micosis fungoide foliculotropa

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Paula MolésPoveda 1 , Beatriz RodrigoNicolás 1 , Nerea BarradoSolís, César LloretRuiz 1 , Virginia PontSanjuan 1 , Pedro Navarro Conde 2 , Enrique GimenoCarpio 1 . Manuel MoragónGordon 3 . 1 Servicio de Dermatología, 2 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia. 3 Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Juan de Alicante. HE 40x HE 200x CD3 + INTRODUCCIÓN CD4 + CD8 + CASO CLÍNICO BIOPSIA DERMATOSCOPIA FIGURA 1 DISCUSIÓN REFERENCIAS INMUNOHISTOQUÍMICA La MF foliculotropa es una variante infrecuente , caracterizada por la presencia de linfocitos aQpicos alrededor del epitelio folicular con ausencia de infiltrado del epitelio superficial. La clínica es variable incluyendo comedones, quistes, lesiones acneiformes o Spo prúrigo, o como en el caso presentado, placas alopécicas. Es por esto que la correlación clínicopatológica es fundamental para establecer el diagnósUco como en nuestro caso. La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario más frecuente. Afecta más frecuentemente a varones adultos y a la raza negra. Clínicamente se presenta como máculas, placas y tumores en áreas no fotoexpuestas. El diagnósUco recae en la correlación clínicopatológica y molecular. Sin embargo, puede ser diYcil en estadios precoces y en casos de variantes clínico patológicas poco frecuentes como la foliculotropa. Varón de 65 años. Con ANTECEDENTES de psoriasis, DM Upo 2, dislipemia, HTA, portador de stent coronario. CONSULTÓ por la aparición de dos placas alopécicas asintomáUcas en la zona distal del dorso del antebrazo izquierdo, de un año de evolución (Fig. 1). En la DERMATOSCOPIA destacaba la presencia de comedones. Se planteó el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con una dermatofitosis, iniciando itraconazol v.o que fue suspendido por la negaUvidad del culUvo y la falta de mejoría clínica. Se realizó una BIOPSIA que evidenció un infiltrado perifolicular con ligera aUpia. Compuesto por linfocitos de mediano a gran tamaño, con algún núcleo cerebriforme. El reordenamiento del TCR fue negaUvo. El estudio de extensión ha sido negaSvo. Se inició tratamiento con corScoides tópicos potentes . Las lesiones del brazo han permanecido estables, sin embargo ha aparecido una nueva lesión en una extremidad inferior. Según algunos autores, esta variante suele tener peor pronósSco. 1. ChoVega JH, Tschen J, Duvic M, et al. Earlystage mycosis fungoides variants: casebased review. Ann Diag Pathol. 2010;14:369385. 2. Lorizzo M, El Shabrawi L, Vicenzi C, et al. Folliculotropic myscosis fungoides masquerading as alopecia areata. J Am Acad Dermatol. 2010; 63 (2): e502. 3. Torres T, Velho G, Alves R, et al. Widespread comedones as the sole clinical manifestaUon of follicular mycosis fungoides. EJD. 2010; 20 (4): 5345. EVOLUCIÓN Localización a^pica Palmoplantar Alopecia aislada Lesión solitaria ReUculosis pagetoide MF unilesional Variantes clínicas Hipopigmentada Piel laxa granulomatosa VARIANTES

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MICOSIS FUNGOIDE FOLICULOTROPA GEDP ALICANTE 2013

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Page 1: Micosis fungoide foliculotropa

Paula  Molés-­‐Poveda1,  Beatriz  Rodrigo-­‐Nicolás1,  Nerea  Barrado-­‐Solís,  César  Lloret-­‐Ruiz1,  Virginia  Pont-­‐Sanjuan1,  Pedro  Navarro-­‐Conde2,  Enrique  Gimeno-­‐Carpio1.  Manuel  Moragón-­‐Gordon3.  

1Servicio  de  Dermatología,  2Servicio  de  Anatomía  Patológica.  Hospital  Arnau  de  Vilanova  de  Valencia.  3Servicio  de  Dermatología,  Hospital  Universitario  San  Juan  de  Alicante.  

