Adenoma pleomrficoDe Wikipedia, la enciclopedia libreSaltar a navegacin, bsqueda Adenoma pleomrficoClasificacin y recursos externos

Aviso mdico

Adenoma pleomrfico con epitelio mixto (izq) y componentes celulares mesenquimatosos (der). stos ltimos exhiben apariencia mixofibroso y cierta diferenciacin condromatosa.

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Sinnimos

Un adenoma pleomrfico es el tumor benigno ms frecuente de las glndulas salivales y partidas. Su nombre deriva del pleomorfismo en su constitucin, es decir, su apariencia grandemente variable, al visualizarse en el microscopio de luz. Se le conoce tambin como tumor mixto de tipo glndula salival, describiendo su caracterstica pleomrfica en vez de su origen, que es tanto epitelial como mioepitelial.1

Contenido[ocultar]

1 Epidemiologa

2 Cuadro clnico 3 Histologa 4 Tratamiento 5 Vase tambin 6 Referencias

Epidemiologa [editar]De acuerdo a la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud, publicada en 1991, existen ms de 30 variedades histolgicos de neoplasias de la glndula partida.2 El adenoma pleomrfico de la glndula partida es el tipo de tumor salival benigno ms comun, cerca de un 80% de todos los casos de tumores salivales. Tiende a ser ms frecuente en personas de raza blanca que en otras razas, las mujeres son afectadas predominantemente sobre los hombres en una proporcin cercana al 3:2 y ocurren tpicamente entre la cuarta y sexta dcada de vidaedad promedio de los pacientes es aproximadamente 43 aossiendo muy raro encontrar estos tumores en nios.3

Cuadro clnico [editar]El adenoma pleomrfico es un tumor usualmente solitario y se presenta como una masa nodular firme, de crecimiento lento y sin dolor, 85% de las veces de una de las glndulas partidas y el resto en las glndulas submandibulares, linguales, y salivales. Los ndulos aislados usualmente son crecimientos de un solo ndulo, en vez de tener una presentacin multinodular y rara vez se presentan como tumores en ambas partidas a la vez.4 Por lo general son mviles a menos que se encuentren en el paladar y pueden causar atrofia de la mandbula cuando se ubican en la glndula partida. Si se encuentran en la cola de la partida, puede presentarse una eversin del lbulo de la oreja. Aunque clasificados como tumores benignos, los adenomas pleomrficos tienen la capacidad de crecer a proporciones muy grandes y tienen la capacidad de eventualmente transofrmarse en un carcinoma maligno, un riesgo que incrementa con el paso del tiempo. Puede tambin tener recurrencias despus de ser removido, puede invadir tejido normal adyacente y de causar metstasis hacia otros tejidos distantes, en especial al transcurrir intervalos de tiempo mayores de 10 aos.

Histologa [editar]

Adenoma pleomrfico mostrando los componentes epiteliales y mesenquimatosos entremezclados en un estroma mucoide.

Bajo el microscopio, tienen una apariencia altamente variable, incluso dentro de un mismo tumor. Clsicamente, es un tumor bifsico y se caracteriza por tener una mezcla de epitelio poligonal y elementos mioepiteliales de forma de huso en un trasfondo de estroma muy variable que puede ser mucoide, mixoide, cartilaginoso o hialino.1 Los elementos epiteliales pueden acomodarse en forma de estructuras ductales, o bien en forma laminar, agrupados o en filamentos que se entrelazan. Las clulas que conforman el epitelio son de dos tipos, luminales (epiteliales) y no-luminales (mesenquimatosos) y pueden tambin ser poligonales, laminares o estrellados (por ello el trmino pleomrficos). Pueden haber presentes reas de metaplasia escamosa y perlas epiteliales. El tumor no est envuelto, pero est por lo general rodeado de una seudo-cpsula de grosor variable. El tumor se extiende en sus dimensiones a velocidades variables, entrando en el parnquima glandular normal, formando un frente de forma de dedo, aunque sta variacin no implica una transformacin maligna. A menudo, las clulas del tumor evidencian un translocacin caracterstica entre los cromosomas #3 y #8. Esto causa que el gen PLAG est yuxtapuesto sobre el gen catenina. Ello activa el paso de la catenina, lo que conlleva a una divisin celular inadecuada.

Tratamiento [editar]Se recomienda que el diagnstico sea confirmado por medio de una biopsia. El tratamiento se logra por excisin quirrgica extensa con un mplio margen de tejido sano para disminuir la posibilidad de recidiva local del trastorno.5 Resecciones de este tipo vienen acompaadas con raras recurrencias, las cuales ocurren cuando el tumor es tratado muy conservadoramente, es decir, la enucleacin de la porcin principal de la masa tumoral deja focos microscpicos de clulas tumorales en el rea circundante que vuelven a crecer en la forma de un tumor recurrente o en un carcinoma. Estas son operaciones con una gran lista de secuelas, incluyendo daos nerviosos, el sndrome de Freys,5 problemas cosmticos, etc.CASO CLNICOPaciente mujer de 31 aos de edad, sin antecedentes de inters, que consult por molestias farngeas de cuatro meses de evolucin. A la exploracin se apreciaba un abombamiento de la regin amigdalina izquierda con desplazamiento hacia lnea media. El resto de la exploracin ORL era normal. Las imgenes de TC maxilofacial mostraban una tumoracin hipodensa de unos 6 cm de dimetro por detrs de la fosa pterigomaxilar izquierda. No se visualizaban adenopatas. En la RMN se evidenciaba la lesin hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con efecto masa, que desplazaba y comprima la luz area hacia la derecha, distorsionando la morfologa del cavum rinofarngeo en su crecimiento craneal, y de la orofaringe e hipofaringe por su extensin caudal (Fig. 1). Se tom muestra mediante puncin por aspiracin con aguja fina (PAAF) por va transoral que inform de adenoma pleomorfo. Se realiz exresis de la lesin y parotidectoma total con conservacin del facial con un abordaje crvico-parotdeo.

ADENOMA PLEOMRFICO (TUMOR MIXTO).

