"MELANOMA CUTANEO EN NIÑOS (O- 14 AÑOS) EN EL INSTITUTO

NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS {IN EN) DURANTE EL

PERIODO 1995 - 2008. REPORTE DE CASOS"

RESUMEN

Melanoma maligno es considerado una entidad poco común en niños

y adolescentes constituyendo el 1 a 3 % de todas las neoplasias

pediátricas. Solo 2% de los melanomas ocurren en pacientes

menores de 20 años, y 0.3% a 0.4% ocurren en niños prepúberes, sin

embargo, su incidencia ha aumentado en todos los países del mundodurante los últimos años.

Material YMétodos

Se realizó un estudio retrospectivo en el cual se revisó 216 historia

clínicas con diagnostico de Melanoma evaluadas en el Instituto

Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre Enero de 1985 y Abril de2008.

Resultados

Se encontró 9 casos de Melanoma cutáneo (MC) en niños menoresde 15 años, seis mujeres y tres hombres. El promedio de edad de loscasos fue de 5 años, sin diferencias entre hombres y mujeres. Lalocalización más común fue la extremidad inferior (44,4 %), de loscuales la mayoría se encontró en el pie. Del total de casos, cuatro eranMC in situ (44,4%) y uno MC nodular (33.3). La escala de Breslowencontrado fue de 0-7,1 mm., con una mediana de 7,62 mm, Seencontró que en tres de nuestros pacientes las lesiones estuvieronpresentes desde el nacimiento.

Introduccion:

Melanoma cutáneo es una neoplasia maligna de la piel, se puede ver

en otras localizaciones, su origen no esta definida.

Melanoma cutáneo es poco común en el mundo, pero su incidencia se

esta incrementando, en EEUU se diagnostican 32000 casos nuevos

por año, su mortalidad es alta; causan e175% de muertespor cáncer de

piel (1).

La incidencia de melanoma se esta incrementando alrededor del

mundo (1). Melanoma en niños es mas prevalente en ciertos grupos,

tales como pacientes .con nevus congénitos gigantes, xerodermia

pigmentosa, inmunosupresión y Síndrome de Nevus displásico (1 ,2,3).

El melanoma en pre-púberes puede ser dividido en tres categorías

basados en la edad del diagnostico del melé!noma: congénito (in útero,

al nacimiento), infantil (del nacimiento y los primeros años de vida) y en

la niñez siendo esta considerada hasta los 15 años (4).

Autores: Falla Jiménez Martín, Abugattas Saba Julio,

Vigil Rojas Carlos, LeónRivera Mauricio, Garces Castre

Milko, Dunstan YatacoJorge, Vidaurre RojasTatiana

DEPARTAMENTO DE CIRUGIA DE MAMAS Y TEJIDOS

BLANDOS DEL INSTITUTO NACIONAL DE

ENFERMEDADAES NEOPLASICAS LlMA- PERU

acta cancerológica 139

FallaJiménezMartín,AbugattasSabaJulío,VígilRojasCarlos,LeónRiveraMauricío,GarcesCastreMilko,DunstanYatacoJorge,VidaurreRojasTatiana

Según el registro de Cáncer de Lima Metropolitana en el

período 1994 - 1997, para ambos sexos la incidencia del

melanoma de piel fue 1,88 por 100000, constituyendo el

15,0% de los tumores malignos de la piel. En el caso de los

niños se obtuvo una tasa de incidencia de 0,69 por 1000000

de niños, constituyendo el 0,56% de las neoplasias

pediátricas.

