luxation du cristallin emc

Déplacements congénitaux et acquis du cristallin

Congenital and acquired lens displacementP. de Laage de Meux *, G. CaputoFondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 09, France

MOTS CLÉSEctopiecristallinienne ;Luxation etsubluxation ducristallin ;Syndrome de Marfan ;Contusion oculaire

KEYWORDSEctopia lentis;Lens dislocation;Marfan;Ocular contusion

Résumé Les déplacements du cristallin peuvent être congénitaux ou acquis, partiels oucomplets, latéraux ou centraux, antérieurs ou postérieurs, avec des conséquencesvariables sur la fonction visuelle. En effet, quelle que soit leur étiologie, ces déplace-ments sont toujours susceptibles de s’accompagner de complications oculaires graves,dominées par l’hypertension oculaire et le décollement de rétine. Ils sont par ailleurspresque toujours évolutifs, ce qui implique qu’ils devront être opérés à plus ou moinslongue échéance. La technique opératoire dépend de l’étiologie, de la forme clinique etdu stade évolutif. Le cristallin luxé est extrait et il est, ou n’est pas, remplacé par unimplant intraoculaire. L’implantation de première intention, longtemps contre-indiquée,devient une option de plus en plus fréquente. Elle permet d’espérer à court terme desrésultats fonctionnels de meilleure qualité. S’ils sont d’origine congénitale, ils peuvententrer dans le cadre d’affections générales, dont certaines ont un pronostic vital. Cela estle cas de la maladie de Marfan, dont la plus dangereuse manifestation est l’atteinte ducœur et des gros vaisseaux, en particulier de l’aorte. S’ils sont opérés à temps, lesrésultats opératoires sont le plus souvent simples, mais le pronostic à long terme estdominé, sur le plan local par la myopie axile et la fragilité rétinienne qui l’accompagne,et, sur le plan général, par les atteintes cardiovasculaires. La surveillance de ces patientsdoit donc être poursuivie longtemps et régulièrement.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Visual impairment due to lens displacement is variable, depending on thedisplacement which may be congenital or acquired, partial or complete, anterior orposterior, central or lateral. The complications observed are primarily high intraocularpressure and retinal detachment. Surgery is almost always needed; its timing depends onthe evolution of lens dislocation. The surgical technique is selected according to theaetiology, clinical presentation and disease stage. The dislocated lens is extracted,replaced by an intraocular lens. The one step procedure with intraocular lens placementis now the first choice procedure; it allows faster and better visual restoration. If lensdislocation is congenital it can be due to a more general disease that can be lifethreatening, such as with Marfan’s syndrome that can induce aneurysm of the aorta. Earlysurgery is simple and effective, but the local prognosis is related to the axial myopia andits retinal complications. Regular and long-term follow-up of these patients is needed.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (P. de Laage de Meux).

EMC-Ophtalmologie 2 (2005) 264–281

www.elsevier.com/locate/emcop

1762-584X/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.emcop.2005.10.001

Introduction

Les déplacements du cristallin d’origine congéni-tale sont en général évolutifs et ont pour origineune anomalie du ligament suspenseur, c’est-à-direde la zonule. À la naissance, ils passent le plussouvent inaperçus, pour devenir évidents et invali-dants à un âge variable, le plus souvent entre 5 et10 ans. Ils sont fréquemment associés à un syn-drome général pour environ la moitié d’entre eux,les syndromes de Marfan, de Weill-Marchesani etl’homocystinurie étant les plus connus. Ils peuventaussi être isolés, et on les dit alors essentiels. Lesdéplacements acquis sont surtout d’origine trauma-tique, donc souvent associés à d’autres dégâts ana-tomiques oculaires de même étiologie. Ces dépla-cements sont la source de graves troubles visuels,et comportent le risque de luxation complète ducristallin dans le vitré, de façon spontanée ou àl’occasion d’un traumatisme parfois minime. Ilsseront donc toujours opérés à plus ou moins longueéchéance.

Formes cliniques et étiologiquesdes déplacements du cristallin

Déplacements congénitaux

Les ectopies congénitales du cristallin ne sont pasmanifestes anatomiquement à la naissance, maisl’anomalie qui va la générer existe, et l’anomaliequi en découle se manifeste plus ou moins tôt dansla vie, et est évolutive. La forme la plus connue estle syndrome de Marfan, mais celui-ci ne résumepas, loin s’en faut, la pathologie. Sur le plan anato-mique, la maladie entraîne un relâchement de lazonule, ce qui entraîne un décentrement et unesphéricité du cristallin, qui apparaît de ce fait pluspetit, ce qui a valu à cet ensemble d’anomalies lenom de microsphérophaquies. Le déplacementpeut être supérieur, inférieur ou latéral. De leurcombinaison vient le fait que le cristallin est le plussouvent obliquement déplacé dans le plan frontal,typiquement vers le haut pour un syndrome deMarfan, et vers le bas pour un syndrome de Weill-Marchesani. Il peut aussi, mais plus rarement, êtredéplacé vers l’avant, pouvant alors être à l’origined’une hypertonie parfois sévère par fermeture del’angle (Fig. 1). La dilatation de la pupille lève leblocage pupillaire, ouvre l’angle et fait disparaîtreaussitôt l’hypertonie (Fig. 2).

Syndrome de Marfan1,2

Le syndrome de Marfan représente 40 % des ecto-pies congénitales du cristallin. Il se transmet sur le

mode autosomique dominant, conséquence d’unemutation dans le gène FBN 1.3,4 Dans sa formecomplète, il associe des signes morphologiques,cardiovasculaires et oculaires. Sa prévalence est de4 à 6 pour 100 000 naissances. Il s’agit d’une mala-die générale affectant les microfibrilles du colla-gène de l’ensemble de l’organisme. Elle est due àun défaut en fibrilline qui en est la composanteessentielle. Elle affecte ainsi les organes riches encollagène, notamment les yeux, le système cardio-vasculaire et le système ligamentaire. Les principa-les manifestations cliniques en sont la grande tailledes sujets atteints, qui ont un aspect longiligne,avec des membres grêles (dolichosténomélie) etdes mains dont les doigts sont particulièrementlongs, une laxité ligamentaire, des insuffisancesdes gros vaisseaux, aorte notamment, des atteintescardiaques, insuffisance aortique ou mitrale, etbien sûr la microsphérophaquie ectopique, qui estprésente dans 80 à 90 % des syndromes de Marfan.Les autres atteintes oculaires sont, soit des associa-tions, insertion postérieure de l’iris, colobome,persistance de l’artère hyaloïde, soit des consé-quences de l’anomalie, myopie axile et stries an-gioïdes. Le pronostic dépend de l’atteinte vascu-laire, les lésions les plus dangereuses étant celles

Figure 1 Déplacement antérieur du cristallin entraînant la fer-meture de l’angle iridocornéen et une hypertonie majeure.

