi casi

CistoadenomaCistoadenoma 413 413 casicasi

CISTOADENOMA SIEROSOCISTOADENOMA SIEROSO 537537 casi ( casi (3333%)%)

NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALENEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE

MUCOSECERNENTEMUCOSECERNENTE 187 187 casi (casi (11.511.5%)%)

TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARETUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 6969 casi ( casi (4.24.2%)%)

LINFANGIOMA CISTICOLINFANGIOMA CISTICO 6 6 casi (casi (0.40.4%)%)

TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARITUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 2929 casi ( casi (1.81.8%)%)

Neoplasie con aspetti cistici Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del pancreassimulanti un tumore cistico del pancreas

Neoplasie con aspetti cistici Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del pancreassimulanti un tumore cistico del pancreas

Adenoca. duttaleAdenoca. duttale

Infiltrato carcinomatosoInfiltrato carcinomatoso

Neoplasie con aspetti cisti simulanti Neoplasie con aspetti cisti simulanti un tumore cistico del pancreasun tumore cistico del pancreas

Epitelio di rivestimento Epitelio di rivestimento iperplasticoiperplastico

Epitelio di rivestimento Epitelio di rivestimento iperplasticoiperplastico

Parete cisti carcinomatosaParete cisti carcinomatosaParete cisti carcinomatosaParete cisti carcinomatosa

Cavità cistiche multipleCavità cistiche multipleCavità cistiche multipleCavità cistiche multiple

Neoplasie con aspetti cistici Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del simulanti un tumore cistico del

pancreaspancreas

NPIMNPIMCA. AMPOLLA di VATERCA. AMPOLLA di VATER

Neoplasia a Neoplasia a crescita intrampollarecrescita intrampollare

Neoplasia Neoplasia diffusa nel Wirsungdiffusa nel Wirsung

TUMORE CISTICO SIEROSOTUMORE CISTICO SIEROSO

Revisione letteraturaRevisione letteratura 530 casi530 casi

SESSO

M. 21.5%F. 78.5%

SESSO

M. 21.5%F. 78.5%

ETA’

Min. 15 aaMed. 62 aaMax. 94 aa

ETA’


SEDE

Testa 39.5%Corpo 28.2%Coda 29.6%Diffuso 3.2%

SEDE


DIMENSIONI

Min. 2.5 cm.Med. 6.5 cm.Max. 22.5 cm.

DIMENSIONI

Min. 2.5 cm.Med. 6.5 cm.Max. 22.5 cm.

INTERVENTO

Exeresi 80.7%Deriv. 5.2%Lap. Espl. 4.6%Non op. 9.5%

INTERVENTO

Exeresi 80.7%Deriv. 5.2%Lap. Espl. 4.6%Non op. 9.5%

1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

Cistoadenoma microcistico sierosoCistoadenoma microcistico sieroso

Massa ovoidale ben delimitata Massa ovoidale ben delimitata

Multiloculata Multiloculata (microcisti di diametro tra 0.8 e 2 cm.)(microcisti di diametro tra 0.8 e 2 cm.)

Area cicatriziale centraleArea cicatriziale centrale

Liquido chiaro e sierosoLiquido chiaro e sieroso

MACROMACRO


Microcisti separate da Microcisti separate da sottili setti connettivalisottili setti connettivali

Cisti rivestite Cisti rivestite da singolo stratoda singolo stratodi cellule cuboidalidi cellule cuboidali

Granuli Granuli intracitoplasmaticiintracitoplasmatici

di glicogenodi glicogeno

Citoplasma contenente Citoplasma contenente glicogeno liberoglicogeno libero


MACRO :MACRO :Multiple lesioni cistiche Multiple lesioni cistiche di dimensioni variabilidi dimensioni variabilipiù grandi alla periferia più grandi alla periferia e più piccole al centroe più piccole al centro

F/62aaF/62aaDOLORE ADDOMINALEDOLORE ADDOMINALEECO-TC=massa cefalopancreaticaECO-TC=massa cefalopancreatica

a struttura disomogeneaa struttura disomogeneaESCISSIONE NEOPLASIAESCISSIONE NEOPLASIA


Aspetto macroscopico Aspetto macroscopico ““a nido d’ape”a nido d’ape”

F/62aaF/62aaITTEROITTERO non associato ad altri non associato ad altri sintomisintomi

TCTC=massa cefalopancreatica con =massa cefalopancreatica con innumerevoli cisti millimetricheinnumerevoli cisti millimetriche

DCP SEC. CHILDDCP SEC. CHILD

Netta distinzione Netta distinzione della neoplasia della neoplasia

dal parenchima pancreaticodal parenchima pancreatico


M/71aaM/71aaITTERO, CALO PONDERALEITTERO, CALO PONDERALE

TCTC=massa cefalopancreatica con =massa cefalopancreatica con

multiple cisti indovate nel multiple cisti indovate nel

parenchima pancreaticoparenchima pancreatico

DCP SEC. T.L.DCP SEC. T.L.

Piccole, multiple cisti indovate Piccole, multiple cisti indovate nel parenchima pancreaticonel parenchima pancreatico

Lesione cistica Lesione cistica nel coledoconel coledoco

Cistoadenoma macrocistico sierosoCistoadenoma macrocistico sieroso

F/59aaF/59aaDOLORE ADDOMINALEDOLORE ADDOMINALE

ECO-TC= voluminosa cisti della testa ECO-TC= voluminosa cisti della testa

del pancreas con setti multipli del pancreas con setti multipli

DCP SEC. TRAVERSO-LONGMIREDCP SEC. TRAVERSO-LONGMIRE

Cistoadenoma macrocistico sierosoCistoadenoma macrocistico sieroso

Cisti multiplediametro > 2 cm.

Setti fibrosi

Parete sottile

No scar centrale

Granuli di glicogenoGranuli di glicogeno IIC: positività per la citocheratinaIIC: positività per la citocheratina

CISTOADENOMA SIEROSOCISTOADENOMA SIEROSO

FORME RAREFORME RARE

MULTIPLOMULTIPLO


FORME RAREFORME RARE

VARIETA’SOLIDAVARIETA’SOLIDA

TC SPIRALE= formazione ovalare TC SPIRALE= formazione ovalare solida disomogeneasolida disomogenea

Formazione solidaFormazione solidaben distinta dal ben distinta dal parenchima circostanteparenchima circostante

MICROMICRO

Piccole cavitazioni Piccole cavitazioni con interposto con interposto tessuto fibrosotessuto fibroso

MACROMACRO


F/70aaF/70aaMASSA ADDOMINALEMASSA ADDOMINALE

TCTC=massa della coda del pancreas a =massa della coda del pancreas a

densità disomogenea, calcificazioni e densità disomogenea, calcificazioni e

scar centralescar centrale

PANCREASECTOMIA SUBTOTALEPANCREASECTOMIA SUBTOTALECalcificazioni e Calcificazioni e

scar centralescar centrale

Cisti piccole e multipleCisti piccole e multipleParete sottileParete sottile Cisti multiple e piccoleCisti multiple e piccole

Scar centraleScar centrale

Infiltrazione tessuto fibroadiposoInfiltrazione tessuto fibroadiposo

““Serous cystadenocarcinoma of the pancreas: Serous cystadenocarcinoma of the pancreas: a new entity?”a new entity?”

David h. George, Fergus Murphy, Roman Michalski David h. George, Fergus Murphy, Roman Michalski and Brian G. Ulmer.and Brian G. Ulmer.

Am J Surg Path, 1989Am J Surg Path, 1989


Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

sintomatici = sempresintomatici = sempresintomatici = sempresintomatici = sempre

asintomatici asintomatici se diagnosi dubbia = semprese diagnosi dubbia = sempre

se diagnosi certa = in relazione ase diagnosi certa = in relazione asedesedeetàetàcondiz. generalicondiz. generali

asintomatici asintomatici se diagnosi dubbia = semprese diagnosi dubbia = sempre

se diagnosi certa = in relazione ase diagnosi certa = in relazione asedesedeetàetàcondiz. generalicondiz. generali

Cistoadenoma sierosoCistoadenoma sieroso

Terapia ChirurgicaTerapia Chirurgica

TumorectomiaTumorectomia

P. Sinistra P. Sinistra senza splenectomiasenza splenectomia

P. Sinistra con splenectomiaP. Sinistra con splenectomia

DCP TLDCP TL

CISTOADENOMA MUCINOSOCISTOADENOMA MUCINOSO


SESSO

M. 14.1%F. 85.9%

SESSO

M. 14.1%F. 85.9%

ETA’


ETA’


SEDE

Testa 20.5%Corpo 12.0%Coda 67.5%

SEDE

Testa 20.5%Corpo 12.0%Coda 67.5%

DIMENSIONI

Min. 3 cm.Med. 6 cm.Max. 15 cm.