Ocupa un lugar preponderante en la patologa tumoral de las glndulas salivares por ser el ms frecuente de todos los tumores. A lo largo de los aos se ha conocido con diversos nombres: enclavoma,, branquioma, endotelioma, encondroma, tumor mixto (Minsen 1874), tumor mixto benigno y adenoma pleomorfo. Este ltimo trmino, que es el que ha permanecido, fue sugerido por Willis en 1967 debido al patrn histolgico poco usual que le caracteriza, pues exhibe tejido epitelial entremezclado con diferentes tejidos mesenquimatosos. Es ms frecuente en mujeres, con una incidencia de 2 a 1 respecto al varn y la edad pico de incidencia es alrededor de los 40 aos. Es poco frecuente en nios. De preferencia se ubica en partida: casi el 70% de los tumores de partida son adenomas pleomorfos y el 60% de los de la submaxilar. En las glndulas menores es menos frecuente, siendo su localizacin de preferencia el velo del paladar. En la cavidad nasal pueden aparecer en las porciones seas o cartilaginosas del septo y ms raramente en la pared lateral afectando a los cornetes. Clnica. Su sintomatologa va a depender de la glndula involucrada y de su tamao evolutivo. Generalmente se manifiesta como: tumor indoloro, crecimiento lento, ms bien firme, movible, de superficie lisa o nodular. Por su tamao progresivo puede llegar a separar y levantar el pabelln de la oreja, distensin de la piel. Puede producir compresin del facial, provocar dolor y puede hacer sospechar una neoplasia trigeminal. En la partida el 90% se localizan en el lbulo superficial y el 10% restante en el lbulo profundo o espacio parafarngeo. Cuando se origina en glndulas menores su crecimiento produce un abultamiento de la zona, apareciendo como una masa uninodular en paladar, labios, o paredes farngeas, dando raramente sintomatologa compresiva. Produce sensacin de cuerpo extrao y alteraciones en la deglucin/fonacin. Los del espacio parafarngeo son los que suelen diagnosticarse ms tardamente ya que no dan sintomatologa hasta que su tamao es grande. Histologa. Macroscpicamente tiene un aspecto muy caracterstico: blanquecino-grisceo, multilobulado, consistencia dura cartilaginosa, mal circunscrito y uni o multifocal. Un 75% de los casos son macroscpicamente unifocales y un 25% multifocales. El examen exhaustivo microscpico de la glndula visualiza ndulos satlites tumorales que pueden ser muy pequeos y solo visibles con microscopio. Histolgicamente se caracteriza por mucha celularidad con poco estroma. Las cc son de dos tipos de cc: ductales y mioepiteliales; estas ltimas son el componente mayoritario y adoptan disposiciones muy variadas que dan el aspecto pleomorfo, ya que pueden formar reas mucoides, hialinas, mixoides, condroides, osteoides y raramente hasta hueso. Las cc ductales forman estructuras que recuerdan los conductos salivares con un contenido eosinfilo. El diagnstico diferencial microscpico puede ser muy difcil con otros tumores de glndula salivar menor: adenocarcinoma, hemangiopericitoma, etc. En la PAAF se suele conseguir abundante material por la aspiracin teniendo un aspecto blanquecino mixoide. Las extensiones a pequeos aumentos presentan gran riqueza celular con ausencia de anisocitosis o en todo caso mnimas atipias. La coloracin con MGG es muy caracterstica, aprecindose masas de material granate-rojizo fibrilar que engloban a las cc epiteliales que quedan englobadas en su seno y que no permite su coloracin enmascarndolas. Sin embargo, estas imgenes son las caractersticas de estos tumores. Con Pap la sustancia fibromixoide aparece escasamente teida y las cc epiteliales aparecen con ncleos ovoides o redondos de cromatina fina y pequeos nucleolos. Los citoplasmas son basfilos. Estos elementos epiteliales se disponen aislados o en pequeas placas planas y cordones. Otro tipo celular est constituido por cc fusiformes de citoplasma finamente granular y ncleos alargados. Formas intermedias entre todos los tipos celulares descritos pueden observarse en algunas zonas con frecuencia. En los casos tpicos no existen dudas diagnsticas. Sin embargo, en ocasiones, pueden aparecer en los aspirados glbulos de material teido de rojo granate con el MGG y rodeados de cc epiteliales, que son similares a los que existen en el carcinoma adenoide qustico. En estos ltimos tumores se invoca una mayor variacin celular y discretas atipias para su diferenciacin y sobre todo la ausencia de material mixoide fibrilar. Macroscpicamente se muestra como un tumor encapsulado, pero al miscroscopio tan solo en un 6% de los casos el tumor presenta una cpsula propia o bien muestra una capsulacin incompleta, por lo que en la mayora de los casos se ha de tener claro el concepto de que es un tumor desprovisto de cpsula propia.

Se han descrito raros casos de metstasis a distancia propagadas por va hemtica o linftica al pulmn y a hueso que se producen casi siempre tras recurrencias tumorales. El trmino metstasis en este caso no es muy apropiado ya que la metstasis carece de criterios histolgicos de malignidad y sigue siendo un tumor benigno, si bien puede producir bastante destruccin local debido a su erosin expansiva. Lo que si es ms frecuente es la extensin locorregional del tumor que puede estar favorecida por microsiembra o embolismo durante el acto quirrgico cuando el tumor se fragmenta o por crecimiento extracapsular con extensin seudopodial. Imgenes. Ecografa: cuando son pequeos se muestran como ndulos slidos, hipoecicos, con buena transmisin acstica, bien delimitados, esfricos u ovalados. Los ms grandes a menudos tienen lobulaciones y reas qusticas. En la sialografa puede manifestarse por una laguna irregular, redonda u ovalada dentro de un parnquima normal, con una trama canalicular en torno a la imagen lagunar discreta o acentuada. Tratamiento. El tratamiento de este tumor, como el del resto de la tumoraciones benignas es quirrgico con reseccin de un margen de tejido sano, debido a que tiende a infiltrar la cpsula, especialmente en las glndulas salivales mayores, no as en las menores. La ciruga suele ser suficiente para erradicar el proceso. Se ha de tener en cuenta que este tumor tiene una pseudocpsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ah que su reseccin por enucleacin o con mrgenes estrechos puede significar una recidiva. Los tumores del lbulo parotdeo profundo y los del espacio parafarngeo pueden necesitar de un acceso cervical. Recidivas. Las recidivas se producen en un 35 de los casos en la partida, tratndose casi siempre de casos tumorales multifocales e igualmente las recidivas tambin pueden ser multifocales. El porcentaje sube al 13% cuando se practica una simple tumorectoma. Las recidivas pueden ser debidas a exresis incompletas, roturas del tumor durante el acto quirrgico con la consiguiente diseminacin y la multifocalidad dentro de la misma glndula. Para evitarlas se aconseja realizar la exresis de la glndula en su totalidad no guindose del aparente lmite clnico, igualmente se ha de tener cuidado cuando su consistencia es blanda o disgregable evitando su rotura durante la intervencin. Igualmente se ha de tener en cuenta que las recurrencias pueden ser debidas a tumores multifocales, lo que ha de ser tenido en cuenta en los intentos subsiguientes de reseccin, incluso algunos expertos aconsejan tras la aparicin de una primera recurrencia, esperar un periodo inicial de vigilancia para permitir que todos los focos recurrentes se muestren antes de tomar una iniciativa teraputica. Pueden aparecer hasta 10-15 aos despus de la primera intervencin. El tratamiento debe de dirigirse al control local del tumor y a la preservacin del nervio facial y a la prevencin de una posible degeneracin maligna. La reintervencin de recurrencia aumenta muchsimo el riego de lesin facial, a veces es necesario sacrificarlo tras varios fracasos de intervencin de recurrencias. La radioterapia externa es beneficiosa tanto para control tras una primera intervencin as como en las recurrencias, tanto para impedir nuevas recurrencias como para controlar las que no han podido ser extirpadas con xito. El riesgo de degeneracin maligna es infrecuente y mucho ms en los de glndulas menores. Se estima que el riesgo es de 15% en los primeros 5 aos sin tratamiento, ascendiendo a un 10% a los 15 aos; el riesgo para las recurrencias es del 7%. Los carcinomas producidos por degeneracin de un adenoma pleomorfo suponen el 4% de todos los tumores malignos de las glndulas salivares y es un carcinoma maligno o tumor mixto maligno que es bastante agresivo. Tiene caractersticas de carcinoma epitelial o de sarcoma. La degeneracin maligna tambin puede presentarse en las recidivas.

