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Ascite révélatrice d’un Lymphome non hodgkinien A propos d’un cas

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Page 1: Ascite révélatrice d’un Lymphome non hodgkinien A … · Introduction • LNH = infiltration ganglionnaire ou extra-ganglionnaire, par des cellules lymphoïdes de la lignée B(90%),

Ascite révélatrice d’un Lymphome non

hodgkinien A propos d’un cas

Page 2: Ascite révélatrice d’un Lymphome non hodgkinien A … · Introduction • LNH = infiltration ganglionnaire ou extra-ganglionnaire, par des cellules lymphoïdes de la lignée B(90%),

Introduction •  LNH = infiltration ganglionnaire ou extra-

ganglionnaire, par des cellules lymphoïdes de la lignée B(90%), ou T(10%)

•  Etiologie inconnue. •  Facteurs prédisposants: EBV HIV HHV8 HP Toxiques

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Observation 1

• Mr G.R 59 ans hospitalisé en mars 2007 en gastro-entérologie pour AEG, ascite et dyspnée.

• ATCDS : - HTA -  SAS -  DNID

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Observation 2

•  Examen clinique : -  obésité (115 kg pour 167 cm) -  AEG -  sueurs profuses -  ascite volumineuse -  OMI -  dyspnée de repos -  aires ganglionnaires libres.

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Observation 3

•  biologie : -  ASAT 70 UI/l, ALAT 25 UI/l -  CRP 102 mg/l -  Hyperleucocytose à PNN, lymphopénie

(680/mm3) -  Albuminémie 27g/l - AFP=N

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Observation 3 suite

- calcémie corrigée 2,85 mmol/l -  LDH 1387 UI/l(N < 248) -  Béta2-microglobuline 6,55mg/l -  Hyperuricémie 820µmol/l - Sérologies hépatites A, B, C, CMV, HIV

négatives.

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Observation 3 suite

-  Examen cytologique :infiltration lymphomateuse à grandes cellules.

-  Immunophénotypage : + 90% de lymphocytes B CD79-CD20-CD10 IgM/D kappa positifs compatible avec un lymphome B à grandes cellules.

-  IHC: cellules CD45+ CD3,CD20,CD30 HHV8 négatifs

-  Caryotype: t(14;18)

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Schéma 1 : cytologie du liquide

d’ascite (cellules d’aspect lymphoïde)

Schéma 4 : fort grossissement des cellules lymphoïdes (histo-chimie)

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Observation 3 suite

-RP, scanner TAP= absence d’adénopathies profondes

-  Fibroscopie: ulcérations fundiques. Pas de cellules lymphomateuses.

- Myélogramme et immunophénotypage: pas de cellules exprimant un phénotype évoquant un lymphome B à grandes cellules. Caryotype médullaire superposable à celui des cellules du liquide d’ascite.

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Evolution Aggravation de l’état général -  Chimiothérapie (CHOP-mabthéra) +

facteurs de croissance systématiques J5 -  J3 syndrome de lyse -  J5 aplasie avec neutropénie sévère -  J6 fièvre -  J7 détresse respiratoire sur choc septique -  Décès du patient en réanimation

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Discussion

•  les épanchements des séreuses sont des complications habituelles des LMNH avec une fréquence de 20-30% des épanchements pleuraux. L’ascite comme complication ou mode de révélation est inhabituelle.

•  Le diagnostic et la classification des LMNH se font sur l’examen cytologique et immuno-histochimique des liquides séreux.

•  Les lymphomes primitifs des séreuses sont une forme de LNH individualisée depuis peu de temps

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Discussion suite

•  Ils se développent chez les patients infectés par le HIV, à un stade avancé d’immunodépression (CD4<100à200/mm3), ou chez les patients souffrant d’autres causes d’immunodépression (greffés).

•  Rares chez les sujets jeunes et immunocompétents.

•  Le HHV8 est typique de ce type de lymphome mais n’a pas été retrouvé chez notre patient.

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Discussion suite

•  Les cellules tumorales dans les lymphomes des séreuses sont CD45+ et n’expriment pas les marqueurs B et T et sont CD30+ dans 58% des cas.

•  Chez notre patient, les marqueurs B ont été retrouvés sur immunophénotypage et le CD30 n’était pas exprimé. Par ailleurs le caryotype montrait une mutation de Bcl2 qui n’est pas retrouvé dans les lymphomes des séreuses, mais correspond plutôt à un lymphome folliculaire.

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Discussion suite

•  Le tableau de notre patient correspond donc à un lymphome B de haut grade, pouvant être un lymphome folliculaire transformé vu la présence d’une t(14;18), avec atteinte péritonéale et médullaire.

•  Bachmeyer c et al rapportent un cas de lymphome non hodgkinien de haut grade révélé par une ascite chyleuse.

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conclusion

•  Les localisations péritonéales primitives révélées par une ascite restent rares surtout chez les immunocompétents.

•  Les examens cytologiques et immuno-histochimiques du liquide d’ascite occupent une place importante dans le diagnostic et la classification des LMNH.

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May ; 34(5): 335-47. •  [2] Das DK, Al-juwaiser A, George SS, Francis IM,Sathar SS, Sheik ZA, Shaheen

A,Pathan SK, Haji BE, George J, Kapila K. Cytomorphological and

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ascitic fluid. Epub 2007 May 3. Cytpathology.2007 jun; 18(3):157-67.

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•  [3] Boshoff C.Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus.In: Newton R, Beral V, Weiss R, eds. Cancer surveys: Infections and Human Cancer. Vol 33. Cold Spring Harbor, NY: Cold Spring Harbor Press; 1999: 157-190

•  [4] Soulier J, Grollet L, Oksenhendler E,et al. Kaposi’s sacoma-associated DNA sequences in multicentric Castleman’s diseas.Blood.1995;86:1131-1138

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[5] Pathol Onco Res 2005; 11(3): 178-81 [6] Am J Hematol 2004 May; 76(1): 88-91 [7] Nader R, Cesaman E, et al. Blood.88,2

1996: 645-656 8] Bachmeyer C, Henri MA, Blanc AS,

Langman B, Kazerouni F, Cadranel JF.Ascite chyleuse révélatrice d’un lymphome non

hodgkinien. Press Med.2004 fev 14; 33(3):167-9