DIMENSIONI



CISTOADECARCINOMA MUCINOSOCISTOADECARCINOMA MUCINOSO


SESSO

M. 35.5%F. 64.5%

SESSO

M. 35.5%F. 64.5%

ETA’


ETA’


SEDE


SEDE


DIMENSIONI


DIMENSIONI



CISTOADENOMA MUCINOSO

Singolo strato diSingolo strato diepitelio colonnare alto epitelio colonnare alto o cuboidaleo cuboidale

Cellule caliciformiCellule caliciformi

Stroma densamente cellulatoStroma densamente cellulatosimil-ovaricosimil-ovarico

IIC : IIC : positività positività per i recettori per i recettori estroprogestiniciestroprogestinici

Tumore borderlineTumore borderline(moderata displasia)(moderata displasia)Tumore borderlineTumore borderline(moderata displasia)(moderata displasia)

Cistoadenocarcinoma Cistoadenocarcinoma Cistoadenocarcinoma Cistoadenocarcinoma

CistoadenomaCistoadenomaCistoadenomaCistoadenoma

Epitelio pluristratificatoEpitelio pluristratificato

Epitelio pluristratificatoEpitelio pluristratificatocon aspetto cribriformecon aspetto cribriforme

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

UNILOCULARE :UNILOCULARE :Cisti unica, voluminosaCisti unica, voluminosaContenuto brunastro, filanteContenuto brunastro, filanteCisti figlie endoluminaliCisti figlie endoluminali

MULTILOCULARE :MULTILOCULARE :Cisti multiple diametro variabileCisti multiple diametro variabileSetti fibrosiSetti fibrosiCisti figlieCisti figlieContenuto mucoide, filanteContenuto mucoide, filante

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

FORMA FORMA UNILOCULAREUNILOCULARE

cisti unicacisti unicaliquido mucosoliquido mucosoparete fibrosaparete fibrosa

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

FORMA FORMA MULTILOCULAREMULTILOCULARE

INDICATORI INDICATORI FORTEMENTE FORTEMENTE

PREDITTIVI PREDITTIVI PER MALIGNITA’PER MALIGNITA’

INDICATORI INDICATORI FORTEMENTE FORTEMENTE

PREDITTIVI PREDITTIVI PER MALIGNITA’PER MALIGNITA’

Spessore pareteSpessore parete

Setti fibrosiSetti fibrosi

Proiezioni Proiezioni endocisticheendocistiche

Spessore pareteSpessore parete

Setti fibrosiSetti fibrosi

Proiezioni Proiezioni endocisticheendocistiche

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

Forme benigne Forme benigne e borderline:e borderline:

Resezioni conservativeResezioni conservative

Forme maligne :Forme maligne :Resezioni estese Resezioni estese

ee linfectomia linfectomia

tumorectomiatumorectomia

P. SinistraP. Sinistra senza splenectomiasenza splenectomia

P. subtotaleP. subtotale


CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO

INDICE DI RESECABILITA’INDICE DI RESECABILITA’

7474%%


7474%%

Revisione della letteratura Revisione della letteratura

di di 236236 casi casi

SOPRAVVIVENZA SOPRAVVIVENZA

a 2 aaa 2 aa 35-70 35-70%%

a 5 aaa 5 aa 25-70 25-70%%

SOPRAVVIVENZA SOPRAVVIVENZA

a 2 aaa 2 aa 35-70 35-70%%

a 5 aaa 5 aa 25-70 25-70%%

NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA

NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA

Revisione letteraturaRevisione letteratura

526 casi526 casiSESSO

M. 64.6%F. 35.4%

SESSO

M. 64.6%F. 35.4%

ETA’


