Micosis FungoideMadeline Cañizares

Caso Clinico (Placas)

Varón de 32 años, soltero, soldador, proveniente de Chile, consumidor en forma esporádica de alcohol y marihuana suspendidos hace 5 meses, consulta el en el Hospital por presentar lesiones pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y extremidades de un año de evolución, asociado a baja de peso de 20 kg.

Cuadro clinico

Inicia su enfermedad de forma insidiosa en mayo con la aparición de placas eritemato-descamativas pruriginosas localizadas simétricamente en la cara anterior de ambas piernas. Durante el transcurso de los 2 meses siguientes, el prurito fue aumentando de intensidad y las lesiones comenzaron a extenderse de manera ascendente, comprometiendo muslos, abdomen y extremidades superiores. Decide consultar por primera vez al dermatólogo, quien sin diagnóstico preciso, le indica levocetirizina, prednisona, hidroxizina y aplicación de loción humectante, durante 14 días, con control posterior.

Examen fisico

Al examen físico, se encontró un paciente en regular estado general, 69 Kg de peso, con la piel infiltrada, eritrodérmica, de aspecto bronceada, con aéreas papulares en tronco y piernas, extensas placas liquenificadas con signos de grataje y costras mielicéricas abundantes. Uñas de manos y pies distróficas. Costra de base eritematosa en labio inferior. Cabello adelgazado, frágil y con disminución de la densidad. Pabellón auricular con placas xeróticas. Resto del examen físico sin alteraciones. Se hospitaliza en el Servicio de Medicina con diagnóstico de eritrodermia en estudio (observación micosis fungoide) y herpes labial. Al ingreso, se toman exámenes de laboratorio.

Datos de laboratorio

Se practica biopsia de piel de abdomen, muslo y pierna cuyo informe emitido señala piel con paraqueratosis, acantosis irregular y leve espongiosis. Dermis con infiltrado inflamatorio perivascular, superficial y nodular, con epidermotropismo focal; se identifican linfocitos de núcleo irregular con pleomorfismo leve. No hay signos de vasculitis ni granulomas. Los hallazgos morfológicos son compatibles con micosis fungoide, conformando el diagnostico.

Tratamiento

Los tratamientos más comunes incluyen, la luz ultravioleta, esteroides tópicos y sistémicos, quimioterapia, radioterapia superficial localizado, el vorinostat que es un inhibidor de la histona deacetilasa, la radioterapia corporal total con haz de electrones sobre la piel, el bexaroteno que es un retinoides cuya fórmula deriva de la vitamina A, retinoides y terapias biológicas como los interferones,

Los tratamientos a menudo se utilizan en combinación.

Caso Clinico (Tumor) Paciente masculino, de 49 años de edad. Refiere que hace

aproximadamente 20 años comenzó con lesiones máculo-papulosas, pruriginosas de ±1cm, localizadas en ambas regiones axilares; luego, se localizan alrededor de las articulaciones de curso intermitente y son biopsiadas en varias ocasiones con el diagnóstico de psoriasis con seguimiento por Dermatología; recibe tratamiento con esteroides tópicos y orales sin resolución de las lesiones.

En diciembre del 2008, adoptan formas de placas, con bordes bien definidos y ,en esta ocasión, se diagnostica como Micosis Fungoide, estadiándose con etapa III A; se planifica quimioterapia (QTP) con esquema CHOP (ciclofosfamida, vincristina, adrimicina y prednisona) 8 ciclos con respuesta parcial culminado en mayo del 2009.

Al mes siguiente, reaparecen las lesiones, las que adoptan la forma tumoral, que progresan a pesar del tratamiento con inmunoterapia con interferón (IFN) IM en días alternos, 28 dosis.

Se realiza revisión de láminas en nuestra Institución y se corrobora este diagnóstico y se informa tumor incompletamente resecado.

Examen Físico Lesiones en piel de aspecto tumoral, de base ancha, redondeadas, de

color rojizo, algunas ulceradas, diseminadas en ambos miembros superiores e inferiores.

Tratamiento

Recibió tratamiento con radioterapia en el INOR con electrones en LINAC en extremidades inferiores y extremidades superiores. Campo de 40 x 40 cm, dos anteriores y dos posteriores, 3cm de profundidad por variedad clínica tumoral voluminosa. Dosis diaria 200 cGy. Dosis total 30 Gy. La respuesta al tratamiento fue buena.