Figure 2 La dilatation de l’iris ouvre l’angle et supprime l’hyper-tonie.

265Déplacements congénitaux et acquis du cristallin

de la racine de l’aorte, qui peut être le siège d’unanévrisme qui peut devenir disséquant, principalecause de décès chez ces patients. On peut égale-ment voir des insuffisances mitrales plus ou moinssévères. Le traitement moderne de cette affectionest la surveillance ultrasonique de la région thora-cique, qui permet une prise une charge précoce. Ledéplacement du cristallin est le plus souvent supé-roexterne (Fig. 3), mais ce n’est pas une règle ettous les autres types anatomiques de subluxationpeuvent se voir. Il est la conséquence d’une fai-blesse évolutive de la zonule qui s’étire et se raré-fie, ce qui impose, à plus ou moins longueéchéance, l’ablation du cristallin. La rétine de cesyeux est également fragile, surtout lorsqu’unemyopie évolutive apparaît, et le décollement derétine est la principale complication postopéra-toire.

Autres microsphérophaquiesEn fréquence, les ectopies le plus souvent rencon-trées après le syndrome de Marfan sont d’origineinconnue et représentent 30 % des cas. Viennentensuite :

• l’ectopie essentielle de la pupille et du cristallin(ectopia lentis et pupillae)5-8 de transmissionautosomique récessive (21 %) ;

• l’ectopie simple dominante9,10 de transmissionautosomique, dominante ou récessive (8 %) ;

• l’homocystinurie11 de transmission autosomiquerécessive (1 %) ;

• le syndrome de Weill-Marchesani12-14 (0,7 %) quise transmet sur le mode autosomique récessif,et associe, à l’inverse du Marfan, une morpholo-gie trapue avec brachydactylie et brachycépha-lie, des malformations cardiaques et un retardmental.D’autres formes rares d’ectopie existent ; elles

sont souvent associées à des affections variées :aniridie,15 syndrome de WAGR,15 hyperlysinémie,16

maladie de Crouzon,17 syndrome d’Ehlers-Danlostype IV,18,19 syndrome de Treacher Collins,20 entreautres.

Diagnostic différentielLe diagnostic différentiel de l’ectopie congénitaleest essentiellement représenté par le colobome ducristallin. Le diagnostic est théoriquement facilecar le colobome a une périphérie cristallinienneconcave vers la périphérie, à l’inverse de l’ectopiecongénitale. Il faut cependant être prudent ets’aider d’autres arguments : le colobome n’est pasévolutif, le centre du cristallin est normal et n’en-traîne pas de myopie cristallinienne, le siège ducolobome est pratiquement toujours inférieurstrict, et il est souvent associé à un colobome irienet choroïdien (Fig. 4).

Formes acquises

Secondaires à un traumatismeLes contusions représentent la principale étiologiedes luxations et subluxations acquises du cristallinchez l’adulte.21-24 Elles peuvent aussi se voir chezl’enfant, pour les mêmes raisons mais aussi, etd’autant plus, sur des yeux dont la zonule estgénétiquement fragilisée par un des syndromes dé-crits plus haut. Elles peuvent alors être la consé-quence d’un traumatisme apparemment minime.25

À l’inverse, un déplacement traumatique du cristal-lin sur œil sain traduit toujours une contusiongrave, et les lésions associées sont fréquentes.26 Lecristallin est en général cataracté et la zonule a enpartie disparu (Fig. 5). Il existe des formes particu-lières de traumatismes par cyclocryothérapie27 oupar cyclodiode.28 Une forme anatomique surpre-nante peut également se voir, c’est la luxationsous-conjonctivale, dont on trouve plusieurs des-criptions dans la littérature.25,29-31 Celle qui estillustrée ici est survenue sur un œil opéré de glau-come 25 ans avant le traumatisme responsable(Fig. 6).

Figure 3 Déplacement supéroexterne du cristallin dans le syn-drome de Marfan.

Figure 4 Colobome du cristallin.

266 P. de Laage de Meux, G. Caputo

Secondaires à une buphtalmie32

L’augmentation de taille d’un œil atteint de glau-come congénital peut entraîner une subluxation ducristallin par étirement de la zonule (Fig. 7). Si labuphtalmie devient considérable, elle peut mêmeaboutir à une luxation complète qui peut être anté-rieure (Fig. 8) ou postérieure (Fig. 9).

Autres étiologiesIl existe d’autres étiologies pouvant être à l’originede l’ectopie. Le cristallin peut être déplacé par unepersistance du vitré primitif,33 vers l’arrière ou versl’avant, avec des conséquences variables sur latension oculaire, hypo- ou hypertonie. Il peut aussil’être par une tumeur, rétinoblastome34,35 ou kysteirien de grande taille (Fig. 10).36 Le traitement del’affection d’origine est bien sûr prioritaire sur toutautre abord thérapeutique, en particulièrement ence qui concerne le rétinoblastome.

Examen clinique

Interrogatoire

Selon l’anamnèse, l’approche du diagnostic n’estpas la même. Ainsi, les ectopies de l’enfant ne sontpas interrogées de la même façon que les luxationsdans le cadre d’un traumatisme.

Ectopie cristallinienne de l’enfantComme pour toute pathologie pédiatrique, c’estl’interrogatoire des parents qui donne les rensei-

Figure 5 Déplacement du cristallin secondaire à un traumatismeet associé à une cataracte.

Figure 6 Luxation sous-conjonctivale du cristallin.

Figure 7 Buphtalmie avec déplacement secondaire du cristallin.

Figure 8 Luxation du cristallin dans la chambre antérieure.