ETA’


SEDE


SEDE


ANAT. PAT.Adenomi eBorderline 36.9%

Carcinomi 63.1%

ANAT. PAT.Adenomi eBorderline 36.9%

Carcinomi 63.1%1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

Dilatazione globaleDilatazione globale Dilatazione localizzataDilatazione localizzata

Dilatazione Dilatazione branche secondariebranche secondarie

Dilatazione fusiforme Dilatazione fusiforme branche secondariebranche secondarie

TIPI NPIMTIPI NPIM(Furukawa 1992)(Furukawa 1992)

M/64 aa M/64 aa Dolore add. da 4 anniDolore add. da 4 anni ((diagnosi di diagnosi di Pancreatite cronicaPancreatite cronica))Calo ponderale recenteCalo ponderale recente TC-ERCP : calcificazione cefalica e dilatazione Wirsung da calcolosiTC-ERCP : calcificazione cefalica e dilatazione Wirsung da calcolosi

Piccoli difetti di riempimentoPiccoli difetti di riempimento

Dilatazione WirsungDilatazione Wirsung

DCP TLDCP TL

Lesioni sessili e polipoidi Lesioni sessili e polipoidi con Wirsung dilatatocon Wirsung dilatato

Proliferazioni papillariProliferazioni papillari

Displasia lieve-moderataDisplasia lieve-moderataDisplasia moderata graveDisplasia moderata grave

Ca. in situCa. in situ

M/48 aaM/48 aa 1984 1984 Pancreatite cronica Pancreatite cronica Dolore addominaleDolore addominale

1° intervento1° intervento : : pancreaticodigiunostomiapancreaticodigiunostomia

AA

BB

STST

Maggio 1990Maggio 1990Persistenza dolore add.Persistenza dolore add.

2° intervento2° intervento : :

DCP TLDCP TLNeoplasia papillare Neoplasia papillare

intraduttale mucinosaintraduttale mucinosa

Testa pancreasTesta pancreas ingranditaingrandita

Piccole cistiPiccole cisti

Dotti dilatati Dotti dilatati con all’interno con all’interno materialematerialefriabile e mucofriabile e muco

Crescita papillare Crescita papillare nei dotti pancreaticinei dotti pancreaticidilatatidilatati

Proliferazioni papillariProliferazioni papillari

Epitelio colonnare mucinosoEpitelio colonnare mucinosoSottile asse fibrovascolareSottile asse fibrovascolare

Luglio 1990Luglio 1990 Stenosi bilio-digestivaStenosi bilio-digestiva

++

Interessamento margineInteressamento margine

3° intervento3° intervento : :

Pancreasectomia Pancreasectomia totaletotale

Carcinoma papillare Carcinoma papillare intraduttale mucinoso intraduttale mucinoso

invasivoinvasivo

Luglio 1995 : Luglio 1995 : Pseudomixoma peritoneiPseudomixoma peritonei

Modalità di infiltrazione di un Modalità di infiltrazione di un carcinoma papillare intraduttale mucosecernentecarcinoma papillare intraduttale mucosecernente

Le cellule infiltrano la parete duttale

Granuloma con mucina e cellule neoplastiche

Muco e cellule neoplastiche diffondononello spazio extraduttaleMuco nello

spazio extraduttale

Muco e cellule

granuloma macrofagico contenente

muco

M/53 aaM/53 aaAsintomasticoAsintomasticoEco-TC:lesione cistica testa pancreas Eco-TC:lesione cistica testa pancreas

parete irregolareparete irregolaregettoni intraluminaligettoni intraluminali

DCP TLDCP TL

Cisti multiple, liquido mucinoso

ProiezioniProiezionipapillari papillari

endocisticheendocistiche

NPIM a displasia moderata

Variante oncocitariaVariante oncocitaria(cellule a(cellule a

citoplasma granuloso eosinofilo citoplasma granuloso eosinofilo di tipo oncocitario)di tipo oncocitario)

NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTEMUCOSECERNENTE

Forme benigne Forme benigne ee borderline: borderline:

Resezioni conservativeResezioni conservative

Forme maligne :Forme maligne :Resezioni esteseResezioni estese

ee linfectomia linfectomia


NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTEMUCOSECERNENTE


MARGINE DI RESEZIONEMARGINE DI RESEZIONEMARGINE DI RESEZIONEMARGINE DI RESEZIONE

Non interessato : STOPNon interessato : STOP

Interessato :

ca. invasivo o in situ

allargare resezione fino a totale

displasia lieve displasia lieve oo moderata moderata

valutare caso per casovalutare caso per caso

NEOPLASIA PAPILLARE NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSAINTRADUTTALE MUCINOSA

INDICE DI RESECABILITA’INDICE DI RESECABILITA’ 91.791.7%%

-DCP DCP 56.456.4%%

-P. TOTALEP. TOTALE 18.118.1%%

-P. SUBTOTALE P. SUBTOTALE 17.517.5%%

-ALTRE PANCREASECTOMIEALTRE PANCREASECTOMIE 7.37.3%%

SOPRAVVIVENZA a 5 AASOPRAVVIVENZA a 5 AA

ADENOMIADENOMI 100100%%

BORDERLINEBORDERLINE 100100%%

CA. IN SITUCA. IN SITU 70-8070-80%%

CA. INVASIVOCA. INVASIVO 40-5540-55%%

SOPRAVVIVENZA a 5 AASOPRAVVIVENZA a 5 AA

ADENOMIADENOMI 100100%%

BORDERLINEBORDERLINE 100100%%

CA. IN SITUCA. IN SITU 70-8070-80%%

CA. INVASIVOCA. INVASIVO 40-5540-55%%

Revisione della letteraturaRevisione della letteratura


TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARETUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE


241 casi241 casi

SESSO

M. 8.7%F. 91.3%

SESSO

M. 8.7%F. 91.3%

ETA’


ETA’


SEDE


SEDE


DIMENSIONI

Min. 3.5 cm.Med. 8.7 cm.Max. 20 cm.

DIMENSIONI



F/35 aaF/35 aaEpisodi di pancreatite acutaEpisodi di pancreatite acutaEco-TC-RM : massa corpo-codaEco-TC-RM : massa corpo-coda

F/35 aaF/35 aaEpisodi di pancreatite acutaEpisodi di pancreatite acutaEco-TC-RM : massa corpo-codaEco-TC-RM : massa corpo-coda

Pancreasectomia Pancreasectomia intermediaintermedia

Aree solide ed emorragicheAree solide ed emorragiche

IIC: positività IIC: positività recettori progestinicirecettori progestinici

Granuli neuroendocriniGranuli neuroendocrini

IIC:IIC:positività NSEpositività NSE

Papille con asse stromalePapille con asse stromalerivestito da epitelio cilindrico rivestito da epitelio cilindrico mono-bistratificatomono-bistratificato

F/38 aaF/38 aaDolori addominaliDolori addominali

TCTC: neof. cistica coda pancreas: neof. cistica coda pancreas

Pancreasectomia sinistraPancreasectomia sinistra

F/38 aaF/38 aaDolori addominaliDolori addominali

TCTC: neof. cistica coda pancreas: neof. cistica coda pancreas


Cisti coda pancreas Cisti coda pancreas Parete spessa e calcificaParete spessa e calcifica

Papille rivestite Papille rivestite da epitelio cilindrico da epitelio cilindrico mono-bistratificatomono-bistratificato

Tipo “ematoma pancreatico”Tipo “ematoma pancreatico”

Eco-TC:Eco-TC:neof. testa pancreasneof. testa pancreasEco-TC:Eco-TC:neof. testa pancreasneof. testa pancreas

Invasione parenchima Invasione parenchima pancreaticopancreatico

DCP TLDCP TL

F/50 aaF/50 aaDolori addominali, dispepsia, no itteroDolori addominali, dispepsia, no ittero

vimentinavimentina

TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE


97.297.2%%


97.297.2%%

MALIGNITA’MALIGNITA’

7.27.2%%

MALIGNITA’MALIGNITA’

7.27.2%%

FOLLOW-UP MEDIOFOLLOW-UP MEDIO

5555 mesi mesi

170 VIVENTI170 VIVENTI

8 DECEDUTI8 DECEDUTI

FOLLOW-UP MEDIOFOLLOW-UP MEDIO

5555 mesi mesi

170 VIVENTI170 VIVENTI

8 DECEDUTI8 DECEDUTI

Revisione della letteratura Revisione della letteratura


TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARITUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI


58 casi58 casi

SESSO

M. 52.7%F. 47.3%

SESSO

M. 52.7%F. 47.3%

ETA’


ETA’


SEDE

Testa 24%Corpo 22%Coda 54%Diffuso 2%

SEDE

Testa 24%Corpo 22%Coda 54%Diffuso 2%

DIMENSIONI

Min. 2 cm.Med. 4.3 cm.Max. 14 cm.

DIMENSIONI

Min. 2 cm.Med. 4.3 cm.Max. 14 cm.


M/29 aaM/29 aaSintomi da insulinomaSintomi da insulinomaEco-arteriografia:Eco-arteriografia:lesione cistica coda pancreaslesione cistica coda pancreas


KK

VMS

F/54aaF/54aaDolori addominaliDolori addominaliEco-TC:lesione cistica coda pancreasEco-TC:lesione cistica coda pancreas

Pancreasectomia totalePancreasectomia totaleTCCI non funzionanteTCCI non funzionante

F/ 59F/ 59 aa aa

DoloreDoloreEco-TC-RM: lesione cistica Eco-TC-RM: lesione cistica

coda pancreascoda pancreas

Enucleoresezione laparoscopicaEnucleoresezione laparoscopica

TCCI NON FUNZIONANTETCCI NON FUNZIONANTE

F/ 59F/ 59 aa aa

DoloreDoloreEco-TC-RM: lesione cistica Eco-TC-RM: lesione cistica

coda pancreascoda pancreas

Enucleoresezione laparoscopicaEnucleoresezione laparoscopica

TCCI NON FUNZIONANTETCCI NON FUNZIONANTE

CGACGA

NSENSE

TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI


100100%%

FOLLOW-UP MEDIO FOLLOW-UP MEDIO 7272 mesi mesi

VIVENTI 58VIVENTI 58DECEDUTI 0DECEDUTI 0

Revisione della letteratura di Revisione della letteratura di 5858 casi casi

LINFANGIOMA CISTICOLINFANGIOMA CISTICO


64 casi64 casi

SESSO

M. 22.8%F. 77.2%

SESSO

M. 22.8%F. 77.2%

ETA’


ETA’


SEDE


SEDE


DIMENSIONI


DIMENSIONI



Cellule piatteCellule piattedi tipo endotelialedi tipo endoteliale

IIC : positività Fattore VIIIIIC : positività Fattore VIII

M/44 aa M/44 aa Dolore add., tumefazione add.Dolore add., tumefazione add.Eco-TC: lesione cistica coda pancreasEco-TC: lesione cistica coda pancreas


…la diagnosi dila diagnosi di

tumore cistico del pancreastumore cistico del pancreas

può essere :può essere :

a) non difficilea) non difficile

b) difficile o dubbiab) difficile o dubbia

c) impossibilec) impossibile

…la diagnosi dila diagnosi di

tumore cistico del pancreastumore cistico del pancreas

può essere :può essere :

a) non difficilea) non difficile

b) difficile o dubbiab) difficile o dubbia

c) impossibilec) impossibile


Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

PseudocistiPseudocistiAdenoca. DuttaleAdenoca. DuttaleTumori neuroendocriniTumori neuroendocrininon funzionantinon funzionantiPancreatite cronica Pancreatite cronica (NPIM)(NPIM)

Istotipi di tumori cisticiIstotipi di tumori cistici

PseudocistiPseudocistiAdenoca. DuttaleAdenoca. DuttaleTumori neuroendocriniTumori neuroendocrininon funzionantinon funzionantiPancreatite cronica Pancreatite cronica (NPIM)(NPIM)

Istotipi di tumori cisticiIstotipi di tumori cistici

Epidemiologici Epidemiologici (sesso, età)(sesso, età)Clinico-anamnesticiClinico-anamnestici( no pancreatiti pregresse( no pancreatiti pregresse traumitraumi biliopatiebiliopatie etilismo)etilismo)ImagingImaging

Epidemiologici Epidemiologici (sesso, età)(sesso, età)Clinico-anamnesticiClinico-anamnestici( no pancreatiti pregresse( no pancreatiti pregresse traumitraumi biliopatiebiliopatie etilismo)etilismo)ImagingImaging


SINTOMATICISINTOMATICI

Dolore 70%Dolore 70%Massa add.Massa add. 23%23%

Calo ponderale 13%Calo ponderale 13%Ittero 13%Ittero 13%Febbre 8%Febbre 8%Astenia 8%Astenia 8%

8282%%

ASINTOMATICIASINTOMATICI

1818%%



Diagnostica strumentaleDiagnostica strumentaleDiagnostica strumentaleDiagnostica strumentale

EcografiaEcografia

TC spirale TC spirale Colangio-wirsung RMColangio-wirsung RM

ERCPERCP

Agobiopsia, agoaspiratoAgobiopsia, agoaspiratopercutanea eco-TC guidatapercutanea eco-TC guidata

PseudocistiPseudocistiTumore cistico Tumore cistico

mucinosomucinoso

a) Diagnosi non difficilea) Diagnosi non difficilea) Diagnosi non difficilea) Diagnosi non difficile

Tumore cistico mucinosoTumore cistico mucinoso

Tumore microcistico Tumore microcistico sierososieroso

a)a) Diagnosi Diagnosi non difficilenon difficilea)a) Diagnosi Diagnosi non difficilenon difficile

PseudocistiPseudocisti


b) Diagnosi difficileb) Diagnosi difficileb) Diagnosi difficileb) Diagnosi difficile

Adenoca. duttaleAdenoca. duttale

Tumore cistico sierosoTumore cistico sieroso

b) Diagnosi dubbiab) Diagnosi dubbiab) Diagnosi dubbiab) Diagnosi dubbia

Tumore cistico Tumore cistico mucinosomucinoso

Tumore macrocistico Tumore macrocistico sierososieroso


Tumore macrocistico Tumore macrocistico sierososieroso

c) Diagnosic) Diagnosi impossibileimpossibile

c) Diagnosic) Diagnosi impossibileimpossibile

TNENFTNENF

TSCPTSCP

TNENFTNENF

TSCPTSCP

c) Diagnosi impossibilec) Diagnosi impossibilec) Diagnosi impossibilec) Diagnosi impossibile

ERRORI DIAGNOSTICIERRORI DIAGNOSTICI(con pseudocisti)(con pseudocisti)

12-2212-22%%

ERRORI DIAGNOSTICIERRORI DIAGNOSTICI(con pseudocisti)(con pseudocisti)

12-2212-22%%

EVOLUZIONE VERSO UN EVOLUZIONE VERSO UN

CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSOCISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO

47/76 (61.847/76 (61.8%%))

TEMPO MEDIO = TEMPO MEDIO = 99 AA.AA.

EVOLUZIONE VERSO UN EVOLUZIONE VERSO UN

CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSOCISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO

47/76 (61.847/76 (61.8%%))

TEMPO MEDIO = TEMPO MEDIO = 99 AA.AA.

CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSOCISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO

F/28 aaF/28 aaVoluminosa lesione cistica Voluminosa lesione cistica della coda del pancreasdella coda del pancreas

Uniloculare Uniloculare

Parete sottile e regolareParete sottile e regolare

1° intervento :1° intervento :Cistodigiunostomia Cistodigiunostomia

su ansa esclusa alla Rouxsu ansa esclusa alla Roux

1° intervento :1° intervento :Cistodigiunostomia Cistodigiunostomia

su ansa esclusa alla Rouxsu ansa esclusa alla Roux

2° intervento :2° intervento :Pancreasectomia sinistraPancreasectomia sinistra

e splenectomiae splenectomia

Controllo Controllo ecografico ecografico evolutivoevolutivo

Tumore cistico mucinoso borderlineTumore cistico mucinoso borderline

RESEZIONIRESEZIONI

5656 casi casi88.988.9%

PALLIATIVIPALLIATIVI

33 casi (4.7 casi (4.7%%))

LAP.ESPL.LAP.ESPL.