El melanoma cutáneo ocurre principalmente en personas de

raza blanca; se presenta generalmente a partir de los 10años;

la incidencia aumenta con la edad, sin un pico de máxima

incidencia y la frecuencia es mayor en varones. Su

localización varía según las características de la piel. En

personas de piel blanca la localización mas frecuente es

zonas expuestas al sol. En personas de piel oscura, la

localización mas frecuente es zonas no expuestas al sol,

planta de pie y melanoma de mucosas.Como en los melanomas de adultos los cambios en la

apariencia de lesiones pigmentadas debe de alertar, ante la

posibilidad de melanoma (1,3,5). En un reporte de Boddie,

Melanoma Maligno en niños y adultos jóvenes: criterios de

diagnostico y efectos en el estadiaje describe el incremento

del tamaño de un lunar, sar.grado, cambios del color, prurito,

adenopatías palpables y masas subcutáneas. En otro estudio

Sáenz y colaboradores en el estudio de reporte de casos en

Chile en los años 1976- 2005 describe que 85% de pacientes

presentaron síntomas atribuibles a la lesión primaria e

incluyen crecimiento reciente, dolor, sangrado, ulceración y

cambios de color (4).

Por el curso potencialmente agresivo del melanoma y la pobre

respuesta de la enfermedad metastásica a las diferentes

modalidades de tratamiento, el diagnostico no debe ser

demorado y para ello se debe realizar una biopsia ante la

sospecha de un melanoma.

MATERIALY METODOS

El presente será un estudio retrospectivo y descriptivo en el

que se incluyo a todos los pacientes menores de 15 años con

el diagnostico histopatológico de melanoma cutáneo tratados

en ellNEN desde enero de 1995 a abril de 2008. Las variables

registradas para este estlrJctio fueron la edad, sexo,

localización de la lesión, diagnóstico histopatológico dentro de

esto se considero el nivel de Clark y el Breslow, el tratamiento

instaurado y el tiempo de sobrevida desde el diagnostico

hasta su ultimo control.

40 acta cancerológica

RESULTADOS

Se revisaron 216 historias clínicas con el diagnostico de

Melanoma cutáneo en el Instituto de Enfermedades Neoplásicasentre enero de 1985 hasta abril de 2008 encontrándose 9 casos

de Melanoma cutáneo en menores de 15 años constituyendo el

4,16%. El promedio de edad fue de 5 años, La mayoría fueron

mujeres constituyendo el 66,7%. Ninguno de nuestros pacientes

presentó antecedente de neoplasia en su familia y la raza mas

frecuente fue la mestiza 100%. La ubicación de las lesiones

fueron los miembros inferiores 44,4%. El tipo histológico mas

frecuente fue el invasor 55,1% y el in situ constituye el 44,9%. El

tipo mas frecuente de MC invasor fue de tipo Nodular

(33,3%).Según el espesor de la lesión en el invasor la

profundidad medida en la escala de Breslow varió de 2 a 11mm

siendo el promedio de 7,62 mm. Tres de nuestros pacientes

presentaron la lesión al momento del nacimiento. Uno de

nuestros pacientes presento metástasis por lo que tuvo que

recibir tratamiento complementario.

..

--~---/

~ ~

"MELANOMACUTANEOENNIÑOS(O- 14AÑOS)

..

L--MELANOMA MALIGNO DE PIEL EN NIÑOS(O - 14 AÑOS) EN EL INEN DURANTE ELPERIODO1995 - 2008.REPORTEDECASOS. Distribución de pacientes según sexo

!!!!Hombres

111Mujers

Dermis papilar completamenteocupada por célulasneoplásicas de citoplasma amplio con escasopigmento pardo oscuro, núcleo grande y nucleoloprominente correspondiente a melanoma malignoHE 40x

Análisis descriptivo, características clínicase histopatológicas:

Distribución de pacientes segúnlocalización de la lesión

Tronco

4Extremidadinferior

ExtremidadSuperior

Células tumorales de aspecto epitelioide conabundante pigmento melánico. HE40x

r ~... ...~ .."

CabezayCuello

._

~,..,'

"- '''.;.~ I

. '.