Figure 9 Luxation du cristallin dans le vitré.


gnements les plus précieux : la date d’apparition etles circonstances de découverte, les antécédentspersonnels de l’enfant, son comportement, sonétat général, les antécédents familiaux, et l’on doitnoter toutes les pathologies oculaires et cardiaqueséventuellement présentes dans la famille, rensei-gnements qui permettent de dessiner un arbre gé-néalogique pouvant être utile plus tard lors duconseil génétique. Les signes fonctionnels apparais-sent à un âge variable, le plus souvent entre 5 et10 ans, et, selon son âge, l’enfant décrit plus oumoins précisément ses troubles visuels. En général,il se plaint de voir mal, parfois double. Parfois, cesont ses parents qui ont remarqué une modificationde son comportement visuel.

Déplacement secondaire à un traumatismeS’il s’agit d’un déplacement traumatique du cris-tallin, il faut connaître les circonstances de l’acci-dent : ce sont de précieux guides pour rechercherles lésions éventuellement associées. Un accidentpar bouchon de champagne ou par balle de golf, parexemple, demande une radiographie du crâne à larecherche d’une fracture du rebord orbitaire. S’ils’agit d’une balle de tennis, il faut rechercher uneblow-out fracture, etc. On doit se renseigner éga-lement sur l’état général et sur les lésions associéesextraoculaires.

Autres déplacements secondairesPour tous les autres déplacements secondaires, quisurviennent surtout chez les enfants, il faut fairedécrire par les parents l’histoire de la maladie, ladate et la nature d’éventuelles opérations ou detout autre traitement, ainsi que les suites opératoi-res et les réinterventions si celles-ci ont été néces-saires. On doit noter le traitement actuel et serenseigner sur la fratrie de l’enfant atteint. C’esten particulier le cas du rétinoblastome et de la

buphtalmie avec déplacement secondaire par éti-rement de la zonule.

Examen oculaire

Cet examen doit se faire dans un premier tempsavant dilatation pour apprécier le retentissementfonctionnel de l’affection, la pupille étant dilatéeensuite pour en étudier l’anatomie.

Pupille non dilatéeLe premier examen se fait sur un œil non dilaté. Onévalue l’acuité visuelle sans correction et aveccorrection si l’enfant en porte. La puissance desverres portés donne déjà quelques renseignementutiles ; on peut constater par exemple la présenced’une correction fortement myopique et astig-mate. L’examen à l’ophtalmoscope direct peutmontrer la présence de l’équateur du cristallin trèsbien visible sur le fond de lueur pupillaire (Fig. 11).On fait ensuite une kératométrie pour connaître lescourbures cornéennes et éliminer un astigmatismeexterne. L’examen à la lampe à fente note larégularité de la papille, la profondeur de la cham-bre antérieure et sa régularité. Elle est parfoisrendue très étroite par luxation antérieure du cris-tallin (Fig. 12) ; il recherche la présence de vitrédans la chambre antérieure (Fig. 13). On prend latension oculaire qui peut être très élevée par fer-meture de l’angle due à la poussée du cristallin versl’avant.37-40 Si possible, on fait une gonioscopie quiévalue l’ouverture, la profondeur et la régularitéde l’angle iridocornéen, parfois siège d’une réces-sion de l’angle (Fig. 14).

Pupille dilatéeOn dilate ensuite la pupille et l’examen est reprispoint par point. On fait une skiascopie et uneréfraction automatique ; on reprend la tension

Figure 10 Tumeur du corps ciliaire repoussant l’équateur ducristallin vers l’arrière.

Figure 11 Équateur du cristallin visible dans la pupille nondilatée.


oculaire ; on examine la pupille, le cristallin, donton apprécie la transparence et la situation dansl’aire pupillaire, et le vitré. L’examen du fondd’œil doit être particulièrement complet, car il estun élément essentiel du pronostic. Le cristallinpeut être immobile ou mobile, cela s’apprécie enfaisant bouger les yeux, et il faut savoir distinguer

un iridodonésis d’un phacodonésis. On note la posi-tion du cristallin dans le plan frontal et sagittal.Lorsque le cristallin est déplacé vers l’avant, onnote s’il reste en position centrale, ce qui indiqueque la zonule est intacte et seulement distendue(Fig. 15), ou si le cristallin flotte dans la chambreantérieure, ce qui indique qu’il a rompu complète-ment ses amarres (Fig. 16). On examine à fortgrossissement la zonule restante dans la région oùelle est étirée, ce qui permet de se faire une idéesur sa fragilité. Cela peut influencer la décisionopératoire. Une zonule traumatisée est souventraréfiée et chargée de pigment (Fig. 17). Si possi-ble, on prend une photo ; sinon, on fait un schéma.Bien sûr, cet examen est bilatéral et comparatif.

Cas particuliers

TraumatismeLorsqu’il s’agit d’une luxation traumatique, les at-teintes associées sont variées. Tout peut se voir,depuis l’atteinte isolée du cristallin jusqu’aux vas-

Figure 12 Étroitesse de la chambre antérieure par déplacementantérieur du cristallin.

Figure 13 Déplacement postérieur du cristallin et présence devitré dans la chambre antérieure.

Figure 14 Déplacement traumatique postérieur du cristallin etrécession de l’angle.

Figure 15 Déplacement congénital antérieur et central du cris-tallin après dilatation pupillaire.

Figure 16 Cristallin flottant librement à la surface du vitré.


tes dégâts oculaires, crâniens ou généraux. Dansl’œil, c’est le bilan d’une contusion, avec son cor-tège de possibles lésions associées des segmentsantérieur et postérieur, dominées par les troublesde la tension oculaire et les déchirures rétiniennes.Elles sont évidentes ou à rechercher. Dans le seg-ment antérieur, il peut s’agir d’une cataracte, d’unhyphéma, d’une iridodialyse, d’une récession del’angle ou de lésions cornéennes. Parfois, les lé-sions associées sont moins évidentes et il faut savoirles chercher. Il faut ainsi, et dès que possible,prendre la pression oculaire et connaître l’état dela rétine. Cela se fait par l’examen du fond d’œillorsque les milieux sont transparents ou, lorsqu’ilsne le sont pas, par échographie et tous les autresmoyens à notre disposition. Le pronostic visuel decet œil dépend de la qualité du diagnostic, fait lepremier jour, et de la précocité des soins.

BuphtalmieLorsque la luxation, ou la subluxation, compliqueun glaucome congénital, l’exploration de ce der-nier est prioritaire et décide si le glaucome eststabilisé ou s’il doit être lui-même traité chirurgi-calement, car le traitement chirurgical de la luxa-tion se fait sur un œil dont la tension a été norma-lisée.