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Revista Espaola de Ciruga Oral y Maxilofacialversin impresa ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac v.28 n.1 Madrid ene.-feb. 2006

PGINA DEL RESIDENTE

Cul es su diagnstico? What should the diagnosis be?

Paciente mujer de 39 aos de edad con antecedentes personales de Miotona congnita (Enf. de Thomsen), Hipotiroidismo primario subclnico y bocio difuso y Alergia a Penicilinas. Acude a consulta de Ciruga Oral y Maxilofacial, presentando tumoracin de partes blandas en hemicara izquierda en relacin con pared anterior de seno maxilar desde hace un mes.A la exploracin fsica se objetiva tumoracin localizada a nivel de la regin geniana izquierda de 1,5-2 cm de dimetro, bien delimitada, mvil, de consistencia elstica y no adherida a piel ni planos profundos. No se observa nada ms patolgico en el resto de la exploracin. Ante estos hallazgos solicitamos una Puncin-Aspiracin con aguja fina (PAAF), no obteniendo material suficiente para llegar a un diagnstico. Al mismo tiempo se solicita una Tomografa Computarizada facial (TC) (Fig. 1), en la cual se visualiza, en las partes blandas situadas anteriormente con respecto a la pared anterior del seno maxilar izquierdo, un engrosamiento que adopta una morfologa nodular, que capta moderadamente contraste y que presenta una extensin craneo-caudal aproximada de 1,8 cm. Esta lesin se acompaa de hiperintensidad de la grasa subyacente, aunque no produce erosin ni deformidad sea. Por ltimo se realiza estudio preoperatorio y se programa la extirpacin quirrgica.

Adenoma pleomorfo intraoral Intraoral Pleomorphic Adenoma

S. Gallana Alvarez1, F. Mayorga Jimenez2, J. Herce Lpez3, M. Daz Delgado4 1 Mdico Interno Residente. Servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial. 2 Mdico Adjunto. Servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial. 3 Mdico Interno Residente. Servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial. 4 Mdico Interno Residente. Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla, EspaaDireccin para correspondencia

Bajo anestesia local, se llev a cabo la extirpacin de una masa firme y bien encapsulada, a travs de una incisin en fondo de vestbulo izquierdo del paciente (Fig. 2).

La mucosa que cubra la lesin era de caractersticas normales. La pieza quirrgica obtenida presentaba un dimetro de 1x 1,8 cm, era de consistencia elstica y no presentaba calcificaciones. (Fig. 3).

El estudio anatomopatolgico definitivo de la pieza extirpada, revel un adenoma pleomorfo tumor mixto de glndula salivar menor (Fig. 4).

Discusin

Los tumores de glndulas salivales representan aproximadamente el 3% de las neoplasias de cabeza y cuello en el adulto y alrededor del 8% de los mismos en la infancia.1 Entre ellos el adenoma pleomorfo, es el tumor de glndula salivar ms frecuente, representando entre el 40 y el 70% de todos los tumores que afectan a glndulas salivales mayores y menores.2,3

Este tumor puede aparecer a cualquier edad, aunque es ms prevalente entre la 4 y la 6 dcada de la vida, y es ligeramente ms frecuente en mujeres.4 Los tumores que se desarrollan en las glndulas salivares menores, representan el 22% de todas las neoplasias de glndulas salivares. La mayora de ellos son malignos, siendo benignos slo el 18%, y dentro de estos el adenoma pleomorfo es el tumor benigno ms frecuente.5 El lugar ms frecuente dnde aparece cuando afecta a glndulas salivares menores es el paladar, (hasta el 50% de los casos)5, seguido por el labio superior, mucosa bucal, suelo de boca, lengua, faringe, rea retromolar y cavidad nasal. Recientemente autores como Jansisyamont y cols.,6 han registrado en une serie de 80 casos de tumores de glndula salivar menor, una frecuencia de 21,3% de adenomas pleomorfos, afectando en un 39,5% de los casos al paladar. Dentro de los tumores malignos que afectan a glndulas salivares menores, el ms frecuente es el carcinoma adenoide qustico.7 Clnicamente el adenoma pleomorfo aparece cmo un ndulo habitualmente nico, de crecimiento lento e indoloro. La piel o la mucosa que lo rodea suele tener caractersticas normales, y el tumor no se adhiere a planos profundos, excepto cuando afecta al paladar duro; en estos casos puede extenderse hacia el periostio y el hueso subyacente.4 A la palpacin pueden tener cavidades qusticas, siendo en estos casos blandos, mientras que si presentan formacin sea o cartilaginosa su consistencia es ms dura. En cuanto a la histologa, el adenoma pleomorfo es una mezcla de elementos epiteliales y estromales, el estroma puede ser condroide, mixoide o hialino. La histognesis del tumor se relaciona con una proliferacin de clulas de caractersticas ductales y/o mioepiteliales. La diferenciacin mioepitelial de las clulas supone un papel importante a la hora de determinar la apariencia final de los tumores mixtos. La mayora de los estudios muestran una gran variedad de clulas en los tumores mixtos, en unos casos con caractersticas epiteliales y en otros son completamente mioepiteliales, y entre estos dos extremos pueden aparecer clulas menos diferenciadas que muestran elementos ductales y mioepiteliales al mismo tiempo.8 Para llegar al diagnstico de estos tumores, es importante la presentacin clnica de los mismos, ya que puede orientarnos hacia su posible naturaleza benigna maligna. Son fundamentales tanto la PAAF cmo la biopsia incisional, y en este sentido existen estudios cmo el desarrollado por Cerulli y cols.,7 que comparan la eficacia de ambas tcnicas para establecer el diagnstico preoperatorio en casos de tumores de paladar; llegando a la conclusin de que la PAAF presenta una precisin del 91,6% en el diagnstico del adenoma pleomorfo vs

carcinoma adenoide qustico cuando se desarrollan en glndulas salivares menores en paladar.Por ltimo el TAC es til para establecer la localizacin exacta del tumor y permite orientar el tratamiento quirrgico.

El potencial de transformacin maligna del adenoma pleomorfo se estima en torno al 6%, aunque este riesgo aumenta hasta el 10% cuando el tumor tiene ms de 15 aos de evolucin.1El diagnstico diferencial de los adenomas pleomorfos intraorales, cuando afectan a la mucosa bucal, hay que establecerlo fundamentalmente con neurofibromas y otros tumores mesenquimales benignos.

