Presentacin de PowerPoint

Caso clnicoResidencia de Clnica PeditricaVernica Eliana GarcaHospital Humberto Notti- Ao 2015Caso clnicoPaciente de sexo femenino de 2 aos y 3 meses con antecedentes de probable glaucoma congnito. El padre refiere que el paciente comenz con cambios en la coloracin del ojo aproximadamente 1 mes previo al ingreso y aumento del tamao ocular constatado15 das previos. Caso clnicoConsulta en centro de salud donde se realiz diagnstico de conjuntivitis y se indic tratamiento sintomtico. Por persistencia de los sntomas, el da de la fecha (22/4/15) consulta en la guardia de este nosocomio donde es derivado al servicio de oftalmologa del hospital central para realizacin de ecografa ocular.

Hoja de interconsulta H. CentralSe deriva para evaluacin de polo posterior del ojo por falta de transparencia de medios.Al examen se observa exoftalma (no se constata aumento de presin ocular). No se observan resto de las estructuras. Hemorragia subconjuntival.Caso clnicoReflejo rojo ausente en ojo derecho.Ecografa ocular: Ocupacin cmara vtrea. Ecos poco mviles.Se indica atropina c/8hs y obrydex c/6hs (tobramicina+ dexametasona)Se deriva a H. Notti para su internacin.

Caso clnicoAl examen fsico de ingreso la paciente se encuentra en BEG, afebril, hidratado, con mal estado de higiene personal.Facies asimtrica por aumento de tamao de globo ocular derecho. Lagrimeo y fotofobia; hemorragia subconjuntival en ojo derecho.Faltan vacunas y controles de salud

Impresin diagnstica al ingresoGlaucoma congnitoRiesgo socialIC a oftalmologa (23/04)Examen fsico sin cambios con respecto a anteriores.Se solicita RMN de rbita y cerebro de alto campo con y sin contraste.RMN (27/04/15)

Lesin expansiva slida heterognea que compromete plano retinal y en forma subtotal el cuerpo vtreo del globo ocular derecho con aumento volumtrico extenso.Extensin de la lesin al espacio intraconal a travs del ngulo inferointerno del tercio medio y posterior del globo ocasionando desplazamiento de los msculos extraoculares y nervio ptico en direccin medial.RETINOBLASTOMA ENDO-EXOFTICO DE GLOBO OCULAR DERECHO.Evolucin 28/04/15Se decide realizar evaluacin del paciente en quirfano con fondo de ojo bajo anestesia y tonometra, realizando en el mismo acto quirrgico PL y PMO (Turno 30/04/15)Fondo de ojo (30/04)Hemorragia subconjutival en ngulo externo. En borde perifrico de crnea en cmara externa se observa anillo blanquecino no completo que semeja depsito de calcio. No se ve fondo de ojo, resto de estructuras irreconocibles.Evolucin 5/05/15Se recibe informe escrito RMN. Coincide con examen realizado bajo anestesia. Se decide iniciar quimioterapia para retinoblastoma unilateral extraocular con vincristina, CFM, cisplatino y etopsido cada 21 das, previa realizacin de TAC de pulmn y centellografa sea.Evolucin 05/05/15Luego del segundo ciclo se evaluar enucleacin ocular derecha, ya que no posee funcionalidad y presenta compromiso intra y retroocular; y posteriormente 4 ciclos de quimio y radioterapia.15/05 RETINOBLASTOMA OJO DERECHO ESTADIO III. Inicia bloque 1.Evolucin El 2/06/15 se realiz enucleacin de ojo derecho.La paciente complet su esquema teraputico, presentando tres internaciones por neutropenia febril.

RetinoblastomaRetinoblastomaTumor maligno originado en la retina neural embrionaria.

EpidemiologaTumor ocular maligno ms frecuente en el nio.Incidencia 1/15.000 a 1/20.000 RN vivosUnilateral 75% Bilateral 25% (1,31/1 ms frecuente en varones).Sin diferencias raciales.EpidemiologaEspordicos 60%Alteraciones en las clulas germinales o hereditarios 40% (AHF o mutacin heredada de progenitores no afectados). stos pueden ser unilaterales o bilaterales.Formas germinales: importante seguimiento!!! Predisposicin para el desarrollo de segundas neoplasias malignas (mayor incidencia en irradiados) :osteosarcomas, sarcomas de partes blandas y melanomas.Retinoblastoma trilateral: Importante diagnstico temprano. Mal pronstico. 18Fisiopatologa

DiagnsticoHistoria familiarClnicaEstudio a los hermanos y padres!!!Importante determinar mutacin de caso ndice.95% casos diagnstico en menores de 5 aos.Edad media de diagnstico : 2 aos formas unilaterales. Menos de 1 ao para bilaterales.ClnicaLeucocoria (54%)Estrabismo (20%)Inflamacin ocular (8%)Proptosis (6%)Prdida de agudeza visual (5%)Glaucoma (2%)

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Estudio del pacienteExamen bilateral de retina. FO bajo antestesia.HematimetraFuncin renalFuncin hepticaTAC de traxRMN de cerebro y rbitaAspirado de mdula seaPuncin lumbarAnatoma patolgicaElementos diferenciados e indiferenciados.

EstadiajeEstado I: tumor limitado a la retinaEstado II: tumor limitado al globoEstado III: extensin tumoral extraocular (regional)Estado VI: Metstasis a distanciaDiagnstico diferencialHiperplasia primaria del vtreoEnfermedad de CoatsToxocara canisToxoplasmosisFibrodisplasia retrolentalDisplasia retinalUvetis

TratamientoDebe planificarse individualmente segn:Uni o bilateralPotencial de visinExtensin intraocularEstado del nervio pticoExtensin extraocular

BibliografaLUIS MADERO LOPEZ; ARTURO MUOZ VILLA Hematologa y oncologa peditricas (2 ED.) ERGON, 2005. Captulo 44.https://voladoresbasesmolecularesdelcancer.wordpress.com/patogenia-de-retinoblastoma/

http://basessobreelcancer.weebly.com/patogenia-de-retinoblastoma.html

Sandra Mallea, Retinoblastoma: Demora diagnstica y sus consecuencias. Ao 2015. Proyecto de investigacin Htal Notti.

Muchas gracias!!