Análisis descriptivo, perfildemográfico:

Epidermis ocupada por nidos de célulasmelanocíticas atípicas. Se observan algunosmelanófagos en la dermis adyacente. (HE 10x)

acta cancerológica /41

RazaBlanca - -

Negra - -

Mestiza 9 100,0%Otros - -

Antecedente Familiar de melanoma

Si - -

No 9 100,0%'

FallaJiménezMartin,AbugattasSabaJulio,VigilRojasCarlos,LeónRiveraMauricio,GarcesCastreMilko,DunstanYatacoJorge,VidaurreRojasTatiana

Distribución de pacientes según histologia

Insitu

Nodular

Extensión superficial

Maligno

Distribución de pacientes según Clark

!!!!!I

011

DIII

DIV

111V

45%

11%

Análisis descriptivo, características clinicas e histopatológicas:

42 acta cancerológica

Datos de los pacientes:

M: Mujer; H: hombre; NA: No Aplicable; NSPD: No Se Puede Determinar

Discusion:

El Melanoma Malignode la piel es una neoplasia rara que en los

últimosaños se ha hechomás frecuenteen nuestromediopor los

diversos factores que lo producen como la exposición a los rayos

Ultravioleta, este aumento de su frecuencia se ha dado también en

los niños. En nuestro estudio se realizo un análisis retrospectivo de

los casos diagnosticados de Melanoma Maligno en niños menores

de 15 años encontrándose 9 casos desde Enero de 1995 hasta Abril

de 2008. Constituyendo el 100% son menores de 11 años sin

embargo muchos estudios han demostrado que la mayor incidencia

se da en adolescentes comparados con prepúberes. Sin embargo

un último estudio realizado por Jafarian y publicado en el Journal

de Dermatología ha demostrado que el 50% de los casos se dan en

menores de 10 años respaldando nuestro estudio donde se

confirma el cambio de esta tendencia. Del total de casos 6 eran

mujeres y tres hombres encontrando al igual que en la literatura una

predominancia por el sexo femenino.

La localización más frecuente fue el Miembro Inferior coincidiendo

con lo encontrado por Luisa Saenz en el estudio realizado en Chile

con 19 casos 50% se presentaron en esta localización. Este

hallazgo es discordante con los hallados por Scalzo y col., Tate y

col. y Schmid-Wendtner y col. los que señalan el tronco como sitio

principal de presentación de melanomas en los niños. Se determinó

el tipo histológico siendo el más frecuente el invasor (55,1)% y el in

situ (44,9%) coincidiendo con el estudio realizado en Chile

diferenciándose de otros estudios

Extensión Superficial.

donde predomino el de

Es importante considerar el espesor de cada lesión ya que es una

variable que nos indica el pronóstico de la enfermedad.

Edad (años)Mediana / rango 5 / [3 -11]

SexoHombres 3 33,3%

Mujeres 6 66,7%Localización de la lesión

Tronco I 11,1%

Extremidad superior 3 33,3%Extremidad inferior+ 4 44,4%Cabeza v Cuello I 11,1%

Histologia (revisión)In sitn 4 44,4%

Invasores

Maligno I 11,1%Nodular 3 33,3%

Extensión superficial I 11,1%

Clark

I 4 44,4%

11 1 11,1%

111IV I 11,1%

V 3 33,3%

Breslow (mm.) para los invasores.

Promedio / rango 7,25 / [2 -11]

Tiempo de seguimiento (meses)

Promedi / rango 28,5 / [1 -72]

NO Edad Sexo Localización Histologia Histologia Breslow ClarkPrevia (revisión IN EN)

1 10 M Mano In S i tu In Situ NA I

2 4 H Mano N evu s In Situ NA I

3 3 M MusloLesión

In Situ NA INévica

4 4 H Antebrazo Maligno Maligno 11 11

5 5 M Pierna Maligno In S i tu NA 1

6 5 M RegiónMaligno Nodular 7,1 V

Poplítea

7 11 M RegiónMaligno Nodular 10,4 V

escaúlar

8 4 M Región N evu s Nodular NSPD VOccipital

Extensión9 5 H Pie In Situ

Superf.2 IV

"MELANOMACUTANEOENNIÑOS(O- 14AÑOS)

Encontramos que el Breslow solo se halló en 4 de nuestros

pacientes debido a que acudieron con biopsias previas

realizadas en otras instituciones teniendo como resultado un

rango de 2 a 11 mm. con un promedio de 7,62 mm.

comparándose con lo hallado por Luisa Saenz en el año 2005

donde encontró como promedio 1,54 mm., Tate y col.

Encontraron una mediana de 1,03 mm. Schmid- Wndtner y col.

hallaron en promedio 1,7 mm. Los insitu

En nuestra casuística se encontraron 3 casos los cuales

presentaron una lesión nevica desde el nacimiento siendo

consideradocomo nevo congénito.Esto concuerdacon los

resultados de otros estudios, los nevos congénitos tienen un

alto potencial de malignizarse siendo el nevo congénito gigante

como el de mayor riesgo. Se ha establecido el riesgo de

malignizacion de un nevo pequeño congénito a Melanoma es de

400 a 13000 veces por lo que se sugiere ante la presencia de

esta lesión debe ser extirpada de manera profiláctica sin

embargo se sabe que la mayoría de melanomas ocurren De

Nava.

Ninguno de nuestros pacientes presento lesiones premalignas

como Xerodermia Pigmentoso asi como ningún antecedente

familiar de alguna neoplasia. Es importante destacar que la

mayoría de nuestros casos fueron sometidos a biopsias en

forma particular.

El tiempo de sobrevida promedio fue de 28,5 meses

continuando sus controles en el Institutoy uno de ellos falleció.

Se recomienda ante la presencia de cualquier lesión nevica que

aparece desde el nacimiento o que se desarrolla en los primeros

años de vida sea vigilado y ante la duda realizar una biopsia

escicional.

BIBLlOGRAFIA

1. Bader JL, Li FP, Olmstead PM, Strickman NA, Green DM.Childhood malignant melanoma. Incidence and etiology.Am JPediatr Hematol Oncol. 1985;7: 341-5.

2. Richardson S,Tannous Z, Mihm M. Congenital and infantilemelanoma: Review of the literature and repQrtof an uncommonvariant, pigment-synthesizing melanoma. J Am Acad Dermatol.Ju12002;47(1): 77-90.

3. Boddie A, Smith JL, McBride C. Malignant melanoma inchildren and young adults. South MedJ. 1978;71: 1074-8.

4. Pratt CB, Palmer MK, Thatcher N, Crowther D. Malignantmelanoma in children and adolescents. Cancer. 1981; 47:392-7.

5. Lerman R, Murray D, O'Hara J, Booher R, Foote F.Malignantmelanoma of childhood. A linicopathologic study and a report of12cases. Cancer 1970;25:436-49.

6. Benedetto J, Balestrini C, Silva F, Molgó M, GonzálezS.Tipos histológicos y variables pronósticas en 569 casos demelanoma maligno de la piel, entre 1976 y 2001. Rev ChilenaDermatol.2003;19:94-99.

7. Hill D,White V,Marks R,Theobald T,Borland R and Roy C:Melanoma prevention:Behavioral and nonbehavioral factors

in sunburn among an Australian urban population. Prev Med.1992; 21 :654-669.

8. O'Riordan D,Geller AC,Brooks DR,Zhang Z and MillerDR:Sunburn reduction through parental role modeling andsunscreen vigilance. J Pediatr.2003;142:67-72.

9. Buller DB,Callister MAand ReichertT:Skin cancer preventionby parents of young children:Health information sources,skin

cancer knowledge, and sunprotection practices. Oncol NursForum.1995;22: 1559-1566.

10. Aranibar L, Cabrera S, Honeyman J. Menores quemados

por el sol y su relación con la radiación ultravioleta y la cubierta

de ozono, durante seis veranos (1996 a 2001) en Santiago deChile. (33,° S) Rev Méd Chile 2003; 131: 1011-22.

11. Wu SJ, Lambert DR. Melanoma in children andadolescents. Pediatr Dermatol. 1997;14:87-92.12. Greene MH, Clark WH Jr, Tucker MA, Kraemer KH, ElderDE, Fraser MC. High risk of malignant melanoma in melanoma-prone families with dysplastic nevi.Ann Intern Med.1985;102:458-65.