El tratamiento de estos tumores es esencialmente quirrgico; en aquellos tumores benignos aparentemente bien encapsulados, la reseccin tumoral con un margen adecuado de tejido sano circundante es necesaria para prevenir posibles recurrencias locales,9 ya que estos tumores se caracterizan por poseer extensiones microscpicas hacia el tejido sano circundante debido a dehiscencias en la falsa cpsula que los rodea. Spiro y cols.,10 registraron una tasa de recurrencias del 7% de 1342 pacientes con neoplasias parotdeas benignas y un 6% en pacientes con tumores benignos de glndula salivar menor. Otra opcin terapetica sera la radioterapia postoperatoria que permitira reducir la tasa de recurrencias sobre todo en aquellos casos en los que el tumor afecta al espacio parafarngeo, y no es posible la reseccin completa.11

ENFERMEDAD DE ALZHEIMERTRATAMIENTO FARMACOLGICO cognitivo y conductual) Y NO FARMACOLGICO El tratamiento de la EA debe actuar sobre los sntomas cognitivos y conductuales. Para ello es necesario el tratamiento farmacolgico como el no farmacolgico. Ambas terapias comparten los mismos objetivos:

Retrasar el deterioro. Recuperar funciones perdidas o mantenerlas conservadas Mejorar la calidad de vida.

Tratamiento farmacolgico En la eleccin del frmaco se consideran los siguientes factores:

Eficacia: el frmaco debe producir mejoras en cuanto a la cognicin y conducta. Tolerabilidad y seguridad: los ensayos clnicos deben asegurar que el frmaco produce mnimos acontecimientos adversos y de naturaleza leve en tratamiento crnico Coste del tratamiento: el precio debe ser accesible.

Tratamiento farmacolgico cognitivo Los frmacos que se vienen utilizando hasta ahora para el control paliativo de los sntomas cognitivos son los inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACHE). Tienen como objetivo incrementar los niveles de acetilcolina (ACh) y mejorar su neurotransmisin, tratando de preservar la cognicin en pacientes con EA Los IACHE han demostrado mejoras sintomticas y retraso en la progresin de los dficit cognitivos, conductuales y funcionales Los IACHE comercializados en el mercado son los siguientes:

Donepezilo: Aricept Rivastigmina: Exelon y Prometax Galantamina: Reminyl

Cada uno de estos principios activos posee diferencias principalmente en cuanto a:

Dosis y n tomas/da. Mayor o menor selectividad sobre las esterasas. Tipo de inhibicin: reversibilidad y competitividad. Duracin del efecto .Interaccin con frmacos. Toxicidad, principalmente heptica Metabolismo.

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACHE) estn indicados para el tratamiento de la EA en estadios leves-moderados de la enfermedad. Actualmente no existe un consenso generalizado sobre el momento de retirada del frmaco; no obstante, estudios indican que cuando el paciente alcanza un Mini-Examen Cognitivo inferior a 12 se debe suspender definitivamente la administracin de un IACHE por encontrarse en estadio avanzado y no presentar eficacia. Recientemente se ha comercializado en Europa Memantina, un antagonista de los receptores del glutamato: La alteracin del sistema glutamatrgico, con un acmulo de glutamato en el espacio sinptico, es causa de neurotoxicidad y contribuye al deterioro cognitivo de la EA. Estudios recientes muestran como los antagonistas parciales del receptor de glutamato, N-metil-D-aspartato (NMDA), pueden bloquear la toxicidad neuronal asociada a la liberacin prolongada de ste, retrasando el deterioro cognitivo y funcional del paciente con EA. Actualmente se encuentran en estudio numerosas terapias: Antioxidantes: La neurotoxicidad en la EA puede deberse a la peroxidacin lipdica promovida por el depsito del pptido b amiloide. Los antioxidantes, como la vitamina E y seleginina, actuaran inhibiendo los

radicales libres y preservando la integridad de la membrana neuronal. Antiinflamatorios: La EA est proporcionalmente relacionada con ciertos procesos inflamatorios. Por su potencial utilizacin destacamos los inhibidores selectivos de la ciclo-oxigenasa 2 (COX-2), la indometacina y los corticoesteroides. Estrgenos: Los estrgenos pueden ser un factor protector del deterioro cognitivo por hipotticos mecanismos de accin: regulacin de los receptores NMDA, facilitacin de la liberacin de Ach, accin antioxidante, reduccin de los niveles de ApoE, etc. Mujeres postmenopasicas con EA y que reciban terapia sustitutiva hormonal mostraban menor deterioro cognitivo que aquellas sin tratamiento con estrgenos. Sustancias antiamiloide: Impidiendo la accin de la b y g secretasas, la protena precursora del amiloide (PPA) se transformar, mediante la a secretasa, en el pptido b amiloide, carente de actividad neurotxica. Tratamiento farmacolgico conductual Existe multitud de trastornos conductuales que se pueden manifestar en la enfermedad de Alzheimer: agitacin, alteraciones en la conducta alimentaria (anorexia, bulimia e hiperfagia), alteraciones afectivas y en el estado de nimo (depresin y mana), apata, delirios, psicosis, ansiedad, fobias, pnico, agresividad, desinhibicin, alteraciones en la conducta sexual, cambios en la personalidad, vagabundeo, alteraciones en el ritmo sueo-vigilia, etc. Depresin: Ms del 30% de los pacientes con Alzheimer sufren depresin. Su tratamiento ser no farmacolgico (psicoterapia al paciente y/o cuidador) y farmacolgico. El antidepresivo elegido deber ser el ms adecuado a los sntomas asociados a la depresin: insomnio, agitacin, apata, etc. Ansiedad: frecuentes en cuidadores enfermos de EA. Su tratamiento debe ser farmacolgico (benzodiacepinas) y no farmacolgico (informacin, psicoterapia, tcnicas de relajacin y grupos de ayuda). Apata: su tratamiento suele basarse en frmacos anticolinestersicos y en ocasiones en agonistas dopaminrgicos y psicoestimulantes. Delirio y psicosis: cuando en los enfermos de Alzheimer aparecen los primeros sntomas psicticos hay que pensar que el deterioro cognitivo ha comenzado a progresar rpidamente. Destacar el tratamiento con neurolpticos, antipsicticos de nueva generacin, etc.

