mercedes campo residencia pediatria hospital notti agosto 2012
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MERCEDES CAMPORESIDENCIA PEDIATRIAHOSPITAL NOTTIAGOSTO 2012
TUMORES RENALES
TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
TUMORES RENALES
TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
TUMORES RENALES
TUMORES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLÁSTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
TUMOR DE WILMS
TUMORES RENALES
80% DE LOS TUMORES RENALES DE LA INFANCIA
6% DE LOS TUMORES MALIGNOS
TU SÓLIDO MAS CURABLE
EDAD DE PRESENTACION 3 AÑOS
ORIGEN EMBRIONARIO
5-10% TU BILATERALES Y SINCRÓNICOS
ORIGEN EN CORTEZA
CRECIMIENTO EXOFÍTICO
80% HETEROGÉNEOS: necrosis/hemorragia
METÁSTASIS PULMÓN- HÍGADO
SUPERVIVENCIA 80 – 85 %
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
ETIOLOGIA
PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA
METANEFRICO
CONDUCTOS COLECTORES NEFRONAS y TEJIDO
CONECTIVO
RESTOS NEFROGÉNICOS (blastema
indiferenciado)
INVOLUCIONAN TRANSFORMACION
MALIGNA
TU WILMS
GEN WT1 (11p13)
ausencia embriogenesis o mutación
falla en desarrollo del riñón
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
CLINICA
ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
EXAMEN FISICO
MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%)
VARICOCELE
HEPATOMEGALIA
SINDROMES ASOCIADOSSINDROME CARACTERISTICAS LOCU
SINCIDENCIA WILMS
WARG Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms
11p13 > 30%
DENYS- DRASH
Genitales ambiguos, nefropatia, tu wilms
11p13 > 50%
BECWITH WIEDMANN
Macroglosia, organomegalias, hemihipertrofia, hipoglucemia neonatal, tu embrionarios
11p15 < 5%
TUMORES RENALES – TUMOR DE WILMS
LABORATORIO
NO HAY MARCADOR ESPECIFICO
HMG FUNCION HEPATICA SEDIMENTO DE ORINA FUNCION RENAL
EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
ECOGRAFIA
TAC ABDOMEN Y PELVIS ( con contraste EV y VO)
Rx y TAC TORAX (extensión)
RM CEREBRO CENTELLOGRAMA ÓSEO
TUMORES RENALES - TUMOR DE WILMS
DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR
40% SE EXTIENDE A LA VENA RENAL
ES SOLIDO, HETEROGENEO, PUEDE CONTENER AREAS QUISTICAS.
SEUDOCAPSULA
TRATAMIENTO
TUMORES RENALES –TUMOR DE WILMS
CIRUGIA
CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA
NEFRECTOMIA PARCIAL
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
NWTSG1. exploración quirúrgica
nefrectomía en los casos unilaterales
biopsia en los bilaterales
2. protocolo neoadyuvante (quimioterapia o quimioterapia y radioterapia)
SIOPquimioterapia 4 semanas antes de cirugía
ESTADIOS TUMORALES
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
NWTSG : presencia o ausencia de anaplasia
SIOP: cambios histológicos inducidos x quimiot.
VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO
ESTADIO DEFINICION
I Limitado al riñón, resecable x completo
II Extensión extrarrenal, resecable x completo
III Residual limitado al abdomen sin diseminación x vía hemática
IV Metástasis vía hemática (pulmón, hígado, hueso, cerebro) o ganglionares fuera del abdomen y pelvis
V Compromiso renal bilateral al diagnóstico
ANATOMIA PATOLOGICA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE
FAVORABLE (85%): blastema, estroma, epitelio
DESFAVORABLE: anaplasia
UNICOS
MULTICENTRICO UNILATERAL
BILATERAL
SINCRONICO METACRONICO
ANAPLASIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES
GRAN TAMAÑO NUCLEAR
HIPERCROMASIA
SE ASOCIA A MAL PRONOSTICO
quimiorresistencia
TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
PRODUCE NECROSIS DEL TUMOR
NECROSIS TOTAL TIENE MEJOR PRONOSTICO
PRESENCIA DE BLASTEMA POST QUIMIOTERAPIA ES UN INDICE DE QUIMIO- RESISTENCIA
TUMOR DE WILMS BILATERAL
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
5% DE LOS TUMORES DE WILMS
METACRONICO O SINCRONICO
SCREENING
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
EN ANIRIDIA ,SD DE BECKWITH WIEDEMANN, HEMIHIPERTROFIA Y RIÑONES CON RESTOS NEFROGENICOS:
Eco abdominal cada 3-4 meses hasta los 7 años
NEFRECTOMIA PARCIAL:Eco cada 3 meses durante 5 años
SEGUIMIENTO
TUMORES RENALES
TUMOR LOCALIZADO:
Rx tórax y ecografía abdominopeliviana1 año cada dos meses2 años cada 3 meses3 años cada 4 meses4 y 5 año cada 6 meses
TAC de tórax abdomen y pelvis: a los 6 meses, anual
ecocardiograma anual si recibió antraciclinas
SECUELAS A LARGO PLAZO
RENALES: insuficiencia renal
CARDIOPATIA: ICC por tto con antraciclinas
PULMONARES: función pulmonar alterada por radioterapia
NEFROBLASTOMATOSIS
TUMORES RENALES
Persistencia de residuos nefrogénicos después de semana 36
No es un tumor maligno en si mismo pero es precursor de Tu. Wilms
Menores de 2 años Asintomatico Masas palpables en flancos quimioterapia
TUMORES RENALES
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
TUMOR RABDOIDE RENAL
TUMORES RENALES
Lactantes 13 meses
Poco frecuente (2%)
Masa abdominal asintomática, hematuria o lesiones intracraneales primarias o metastásicas
MAL PRONOSTICO
TUMORES RENALES
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
SARCOMA DE CELULAS CLARAS
TUMORES RENALES
edad 3-5 años varones
Peor pronóstico
50% metástasis óseas
TUMORES RENALES
CARCINONA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
TUMORES RENALES
1% 9 años Tumor, dolor, hematuria Diseminacion a linfaticos
retroperitoneales, vena renal Estudios x imágenes: no permiten
diferenciar lo con tu wilms
TUMORES RENALES
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
LINFOMA RENAL
TUMORES RENALES
Se asocia a Linfoma no Hodgkin
Asintomatico
Diagnostico surge de TAC o autopsia
Lesiones homogeneas
TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
NEFROMA MESOBLASTICO
TUMORES RENALES
Tu. Sólido mas común del RN
masa abdominal palpable, hematuria
asociado polihidramnios, hidrops y parto pretérmino
Estudios x imágenes no permiten diferenciarlo del Tu Wilms, si biopsia
TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
TUMORES RENALES
Varones < 4 años y mujeres > 40 años
Lesion abdominal no doloroso,hematuria
Nefrectomia
TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
ANGIOMIOLIPOMA
Formado x tejido angiomatoso, miomatoso, lipomatoso
Se presenta en 80% niños con esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia)
Dolor abdominal, anemia x hemorragia intratumoral o retroperitoneal, IR
BIBLIOGAFIA
LIBRO DE HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA DE MADERO
RADIOLOGIA PEDIATRICA DE SIEGEL