TumeursIl en va de même pour toutes les tumeurs, qu’ellessoient iriennes, ciliaires ou postérieures (rétino-blastome). L’examen et le diagnostic doivent êtrefaits en milieu spécialisé, le pronostic fonctionnelet parfois vital en dépend, et le problème cristalli-nien est résolu ensuite.

Persistance de la vascularisation fœtale (PVF)Si le déplacement est secondaire à une PVF, lediagnostic est aisé si elle est antérieure, car on

peut voir à la lampe à fente les procès ciliairesrétractés et attirés dans l’aire pupillaire, ainsi quela vascularisation anormale cristallinienne qui l’ac-compagne. Il est plus difficile si elle est posté-rieure. Elle est soupçonnée devant une cataracteunilatérale et postérieure de l’enfant avec unechambre antérieure étroite et irrégulière, mais cesont les examens complémentaires qui confirmentle diagnostic.

Examen général

Un examen général aussi complet que possible estindispensable. Il faut rechercher des lésions dusquelette et des parties molles si la luxation estd’origine traumatique, et tous les signes d’accom-pagnement entrant dans le cadre d’une affectionpouvant comprendre dans ses caractéristiques uneluxation du cristallin. Pour toute ectopie, quelleque soit son étiologie apparente, cela comprendbien sûr et en priorité un examen cardiovasculaireen milieu spécialisé.

Examen de la famille

Dans le cadre d’une affection congénitale, hérédi-taire et familiale, il faut toujours examiner lesparents et les frères et sœurs du patient, à larecherche d’une atteinte de même origine. Il n’estpas rare de découvrir des signes directs ou indirectsde la maladie, parfois passés inaperçus. D’autresfois, on peut voir les cicatrices d’interventions ocu-laires ou les traces de certaines complications.

Examens complémentaires

Méthodes optiques

PhotographiesL’imagerie proprement dite,41 si elle n’apporte pasde renseignements essentiels sur le diagnostic dedéplacement qui est évident, est toujours utilepour suivre les étapes d’une affection évolutive, etpour servir de document aux fins d’explications auxparents ou d’enseignement. Le plus simple est laprise de photographies, très souhaitable pour té-moigner de l’état oculaire au moment de l’examen.

Caméra de Scheimpflug (Nidek EAS 1 000)La caméra de Scheimpflug permet un bilan anato-mique et quantitatif du segment antérieur, et ap-porte des renseignements utiles sur la position ducristallin et la profondeur de la chambre anté-rieure. Elle donne des images très parlantes, per-

Figure 17 Fibres zonulaires rares, fragiles et chargées de pig-ment.


met de visualiser le déplacement frontal du cristal-lin (Fig. 1, 2, 18), et de mesurer la profondeur de lachambre antérieure et l’épaisseur de la cornéeavec une précision qui semble très fiable.42

Radiographies

Les radiographies sont indispensables lorsque ledéplacement est d’origine traumatique. On recher-che une fracture associée du crâne, avec des cli-chés pris sous plusieurs incidences et focalisés surl’orbite osseuse.

Échographies

Échographies oculairesL’échographie43 de l’œil atteint doit être réaliséeen mode B. Elle seule permet de connaître exacte-ment la longueur axiale de l’œil. Pour cela, elledoit être alignée avec précision selon l’axe visueldu globe qui passe par le centre de la cornée et parla macula. Elle montre alors le déplacement ducristallin, mais surtout, elle permet de faire uneéchobiométrie précise, dans le but de calculer lapuissance du cristallin (Fig. 19). Elle permet ausside visualiser un cristallin luxé sur la rétine (Fig. 20).La biomicroscopie ultrasonique apporte égalementdes images qui visualisent le déplacement du cris-tallin avec une excellente précision.44,45

Échographies thoracique et abdominaleLes échographies cardiaque et aortique sont essen-tielles dans le cas d’une ectopie congénitale, tou-jours susceptible de se compliquer de lésions dégé-nératives des valves cardiaques et de la paroi desgros vaisseaux par anomalie de la fibrilline. L’écho-graphie est ainsi un élément central de la sur-veillance d’un syndrome de Marfan.

Échodoppler couleur

L’échodoppler couleur est demandé chaque foisqu’une anomalie vasculaire est soupçonnée en ar-rière du plan irien. Il évalue l’activité circulatoiredes reliquats vasculaires fœtaux.

Traitement

Toujours chirurgical, le traitement des déplace-ments du cristallin a trois buts : éviter les compli-cations évolutives ; traiter les anomalies associées ;corriger l’amétropie qui l’accompagne, qui peut, si

Figure 18 Mesure de l’épaisseur de la cornée et de la profon-deur de la chambre antérieure avec la caméra de Scheimpfluglors d’une subluxation traumatique du cristallin.

Figure 19 Échographie B centrée sur l’axe visuel matérialisé parla ligne pointillée passant par le centre cornéen et la macula, etmontrant le déplacement du cristallin. En bas de l’image, onpeut voir la biométrie correspondante en mode A, qui donne lalongueur axiale du globe, ainsi que les différents paramètrespermettant d’évaluer la puissance de l’implant à placer pourobtenir l’emmétropie après l’ablation du cristallin.

Figure 20 Échographie en mode B montrant un cristallin luxé surla rétine.


elle est opérée trop tard, entraîner des amblyopiesbilatérales, difficiles à récupérer.46 Il consiste doncà enlever le cristallin luxé ou subluxé, à traiter levitré et les éventuelles autres anomalies, commeune hypertonie ou un décollement de rétine, et àcorriger l’aphakie par un système optique de subs-titution, lunettes, lentille de contact ou implant.