Tratamiento no farmacolgico Las terapias no farmacolgicas o, como se vienen denominando ltimamente, terapias blandas, estn basadas en modelos psicosociales cuyo objetivo primordial no es curar, sino rehabilitar las funciones alteradas, tratando de minimizar los dficit y de potenciar al mximo su autoestima y capacidades residuales. En conclusin, la terapia de la EA debe ser una combinacin de tratamiento farmacolgico y no farmacolgico, con el objetivo de que la persona se mantenga activa durante el mayor tiempo posible

REPERCUSIN SOCIAL (familia, coste econmico) La Enfermedad de Alzheimer tiene una gran trascendencia social principalmente porque el entorno del paciente sufre con l y por los elevados costes que conlleva. As mismo no hay que olvidar el impacto que produce en la sociedad el conocer el fatal desenlace de la enfermedad, el desconocimiento de los factores de riesgo, el saber que el margen de prevencin es muy reducido y el rpido aumento de la incidencia. Cuando una persona sufre Alzheimer, toda la familia padece la enfermedad. Los cuidadores, normalmente cnyuges o hijos, ven muy restringido su tiempo libre y el resto del ncleo familiar siente inquietud, miedo y rechazo. La familia debe enfrentarse a mltiples problemas diarios como pueden ser el sueo nocturno, la incontinencia, el aseo o la alimentacin. El cambio de papeles en la familia comienza en la primera fase de la enfermedad. El enfermo no puede seguir dirigiendo el hogar, trabajando, llevando responsabilidades anteriores, as que poco a poco los familiares van tomando nuevas funciones como administrar la economa del hogar, ayudar en la limpieza, atender al enfermo, aportar dinero, etc. As durante esta primera etapa de la enfermedad surge el cuidador principal. Con frecuencia se trata de una de las hijas que se hace cargo de la situacin, aunque tambin otros familiares y cuidadores la ayuden. El desenlace de la Enfermedad de Alzheimer hace que el cuidador principal, el ms afectado de toda la familia, poco a poco vaya perdiendo su independencia, y se abandone gradualmente dejando sus amistades, aficiones, etc. En definitiva, el cuidador se acaba "quemando", vindose perjudicada su salud fsica y mental, lo que repercute en el bienestar del enfermo de Alzheimer y en el resto de familiares. Para evitar llegar a esta situacin es necesario recurrir a Asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer quienes tratarn de dotar al "cuidador quemado" de una formacin e informacin adecuada, apoyo familiar y emocional, as como de la coordinacin de los distintos servicios asistenciales disponibles. La trascendencia social de la Enfermedad de Alzheimer se hace patente en las mltiples polticas especficas, especializacin mdica y debate social. Actualmente se considera la demencia como la tercera enfermedad ms costosa detrs de las enfermedades cardiovasculares y el cncer. Particularmente la Enfermedad de Alzheimer tiene una prevalencia media en nuestro pas del 2,2 al 6% en la poblacin de ms de 64 aos, por lo que genera unos costes muy elevados tanto directos como indirectos que afectan no slo al paciente y su entorno ms cercano, sino a toda la sociedad. As pues los costes que conlleva esta enfermedad se deben a factores directos, indirectos e intangibles.

Factores directos: o Cuidados mdicos (visitas, hospitalizacin).

o o o o o

Tratamientos farmacolgicos. Adaptacin del entorno. Atencin domiciliaria. Cuidadores profesionales. Residencias

Factores indirectos: o Prdida productiva del paciente y de familiares (cuidador principal y resto). Factores intangibles: o Costes emocionales y psicolgicos.

o

Calidad de vida de los pacientes y cuidadores.

Se calcula que en Espaa, el coste medio anual por paciente con enfermedad de Alzheimer se aproxima a los 19.000 euros. Son los cuidados que precisa un paciente anciano, con una enfermedad

discapacitante, los que determinan en mayor medida los costes del gasto sanitario, que se extienden no slo al propio paciente sino a los familiares al cuidado del enfermo. Este gasto crece de forma exponencial a medida que la enfermedad progresa por lo que toda terapia encaminada a enlentecer la progresin puede repercutir significativamente en los costes de la misma. A pesar de los avances realizados en la investigacin farmacolgica de la Enfermedad de Alzheimer todava quedan muchos retos por afrontar. Se estima que en Espaa de los 500.000 pacientes con EA slo reciben tratamiento algo ms de un 10%, los frmacos utilizados hasta el momento no estn exentos de mltiples efectos adversos y existe un gran nmero de enfermos en estadios avanzados para los cuales no existe medicacin apropiada. ENVEJECIMIENTO CEREBRAL En los ltimos aos se ha incrementado considerablemente el envejecimiento poblacional, debido a factores como la disminucin de la morbimortalidad, la menor tasa de natalidad y la mayor expectativa de vida. El envejecimiento conlleva modificaciones asociadas de tipo:

Funcional: algunos rganos pueden presentar alteraciones en su funcionalidad. Morfolgico: afectan al aspecto externo como la disminucin de talla, aparicin de arrugas, prdida de peso de la mayora de los rganos, cambios histolgicos ms evidentes a nivel del S.N.C. (placas seniles, ovillos neurofibrilares, etc.) y psicolgicos.

El deterioro de las funciones cerebrales se observa cuando la vida se prolonga ms all de su extensin normal y se hacen ms frecuentes las lesiones vasculares y enfermedades degenerativas. Una de las consecuencias del envejecimiento fisiolgico es el cambio en el peso cerebral. Al llegar a la adolescencia el cerebro alcanza su peso y volumen mximo, que se conserva durante la edad adulta. Sobre la cincuentena su peso y volumen comienza a disminuir, aproximadamente un 2 3% cada diez aos. Esto trae como consecuencia un enlentecimiento de las funciones cognitivas. Con el paso de los aos son numerosas las lesiones desarrolladas a nivel cerebral, entre las que se pueden destacar las placas seniles, ovillos neurofibrilares, cuerpos de Lewy, degeneracin granulovacular, etc. Especial relevancia deberemos darle a las dos primeras por la relacin directa que presentan con la enfermedad de Alzheimer. Definicin, tipos y epidemiologa de la demencia

Definicin (SNC) Tipos Epidemiologa Historia Fisiopatologa Manifestaciones clnicas

Diagnstico Diagnstico diferencial Tratamiento Repercusin social y econmica

DEFINICION Aunque existen multitud de definiciones de demencia segn el criterio utilizado, una de las ms representativas es: deterioro de las funciones cognitivas que es capaz de afectar las actividades funcionales del paciente de forma suficientemente intensa como para interferir con su vida social o laboral normal. La demencia es un sndrome puesto que sus causas pueden ser mltiples. Una de las clasificaciones ms sencillas es la elaborada por el Grupo de Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa que las clasifica en demencias degenerativas primarias, secundarias y combinadas. TIPOS Demencias primarias Son aquellas enfermedades propias del S.N.C y de etiologa definida. Segn sea la sintomatologa prevalente: hay diferentes subgrupos:

Predominio de la demencia: enfermedad de Alzheimer, Demencia con cuerpos de Lewy y Demencia frontotemporal. Con trastorno del control motor: enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, etc. Otras: degeneraciones cerebrales focales, etc.

Demencias secundarias Se denomina de esta forma a las demencias cuya causa principal es ajena a enfermedades propias del S.N.C. Las demencias degenerativas secundarias se clasifican en varios subgrupos:

Demencia vascular: segn cual sea su causa podran dividirse en hipxico-isqumicas y hemorrgicas. Demencia no vascular: la etiologa de este tipo de demencia es mltiple, pudiendo sealar entre otras causas las siguientes: demencia de origen endocrinometablico (hiper o hipotiroidismo, hipoglucemia crnica, porfirias, etc.), demencias por carencia de vitamina B12 o cido flico, demencias de origen txico (alcohol, etc.), demencias por frmacos, por infecciones, por traumatismos craneales, demencias por fallos congnitos del metabolismo, etc.

Demencias combinadas Cuando coexiste ms de un factor etiolgico.

Demencias mixtas: cuando coexisten la demencia vascular y la primaria. Demencias combinadas: resto de demencias con mltiples causas.

Epidemiologa de la demencia A grandes rasgos se puede decir que la prevalencia de la demencia es de un 7-8 %, presentndose mayoritariamente a partir de los 65 aos. La ms prevalente es la enfermedad de Alzheimer (60% de los casos de demencia), seguida por la Demencia Vascular (25%), las demencias Mixtas (9%) y finalmente las demencias secundarias (6%). La incidencia de la EA aumenta exponencialmente con la edad y se duplica cada cinco aos. La prevalencia de padecer la enfermedad es:

Historia

De 65 a 69 aos: 2%. De 70 a 74 aos: 4%.

De 75 a 80 aos: 8%.

En Noviembre de 1906, Alois Alzheimer present en una reunin de psiquiatra germnica el tema "Una enfermedad caracterstica de la corteza cerebral". En ella describi una paciente llamada Auguste D., una mujer de 51 aos de edad, procedente de Frankfurt que presentaba prdida de memoria, desorientacin, afasia, apraxia, agnosia, parafasia y mana persecutoria.

Alois Alzheimer naci en Junio de 1864 en una pequea villa cerca de Wrzburg, Alemania. Curs la carrera de medicina en la Universidad de Berln. En Dic 1888 comenz la residencia en el Hospital de Frankfurt centrndose en las enfermedades mentales y epilpticas. En Noviembre de 1901 Auguste D. fue exa por primera vez por Alzheimer. Posteriormente Alzheimer se desplaz a Munich donde sigui la evolucin del caso de su paciente, hasta su muerte en Abril d que fue cuando procedi al examen neuropatolgico del trastorno que presentaba esta mujer.

Uno de los primeros sntomas que present Auguste D. fue la aparicin de celos hacia su marido; muy pronto manifest alteraciones de la memoria e incluso pensaba que alguien la quera matar. Al cabo de cuatro aos y medio de enfermedad muri. Su cerebro fue donado a Alois Alzheimer para proceder a su estudio; los resultados de la autopsia evidenciaron la existencia de atrofia generalizada y arteriosclerosis; as mismo se encontraron, por primera vez en la historia de la neuropatologa, ovillos neurofibrilares y depsitos de sustancia amiloidea.

Cuatro aos despus, en 1910, la enfermedad descrita por A. Alzheimer pas a denominarse demencia presenil, quedando definida para los casos de demencia anterior a los 50 aos. Sin embargo, el aumento de la expectativa de vida hizo que aparecieran estas manifestaciones en la poblacin ms vieja. No fue hasta la dcada de los setenta cuando la enfermedad descrita por Alois Alzheimer empez a cobrar inters. Hoy da se sabe que la degeneracin neurofibrilar y las placas seniles son lesiones propias de la ancianidad y que la enfermedad de Alzheimer las comparte con otras alteraciones. Actualmente la mayor esperanza de vida o la disminucin de la mortalidad han hecho que presente una alta prevalencia e incidencia.

fisiopatologia

CLINICA: MANIFESTACIONES Y EVOLUCION La mayora de los pacientes presentan la forma tpica de la enfermedad, caracterizada por una prdida de memoria inicial que progresivamente se ir haciendo ms intensa hasta llegar a un estado de amnesia severo. La enfermedad se caracteriza por su curso lento y progresivo y por un perfil clnico caracterstico. Fases en la presentacin tpica de la enfermedad de Alzheimer:

Fase preclnica Fase clnica Fase grave

Factores de riesgo FASE PRECLINICASe presentan ligeras alteraciones de memoria. Normalmente las alteraciones cognitivas preceden en varios aos al diagnstico. En esta fase tambin puede presentarse, aunque con menor frecuencia, depresin mayor. FASE CLINICA Estadio de deterioro cognitivo leve sin demencia Los pacientes presentan alteracin en la memoria reciente: disminuye la capacidad de retencin de nuevos recuerdos. Fase de demencia leve La principal caracterstica es el dficit que presentan los pacientes en las actividades de la vida diaria (AVD). Las primeras manifestaciones son problemas en la realizacin de las actividades fuera (finanzas, compras, trabajo, etc.). Despus, actividades bsicas como el aseo y el vestido. Adems de las AVD el paciente muestra dficit cognitivos como amnesia progresivamente grave, alteraciones en la atencin, razonamiento, lenguaje y funcin visuo-perceptiva. Fase moderada

Demencia leve-moderada Las alteraciones que mejor definen la transicin entre un estado y otro son las AVD. El paso de demencia de leve a moderada es progresivo y puede durar hasta cinco aos. Los pacientes pueden seguir realizando las actividades bsicas de la vida diaria, pero con cierta supervisin. A nivel de alteraciones cognitivas declinan las funciones del lenguaje y visuales. Demencia moderada El paciente entra en esta fase cuando necesita ayuda para realizar las AVD de vestido y aseo. A nivel cognitivo se ve afectado el lenguaje. Las alteraciones visuales se acentan llegando a una agnosia visual que les impide reconocer las caras de las personas, casa, calles, etc. Empiezan a aparecer las alteraciones conductuales (inquietud y enfado) e ideas delirantes.

Fase grave El paciente no puede realizar ninguna AVD sin ayuda. Comienzan los problemas de incontinencia urinaria, principalmente durante la noche. Las alteraciones cognitivas se acentan, y acaban en un estado de desconexin total. El paciente fallece por el gran debilitamiento y las complicaciones asociadas

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FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo de la enfermedad de Alzheimer pueden sintetizarse en:

Factores genticos Factores demogrficos Antecedentes mdicos

Factores genticos

Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano) que haya padecido la enfermedad de Alzheimer, constituye un factor de riesgo. Mutaciones causales: poseer una mutacin es causa suficiente para desarrollar la enfermedad y sta ser de inicio precoz. Estas mutaciones, que slo representan el 1% de los casos, pueden situarse en: o Gen de la protena precursora del amiloide (APP).

o o

Gen de la presenilina 1 (PS1). Gen de la presenilina 2 (PS2).

Genotipo APOE: La protena APOE puede presentarse de 3 formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). La ApoE-e 4 constituye un factor de riesgo, que en este caso ser de inicio tardo. Sndrome de Down: existe una relacin clara entre el sndrome de Down y la enfermedad de Alzheimer. Estas personas muestran a los 40-50 aos lesiones caractersticas de la enfermedad. Factores demogrficos

Edad: es el principal factor de riesgo para la aparicin de la enfermedad. A partir de los 65 aos la EA aumenta exponencialmente, duplicndose cada cinco aos. Gnero: las mujeres presentan una mayor incidencia. Etnia y nacionalidad: vara entre regiones y sociedades Nutricionales: las dietas hipercalricas y las ricas en cidos grasos saturados, la obesidad y la ingesta excesiva de alcohol suponen un factor de riesgo. Medio rural: el pertenecer a familias con condiciones poco favorables, econmicas, sanitarias, nutricionales, etc., puede favorecer a que la educacin y maduracin cerebral sea menor, limitndose por ello la reserva cerebral. A Actitud existencial: las personas con tendencia al optimismo presentan un menor riesgo.

Antecedentes mdicos

Depresin: puede manifestarse en forma de demencia y puede ser uno de los primeros sntomas de la enfermedad. Menopausia, andropausia: est demostrado que el uso de terapias hormonales sustitutivas en mujeres previene ante el riesgo de padecer la enfermedad. Hipertensin arterial e hipercolesterolemia: ambos son factores de riesgo porque pueden producir lesiones cerebrales vasculares. Hiperhomocisteinemia, deficiencia en vitamina B12 y folatos. Toxicoambientales: distintos productos txicos pueden contribuir a la aparicin de la enfermedad, tabaco, insecticidas, fertilizantes, etc.

. Diagnstico clnico de enfermedad de Alzheimer posible

Demencia, con ausencia de otras alteraciones sistmicas, psiquitricas y neurolgicas que puedan causar esa demencia, pero con una instauracin, manifestaciones o patrn evolutivo que difieren de lo expuesto para el diagnstico de "enfermedad de Alzheimer probable" Presencia de una segunda alteracin, cerebral o sistmica, que podra producir demencia pero que no es considerada por el clnico como la causa de esta demencia En investigacin, cuando se produce deterioro gradual e intenso de una nica funcin cognitiva, en ausencia de otra causa identificable DIAGNSTICO: MTODOS Y CRITERIOS Mtodos La EA no es una enfermedad de fcil diagnstico y en un primer momento ste se hace por eliminacin realizando mltiples pruebas. El diagnstico de la EA sigue el siguiente proceso: 1. Historia clnica: el facultativo tendr que evaluar los antecedentes mdicos del enfermo y de su familia. 2. Examen neuropsicolgico: el facultativo se tendr que asegurar de que los sntomas presentados corresponden a una forma de demencia. Existen diferentes criterios para establecer el diagnstico de la demencia; los ms utilizados son los de la Asociacin americana psiquitrica (DSM-IV) y los del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and the Alzheimer`s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA ). Para evaluar las demencias se pueden utilizar gran nmero de test de deteccin entre los que destaca el Mini Mental State Examination (MMSE), muy utilizado por su sencillez y rapidez; para que los resultados sean fiables es necesario que se tenga en cuenta la edad y la posibilidad de padecer otros trastornos. Hay tres posibilidades de diagnstico de la enfermedad de Alzheimer:

Posible: sntomas clnicos y deterioro de dos o ms funciones cognitivas. Probable: al igual que en el diagnstico de Posible deben existir alteraciones de dos o ms funciones cognitivas y sntomas clnicos. A diferencia del anterior no debe existir una segunda enfermedad que sea la causa de la demencia Seguro: se podr asegurar que el paciente tiene definitivamente la EA si su cerebro muestra placas neurticas y ovillos neurofibrilares. Slo puede hacerse mediante autopsia.

Los criterios seguidos para evaluar el estado de la enfermedad son los siguientes:

AVD (Actividades de la Vida Diaria): evala las funciones bsicas de la vida diaria del enfermo. BGP (Escala de Valoracin del Comportamiento para Pacientes Geritricos): el personal de enfermera evala las alteraciones funcionales y del comportamiento. CGI (Impresin Clnica Global del Cambio): el clnico mediante una valoracin de siete puntos evala de forma global la gravedad de la enfermedad. 3. Estudios de neuroimagen: se utilizan para apoyar el diagnstico de EA. Pueden clasificarse en: Estructurales: Tomografa Computerizada (TC) y Resonancia Magntica (RM). Con esta tcnica es posible excluir lesiones estructurales como causa de la demencia. Funcionales: Tomografa Computerizada de Fotn Simple

(SPECT) y Tomografa de Emisin de Positrones (PET). Se utilizan para apoyar el diagnstico de la EA pero son caras y slo estn disponibles en algunos hospitales. Los estudios de neuroimagen son herramientas que ayudan a confirmar una sospecha de diagnstico, pero no son pruebas definitivas para confirmar la enfermedad. 4. Marcadores biolgicos: detectan en el lquido cefalorraqudeo una disminucin del beta-amiloide y un incremento de la protena tau. 5. Criterios histopatolgicos: se basan principalmente en cuantificar las placas seniles y los ovillos neurofibrilares, propios de la enfermedad. Adicionalmente se ha visto que la cantidad de ovillos neurofibrilares es proporcional al estadio de la enfermedad. Cuanto mayor sea el nmero de pruebas utilizadas en la deteccin, mayor ser la fiabilidad del diagnstico. No obstante, no merece la pena utilizar gran nmero de ellas puesto que el coste sera demasiado elevado en relacin a los beneficios obtenidos. Actualmente el diagnstico se produce cuando ya han comenzado las manifestaciones de la enfermedad y no hay ningn tratamiento que impida su evolucin natural.

Caso clnico

Antecedentes y motivo de consultaPaciente varn de 68 aos de edad, atendido en el Servicio de Urgencias por presentar un cuadro agudo de disminucin del nivel de consciencia. Entre sus antecedentes se refera la existencia de hipertensin arterial en politerapia, diabetes mellitus insulinorrequiriente de 10 aos de evolucin, dislipemia y tabaquismo. Ir al comienzo

Examen general y neurolgicoEn su primera valoracin encontramos un paciente estuporoso, con respuesta lenta a rdenes verbales. No haba signos menngeos. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz y acomodacin. El fondo de ojo no mostraba papiledema, pero s abundantes signos de cruce arteriovenoso, proliferacin capilar y exudados algodonosos propios de una retinopata diabtica. Se mantena la oculomotricidad en el plano horizontal, pero era incapaz de realizar movimientos oculares en plano vertical. El lenguaje espontneo era escaso pero bien articulado, con desorientacin en tiempo y espacio. Los pares craneales eran normales. No haba asimetras

en la movilidad de miembros. La exploracin cerebelosa (dismetras, bipedestacin y marcha) no fue completa por el deterioro del nivel de conciencia existente. El examen general no mostraba hallazgos de carcter patolgico. Tena febrcula (37.8 C) y una tensin arterial de 190/105 mm de Hg. Ir al comienzo

Exmenes complementariosHemograma: leucocitos 10500 (recuento diferencial normal con discreta neutrofilia del 75%). Hb 14 g/dl. Volumen y hemoglobina corpuscular medios normales. Plaquetas 153.000 por mm . Velocidad de sedimentacin globular:3

18 mm en la primera hora. El perfil bioqumico general mostraba hipercolesterolemia (305 mg/dl), con LDL-colesterol (colesterol ligado a lipoprotenas de baja densidad) elevado. Los dems parmetros eran normales, as como el estudio de coagulacin. El cribado de txicos fue negativo. El electrocardiograma mantena ritmo sinusal a 78 complejos por minuto, sin alteraciones de la repolarizacin ni de la conduccin. La radiografa de trax era normal. Se realiz un TAC (tomografa axial computadorizada) de crneo urgente, que no mostr alteraciones. El estudio de LCR (lquido cefalorraqudeo) aport 3 clulas, con glucosa, protenas, ADA (adenosn-desaminasa), serologa frente a virus neurotropos, serologa de les y Borrelia normales o negativos. Un electroencefalograma no mostr alteraciones de tipo paroxstico ni peridico, salvo discreta lentificacin del ritmo en reas parietotemporales derechas.