Caso Clínico (Eritematoso)

Paciente de sexo femenino, de 60 años de edad, oriunda de Río Cuarto, Córdoba, quien presenta 3 meses previo a la consulta una mácula eritematosa en brazo izquierdo que se extiende a todo el cuerpo en forma progresiva asociada a prurito importante. Al momento del examen se observa paciente eritrodérmico, con compromiso palmo plantar y de cuero cabelludo y distrofia ungueal total importante, sin adenopatías palpables. Laboratorio de rutina normal, sin alteraciones en las proteínas séricas o electrolitos plasmá- ticos

Se realizan biopsias en diferentes áreas, que destacan una proliferación linfoide perivascular y difusa con presencia de linfocitos macrocarióticos de núcleos irregulares e hipercromáticos, con un inmunofenotipo CD3, CD4 y CD8 (+); se aprecia además un epidermotropismo moderado, lo que confirma el diagnóstico de micosis fungoide.

Sin evidencias de compromiso extracutáneo, se clasifica en estadio III, decidiéndose el esquema terapéutico de metotrexato 25 mg oral por semana, interferón alfa 2b 9 millones de unidades (MU) subcutáneas semanales (día por medio) y meprednisona 40 mg/día en dosis oral descendente, durante 6 meses.

. Evoluciona favorablemente en el transcurso de dos meses, con disminución del eritema y la exfoliación hasta su resolución total; en los sucesivos controles presenta remisión de la queratodermia palmo-plantar pero con persistencia del eritema.

Histopatologia

Marco Teorico MICOSIS FUNGOIDE

“Micosis” = hongos “Fungoide” = forma de champiñones Forma de champiñones en los estadios

avanzados

3 formas:1. Forma clásica o de Alibert Bazin:

dermatitis (parches) placas tumores2. Forma d’emblee: empieza con el tumor3. Forma eritrodérmica: sin placas o

tumores, que puede ocurrir antes, con o después del diagnostico de micosis fungoide

MICOSIS FUNGOIDE

EPIDEMIOLOGÍA: Incidencia pica de diagnostico es de 30-70 años ♂ (60%) > ♀ No hay predisposición de la raza

ETIOLOGÍA: desconocida; ciertos químicos, drogas y la historia de enfermedades cutáneos crónicos (por 20+ años)

Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica neoplasma de células T

MICOSIS FUNGOIDE

PATOGENESIS: Hipersensibilidad retasada aumentada (enhanced delayed

hypersensitivity) + ↑ niveles de inmunoglobulinas = actividad de células T ayudantes

Neoplasia verdadera porque hay monoclonalidad celular y anormalidades citogenéticas

Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica neoplasma de células T

MICOSIS FUNGOIDE

FORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN: Lenta e implacable progresión de un estadio al siguiente Mayoría de los paciente siguen 3 estadios, con la excepción de los

ancianos con MF indolente, que pueden estar afectados por otras enfermedades no relacionadas y severas, antes de llegar al 3er estadio de MF

3 estadios: temprano/de parches segundo/de placas tercera/de tumores

MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOSPARCHES

• Dermatitis no especifica (clinicamente e histologicamente) con parches eritematosas, con descamación, con prurito de intensidad variable; mayormente en el tronco y dura 2-5 años.

PLACAS• Placas infiltrantes de linfoma cutaneo, de forma anular; “waxing and waning” común; alterna entre afectación cutánea y sanguínea (leucocitosis con muchas células de MF circulantes, con afectación cutánea menor ALTERNA con múltiples placas grandes y escasas células de MF circulantes)

MICOSIS FUNGOIDEFORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN: Si el paciente sobrevive al 3er estadio, termina en ulceras dolorosas,

infectadas y llorosas de >50% de su cuerpo Se requieren analgésicos, en particular para el cambio de las gasas

COMPLICACIONES: Hipoalbuminemia Caquexia Episodios de bacteriemia de las lesiones cutáneas

MICOSIS FUNGOIDEDIAGNÓSTICO: Difícil con la histopatología en la etapa temprana Antecedente de 5-10 años de dermatitis no especifica Biopsia de la piel:

Infiltración de la dermis y la epidermis con células de MF Microabsceso de Pautrier – células de MF arreglados en grupos pequeños con un espacio claro alrededor; patognomónico de MF

Microscopio electrónico: células MF con núcleos con muchas circunvoluciones Ganglios linfáticos aumentados

Inmunofenotipo: células neoplasticas de MF tienen el fenotipo CD4+ y expresan marcadores de células T: CD2, CD3, CD5, CD7- y CD62L-

MICOSIS FUNGOIDE

TRATAMIENTO: