Lymphome malin non-Hodgkinien testiculaire bilatéral

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<ul><li><p>Ann Urol 2002 ; 36 : 217-22 2002 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservsS0003-4401(02)00102-X/FLA</p><p>Organes gnitaux externes</p><p>Lymphome malin non-Hodgkinien testiculaire bilatral</p><p>Abdellatif Benchekroun , Hassan Jira, Elhassan Kasmaoui, Mohamed Zannoud,Zakaria Belahnech, Mohamed Faik</p><p>Service dUrologie A , Hpital Ibn Sina, Rabat, Maroc</p><p>RSUMLes lymphomes malins non-Hodgkiniens (LMNH) testi-culaires du sujet jeune sont rares. Latteinte testiculairebilatrale se voit dans 5 20 % des cas et elle est de mau-vais pronostic. Les auteurs rapportent une observation deLMNH testiculaire bilatral chez un patient de 35 ans. Lepatient est dcd au bout de six mois aprs le diagnostic. 2002 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SASbilatral / LMNH / testicule</p><p>ABSTRACTBilateral non-Hodgkins lymphoma of the testis.Non Hodgkins lymphoma (NHL) of the testis in youngpatient are rare. Bilateral involvement varies from 5 to 20%of cases and has a negative prognosis. The authors reporta case of bilateral non Hodgkins lymphoma of the testisin a 35 year old man. The patient died six months afterthe diagnosis. 2002 ditions scientifiques et mdicalesElsevier SASbilateral / NHL / testis</p><p>1. INTRODUCTION</p><p>Les lymphomes malins non-Hodgkiniens (LMNH)de lappareil urognital sont secondaires dans plusde 90 % des cas [1, 4]. Le type B est la forme histo-logique la plus frquente. Les lymphomes primitifsdu testicule chez lhomme jeune sont rares et rputsde mauvais pronostic [2]. Les deux testicules peu-vent tre atteints simultanment de faon synchroneou asynchrone.</p><p> Correspondance et tirs part.</p><p>Nous rapportons une observation de LMNH testi-culaire bilatral chez un patient de 35 ans avec unerevue de la littrature.</p><p>2. OBSERVATION</p><p>Mr. G. Ali. . . , g de 35 ans, mari, pre de deuxenfants, sans antcdents pathologiques notables,admis au service pour grosses bourses aigus f-briles. Sa symptomatologie remontait deux moisauparavant par lapparition de douleurs testiculairesbilatrales, associes une baisse de ltat gnralavec asthnie et amaigrissement estim 8 kg.</p><p> lexamen clinique, on trouve un patient fbrile 38. Le scrotum est tendu avec de gros testiculesdallure tumorale (Fig. 1). Labdomen est souplesans masse palpable, les aires ganglionnaires sontlibres. La face antrieure de la jambe gauche est lesige dun nodule sous cutan rougetre.</p><p>Lchographie abdominale et la radiographie pul-monaire sont normales ; alors que lchographiescrotale rvle deux gros testicules dchostructurehtrogne prsentant de multiples zones hypocho-gnes et mesurant 1676 cm gauche et 1466 cm droite. La TDM thoraco-abdominale est nor-male. La numration de la formule sanguine mon-trait une hyper leucocytose 11 400 lments/mm3,avec 17 % de lymphocytes. Les marqueurs tumoraux(Alphafoetoprotine, BHCG et Antigne carcino-embryonnaire) sont normaux.</p><p>Une exploration chirurgicale a t faite par voieinguinale gauche, le testicule gauche est tumoral,</p></li><li><p>218 A. Benchekroun et al.</p><p>Figure 1. Photographie montrant deux grosses bourses avec un scrotum tendu.</p><p>necrotico-hemorragique, envahissant la peau scro-tale et les corps caverneux. Lexamen extemporana rvl un processus malin. Une orchidectomie bi-latrale avec exrse du nodule sous cutan de lajambe ont t ralises. Les pices dorchidectomiedroite et gauche psent respectivement 230 et 240 g.</p><p> la coupe, on observe une tumeur daspect ht-rogne avec des zones blanchtres, de couleur blancgristre et de consistance molle, ainsi que des zoneshmorragiques dallure ncrotique sans structurestesticulaires rsiduelles visibles (Fig. 2). Cette tu-meur est manifestement maligne se caractrisant parune nappe cellulaire diffuse faite dlments lym-phomateux cytoplasme peu abondant, basophileset mal dlimits. Les noyaux sont augments de vo-lume, arrondis ou ovalaires, hyper chromatiques etmacro voire plurinuclols. Les mitoses sont nom-breuses. Il existe une discrte flexion plasmocytaire(Fig. 3). Ces cellules expriment fortement lanti-gne LAC (CD45) et partiellement lantigne PANB (CD20) (Fig. 4). Les cordons spermatiques sontsains. Cet aspect histologique correspond au lym-</p><p>phome malin grandes cellules de type centrofol-liculaire grade 2.</p><p>Lexamen histologique de la biopsie cutane mon-tre la mme forme du lymphome quau niveau dutesticule.</p><p>Le patient est dcd au bout de six mois dansun tableau de cachexie et dinfiltration cutaneaprs avoir reu trois cycles de chimiothrapie base de mthotrexate, doxorubicine, vincristine etprednisone.</p><p>3. DISCUSSIONLe LMNH du testicule est une tumeur relativementrare. Il reprsente 1 9 % de lensemble des tumeursmalignes du testicule [1, 2, 4]. Cest la tumeurtesticulaire maligne la plus frquente des tumeursnon germinales chez le sujet g de plus de 50ans [4]. Il reste rare chez lhomme jeune ou ilne constitue que moins de 2 % de lensemble destumeurs testiculaires [2]. Des cas sporadiques ont trapports chez lenfant [11]. Lincidence de latteinteprimitive bilatrale varie entre 5 et 20 % [4].</p></li><li><p>Lymphome malin non-Hodgkinien testiculaire bilatral 219</p><p>Figure 2. Coupe de la pice opratoire montrant une tumeur htrogne, ncrotico-hmorragique blanc-gristre, sans structurestesticulaires individualisables.</p><p>Les tats immunodpressifs (Sida, traitements im-munosuppresseur, tuberculose, etc.) constituent desfacteurs favorisants [1, 11]. Certains patients ont desantcdents de pathologies scrotales telle que le trau-matisme ou linfection [15]. Nonumura [19] a mon-tr dans une tude immunohistologique, quaucunchangement inflammatoire chronique testiculaire nat retrouv comme facteur tiologique de latteintelymphomateuse testiculaire. La majorit des lym-phomes de ladulte sont associe un rarrangementdu gne bcl2 produit par la translocation chromoso-mique t(14 ; 18) (q32 ; q21). Il en rsulte une hyperexpression de la protine bcl2 dont la consquenceest une inhibition de lapoptose aboutissant laccu-mulation des cellules et la formation tumorale [18].</p><p>La prsentation clinique est celle dune augmen-tation indolore du volume testiculaire qui se fait bas bruit [1]. Cependant, certains symptomes nonspcifiques tels que lamaigrissement, lanorexie, lafivre et la faiblesse ; sont indicatifs de la nature sys-tmique de cette pathologie. Les patients prsentantces signes gnraux ont des formes agressives [1].</p><p>Les lymphomes du testicule envahissent locale-ment les structures adjacentes (pididyme, ret testiset cordon) ; les ganglions rgionaux des chanes r-tropritonales et entrainent des mtastases dans dessites extraganglionnaires particuliers (SNC, peau ettissus mous, poumons et anneau de waldeyer). Alt-man et Winkelmann [16] ont rapport que 36 % deleurs patients porteurs de LMNH testiculaire, avaientune atteinte cutane. Celle ci est souvent associe un mauvais pronostic. Notre patientprsente une forme agressive comme en tmoigne,la masse tumorale testiculaire importante, les signesgnraux, lenvahissement des corps caverneux et laprsence de latteinte cutane au moment du diag-nostic.</p><p>Dans les formes bilatrales, latteinte symtriquedes deux gonades reprsente environ le tiers desLMNH testiculaires [15]. Cette atteinte peut tresynchrone ou asynchrone [1, 7]. Cette dernire estplus frquente et apparat quelques mois quelquesannes aprs lorchidectomie controlatrale [1]. Ledeuxime testicule peut tre atteint par une autre</p></li><li><p>220 A. Benchekroun et al.</p><p>Figure 3. Histologie : (G 400). Nappe cellulaire diffuse faite dlments lymphomateux aux noyaux volumineux, hyperchromatiqueset macronuclols avec une discrte inflexion plasmocytaire.</p><p>forme histologique du LMNH. Notre patient pr-sente une atteinte bilatrale et synchrone, car lesdeux testicules sont infiltrs de la mme faon etpar le mme type histologique de lymphome. Notonslenvahissement contigu de la peau scrotale et descorps caverneux qui est rarement dcrit [12]. La plu-part des lymphomes testiculaires (90 %) sont de typeB grande cellules de haut grade de malignit ou cellules intermdiaires [3, 4]. Deux cas de LMNHtype T ont t dcrits rcemment [5, 13]. Ce type delymphome est souvent associ avec le virus dEp-stein Bar et a tendance la dissmination prcoce[5].</p><p>Le LMNH testiculaire est la seule localisationlymphomateuse uro-gnitale qui relve de la chirur-gie dexrse [1 3]. Lorchidectomie permet dob-tenir le diagnostic, surtout lorsque latteinte estprimitive par une analyse anatomopathologique op-timale ; et elle constitue galement une composanteessentielle du traitement car le testicule est peu ac-cessible la chimiothrapie et reprsente un sitefrquent de rechute. Lorchidectomie seule nest pas</p><p>recommande mme dans les stades localiss de lamaladie [4] du fait de la prsence de mtastases oc-cultes.</p><p>Le traitement repose actuellement sur une polychimiothrapie base danthracyclines [8, 14] dontles indications dpendent du stade volutif. Cettechimiothrapie adjuvante peut tre associe ou non une radiothrapie [3]. Chez les sujets jeunes por-teurs dun lymphome localis (stade I.E.) de hautgrade, certains auteurs [2, 4] conseillent une polychimiothrapie agressive de courte dure incluant lemthotrexate ou la doxorubicine. Les rsultats de laradiothrapie pelvienne et lomboaortique sont dce-vants (70 % de rechutes) pour une tumeur prsumeradio sensible [14].</p><p>Le pronostic du LMNH est pauvre avec 15 % 50 % de survie 5 ans [1, 3, 4, 14] et ce malgrune polychimiothrpie. Les facteurs de gravit sontceux des localisations extra ganglionnaires des lym-phomes : ge suprieur 60 ans, masse tumorale&gt; 10 cm, stade III et IV dAnn Arbor, taux levde LDH et de 2 microglobuline [2, 14].</p></li><li><p>Lymphome malin non-Hodgkinien testiculaire bilatral 221</p><p>Figure 4. Immunohistochimie : les cellules expriment fortement lantigne LAC (CD45) et partiellement lantigne PAN B (CD20).</p><p>4. CONCLUSION</p><p>Les LMNH testiculaires bilatraux du sujet jeunesont rares. Les signes gnraux et latteinte cuta-ne reprsentent des signes de mauvais pronostic. Letraitement repose sur lorchidectomie et la chimio-thrapie adjuvante. La survie cinq ans dpend dustade et du type histologique.</p><p>RFRENCES1 Salem YH, Miller HC. Lymphoma of genitourinary tract. J</p><p>Urol 1994 ; 151 : 1162-70.2 Elkhder K, Lrhorfi MH, Koutani A, Ibn Attya A, Ha-</p><p>chimi M, Lakrissa A. Lymphome malin non Hodgkinientesticulaire du sujet jeune. Prog Urol 2000 ; 10 : 1235-7.</p><p>3 Zietman AL, Coen JJ, Ferry JA, Scully RE, Kaufman DS,Mc Govern FG. The management and outcome of stage IAEnon Hodgkins lymphoma of the testis. J Urol 1996 ; 155 :943-6.</p><p>4 Quentin CJ, Michael RP. Non Hodgkins lymphoma presen-ting as bilateral testicular and adrenal masses. J Urol 2000 ;163 : 241-2.</p><p>5 Chan JKC. Aggressive T/Natural killer cell lymphomapresenting as testicular tumor. Cancer 1996 ; 85 : 1198-204.</p><p>6 Finn LS. Primary follicular lymphoma of the testis inchildhood. Cancer 1999 ; 85 : 1626-35.</p><p>7 Leite KR, et al. Monoclonality of asynchronous bilaterallymphoma of the testis. Eur Urol 2000 ; 38 : 774-7.</p><p>8 Pectasides D, et al. Anthracycline-based chemotherapy ofprimary non-Hodgkins lymphoma of the testis: the halleniccooperative oncology group experience. Oncology 2000 ;58 : 286-92.</p><p>9 Selli C, Amorosi A, Nesi G. Asynchronous bilateral non-Hodgkins lymphoma of the testis. Report of tree cases.Urology 1994 ; 44 : 930-2.</p><p>10 Mortel CL, Watterson J, Mc Cormick SR, Simonton SC.Follicular large cell lymphoma of the testis in child. Cancer1995 ; 75 : 1182-6.</p><p>11 Armenakas NA, Schevchuk MM. AIDS presenting as pri-mary testicular lymphoma. Urology 1992 ; 40 : 162-4.</p><p>12 Connors JM, Klimo P, Faviey RN, Vossa N. Brief chemo-therapy and involed fluid radiation therapy for limited stage,histologically aggressive lymphoma. Ann Intern Med 1987 ;107 : 25.</p><p>13 Froberg MK, Hamati H, Kant JA. Primary low grad T.helper cell testicular lymphoma. Arch Pathol Lab Med1997 ; 121 : 1096-9.</p><p>14 Iborra F, Le Souard A, Houlgatte A, Martin B, et al.Tumeurs rares du testicule. Prog Urol 2000 ; 10(Suppl 1) :57-78.</p></li><li><p>222 A. Benchekroun et al.</p><p>15 Sussman EB, Hajdu SI, Lieberman PH, Whitmor WF.Malignant lymphoma of the testis: a clinicopathologic studyof 37 cases. J Urol 1977 ; 118 : 1004.</p><p>16 Altman J, Winkelman RK. Lymphosarcoma of the skin andtestis. Arch Dermatol 1960 ; 82 : 943.</p><p>17 Paladugu RR, Bearman RM, Rappaport H. Malignant lym-phoma with primary manifestation in the gonad: a clinico-</p><p>pathologic study of 38 patients. Cancer 1980 ; 45 : 561.18 Korsmeyer SJ. Bcl2 initiates a new category of oncogenes</p><p>regulators of cell death. Blood 1992 ; 80 : 879-86.19 Nonomura N, Aozasa K, Ueda T. Malignant lymphoma of</p><p>the testis: histological and immunohistological study of 28cases. J Urol 1989 ; 141 : 1368.</p></li></ul>