HE  40x   HE  200x  

CD3  +  

INTRODUCCIÓN  

CD4  +   CD8  +-­‐  

CASO  CLÍNICO  

BIOPSIA   DERMATOSCOPIA  

FIGURA  1  

DISCUSIÓN  

REFERENCIAS  

INMUNOHISTOQUÍMICA  La   MF   foliculotropa   es   una   variante   infrecuente,  caracterizada   por   la   presencia   de   linfocitos   aQpicos  alrededor   del   epitelio   folicular   con   ausencia   de   infiltrado  del   epitelio   superficial.   La   clínica   es   variable   incluyendo  comedones,  quistes,  lesiones  acneiformes  o  Spo  prúrigo,  o   como   en   el   caso   presentado,  placas   alopécicas.   Es   por  esto  que   la  correlación  clínico-­‐patológica  es   fundamental  para  establecer  el  diagnósUco  como  en  nuestro  caso.  

La  Micosis  Fungoide   (MF)  es  el   linfoma  cutáneo  primario  más  frecuente.  Afecta  más  frecuentemente  a  varones  adultos  y  a  la  raza   negra.   Clínicamente   se   presenta   como  máculas,   placas   y  tumores  en  áreas  no  foto-­‐expuestas.  El  diagnósUco  recae  en  la  correlación  clínico-­‐patológica  y  molecular.  Sin  embargo,  puede  ser  diYcil  en  estadios  precoces  y  en  casos  de  variantes  clínico-­‐patológicas  poco  frecuentes  como  la  foliculotropa.    

Varón  de  65  años.  Con    ANTECEDENTES  de  psoriasis,  DM  Upo  2,  dislipemia,  HTA,  portador  de  stent  coronario.  CONSULTÓ  por  la  aparición   de   dos   placas   alopécicas   asintomáUcas   en   la   zona  distal  del  dorso  del  antebrazo  izquierdo,  de  un  año  de  evolución  (Fig.   1).   En   la   DERMATOSCOPIA   destacaba   la   presencia   de  comedones.  Se  planteó  el  DIAGNÓSTICO  DIFERENCIAL  con  una  dermatofitosis,   iniciando   itraconazol   v.o   que   fue   suspendido  por   la   negaUvidad   del   culUvo   y   la   falta   de   mejoría   clínica.   Se  realizó  una  BIOPSIA  que  evidenció  un  infiltrado  perifolicular  con  ligera   aUpia.   Compuesto   por   linfocitos   de   mediano   a   gran  tamaño,  con  algún  núcleo  cerebriforme.  El  reordenamiento  del  TCR  fue  negaUvo.  

El  estudio  de  extensión  ha  sido  negaSvo.  Se  inició  tratamiento  con  corScoides   tópicos   potentes.   Las   lesiones   del   brazo   han  permanecido  estables,   sin  embargo  ha  aparecido  una  nueva   lesión  en   una   extremidad   inferior.   Según   algunos   autores,   esta   variante  suele  tener  peor  pronósSco.  

1.  Cho-­‐Vega  JH,  Tschen  J,  Duvic  M,  et  al.  Early-­‐stage  mycosis  fungoides  variants:  case-­‐based  review.  Ann  Diag  Pathol.  2010;14:369-­‐385.  

2.  Lorizzo  M,   El   Shabrawi   L,   Vicenzi   C,   et   al.   Folliculotropic   myscosis   fungoides   masquerading   as  alopecia  areata.  J  Am  Acad  Dermatol.  2010;  63  (2):  e50-­‐2.  

3.  Torres   T,  Velho  G,  Alves  R,   et   al.    Widespread   comedones   as   the   sole   clinical  manifestaUon  of  follicular  mycosis  fungoides.  EJD.  2010;  20  (4):    534-­‐5.    

EVOLUCIÓN  

Localización  a^pica  

Palmo-­‐plantar  

Alopecia  aislada  

Lesión  solitaria  

ReUculosis  pagetoide  

MF  unilesional  

Variantes  clínicas  

Hipopigmentada  

Piel  laxa  granulomatosa  

VARIANTES