Evolucin y juicio diagnsticoTras 48 horas de evolucin, se produjo una mejora en su nivel de consciencia, pero manteniendo marcada hipersomnia. Se mostraba bradipsquico aunque completaba respuesta a rdenes verbales. Se constat la parlisis vertical de la mirada y la no existencia de dficit sensitivo-motor en

miembros. En los das siguientes se mostraba ms alerta, pero desorientado en el tiempo, y con tendencia a la fabulacin. Se realiz una RMN (resonancia magntica nuclear) enceflica, que puso de manifiesto hipodensidades de 1 cm de dimetro en situacin talmica paramediana bilateral. Un estudio ecogrfico y doppler de troncos supraarticos evidenci ateromatosis en ambas cartidas internas cerca de la bifurcacin, sin producir estenosis significativas al flujo. Ir al comienzo Tras 10 das de ingreso hospitalario fue recuperando su conexin con el entorno, mantenindose ms colaborador en la entrevista clnica y en el examen, aunque con un trastorno atencional evidente y escasa reaccin afectiva ante sus familiares. Fue diagnosticado de ACVA (Accidente Vascular Cerebral Agudo) isqumico por infarto talmico paramediano bilateral. Se prescribi tratamiento antiagregante con clopidogrel, y se modific su pauta de frmacos antihipertensivos, hipolipemiantes e insulinoterapia, hasta conseguir un control ptimo de sus factores de riesgo cerebrovascular. En su revisin a los 2 meses en Consultas Externas de Neurologa, los familiares nos refieren y se constata en la entrevista clnica un dficit de atencin, con prdida de memoria reciente, tendencia a la apata y nimo depresivo, mostrando dificultad y enlentecimiento en el desarrollo de sus tareas habituales que a menudo dejaba incompletas. Se configura un sndrome de demencia con rasgos subcorticales, secundaria en el caso que nos ocupa a un infarto talmico paramediano bilateral. Ir al comienzo

Imagen de Resonancia Magntica Nuclear enceflica axial en T1 (Time 1), mostrando la presencia de infarto estratgico (infarto talmico paramediano bilateral asimtrico, ms prominente en tlamo izquierdo). Reproducido de Stroke (American Heart Association) 2002.

ComentariosSe define la demencia vascular como el sndrome que cursa con afectacin global de las funciones intelectuales causado por lesiones cerebrales secundarias a patologa vascular. Ms a menudo est en relacin con la presencia de infartos cerebrales mltiples grandes y/o pequeos, generalmente ocurridos a lo largo de eventos vasculares repetidos. Sin embargo, se ha acuado el trmino de demencia por infarto estratgico para referirnos a aquella que se establece tras un infarto cerebral nico pero localizado en reas cerebrales de gran valor estratgico para la cognicin y la conducta. A la hora del desarrollo de esta demencia influye no slo la funcionalidad propia del rea lesionada, sino tambin los procesos de desaferentizacin que se producen en otras reas cerebrales conectadas con sta. Ir al comienzo Dentro del sndrome de demencia por infarto estratgico podramos diferenciar las demencias de tipo cortical, donde el mximo exponente lo constituye la afectacin isqumica del gyrus angularis del hemisferio dominante (afectacin de rea de integracin y asociacin de funciones lingsticas, matemticas y de praxis constructiva) y las de tipo subcortical, en donde la denominada demencia talmica constituye el ejemplo ms representativo.

Esta ltima se relaciona con infartos talmicos del hemisferio dominante o paramedianos bilaterales, debidos a obstruccin de vasos perforantes, en personas con factores de riesgo cerebrovascular como hipertensin arterial, diabetes mellitus, hiperlipemia, etc. Sus rasgos neuropsicolgicos ms prominentes son la apata, la alteracin de funciones ejecutivas, los cambios de humor, el enlentecimiento mental, la prdida de iniciativa, as como la disfasia (fluidez verbal reducida, con comprensin y repeticin conservadas) si se afecta el lado dominante. El manejo de este tipo de demencias se circunscribe al control de las enfermedades que suponen riesgo isqumico cerebrovascular y al tratamiento antiagregante. El papel de los frmacos anticolinestersicos en la demencia de tipo vascular est hoy en da cada vez ms refrendado

Caso Clnico - 8Mujer de 45 aos con deterioro cognitivo. Remitido por: Santiago Mola Enviar comentarios a: mola@arrakis.es Paciente de 45 aos que es remitida a la consulta por un cuadro de deterioro cognitivo. Antecedentes Personales: Buena salud habitual. Apendicetomia hace 9 aos. Desde hace dos en tratamiento con antidepresivos. No antecedentes familiares de enfermedades neurologicas. Enfermedad actual: Desde hace dos-tres aos ( aunque de forma sutil los hijos se remontan incluso a cinco aos) presenta olvidos flagrantes, dificultad para la denominacion de objetos, timia plana-depresiva. Estos sintomas que se han desarrollado de forma gradual e insidiosa han producido una clara afectacion de su capacidad funcional, no hace la compra, precisa ayuda para cocinar y las labores caseras. Llanto frecuente y reacciones catastroficas ante la conciencia del deterioro. En el examen del estado mental la paciente se muestra atenta, colaboradora. Se pone de manifiesto una severa dificultad en la denominacion de objetos, perdida de lectoescritura alfabetizacion basica pero bien establecida previa al proceso), dificultad para la comprension de los cuadros visuales complejos aunque reconoce sin dificultad los individuales aun los presentados de forma no convencional, no recuerda tres palabras de tres al minuto, acalculia....Las praxias basicas estan bien conservadas. Hay clara conciencia del deterioro y la paciente relata su inhibicion social como una forma de defensa a que "se me va el hilo" de forma constante. El resto de la exploracion neurolgica es normal.

Exploraciones complementarias: Se realiza el estudio covencional serologias( VIH, RPR...), bioquimica ( TSH, folico, B12...), TAC cerebral y SPECT . Informe SPECT de perfusion cerebral con HMPAO-Tc99m: Se objetivan hipoperfusiones acusadas de predominio temporoparietal posterior bilateral que son altamente sugestivos de enfermedad de Alzheimer.

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