Extraction du cristallin déplacé

Aspiration du cristallin par voie antérieureChez l’enfant, le cristallin est mou et peut parfai-tement s’enlever par simple aspiration à l’aided’une canule. La méthode la plus simple est defaire une ou deux ponctions au limbe avec uncouteau de 15 degrés (Fig. 21), d’ouvrir de façonpunctiforme la capsule antérieure avec une aiguilleen regard de cette ouverture, d’introduire unecanule à simple courant, une canule de Charleuxpar exemple, dans le cristallin, et d’aspirer com-plètement le contenu cristallinien par cette voie(Fig. 22). Lorsque le sac est complètement vidé deson contenu, la même canule est appliquée à laface postérieure de la capsule antérieure, puis, pareffet de ventouse (Fig. 23), le sac est extériorisé etsaisi avec une pince à fil, et complètement extraitpar une traction douce et progressive qui rompt lesdernières fibres zonulaires (Fig. 24). À la fin del’intervention, la chambre antérieure doit apparaî-tre profonde et régulière, et la pupille centrée(Fig. 25). En principe, la hyaloïde peut rester in-tacte, mais cela doit impérativement êtrecontrôlé ; si une rupture était constatée, il seraitindispensable de faire une vitrectomie antérieuresuffisante pour s’assurer qu’il n’y ait plus de vitrédans la chambre antérieure.

Phacophagie par la pars planaPlusieurs auteurs préfèrent un abord postérieur.47-51

Ils utilisent un phacofragmenteur52,53 ou un vitréo-

tome selon que le cristallin est dur ou mou, ce quidépend essentiellement de l’âge du patient. Laméthode nécessite d’ouvrir conjonctive et capsule

Figure 21 Incision cornéenne de 1,5 mm réalisée au couteau de15°.

Figure 22 Aspiration du cristallin transparent à l’aide d’unecanule simple de Charleux.

Figure 23 Ventousage de la face postérieure de la capsuleantérieure par la canule, introduite dans le sac cristallinien vidéde son contenu.

Figure 24 Le sac est extrait en totalité de l’œil par une tractionlente et progressive.


de Tenon, et comporte donc en soi le risque debride de vitré vers la voie d’abord sclérale.

Aspiration du cristallin avec conservationd’une partie du sulcusToujours chez l’enfant, et dans le but d’implanteren chambre postérieure un implant supporté par lesulcus et suturé à l’iris, il est possible d’utiliser lamême technique, et d’enlever toute la partie librede la périphérie du cristallin avec sa zonule et levitré en regard. La méthode d’implantation seradécrite plus loin (cf. infra).

Phacoémulsification avec conservationde la capsule postérieureChez l’adulte, le cristallin est plus dur, même enl’absence de cataracte évoluée, et l’aspiration sim-ple est impossible. Pour l’extraire, il est donc né-cessaire d’avoir recours à une autre méthode. Lefait que le cristallin soit subluxé nécessite unegrande douceur dans les manœuvres à tous lesstades de la chirurgie, du capsulorhexis antérieurjusqu’à l’extraction du cortex. La phacoémulsifica-tion trouve ici une de ses plus brillantes applica-tions, car, lorsqu’elle est bien menée, elle permetde garder une pression constante dans la chambreantérieure, donc d’éviter l’aggravation de la fai-blesse zonulaire. Il est alors possible de placer unanneau dans la périphérie du sac dans le but de lestabiliser,54,55 mais il faut connaître les limites decette manœuvre, et comprendre que s’il existait unphacodonesis préopératoire, on s’expose au risquede luxation de l’ensemble implant, sac et éventuel-lement anneau dans la cavité vitréenne. Il fautdonc restreindre cette manœuvre aux déficits limi-tés de la zonule. Il serait donc sage de considérerque la présence de vitré dans la chambre anté-rieure avec rupture de la hyaloïde constitue unecontre-indication à cette technique.

Extraction intracapsulaireLa cryoextraction d’un cristallin mobile ne pose engénéral pas de problème technique majeur. Il fauttoujours l’associer à une vitrectomie antérieure etcentrale suffisante pour assurer l’absence de vitrédans la chambre antérieure en fin d’intervention.Cette vitrectomie doit impérativement être faiteau vitréotome et se terminer en contrôlant qu’il nereste aucune possibilité de bride vitréenne à laplaie.Dans le cas particulier de la luxation complète

sur glaucome congénital, l’extraction d’un cristal-lin luxé dans la chambre antérieure se fait trèsfacilement par une petite incision cornéenne(Fig. 8, 26), mais, s’il est luxé sur la rétine, il fautavoir recours à des techniques plus sophistiquéesde chirurgie endoculaire qui doivent être mises enœuvre par un chirurgien spécialisé dans le segmentpostérieur qui saura, soit faire passer le cristallin àtravers la pupille dans la chambre antérieure d’où ilextrait selon la même méthode (Fig. 9, 27, 28), soitle phacoémulsifier dans la cavité vitréenne.

Figure 25 Aspect en fin d’intervention. Figure 26 Extraction du cristallin luxé dans la chambre anté-rieure (même œil que sur la figure 8).

Figure 27 Cristallin luxé dans le vitré et passé dans la chambreantérieure par la pupille (même œil que sur la figure 9).


Implantation

Selon le mode d’extraction et l’importance desreliquats de zonule restante, plusieurs modes d’im-plantation sont envisageables.

Implantation en chambre antérieureL’appui d’un implant dans l’angle est considérédepuis de nombreuses années comme dangereuxchez l’adulte ; il doit l’être encore plus chez l’en-fant. La discussion porte donc plutôt sur l’éventua-lité d’un implant clipé à la face antérieure de l’iris.Cette méthode, si elle est préconisée par certainsauteurs,56 doit cependant toujours être considéréeavec prudence. Sa mobilité avec les mouvementsiriens ne semble en effet pas être le garant d’unavenir sans complications, qu’elles soient iriennes,vitréennes ou maculaires.

Fixation à la face postérieure de l’irisLes mêmes remarques s’appliquent si l’implant estclipé à la face postérieure de l’iris, avec en plus lerisque de luxation postérieure dans le vitré si un desclips rompait ses amarres (cf. Fig. 40).

Implantation dans le sac cristallinienDans certaines circonstances, lorsque la zonule estentière et relativement peu étirée, et à conditionque la subluxation soit modérée et n’entraîne pasde phacodonesis, une implantation dans le sac cap-sulaire est possible, et il est alors judicieux deplacer une anse dans l’axe de la plus grande fai-blesse zonulaire, de façon à repousser la périphériedu sac vers sa position naturelle.

Implantation dans le sulcus et suturée à l’irisLorsque la subluxation est importante au point decréer un phacodonesis, l’implant ne doit pas êtreplacé dans ce sac mobile, car ce dernier n’est pas

un support fiable (cf. supra). Pour la même raison,il est également évident que placer un anneau dansle sac serait illusoire. L’implant est donc placé dansle sulcus et, pour assurer sa stabilité, il est main-tenu dans la position souhaitée à l’aide d’une oudeux sutures à l’iris, selon sa position. Il existe eneffet deux situations bien différentes : la premièreest celle où le sulcus restant et fiable se trouve à lapartie inférieure de l’œil, autour de 6 heures, ladeuxième est celle où il est présent dans un autresecteur.Pour la première, l’implant peut être placé ver-

ticalement et une seule suture à 12 heures suffitpour le fixer. Une bonne méthode est de faire uneiridectomie par voie cornéenne inverse vers 12 heu-res, de placer l’anse inférieure dans le sulcus à sixheures, puis de faire tourner légèrement l’implantjusqu’à ce que l’anse supérieure soit visible à tra-vers l’iridectomie et de placer une suture de pro-lène 10/0 de façon à solidariser cette anse à unpilier de l’iridectomie.Pour la seconde, l’implant doit être placé obli-

quement et deux sutures sont nécessaires pour lemaintenir dans cette position. La première chose àfaire est de repérer la position du cristallin luxé,car c’est elle qui décide de la position du futurimplant (Fig. 29). Après ablation du contenu cristal-linien, on repère la position du sulcus restant(Fig. 30) et on fait une iridectomie à cet endroit.C’est la position d’insertion pour la première anse.Sur le même méridien, mais diamétralement op-posé, on fait une petite ponction cornéenne nor-male à la paroi de 2 ou 3 mm de large. Une suturede prolène 10/0 doublement montée est réalisée,dont chaque aiguille est passée dans la pupille,l’une en arrière de l’anse de l’implant (Fig. 31),l’autre en avant (Fig. 32), pour aller ensuite traver-ser l’iris d’arrière en avant au niveau de son ex-

Figure 28 Le cristallin est ensuite extrait entier par une petiteincision cornéenne.

Figure 29 Ectopie du cristallin. Au début de l’intervention, uneincision cornéenne tunnellisée a été réalisée sur le méridien de11 heures.


trême périphérie, de façon que la distance quisépare les émergences des aiguilles soit de 2 ou3 mm. Les aiguilles vont ensuite ressortir à traversla cornée et les fils sont récupérés par la petiteincision cornéenne faite à ce niveau. L’implant estalors glissé en arrière de l’iris. Les fils de prolènesont ensuite noués l’un à l’autre, ce qui fixe l’ansedans la bonne position. La première anse est atta-chée à l’iridectomie (cf. supra) (Fig. 33). En find’intervention, la pupille doit être libre de secontracter et de se dilater (Fig. 34). Cela permetdans les suites opératoires d’avoir un résultat satis-faisant sur le plan anatomique et esthétique(Fig. 35), tout en autorisant une bonne dilatationpupillaire (Fig. 36), ce qui permet d’observer le boncentrage de l’implant et la périphérie rétinienne.

Implantation dans le sulcus et suture à la sclèreEnfin, après une extraction intracapsulaire, il estencore possible de placer l’implant dans le sulcus,mais il faut le fixer par deux sutures transfixiant lecorps ciliaire et la sclère à cet endroit.56 Certainesrègles sont importantes à respecter pour pouvoir le

Figure 30 Aspect après ablation du contenu du cristallin, de lazonule et du vitré central. Il reste une partie de la périphérie dusac constituant un sulcus dans environ un tiers de sa circonfé-rence.

Figure 31 Un implant injectable a été placé en avant de l’iris etla première aiguille d’un fil de prolène doublement monté estpassée en arrière de l’anse pour ressortir à l’extrême périphériede l’iris et de la cornée.

Figure 32 L’implant est alors placé en arrière de l’iris et ladeuxième aiguille est passée en avant de la même anse pouraller traverser la périphérie de l’iris à proximité de la première.

Figure 33 Un autre fil de prolène charge l’anse opposée del’implant pour la fixer à un des piliers de l’iridectomie.

Figure 34 Aspect en fin d’intervention.


faire avec sécurité : en particulier, il faut avoir faitune vitrectomie parfaite et enfouir les nœuds deprolène dans l’épaisseur sclérale. La technique sui-vante permet de réaliser cette intervention avecune bonne sécurité. Avant d’ouvrir la chambre an-térieure, on fait, à douze heures et à six heures,deux petites ouvertures conjonctivoténoniennesqui exposent la sclère. On y efface les vaisseauxsuperficiels au coagulateur bipolaire. Deux inci-sions sclérales non perforantes de 3 mm de long,intéressant les deux tiers de l’épaisseur et parallè-les au limbe, à 2 mm en arrière de lui, sont réali-sées. C’est dans le fond de ces incisions que sontnoués les points de prolène fixant les anses del’implant. Cette méthode assure que ces points netraversent pas la sclère comme cela peut se pro-duire lorsque les points sont réalisés sous un voletscléral. D’autre part, il est préférable de choisirune position verticale de l’implant plutôt qu’uneposition horizontale de façon à éviter les paquetsvasculonerveux ciliaires longs qui abordent la péri-

phérie cornéenne sur les méridiens horizontauxCela fait, l’extraction intracapsulaire a lieu, unevitrectomie antérieure et centrale est réalisée defaçon à prévenir le risque de bride de vitré lors dupassage des aiguilles destinées à fixer l’implant, etles fils de prolène sont attachés aux anses de l’im-plant. Ces fils sont passés à travers le corps ciliaireet doivent émerger hors de la sclère, exactementau fond des incisions préalablement pratiquées, oùles nœuds sont enfouis. Cette méthode permet deplacer les anses de l’implant exactement dans lesulcus, ce qui a pu être contrôlé par endoscopie(Fig. 37, 38).

Indications

Les indications chirurgicales se discutent au cas parcas en fonction de l’importance de la luxation etdes lésions associées.

Figure 35 Aspect 1 an après l’intervention avant dilatationpupillaire.

Figure 36 Lorsque la pupille est dilatée, on peut constater lebon centrage de l’implant. La rétine est observable jusqu’à lapériphérie.

Figure 37 Implant suturé à la sclère : aspect en endoscopie,montrant la suture de prolène fixant une anse exactement dansle sulcus, juste en arrière de la racine de l’iris et en avant desprocès ciliaires.

Figure 38 Sur le mêmeœil que celui de la figure 37, aspect de lafixation de l’anse opposée.


Déplacement acquis sans phacodonesisLes déplacements du cristallin d’origine traumati-que impliquent une rupture plus ou moins étenduede la zonule. Ils sont donc toujours accompagnésd’une atteinte du vitré, décollement postérieurplus ou moins complet, hernie antérieure au niveaude la déhiscence zonulaire avec ou sans rupture dela hyaloïde, ou hémorragie. Le diagnostic de pré-sence de vitré dans la chambre antérieure doit êtrefait avant l’intervention, car cela change la tacti-que opératoire. Les clichés réalisés avec la camérade Scheimpflug sont une aide efficace au diagnostic(Fig. 13). Il peut s’agir d’une hernie avec hyaloïdeintacte ou d’une rupture de celle-ci. Dans le pre-mier cas, l’injection de produit visqueux dans lachambre antérieure a toutes les chances de remet-tre en place le vitré hernié, et l’intervention peutse dérouler selon la technique habituelle en redou-blant de prudence et de vigilance. Lorsque la hya-loïde est ouverte, le vitré apparaît à la plaie dèsl’ouverture de la chambre antérieure et il faut faireune vitrectomie. Il est peu probable, et en tout casimprudent, que l’on puisse dans ces conditions faireune phacoémulsification du cristallin suivie d’uneimplantation dans le sac. On peut dans ce cas précisdiscuter l’indication de la mise en place d’un an-neau cristallinien, et de placer l’implant dans lesulcus, ou bien, et avec prudence, dans le sac,lorsque l’absence de zonule est très limitée.

Déplacement acquis avec phacodonésisUn phacodonésis traduit toujours une importanteperte de zonule. Il est imprudent dans ces condi-tions de placer quoique que ce soit dans le sac, quece soit un anneau ou un implant. L’apparente re-mise en place de la périphérie du sac ne seraitqu’une illusion. On peut cependant conserver unsupport capsulaire périphérique partiel, pour obte-nir un sulcus anatomiquement fonctionnel qui sertde support pour une anse de l’implant, l’autre anseétant suturée à l’iris à travers une iridectomie (cf.supra). Si la zonule est détruite au point que lecristallin soit mobile dans le vitré, il faut faire uneextraction intracapsulaire suivie d’une implanta-tion pour laquelle il existe deux options : implantde type artisan clipé à la face antérieure de l’irisou, pour les chirurgiens qui refusent l’implantationen chambre antérieure et qui en connaissent bien latechnique, l’implantation en chambre postérieureavec anses suturées à la sclère.

MicrosphérophaquiesIl faut considérer a priori une microsphérophaquiecomme une maladie évolutive. Cela implique que letraitement ne doit pas seulement tenir compte del’état actuel de l’anomalie, mais aussi de ses pos-

sibilités évolutives. Quelle que soit l’étiologie deces microsphérophaquies, l’indication opératoireest posée lorsque la fonction visuelle est atteintede façon handicapante. Cela se produit pour troisraisons : la sphéricité du cristallin entraîne unemyopie d’origine cristallinienne importante, le dé-placement est la source d’un astigmatisme qui peutdevenir incorrigible, et l’équateur du cristallin ap-paraît dans la pupille non dilatée, source d’unediplopie monoculaire extrêmement gênante.La méthode classique de traitement est l’extrac-

tion simple par aspiration du cristallin transparentet ectopique. Selon les écoles, cela se fait avec unecanule à simple courant, une canule à double cou-rant, une sonde d’irrigation-aspiration ou un vitréo-tome. Chaque technique peut se défendre avecd’excellents arguments. L’important est de faireune extraction totale du matériel cristallinien etd’éviter tout risque de bride vitréenne postopéra-toire.La vraie controverse est de savoir si l’implanta-

tion de première intention est souhaitable ou dan-gereuse. Son principal avantage est la simplicitédes suites opératoires, en particulier en ce quiconcerne la correction optique et réhabilitationfonctionnelle. Son principal inconvénient est la dif-ficulté de réalisation qui ne supporte aucune mé-diocrité. Il semble que les partisans de l’implanta-tion contemporaine de l’extraction du cristallinsoient de plus en plus nombreux, mais que la mé-thode choisie soit différente selon les écoles, cer-taines préférant la fixation sclérale transciliaire,d’autres la fixation irienne, en avant ou en arrièrede l’iris.

Traitement des lésions associées

Les déplacements du cristallin peuvent, selon leurétiologie, s’accompagner de lésions associées com-pliquant la pathologie oculaire.

Lésions du segment antérieurLes blessures de la cornée, selon leur importance etleur situation, peuvent nécessiter une kératoplas-tie qui est faite, selon les cas et la gêne qu’elleentraîne, au moment de l’extraction du cristallinluxé ou plus tard. Les blessures de l’iris, iridodia-lyse en particulier, peuvent en général être réinsé-rées selon la technique de Mc Cannel. Une aniridietotale peut être compensée par l’insertion d’unimplant à zone périphérique opaque qui peut êtresuturé à la sclère.

HypertonieUne hypertonie peut être associée au déplacementdu cristallin. Dans certains cas, c’est ce dernier qui


en était l’origine et l’ablation du cristallin luxé latraite en même temps. S’il s’agit d’un glaucomecongénital avec buphtalmie, le traitement de l’hy-pertonie est prioritaire et l’ablation du cristallindéplacé, si nécessaire, ne se fait que sur un œildont le problème tensionnel est stabilisé. Lorsqu’ils’agit d’une véritable association, que le glaucomesoit primaire ou secondaire, le traitement doit tenircompte des répercussions anatomiques et fonction-nelles, qu’il faut donc analyser par les moyenshabituels, champ visuel et optical coherence tomo-graphy (OCT), qu’il faut savoir interpréter. L’hy-pertonie est ensuite traitée par une opération fil-trante qui est faite dans le même temps opératoireque l’extraction du cristallin luxé. On associe doncune trabéculectomie ou une sclérectomie non per-forante, avec pelage du trabéculum externe, autraitement de la luxation du cristallin.