4 4 casi (6.4casi (6.4%%))


6363 casi casi

1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)

Terapia ChirurgicaTerapia ChirurgicaTerapia ChirurgicaTerapia Chirurgica

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100


indice di resecabilità in relazione all’istotipoindice di resecabilità in relazione all’istotipoindice di resecabilità in relazione all’istotipoindice di resecabilità in relazione all’istotipo

%%

TCSTCS NPIMNPIM TSCPTSCP LCLC TCCITCCI CAMCAM TCMTCMBORDER.BORDER.

CCMCCM

62.562.5%%

TUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREAS

Tipo di resezioneTipo di resezione

5656 casicasi

Tipo di resezioneTipo di resezione

5656 casicasi

0

5

10

15

20

25

30

35

P.SX.P.SX. DCPDCP EXERESIEXERESI P.TOT.P.TOT. P.INT.P.INT.

n. n. casicasi

3232

99 101033 22


SOPRAVVIVENZASOPRAVVIVENZASOPRAVVIVENZASOPRAVVIVENZA

TUTTITUTTI 56 91 56 91mesi 7878 mesi 6565%

MALIGNIMALIGNI 1313 32 32 mesi 23 23 mesi 2525%

BENIGNI e BENIGNI e 4343 106106 mesi 8585 mesi 9797%%

BORDERLINEBORDERLINE

TUTTITUTTI 56 91 56 91mesi 7878 mesi 6565%

MALIGNIMALIGNI 1313 32 32 mesi 23 23 mesi 2525%

BENIGNI e BENIGNI e 4343 106106 mesi 8585 mesi 9797%%

BORDERLINEBORDERLINE

n. casi mediana median. casi mediana media 5 aa. 5 aa.n. casi mediana median. casi mediana media 5 aa. 5 aa.

P < 0.0001P < 0.0001P < 0.0001P < 0.0001

CARCINOMI ESOCRINI del PANCREASCARCINOMI ESOCRINI del PANCREAS


ADENOCA.ADENOCA.DUTTALEDUTTALE 117 12 117 12mesi 22 22 mesi 10.610.6%

TCPTCPMALIGNIMALIGNI 1313 32 32 mesi 23 23 mesi 2525%

ADENOCA.ADENOCA.DUTTALEDUTTALE 117 12 117 12mesi 22 22 mesi 10.610.6%

TCPTCPMALIGNIMALIGNI 1313 32 32 mesi 23 23 mesi 2525%

n. casi mediana median. casi mediana media 5 aa. 5 aa.n. casi mediana median. casi mediana media 5 aa. 5 aa.

P = 0.0317P = 0.0317P = 0.0317P = 0.0317

TUMORI CISTICI DEL PANCREASTUMORI CISTICI DEL PANCREAS

NON RARINON RARI

LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI

CISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSICISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSI

LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO

E LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICAE LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICA

NON RARINON RARI

LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI

CISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSICISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSI

LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO

E LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICAE LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICA

TUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREASTUMORI CISTICI del PANCREAS

INDICE di RESECABILITA’INDICE di RESECABILITA’ 88.988.9% 56/63% 56/63INDICE di RESECABILITA’INDICE di RESECABILITA’ 88.988.9% 56/63% 56/63

MORTALITA’MORTALITA’ POSTOP. POSTOP. 7.17.1% 4/56% 4/56MORTALITA’MORTALITA’ POSTOP. POSTOP. 7.17.1% 4/56% 4/56

MORBILITA’ POSTOP.MORBILITA’ POSTOP. 9.69.6% 5/52% 5/52MORBILITA’ POSTOP.MORBILITA’ POSTOP. 9.69.6% 5/52% 5/52

- media- media 9191 mesimesi

- mediana- mediana 79 79 mesimesi

- attuale a 5 aa- attuale a 5 aa 6565%%

- media- media 9191 mesimesi

- mediana- mediana 79 79 mesimesi

- attuale a 5 aa- attuale a 5 aa 6565%%


microcystic adenoma of the pancreas (glycogen-rich cystadenomas)

Documents

cellule acinaritumore

cisti disontogenetiche2

aspetti cistici

clin pathol

casitumori neuroendocrini9

the pancreasglycogen

echinococco1 caso

pancreas63 casi1clin