13. Clark WH Jr, Reimer RR, Greene M, Ainsworth AM,

Mastrangelo MJ. Origin of familial malignant melanomas from

heritable melanocytic lesions: "The B-K mole syndrome". ArchDermatol. 1978; 114:732-8.

14. Novakovic B, Clark WH Jr, Fears TR, Fraser MC, Tucker

MA. Melanocytic nevi, dyplastic nevi and

malignant melanoma in children from melanomaprone families.J Am Acad Dermatol. 1995; 33:631-6.

15. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum:cutaneous, ocular and neurologic abnormalities in 830published cases. Arch Dermatol. 1987; 123:241-50.

16. Pappo AS. Melanoma in children and adolescents Eur JCancer.2003; 39 (18): 2651-61.

17. Jafarian F, Powell J, Kokta V, Champagne M, Hatami A,McCuaig C, Marcoux D, Savard P. Malignant melanoma inchildhood and adolescence : Report of 13 cases. J Am AcadDermatol. 2005; 53: 816-822

acta cancerológica 43

FallaJiménezMartín,AbugattasSabaJulío,VigilRojasCarlos,LeónRiveraMauricio,GarcesCastreMilko,DunstanYatacoJorge,VidaurreRojasTatiana

19. Temple WJ, Mulloy RH, Alexander F, Marx LH, Jenkins M,Jerry LM. Childhood melanoma. J Pediatr Surg. 1991;26:135-7.

20. Pratt CB, Palmer MK, Thatcher N, Crowther D. Malignantmelanoma inchildren and adolescents. Cancer. 1981;47:392-7.

28. Ruiz-Maldonado R, Orozco-Covarrubias ML. Malignantmelanoma in children.Arch Dermatol. 1997;133:363-71.

29. Rhodes AR, Sober AJ, Day CL, Melski JW, Harrist TJ,Mihm

MC, et al.The malignant potential of smallcongenital nevocellular nevi. J Am Acad Dermatol. 1982;6:230-

21. Tate PS, Ronan SG, Feucht KA, Eng AM, Das Gupta TK. 41.Melanoma in childhood and adolescence: Clinical and

pathological features of 48 cases. J Pediatr Surg. 1993;28:217-222.

22. Schmid-Wendtner M, Berking C, Baumert J, Schmidt M,Sander CA, Plewig G,Volkenandt M. Cutaneous melanoma inchildhood and adolescence: An analysis of 36 patients. J AmAcad Dermatol. 2002; 46 (6): 874-879.

23. Fraitag S. Melanocytic nevi in children.Ann Pathol. 2004Dec;24 (6): 587-604.

24. Massi D, Carli P, Franchi A, Santucci M. Naevusassociatedmelanomas: cause orchance? Melanoma Res. 1999;9 :85-91.

25. Melnik MK, Urdaneta LF,AI-Jurf AS, Foucar E, JochimsenPR, Soper Rt. Malignant melanoma in childhood andadolescence.Am Surg. 1986;52:142.

26. Rhodes AR, Melski JW. Small congenital nevocellular neviand the risk of cutaneous melanoma. J Pediatr. 1982; 100:219-

24.27. Williams ML, Pennella R. Melanoma, melanocytic nevi,and other Melanoma risk factors in children. J Pediatr.

1994; 124:833-45.

. 44 acta cancerológica

30. Alper JC. COIIgellita\ IIevi: the cOlltroversy rages on. ArenlDermatol.1985; 121:734-5. .31. Solomon LM.The management of congenital nevi. Arch.Dermatol.1980; 116:1017.

32. Elder DE.The blind men and the elephant: different viewsof

small congenital nevi. Arch Dermatol.1985;121 :1263-5.

33. Kopf AW, Bart RS, Hennessey P. Congenital nevocytic nevi

and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol. 1979; 1:123-30.

34. Clemmensen O,Ackerman AB.AII small congenital nevineed not be removed. Am J Dermatopathol.

1984;6 Suppl:189-94.

35. Saenz NC, Saenz-Badillos J, Busam K, LaQuagliaM,Corbally M, Brady MS. Childhood melanoma survival. Cancer.1999;85:750-4