Anomalies de la rétine

Toute lésion rétinienne, quelle que soit son impor-tance, doit, dans la mesure du possible, être trai-tée avant tout autre geste. Cela implique qu’onl’ait cherchée et trouvée. Il peut s’agir d’une lésiondégénérative périphérique, d’un décollement derétine constitué ou d’une atteinte de la macula. Iln’est pas toujours simple d’en faire le diagnostic etd’en évaluer la gravité, car l’atteinte du cristallinpeut rendre l’examen difficile. Il faut savoir s’aiderd’examens complémentaires, échographie B, OCTet angiographie, chaque fois que cela est possibleet que le doute subsiste. Une déchirure rétiniennevisible est traitée par photocoagulation au laser àl’argon, un décollement de rétine par la chirurgie,un œdème de la macula par collyre anti-inflammatoire non stéroïdien qui est prolongé long-temps après l’intervention.

Persistance de la vascularisation fœtale

Lorsque le cristallin est déplacé par une PVF,l’ablation du cristallin est en général contempo-raine du traitement de l’anomalie vitréenne. Sicelle-ci est postérieure et qu’une extraction a puêtre effectuée avec respect de la zonule, il estpossible d’implanter dans le sac cristallinien selonla même technique que pour une cataracte congé-nitale non compliquée.

Autres lésions associées

Le problème posé par les autres associations patho-logiques doit être résolu au cas par cas ; le plussouvent, comme cela est le cas pour les pathologiestumorales, le traitement du déplacement cristalli-nien n’intervient que sur œil guéri ou stabilisé.

Complications postopératoires

Décollement de rétine

Le risque de décollement de rétine dans le syn-drome de Marfan se situe entre 5 et 11 %. Celui-cis’explique plus par la fréquence de la myopie axileretrouvée dans 50 % des cas que par une anomalievitréorétinienne spécifique, la fibrilline n’étantprésente dans l’œil que dans la zonule du cristallinet dans la sclère.57 Par ailleurs, les traumatismesvitréens répétés induits par le phacodonésis, laluxation du cristallin ou la chirurgie du cristallinpeuvent expliquer que la fréquence du décollementpasse de 8 % à 38 % après ablation du cristallin.58,59

Dans une série personnelle de huit cas de décolle-ments et dans la série d’Abboud,58 il existait danstous les cas des antécédents de chirurgie du cristal-lin, ou de subluxation ou de luxation complète dece dernier. Le délai moyen de survenue du décolle-ment est de 8 mois après la chirurgie du cristallin et100 % des patients de notre série ont présenté undécollement de rétine sans prolifération vitréoréti-nienne lié à la présence de déchirures rétiniennesau sein de palissades périphériques. Des cas dedéchirure géante sont classiquement rapportésdans la littérature. La chirurgie endoculaire asso-ciant une vitrectomie et un tamponnement par gazest le plus souvent nécessaire, avec de très bonsrésultats anatomiques. Le taux de bilatéralité deces décollements de rétine est de 70 %, posant leproblème de la prophylaxie de l’œil adelphe. Uneprophylaxie par barrage laser circulaire périphéri-que est souvent non réalisable en préopératoire dela chirurgie du cristallin et une surveillance atten-tive, régulière et prolongée est souvent plus effi-cace. Il est également fort probable qu’une chirur-gie antérieure irréprochable assure une limitationdu risque de décollement de rétine secondaire.

Hypertonie oculaire

L’hypertonie oculaire, lorsqu’elle existait avantl’opération, est en général améliorée par l’extrac-tion du cristallin luxé. Mais lorsqu’il s’agit d’undéplacement traumatique, elle peut l’accompa-gner en raison de diverses anomalies associées del’angle, récession ou synéchies, secondaires autraumatisme. Le traitement est médical ou chirur-gical. La sclérectomie profonde avec pelage dutrabéculum externe trouve ici une bonne indica-tion, car elle évite le risque d’inclusion de vitrédans la trappe de filtration.

Déplacement secondaire de l’implant

L’implantation d’un cristallin artificiel sur un œildont la zonule est étirée ou incomplète impose


d’en fixer les anses de façon à assurer sa stabilitépostopératoire. Lorsque cela n’est pas correcte-ment fait, des déplacements secondaires de l’im-plant peuvent se produire. La luxation est variableselon le type d’implantation.Un implant placé dans le sac, avec ou sans an-

neau, risque de se luxer vers l’arrière ou versl’avant (Fig. 39) par relâchement progressif de lazonule, évolution naturelle d’une ectopie congéni-tale. C’est pourquoi il faut toujours mettre l’im-plant dans le sulcus et l’y maintenir avec des sutu-res à l’iris ou à la sclère.Un implant de type artisan fixé à la face posté-

rieure de l’iris peut se détacher et flotter dans lacavité vitréenne (Fig. 40). Le patient s’en aperçoittrès vite et le traitement doit suivre immédiate-ment : le plus simple est de placer une suture dansl’anse de l’implant et de la refixer à la face posté-rieure de l’iris selon la même technique que celleappliquée pour la suture d’un implant placé dans lesulcus en l’absence de support capsulaire (cf. su-pra).Un implant suturé à la sclère peut rompre une de

ses amarres, si celles-ci n’ont pas été bien assu-

rées. Dans ce cas, il est difficile de remettre unesuture à la sclère dans la bonne position. Il estplutôt conseillé d’enlever l’implant luxé par uneincision inverse et de mettre un nouvel implant,suturé dans de bonnes conditions, selon la techni-que décrite.Enfin, un implant placé dans le sulcus peut se

déplacer, particulièrement s’il n’a été fixé à l’irisque par une seule suture. C’est pourquoi il estrecommandé de toujours mettre une suture surchaque anse.

Conclusion

Les déplacements du cristallin, qu’ils soient secon-daires ou congénitaux, posent toujours des problè-mes diagnostiques et thérapeutiques spécifiques.Sur le plan local, les progrès accomplis récemmentont été spectaculaires. Ce qui était une véritableinfirmité il y a quelques années est devenu sur leplan local une pathologie traitable de façon satis-faisante et confortable, à condition de ne pas tropattendre. En effet, deux dangers menacent lesenfants qui en sont atteints : l’amblyopie bilatéraleet les luxations postérieures. Mais il reste que lespathologies générales qui accompagnent certainesformes peuvent mettre en jeu le pronostic vital despatients qui en sont atteints. Il faut donc les re-chercher et savoir en reconnaître la priorité.

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Figure 39 Luxation antérieure d’un implant placé dans le sac surun œil dont le cristallin était subluxé.

Figure 40 Subluxation dans le vitré d’un implant clipé à la facepostérieure de l’iris.


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luxation du cristallin emc

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